Конечно, многие жители нашей планеты даже не знают о данном заболевании, но легочная гипертензия — серьезный и опасный недуг, требующий незамедлительного лечения при первых же «звонках» данного вида гипертонии. Данная болезнь представляет собой патологическое состояние, характеризующееся скачком кровеносного давления в артериях легочного бассейна. К основным причинам недуга пациентов, у которых обнаруживают данный тип гипертонии, относят аномалию строения артерий в органах дыхания, в результате чего происходит сужение просвета в одном из сосудов.
В связи с этим у больного наблюдается постоянное увеличение кровеносного давления в бассейне легких.
Все вышеперечисленные факторы влияют на то, что сначала наблюдается уплотнение стенок правого желудочка, а далее у многих пациентов диагностируется его правожелудочковая недостаточность, часто приводящая к скорой смерти. Статистика говорит, что легочная артериальная гипертензия диагностируется чаще у представительниц прекрасного пола среднего возраста, мужчины на треть реже страдают от указанного недуга. Самым страшным является то, что указанное лёгочное заболевание протекает без ярких симптомов, поэтому диагностируют этот вид гипертензии уже в запущенных стадиях, когда наблюдаются приступы отека органов дыхания, наступление гипертонического криза, либо происходит кровохарканье из разрыва капилляров. Поэтому так важно знать, что это такое — легочная гипертензия и ее симптомы.
Классификация заболевания
Специалисты выделяют четыре типа указанного заболевания, которые зависят от тяжести течения патологии вышеуказанной болезни.
Классификация легочной гипертензии:
- легочная гипертензия 1 степени характеризуется тем, что пациент не испытывает никаких неприятных ощущений при умеренной двигательной активности, у него не наблюдается одышка, отсутствуют болевые ощущения в районе груди, нет слабости или сильной усталости;
- умеренная легочная гипертензия представляет собой картину, когда при небольшом увеличении привычной физической активности отсутствуют вышеперечисленные признаки заболевания, а при значительном увеличении двигательной активности появляется легкое головокружение, одышка, пациент быстро устает;
- в третьей степени легочной гипертензии даже незначительная нагрузка вызывает болевые ощущения, головокружение и одышку;
- четвертая степень заболевания характеризуется тем, что вышеуказанные признаки могут проявляться у пациента даже в состоянии покоя.
Также легочная гипертензия имеет классификацию по течению указанного заболевания легких, она подразделяется на течение в остром и хроническом периоде. Острая форма чаще наступает в результате перенесенного инфаркта миокарда либо гипертонического криза, также спровоцировать острую стадию может в результате тромбэмболии легочной артерии и т.д. Хроническая гипертензия развивается на фоне повышения кровеносного давления в левом предсердии, в результате обструктивных легочных заболеваний, а также по иной причине, вызывающей сужение артерии в легких.
Функциональная классификация легочной гипертензии
Класс I | отсутствует ограничение физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения |
Класс II | некоторое снижение физической активности. Обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения |
Класс III | выраженное ограничение физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения |
Класс IV | неспособность выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке |
Причины данного вида гипертензии
Все ее причины связаны с патологиями, при которых наступает резкое сужение легочной артерии.
Указанную гипертонию вызывают как первичные (врожденные) аномалии работы легких, так и вторичные, т.е. связанные с иными заболеваниями.
Повышенное кровеносное давление в легочной артерии могут вызываться по различным причинам, основные факторы, повышающие давление в легких:
- сердечная недостаточность;
- тяжелые заболевания печени;
- васкулиты;
- патологии дыхательной системы;
- различные врожденные заболевания сердца;
- нарушения обмена веществ;
- апноэ;
- синдром заболевания легочной гипертензии часто наблюдает у проживающих в высокогорных районах;
- различные патологии крови и кровеносных сосудов;
- некоторые аутоиммунные заболевания;
- ВИЧ, СПИД;
- редкие генетические аномалии.
