Причины, патогенез и лечение функциональной кардиопатии

Общие сведения

При дословном переводе с греческого кардиопатия обозначает kardia – сердце, pathos – болезнь и объединяет целую группу патологий сердечной мышцы различного происхождения, ей присвоен код «кардиопатия» по мкб-10 I42.
Как главный орган, качающий кровь в организме, сердце имеет особую структуру поперечно-полосатых мышечных волокон, строение и проводимость, обеспечивающую нормальную работу и постоянное сокращение каждую минуту жизни любого организма, имеющего развитую кровеносную систему. Чаще всего нарушения выражаются в виде неадекватной гипертрофии – утолщении стенок желудочков или перегородок, в виде дилатации – растяжении полостей либо ригидности миокарда – повышенного тонуса, затрудняющего подвижность (рестриктивный тип).

Типы кардиопатии

При нарушении проводимости возникают аритмии, если затронута коронарная система возникают ишемические нарушения, которые могут привести к инфаркту.

Все это приводит к сердечной недостаточности и дисфункции сердечной мышцы, что не дает возможности перекачивать кровь в объемах, необходимых для функционирования всех органов и тканей организма.

Методы диагностики функциональной кардиопатии

Для диагностики используют клинико-инструментальные методы:

ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда, нарушения ритма и проводимости, изменения ST.

Рентгенография легких: можно увидеть гипертрофию, дилатацию миокарда, застой в легких.

ЭхоГК: позволяет оценить размеры полостей сердца, состояние клапанов, толщину стенок и межжелудочковой перегородки, оценить систолическую и диастолическую функции.

Иногда применяют: МРТ, радиоизотопную вентрикулографию, ангиокардиографию, катетеризацию сердца, берут биопсию эндомиокарда.

Патогенез

Поражение сердечной мышцы в первую очередь связано с её механическими (перекачиванием крови) и электрическими функциями (проводимостью). В основе патологических процессов лежит:

• наличие инфекционных, вирусных и воспалительных аспектов;
• аутоиммунные нарушения — белки сердца могут приобретать антигенные характеристики, что провоцирует синтез антител к ним и приводит к растяжению камер сердца и систолической дисфункции;
• отравления различными химическими веществами, в том числе тяжелыми металлами, медикаментозными препаратами, алкоголем, наркотиками и т.д.;
• экологические факторы, включая радиационные поражения;
• декомпенсация состояний;
• травмы;
• ишемия – недостаток кровоснабжения самой сердечной мышцы;
• врожденные дефекты – пороки сердца и генетическая предрасположенность;
• онкообразования.

Функциональная кардиопатия

Функциональная патология связана с нарушением возможности выполнять основную задачу сердца — перекачивать кровь. Воздействие негативных факторов может приводить к уменьшению количества нормально и полноценно функционирующих клеток сердца – кардиомиоцитов. Это приводит к уменьшению сердечного выброса, что может повлечь ухудшение коронарной перфузии, снижение оксигенации тканей, задержке жидкости, активации симпатической нервной и ренин-ангиотензиновой системы, периферической вазоконстрикции, к тахикардии и аритмиям.

Случается, что кардиологические нарушения — не часть генерализированного заболевания, а изолированы. Они могут приводить не только к инвалидизации, но и к смертельному исходу.

Строение сердца

Степени и стадии

Кардиомиопатии классифицируются по степеням и стадиям дилатационной кардиомиопатии и других видов.

Они имеют 3 степени тяжести:

• Умеренная степень тяжести. Болезнь диагностирована на ранней стадии, нет выраженных патологических изменений, симптоматика не выражена, признаков сердечной недостаточности не наблюдается.
• Средней степени тяжести. Происходят выраженные изменения в функционировании сердечной мышцы, декомпенсация миокарда, начальная стадия сердечной недостаточности.
• Тяжелая степень. Развивается сердечная недостаточность, симптоматика выражена, декомпенсация патологического процесса.

Кардиомиопатия в своем развитии проходит 3 стадии:

• 1 стадия–начальная. Наблюдаются первые симптомы кардиомиопатии, они носят невыраженный характер.
• 2 стадия–разгара. Происходит постепенное нарастание клинической симптоматики, может отмечаться ее резкое прогрессирование.
• 3 стадия–терминальная. На этой стадии происходят необратимые нарушения сердца. Наблюдается выраженная клиническая симптоматика с явлениями сердечной недостаточности. На этой стадии лечение уже неэффективно и поэтому терапия симптоматическая.

