Диагностика и лечение пороков сердца у детей (Александров)

Патогенез

У здорового человека давление в правом желудочке и артерии, несущей кровь к лёгким — одинаковое. У клапана легочной артерии строение трёхстворчатое и когда возникает сокращение правого желудочка — все его створки полностью под воздействием тока крови раскрываются и способствуют её свободному поступлению в пространство легочной артерии. Затем происходит расслабление стенок правого желудочка и наполнение его венозной кровью, поступившей от органов и тканей организма, что вызывает смыкание створок клапана и обеспечивает полное смыкание для обратного тока крови и невозможность проникновения биологических жидкостей в обратном направлении — от легочной артерии к правому желудочку.

Патогенез, вызывающий клапанный стеноз легочной артерии

В случае клапанного стеноза за счет частичного сращения створок полное их открытие становится невозможным, возникает стеноз клапана и разница в давлении — в желудочке оно слишком высокое, а в легочной артерии – достаточно низкое для формирования градиента давления. В некоторых случаях клапанный стеноз вызывает выбухание деформированных створок в систолу в просвет ствола в легочную артерию и ускорение систолического потока.

Стенозированный клапан

В результате легочного стеноза для компенсации нарушения гемодинамики правый желудочек вынужден работать сверхусиленно, чтобы протолкнуть кровь через суженный просвет. Это может привести к растяжению, ригидности и гипертрофии (утолщению) стенок, в результате чего увеличивается его полость, нарушается ритм и развивается сердечная недостаточность. Место сужения снижает объем кровяного тока, а недостаточность кровоснабжения легких вызывает частые бронхо-легочные заболевания.

Прогноз

У детей с успешно проведенной баллонной пластикой клапана прогноз для жизни благоприятный. У пациентов с диспластичным легочным клапаном, часто выявляемым при синдроме Нунан, исходы менее благоприятные. Пациенты с успешно проведенной баллонной пластикой редко нуждаются в повторной операции в отличие от пациентов с гипоплазией правого желудочка. Выживаемость у таких детей составляет 60 %. Легкий и умеренный стеноз легочной артерии обычно не прогрессирует, и дети имеют благоприятный прогноз. У больных с тяжелым стенозом с возрастом отмечается прогрессирование порока. Средняя продолжительность жизни при естественном течении порока составляет 25 лет. После операции возможны рестенозирование и клапанная недостаточность легочной артерии. Отдаленный хороший результат после оперативного лечения зафиксирован у 84,3 % больных.

Классификация

В зависимости от места сужения различают:

• клапанный стеноз – наиболее частый случай, когда патологическим изменениям подвержен сам клапан легочной артерии, его створки могут быть недоразвитыми, срощенными между собой комиссурами и даже иметь вид мембраны с отверстием по центру, размером от 1-1,5 мм до нормального;
• надклапанный – при котором сужен ствол легочной артерии выше места расположения клапана;
• подклапанный (инфундибулярный) – при этом произошло чрезмерное разрастание мышечных тканей или фиброзных структур в области выходного отдела правого желудочка препятствует выходу кровяного тока в легочную магистраль;
• периферический – вызван сужением веток легочной артерии, приносящих кровь к правому либо левому лёгкому.

По характеру выраженности болезнь бывает легкой (бессимптомной), средне-тяжелой и критической формы.

Как происходит лечение?

Может быть назначено препаратное и терапевтическое лечение, если есть противопоказания к операции либо для облегчения состояния ребенка.

Прежде, больного постоянно наблюдают:

• проводят эхокардиографию;
• превентивные мероприятия при эндокардите (инфекционного характера);
• применение антибиотикотерапии в целях профилактики;
• выявление болезнетворных носителей инфекции.

Проведение оперативного лечения

Данный порок сердца требует только хирургического вмешательства. Примечательно, что операцию рекомендуют проводить даже при второй и третей стадии. Если у ребенка умеренный стеноз, то длительное время его будут наблюдать, не применяя оперативного лечения.

Если патология требует срочной операции, то существует несколько видов хирургического вмешательства, устраняющие пороки сердца.