Как видно, развивается легочная гипертензия из-за причин различного характера.
Признаки прогрессирования болезни
С течением времени заболевание прогрессирует, легочная гипертензия усиливается и вызывает следующие симптомы:
- При кашле происходит выделение мокроты с примесью крови, что указывает на отечность в легких.
- Появляются приступы стенокардии, сопровождающиеся болезненностью в грудине, беспричинным чувством страха, сильной потливостью. Такие симптомы свидетельствуют о развитии ишемии миокарда.
- Развивается аритмия мерцательного типа.
- Пациент испытывает болезненность в правом подреберье. Такое состояние возникает по причине того, что развивается ряд патологий системы кровообращения.
- Нижние конечности сильно отекают.
- Развивается асцит (в брюшной полости скапливается значительное количество жидкости).
На терминальной стадии патологии в артериолах формируются тромбы, что может привести к нарастающему удушью, инфаркту.
Симптомы
Как упоминалось выше, симптомы легочной гипертензии сложно определить на ранних стадиях развития, данное заболевание легких может протекать бессимптомно и выявляется уже через длительное время. Самые первые симптомы не имеют яркой специфики и могут напоминать признаки других патологий дыхательной или сердечно-сосудистой системы.
Все указанные факторы не позволяют диагностировать ее на начальных стадиях развития.
Основные признаки легочной гипертензии:
- первый симптом заболевания — одышка, которая вначале возникает при повышении физической нагрузки, а с течением заболевания наблюдается и в состоянии покоя пациента;
- постоянное чувство усталости;
- навязчивый кашель;
- частые головокружения;
- обморочные состояния;
- если диагностирована легочная гипертензия поздно что порой ведет к разрыву капилляров в легких и появляется кровохарканье, также отмечаются сильные отеки ног, асцит.
Опрос и осмотр пациента
Следует выяснить были ли у пациента эпизоды тромбозов глубоких вен, внезапных отеков ног, тромбофлебиты. У многих больных прослеживается семейный анамнез внезапной смерти, сердечно-сосудистой патологии и повышенной наклонности к тромбообразованию.
Объективным доказательством перенесенной тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) становится совпадение по времени клиники тромбоза вен нижних конечностей и появления одышки. В ближайшие месяцы после ТЭЛА у больных можно выявить период, когда состояние остается стабильным и малосимптомным. Это связано с тем, что правый желудочек справляется с нагрузкой и позволяет сохранить хорошую переносимость физических нагрузок до момента развития прогрессирующего ремоделирования легочных сосудов. Практически единственным надежным доказательством перенесенной ТЭЛА могут стать данные перфузионной сцинтиграфии или компьютерной томографии легких, проведенной во время острого эпизода ТЭЛА.
При общем осмотре пациентов с ХТЭЛГ может определяться синюшность (цианоз). При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности отмечаются набухшие шейные вены, увеличение печени, периферические отеки, водянка живота.
Заболевание у детей
Бывают случаи, когда диагностируется легочная гипертензия у новорожденных, ее проявление обуславливается врожденными пороками сердца, также играет значительную роль в развитии данного заболевания у ребенка наследственный фактор.
Нередко легочная гипертензия у детей возникает на фоне перенесенных болезней дыхательной системы: пневмонии, бронхита, осложнений после гриппа или ОРВИ.
Первым симптомом того, как проявляется легочная гипертензия новорожденных является возникновение одышки, реже заболевания начинается с обмороков.
В остальное течение болезни у новорожденного протекает схоже с клинической картиной взрослого пациента.
Осложнения заболевания
Наиболее частым осложнением легочной гипертонии и у новорождённых, и у взрослых является развитие сердечной недостаточности правого желудочка, которая сопровождается мерцательной аритмией. При более тяжелом течении болезни может развиться тромбоз легочных артериол.