Классификация

В зависимости от происхождения, сердечные нарушения бывают — первичными и идиопатическими, без установленной причины, в основе чаще всего лежат генетические изменения, вызывающие:

• гипертрофическую – аутосомно-доминантную болезнь, в результате которой образуется утолщение стенки левого желудочка либо реже – правого, которые отличаются хаотичным расположением волокон мускулов сердца, провоцируют патологию мутации генов, отвечающих за кодирование синтеза белков миокарда;
• аритмогенную правожелудочковую — генетически обусловленную замену мышечных волокон жировыми и фиброзными тканями, в группе риска – молодые мужчины, страдающие от обмороков;
• некомпактную левожелудочковую миокардию — для которой характерно первичное генетически обусловленное аномальное губчатое строение внутренней части, обращенной к середине камеры;
• ионные каналопатии – «электрические болезни», нарушающие сердечный ритм за счет мутаций генов, кодирующих белки клеточных мембран, отвечающих за трансмембранные токи ионов натрия и калия;
• болезнь Ленегра – дегенетративно-склеротические изменения и внутрижелудочковая кальцификация, фиброз соединительной стромы, провоцирующие прогрессирующее замедление проводимости, вызванное обычно дефектом гена SCN5A;

Заболевание смешанной этиологии бывают дилатационные, вызывающие прогрессирование сердечной недостаточности в связи с растяжением стенок камер без их утолщения. Бывают кардиопатиии, возникшие в результате приобретенных воспалительных, стресс-индуцированных и послеродовых изменений, а также первичные рестриктивные кардиопатии.

Вторичными – сопряженными с течением различных системных заболеваний — гемохроматоза, амилоидоза, саркоидоза, склеродермии, карциноидной, ишемической болезни сердца, гликогенезов, антрациклиновая интоксикации и состояний после воздействия негативных факторов. Самые распространенные среди них:

• алкогольная – сопровождающаяся нарушениями ритма, необратимыми изменениями под действием этилового спирта и приводящая к тяжелой недостаточности и полиорганным нарушениям;
• тиреотоксическая – частое осложнение тиреотоксикоза, которое разобщает окислительное фосфорилирование и снижение содержания АТФ и креатинфосфатов, при этом преобладает распад белков, снижается количество энергетических ресурсов, пластических процессов, что в итоге угнетает сократительную функцию;
• диабетическая сердечно-сосудистая патология – приводит к изменениям под действием сахарного диабета, приводит к недостаточности, повышая риск инфарктов и кардиосклероза;
• аутоиммунная – сопровождается аутоиммунными воспалительными процессами в миокарде, приводит к некрозу кардиомиоцитов;
• вторичная инфильтративная кардиопатия – отложения аномальных веществ, вызывающие ригидность стенок и дистолическую дисфункцию.

Публикации в СМИ

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической • Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП • Различают следующие варианты •• Симметричная ГКМП (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) •• Асимметричная ГКМП (гипертрофия с вовлечением одной из стенок): ••• апикальная ГКМП (гипертрофия охватывает изолированно лишь верхушку сердца) ••• обструктивная ГКМП (межжелудочковой перегородки или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ••• ГКМП свободной стенки ЛЖ.

Важными общими особенностями ГКМП (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии, и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приводить к сердечной недостаточности. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных ГКМП.

Статистические данные. ГКМП наблюдают у 0,2% населения, чаще это необструктивные ГКМП (70–80%), реже — обструктивные (20–30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного субаортального стеноза). Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 000 человек в год.

Этиология • Многие ГКМП — наследственные заболевания, возникающие в результате мутаций генов, кодирующих сократительные белки миокарда. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая: • тип 1: 192600, MYH7, CMH1, 160760 (миозин сердечный, тяжёлая цепь b7), 14q12; • тип 2: 115195, TNNT2, CMH2, 191045 (тропонин сердечный 2), 1q32; • тип 3: 115196, TPM1, CMH3, 191010 (тропомиозин сердечный 1), 15q22; •; тип 4: 115197, MYBPC, CMH4, 600958 (миозин связывающий белок С), 11p11.2; • тип 7: TNNI3, 191044 (тропонин I сердечный), 19p13.2 q13.2; • с синдромом Вольффа Паркинсона Уайта: CMH6, 600858, 7q3

Патогенез. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.

• Имеют значение увеличение содержания ионов кальция в кардиомиоцитах, патологическая стимуляция симпатической нервной системы.

• Аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

• При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, по последним данным, обструкция связана в основном с аномальным движением вперёд в систолу передней створки митрального клапана и в меньшей степени — с гипертрофией перегородки (обструкция выносящего тракта левого желудочка — мышечный субаортальный стеноз: левый желудочек «разделяется» на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную; в период изгнания между ними возникает перепад давления).

• Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают сверхнормальные показатели систолической функции левого желудочка.

• Вне зависимости от градиента давления межу левым желудочком и аортой у больных с ГКМП имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, застою в лёгких, дилатации левого предсердия и фибрилляции предсердий. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости и нарушением расслабления левого желудочка •• Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза •• Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений.

• ГКМП в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами •• Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий •• Аномальное строение интрамуральных артерий сердца •• Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса) •• Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда •• Увеличения диастолического давления наполнения •• Помимо перечисленных причин, у 15–20% больных наблюдают сопутствующий атеросклероз венечных артерий.

Патоморфология • Макроскопическое исследование •• Основное морфологическое проявление ГКМП — утолщение стенок левого желудочка свыше 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости •• Дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке) •• У большинства больных гипертрофированы межжелудочковая перегородка и большая часть боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс реже. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней стенки, переднебоковой стенки. У 30% больных в гипертрофический процесс вовлекается правый желудочек, сосочковые мышцы или верхушка сердца • Микроскопическое исследование •• Беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии •• Наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда •• Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.