Профилактические мероприятия

Чтобы предотвратить развитие внутриутробного патологического порока, следует обратить внимание на здоровье матери и ограничить ее от воздействия опасных факторов, плохо влияющих на течение беременности. Если у человека есть подозрения на СЛА, то ему необходимо проводить плановые посещения кардиолога и соблюдать превентивные мероприятия по предотвращению инфекционного эндокардита.

Симптомы

Клиническая картина может значительно отличаться в зависимости от выраженности стеноза и протекать даже бессимптомно, к примеру, если градиент давления между сердцем и артерией не превышает 25 мм рт ст. Таким людям даже не назначаю лечения.

Симптомокомплекс обычно проявляется в виде нарастающе-убывающего шума изгнания, синюшности кожных покровов, развитие «сердечного горба» и различных признаков сердечной недостаточности, включая:

• беспричинные обмороки;
• отечность;
• увеличение печени;
• частые боли и дискомфорт груди («грудная жаба»);
• одышка.

Общие сведения о пороках сердца у детей

Порок сердца

— нарушение анатомического строения стенок или клапанов сердца, а также кровеносных сосудов, которые входят или выходят из него. Нарушаются сердечная функция и гемодинамика во всей кровеносной системе.

В зависимости от причин развития бывают врожденные

и
приобретенные пороки
.

Считается, что врожденные появляются в период первых недель беременности во время «начальной закладки» будущей жизни. Достоверно причины развития пороков не изучены, однако предрасполагают к ним:

• генетические заболевания (50% детей с синдромом Дауна страдают этим нарушением);
• сахарный диабет у беременной;
• вредные привычки будущей мамы (половина детей с фетальным алкогольным синдромом (ФАС) имеют пороки сердца);
• инфекции (у мамы переболевшей краснухой в первый триместр почти всегда будет ребенок с тяжелой патологией);
• прием запрещенных для беременных лекарств;
• фенилкетонурия у будущей мамы.

Однако не всегда порок сердца развивается с рождения. Он может проявиться как осложнение перенесенных в детстве заболеваний (ревматизм, грипп, ангины) в тяжелых формах. Такое нарушение называется – приобретенный порок

сердца.

Анализы и диагностика

В случае сужения кровевыталкивающих структур сердца или легочной артерии следует обратиться к врачу – кардиологу, который сможет оценить масштаб и характер патологических изменений. При обследовании у больных может быть выявлена:

• гипертрофия правого желудочка при пальпации;
• признаки систолической перегрузки правого желудочка на электрокардиограмме – отклонение электрической оси сердца вправо, смещение сегмент ST на 2-5 мм ниже изолинии и отрицательный глубокий зубец Т, хотя чаще полученные данные в пределах нормы;
• раздвоение второго тона сердца;
• жесткий шум выброса, щелчок и убывающий шум изгнания слышен во втором межреберном при клапанном стенозе или четвертом – при подклапанном стенозе легочного ствола у больных в позиции наклона вперед при использовании стетоскопа;
• шумы становятся более громкими при проведении пробы Вальсальвы и на вдохе, могут удлиняться и усиливаться при прогрессировании стеноза;
• на ЭКГ обычно выявляется гипертрофия стенок правого желудочка;
• при помощи допплерэхокардиографии можно выявить выраженное турбулентное течение крови на уровне легочного клапана и получить изображение сужения, установить тяжесть состояния больного и градиент давления – если он не превышает 35 мм рт ст, то повреждения считаются лёгкими, если в пределах 35-65 мм рт ст – умеренные, свыше 65 мм рт ст – тяжелыми.

Больным может понадобиться периодически проведение УЗИ сердца для отслеживания возможного прогрессирование стеноза (сужения).

Диагностика пороков сердца у детей

При первичном осмотре педиатр, неонатолог или детский кардиолог проводит осмотр, аускультацию возможных шумов в сердце. Проверяется наличие отечности, одышки, нарушений ритма сердца, проблемы с физическим или интеллектуальным развитием. По результатам осмотра решается вопрос о необходимом обследовании.