Также осложнения при легочном заболевании увеличивает риск развития гипертонического криза, который сопровождается приступами удушья, особенно в ночное время, может развиться отек легких, сильный кашель с приступом кровохарканья.
При этом гипертонический криз может закончиться непроизвольным опорожнением мочевого пузыря или актом дефекации.
А в результате тромбэмболии артерии лёгкое может перестать выполнять свою функцию, что ведет к летальному исходу пациента.
Механизм развития
Для первичной формы легочной гипертензии характерны следующие процессы:
- Гладкомышечная гипертрофия (ускорение роста гладкомышечных клеточных структур).
- Вариабельная вазоконстрикция (сужение или спазм сосудов).
- Ремоделирование сосудистой стенки (снижение эластичности, утолщение сосудистого просвета, в результате образования тромбов).
Изменение анатомической структуры сосудов приводит к нарушению кровообращения, что становиться причиной повышенного легочного давления.
Важно! Прогрессирование патологического процесса становится провоцирующим фактором дисфункции правого желудочка, в результате чего наблюдается правожелудочковая недостаточность.
Диагностика
При диагностике указанного заболевания используются следующие методы исследования:
- рентгенография легких позволяет выявить увеличение легочной артерии и увидеть ее аневризму;
- УЗИ сердца определяет толщину его стенок, а допплерография может выявить нарушение кровообращения;
- ЭКГ эффективна на ранних стадиях развития заболевания, данный метод исследования позволяет определить первые признаки правожелудочковой гипертрофии;
- спирография помогает определить степень дыхательной недостаточности у пациента;
- для обнаружения патологии также используется пульмональная томография;
- также исследования включают в себя общий и биохимический анализ крови.
Некоторые специалисты, проводят тест на ходьбу в течение 6 минут, таким образом врач может определить, какую физическую нагрузку выдерживает больной.
А для исследования легочных тканей у пациентов применяют биопсию, однако указанное дорогостоящее исследования проводят только в специализированных клиниках.
А чтобы произвести замер насыщения кислородом крови врач может ввести катетер в полость сердца, данная диагностика проводится при выявлении вторичной гипертензии.
Операция
В случае неэффективности описанных методов устранить угрожающую жизни патологию можно путем хирургического вмешательства, проводимого тремя способами:
- Предсердная септостомия. Предполагает создание небольшого отверстия между предсердиями. В результате давление в предсердии, легочных артериях снижается до нормы.
- Тромбэндартерэктомия. Предполагает удаление кровяных сгустков из сосудов.
- Трансплантация легких (легких и сердца). Основные показания к проведению такой процедуры – гипертрофические изменения в мышцах сердца, недостаточность деятельности сердечных клапанов.
Прогноз выживаемости пациентов
Теперь вы знаете, что такое легочная гипертензия, это опасное заболевание, которое в случае осложнения ее течения может привести к летальному исходу. По последним исследованиям, специалисты выявили, что без лечения срок жизни пациента составляет не более 2-2,5 лет. К сожалению, и с должной терапией прогноз данного вида гипертонии неутешителен, после проведения медикаментозного лечения пациент может прожить не более 5-6 лет, с каждым годом нарастает сердечная недостаточность.
Больные, у которых данная болезнь развивается на фоне врожденного порока сердца обычно не доживают и до 35 лет.
Однако, чтобы продлить себе годы жизни, лечить легочную гипертензию нужно, существует несколько способов лечения и профилактики заболевания.
Лечение
Прежде чем мы поговорим о том, как лечить данное заболевание легких, перечислим все признаки, при обнаружении которых необходимо срочно обратиться к врачу-пульмонологу:
- если появляется сильная одышка при выполнении физических нагрузок в повседневном режиме, нехватка воздуха нарастает в результате увеличенного объема двигательной активности;
- возникновение болей непонятного характера за грудиной;
- постоянное чувство сонливости или появление хронической усталости;
- наблюдаются сильные отеки нижних конечностей.
Если при проведении детального исследования диагностируется легочная гипертензия то лечение, которое может назначить врач включает:
- Благоприятный прогноз для пациентов, у которых была на ранних стадий выявлена указанное легочное заболевание, означает что у больного еще есть шанс избавиться от недуга навсегда. В таких случаях врач назначает курс вазодилатирующих препаратов, действие которых направлено на расслабление гладкомышечного слоя сосудов. К таким средствам относятся Нифедипин, Празозин.
- Для снижения вязкости крови назначаются препараты: ацетилсалициловая кислота, Дипиридамол.
- Кислородная терапия.
- Часто производится вакцинация для профилактики ОРВИ и иных инфекционных заболеваний.
- Врачом пациенту назначается диета, при которой ограничивается потребление соли, также контролируется уровень выпиваемой жидкости (во всех ее видах), до полутора литров в сутки.
- Лечение легочной гипертензии у пациентов женского пола подразумевает применений контрацептивов, т.к. беременность и последующие роды могут сильно осложнить течение указанного заболевания, вплоть до летального исхода.
- При диагностировании болезни врач может запретить любые физические нагрузки.
- Также используются методы оперативного лечения, самым частым является трансплантация легких или сердца.
Что же касается методов народной медицины, то при данном виде заболевания они неэффективны, а могут только усугубить течение болезни из-за аллергической реакции на какой-либо компоненты народного рецепта.
Иногда пациенты могут применять грудные сборы для уменьшения кашля, но только крайне осторожно, лучше начать прием отвара с одной чайной ложки.
Также в редких случаях используются мочегонные средства, чтобы убрать сильные отеки ног.
Однако специалисты рекомендуют не использовать народное целительство при указанном типе гипертонии. Ведь если не сделать диагностику вовремя и упустить начальные стадии развития болезни, можно навсегда потерять шанс на выздоровление. Поэтому при первых же признаках легочной гипертонии необходимо незамедлительно обращаться к компетентному врачу-пульмонологу.
Современные препараты
Мацитентан
Мацитентан – это препарат, относящийся к группе антагонистов эндотелиевых рецепторов. Его назначают в качестве антигипертензивного средства, то есть для снижения кровяного давления у больных с легочной гипертензией.
Препарат рекомендован для лечения идиопатической легочной гипертензии, для лечения ЛАГ, которая развивается на фоне порока сердца и на фоне патологий соединительной ткани. Препарат направлен на снятие симптомов заболевания и на улучшение качества жизни больных.
Мацитентан на 51,6% снижает риск госпитализации, связанной с легочной артериальной гипертензией. Стоимость лекарственного средства довольно высока и приравнивается к 2800 евро.
Вентавис
Вентавис – это раствор для ингаляций, в котором основным действующим веществом является илопрост. Вентавис является препаратом, обладающим антиагрегантными свойствами. Он препятствует формированию тромбов в легочных артериях, путем торможения агрегации тромбоцитов.
Еще один эффект от использования препарата Вентавис – это вазодилатирующее воздействие на артерии легких. То есть лекарственное средство расширяет их просвет, тем самым снимая нагрузку с сердечной мышцы.
Вентавис – это единственный препарат для выполнения ингаляций, из группы простаноидов, который доступен в РФ. Его ингалируют от 6 до 9 раз в сутки с помощью небулайзера.
Терапия Вентависом обладает доказанной эффективностью, которая была подтверждена в ходе научных исследований. В них приняло участие 203 пациента с ЛАГ, которые получали монолечение препаратом на протяжении 12 недель. Это позволило уменьшить одышку и улучшить функциональный класс по NYHA у 16,5% пациентов. Средний прирост дистанции 6-MX на фоне прохождения лечения составил 36,4 м.