Эхокардиография сердца (ЭхоКГ) – объединяет в себе УЗИ сердца и кардиограмму. Метод определяет ритмограмму и структурные изменения в сердце. ЭхоКГ информативный метод.

Рентгенология показывает реальные размеры сердца, его камер и соотношение органа с размером грудной клетки.

Коронарография – через вены или артерии на руке, паху, или шеи (только через вену) вводят катетер, который достигает сердца. Затем по нему пропускают контрастное вещество. Этот метод определяет сократительную функцию сердца.

В медицинском используется оборудование экспертного класса от производителей с мировым именем.

Задача детского отделения Медицинского — предоставить полный комплекс медицинской помощи от профилактики до лечения, при появлении симптомов порока с момента рождения до 18 лет.

В нашем детском отделении прием ведут врачи, которые прошли специальную подготовку для выявления нарушений здоровья у детей и младенцев, с учётом всех возрастных особенностей.

Детские врачи клиники “Парацельс” работают по принципам доказательной медицины (международным протоколам, составленным на основе клинических испытаний). Это сводит к минимуму вероятность постановки ложного диагноза.

Большая роль в ранней диагностике пороков сердца у детей принадлежит родителям. От того, насколько родители внимательно следят за здоровьем своего ребенка, насколько правильно смогут описать его состояние врачу, зависит в каком направлении будет проводиться предварительное обследование.

Стеноз легочной артерии у новорожденных

У новорожденных деток выраженная (критическая) форма стеноза вызывает сердечную недостаточность и синеватый оттенок кожных покровов, вызывает подозрение ярко-выраженный сердечный шум.

Градиент давления может со временем исчезнуть и быть компенсирован внутренними силами организма, однако состояние образовавшихся постстенотических аневризматических расширений мелких сосудов бывает осложнено тромбозом и артериитом, вызывать легочные кровотечения. Тяжелые стенозы могут приводить к летальному исходу, как в младенческом возрасте, так и в последующих периодах жизни.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Слово «аномальный» означает «неправильный». При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие

, в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.

Бывает «частичный» аномальный дренаж – это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки, и мы говорили об этом в главе о ДМПП.

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки она окажется там, где ей надо быть изначально – в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако это время может быть очень коротким.

Во-первых, жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения — чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца.

Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови — просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг. У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь, и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно — кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) — синюшный. Это — цианоз, и о его причинах, проявлениях и последствиях позже поговорим особо.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом после операции восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам.

Иногда допустим и экстренный вариант — расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.

Мы не станем касаться здесь многих деталей, связанных с различными видами порока и методов его исправления. Но хотим только подчеркнуть, что дети с этим пороком нуждаются в немедленной специализированной

помощи, которая сегодня совершенно реальна.

Отдаленные результаты операции достаточно хорошие — ведь основной порок устранен. Однако дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти). И снова хотим подчеркнуть: этот ребенок — не инвалид. Он должен вести абсолютно нормальный образ жизни, и чем раньше сделана операция, тем быстрее все забудется.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Онлайн-консультации

Диета при стенозе легочной артерии

Диета 10-й стол

• Эффективность: лечебный эффект через 1 месяц
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1700-1850 руб. в неделю

Стеноз легочной артерии требует соблюдения особой диеты, чаще всего назначают номер 10 со значительным уменьшением содержания солей, обеспечивающая нормальную жизнедеятельность сердечно-сосудистой системы. Кроме этого, она щадит желудочную и мочевыделительную систему . Обычно отдается предпочтение таким продуктам:

• несдобный и цельнозерновой хлеб;
• различные виды диетических супов;
• обязательные овощные гарниры;
• яйца;
• фруктовые соусы и салаты;
• молокопродукты невысокой жирности.

Под запретом пряные, соленые, острые и копченые продукты, а также животные жиры. Напитки, в которых содержится кофеин и алкоголь. Рекомендовано ограничение жиров даже растительного происхождения.