Также препарат может быть использован в качестве лекарственного средства в комплексной терапии легочной артериальной гипертензии. Исследование STEP по этому поводу длилось 12 недель, а участие в нем принимало 67 пациентов с ЛАГ. Терапия дополнялась препаратом Бозентан. Было установлено, что у больных значительно повысилась физическая работоспособность, а иные симптомы заболевания пошли на спад.
В исследовании Opitiz приняло участие 6 человек, которые получали препарат на протяжении 5 лет. При этом выживаемость людей повысилась с 32% до 49% по сравнению с пациентами, которые не получали аналогичного лечения.
Также было проведено исследование AIR 1, в котором люди получали терапию на протяжении одного года и трех лет. Через год показатели выживаемости составляли 83%, через 2 года 78%, а через 5 лет 58%.
Поэтому можно утверждать, что препарат не только позволяет повысить качество жизни больных с ЛАГ, но и продлить ее. При этом стоимость Вентависа составляет около 100 000 рублей за упаковку.
Траклир
Траклир – это препарат, основным действующим веществом которого является бозентан. Выпускается лекарственное средство в форме таблеток. Его основным эффектом является расширение легочных артерий, за счет снятия сосудистого сопротивления с них. Это позволяет уменьшить нагрузку на сердце, снизить артериальное давление, улучшить самочувствие больных и повысить толерантность организма к физическим нагрузкам.
С помощью этого лекарственного средства можно увеличить продолжительность жизни у больных с идиопатической ЛАГ, а также с вторичной ЛАГ. Траклир назначают пациентам с гипертензией легких на фоне пороков сердца. Его можно применять как взрослым, так и детям.
Стоимость лекарственного средства составляет 200 000 рублей за упаковку.
Ревацио
Ревацио – рецептурый препарат, основным действующим веществом которого является силденафил. Ведущим эффектом от приема препарата выступает снятие спазма с легочных артерий, а также расширение их просвета. Кроме того, Ревацио позволяет уменьшать артериальное давление, снижать нагрузку с сердечной мышцы. Организм больного становится толерантным к физическим нагрузкам, даже при условии тяжелого течения легочной артериальной гипертензии. Доказано, что препарат способствует повышению выживаемости больных с ЛАГ.
Ревацио можно использовать в комплексной схеме лечения легочной гипертензией. Его применяют для лечения всех форм заболевания. Средняя цена за упаковку препарата составляет 50 000 рублей.
Волибрис (Амбризентан)
Волибрис – это препарат, из группы антагонистов эндотелиновых рецепторов. Его основным действующим веществом является Амбризентан. Прием препарата позволяет уменьшить клиническое симптомы легочной артериальной гипертензии, повысить уровень толерантности к физическим нагрузкам, улучшить показатели гемодинамики. Эффект от применения препарата Волибрис отличается стабильностью в течение года.
Средняя цена за упаковку лекарственного средства составляет 60 000 -75 000 рублей.
Adempas (Риоцигуат)
Препарат Адемпас с основным действующим веществом Риоцигуат. Это препарат относится к фармакологической группе гипотензивных средств, стимуляторов гуанилатциклазы.
Прием препарата Адемпас позволяет снижать легочное сосудистое сопротивление, улучшать гемодинамику, понижать степень выраженности одышки, уменьшать клинические проявления болезни. Лекарственное средство, применяемое в комплексной терапии, дает возможность повысить однолетнюю выживаемость пациентов до 96%. Препарат назначают больным с ЛАГ, сопровождающейся формированием тромбов, с идиопатической, наследственной ЛАГ и с ЛАГ, ассоциированной с патологиями соединительной ткани.
Аптрави (Селексипаг)
Препарат Аптрави является лекарственным средством из группы селективных агонистов непростаноидного рецептора простациклина. Стоит отметить, что препарат не зарегистрирован в России. Его основным эффектом является расширение спазмированных легочных сосудов и снижение артериального давления. Препарат используют в комплексной схеме лечения ЛАГ, а также как самостоятельное средство. Средняя стоимость одной упаковки Аптрави приравнивается к 5200 евро.
Автор статьи:
Молчанов Сергей Николаевич | Кардиолог
Образование: Диплом по специальности «Кардиология» получен в ПМГМУ им. И. М. Сеченова (2015 г.). Здесь же была пройдена аспирантура и получен диплом «Кардиолог». Наши авторы
Профилактика
Каждому человеку можно существенно снизить риск развития данного заболевания легких. Для этого необходимо пациентам с различными степенями легочной гипертензии соблюдать несколько правил:
- отказаться от вредных привычек (табакокурение, чрезмерное употребление алкоголя), придерживать правил здоровое питания;
- каждое утро выполнять легкие физические упражнения;
- регулярно проходить профилактические осмотры у врача-пульмонолога;
- если у человека наблюдаются хронические заболевания дыхательной системы, необходимо строго следить за их течением;
- должна быть регулярная двигательная активность в умеренном режиме;
- также необходимо исключать ситуации, которые могут подвергать человека сильном и длительному стрессу (конфликты в семье, на работе).
Но самое главное, что должен помнить любой пациент, причины легочной гипертензии — самые разнообразные, и при первых же «звоночках» этого коварного недуга нужно в экстренном порядке обратиться к квалифицированному специалисту для прохождения детального обследования. Ведь только при диагностировании заболевания на ранних стадиях есть высокие шансы на успешное выздоровление, при выявлении недуга на поздних стадиях в 50% случаев ведет к летальному исходу в течение 5 лет после возникновения данного вида гипертензии. И ни в коем случае не занимайтесь самолечением, грамотное комплексное лечение может подобрать только врач, дозировка тех или иных лекарственных препаратов зависит от степени тяжести заболевания и типа сопутствующих патологий.
Почему развивается
Легочная артериальная гипертензия встречается двух типов, в зависимости от причины ее возникновения.
Первичная или идиопатическая
Этиология заболевания до сих пор точно не установлена, а форма патологии довольно редко встречается. Выраженная идиопатическая гипертензия впервые диагностируется у новорожденных детей, имея наследственную форму. Передаться патология может не только по прямой линии от матери или отца, но также от бабушек, дедушек или даже прабабушек и прадедушек.
Во время диагностики у малышей с подобным диагнозом обнаруживаются атеросклеротические изменения в полости легочной артерии и повышение массы правого сердечного желудочка. Если ребенку или взрослому человеку, у которого впервые развился синдром легочной гипертензии не оказать помощь сразу, он останется инвалидом, а полное игнорирование симптоматики может привести к смерти больного.
Вторичная
Развивается чаще у взрослых людей на фоне сопутствующих заболеваний. Вторичная легочная гипертензия наблюдается при патологиях, протекающих на фоне недостаточного функционирования левого желудочка, ВИЧ-инфекции и пороков сердца врожденной этиологии. Риск развития заболевания повышается для людей с патологиями соединительной ткани – красной волчанкой, системной склеродермией.
При приобретенных пороках сердца, после перенесения тромбоэмболии в полость легочной артерии также высок риск появления признаков повышения кровяного давления в сосудистом русле артерий легкого. При заболеваниях легких патология также может проявиться, но обычно не достигает запущенной степени. Потенциальную опасность представляют собой те состояния, при которых повышается риск развития гипертензии легких.
Это прием препаратов определенных лекарственных групп (Аминорекс, Амфетамины, Кокаин, Фенфлюрамин, Химиотерапевтические средства), менее опасными в этом плане считаются оральные контрацептивы, антидепрессанты, препараты эстрогена. Заболевания, при которых увеличиваются шансы заболеть легочной гипертензией – это ВИЧ-инфекция, наличие врожденных шунтов, располагающихся между системными и легочными капиллярами, тяжелые болезни щитовидки и печени, генетические мутации и нарушения метаболизма.
Нет рекламы 1