Клинические проявления обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма

• Возможна внезапная сердечная смерть, в большинстве случаев (80%) возникающая в результате фибрилляции желудочков. Другими причинами внезапной сердечной смерти могут быть фибрилляция предсердий с высокой частотой сокращения желудочков, наджелудочковая тахикардия и резкое снижение сердечного выброса с развитием шока. К факторам риска внезапной сердечной смерти при ГКМП относят следующие •• Остановка сердца в анамнезе •• Стойкая желудочковая тахикардия •• Резко выраженная гипертрофия левого желудочка •• Особенности генотипа (см. Этиология) или семейный анамнез внезапной сердечной смерти •• Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ •• Раннее появление симптомов ГКМП (в детском возрасте) •• Частые обмороки •• Аномальная реакция АД на физическую нагрузку (снижение).

• Жалобы •• Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу •• Одышка в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах, что приводит к нарушению газообмена. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии •• Головокружение и обмороки при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями •• Боли за грудиной вследствие ухудшения диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между коронарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей коронарных артерий субэндокардиальной ишемией в результате нарушения диастолического расслабления •• Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.

• При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. ГКМП может сочетаться с артериальной гипертензией.

• При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.

• Аускультация сердца •• Тоны сердца обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное расщепление II тона при значительном градиенте давления между левым желудочком и аортой •• Основное аускультативное проявление ГКМП с обструкцией выносящего тракта левого желудочка — систолический шум ••• Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой и митральной регургитацией (заброс крови в левое предсердие в результате пролабирования одной из створок митрального клапана вследствие избыточного давления в левом желудочке) ••• Шум имеет характер нарастания-убывания и лучше выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область ••• Шум ослабевает (вследствие уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (например, вследствие приёма b-адреноблокаторов), увеличении объёма левого желудочка или увеличении АД (например, в положении на корточках, приёме вазоконстрикторов) ••• Шум усиливается (вследствие увеличения обструкции) в результате усиления сократимости (например, при физической нагрузке), уменьшения объёма левого желудочка, снижения АД (например, при пробе Вальсальвы, приёме антигипертензивных средств, нитратов).

Инструментальные данные

• Изменения на ЭКГ при ГКМП обнаруживают у 90% больных •• Основные ЭКГ-признаки: гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P–R (P–Q), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результирующих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка •• Реже на ЭКГ у с больных ГКМП фиксируются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий •• При верхушечной кардиомиопатии часто возникают «гигантские» отрицательные зубцы Т (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

• Суточное мониторирование ЭКГ: наджелудочковые аритмии выявляют у 25–50% больных ГКМП, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.

• ЭхоКГ — основной метод диагностики данного заболевания •• Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% — симметричную, в 10% — апикальную •• В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт.ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных ГКМП •• У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка •• Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена •• К признакам ГКМП также относят ••• малый размер полости левого желудочка ••• дилатацию левого предсердия ••• сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка ••• средне-систолическое призакрытие створок аортального клапана •• Признаки обструктивной ГКМП считают следующие ••• Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отношением её толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3:1 (причём толщина межжелудочковой должна быть на 4–6 мм больше нормы для данной возрастной группы) ••• Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

• Рентгенологическое исследование: контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.

Диагностика. Основной метод диагностики — ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагностировать ГКМП, необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в т.ч. приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т.д.

Дифференциальная диагностика • Другие формы кардиомиопатии • Аортальный стеноз • Недостаточность митрального клапана • ИБС.

ЛЕЧЕНИЕ

Общие рекомендации. При ГКМП (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

Лекарственная терапия • При бессимптомном течении ГКМП возможно назначение b-адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100–200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120–360 мг/сут), хотя данный вопрос до сих пор остаётся спорным • При наличии умеренно выраженных симптомов назначают либо b-адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100–200 мг/сут) или блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил в дозе 120–360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу, увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают давление наполнения. Подобная терапия также показана при возникновении фибрилляции предсердий. Кроме того, в связи с высоким риском развития тромбоэмболий при фибрилляции предсердий больным следует назначать антикоагулянты • При значительно выраженных симптомах ГКМП, помимо b-адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (например, гидрохлоротиазид в дозе 25–50 мг/сут) • При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков • При обструктивной ГКМП необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита, поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации.

Хирургическое лечение. Оперативное лечение проводят при обструктивной форме ГКМП с градиентом давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт.ст. При этом осуществляется септальная миотомия-миэктомия (операция Морроу). При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

Течение вариабельно. У большинства больных заболевание протекает относительно стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5–10% в течение 5–20 лет). Женщины с ГКМП обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни всё чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.

Прогноз • Без лечения смертность больных с ГКМП составляет 2–4% в год • Пациентов, имеющих более одного фактора риска внезапной сердечной смерти относят к группе высокого риска • У 5–10% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии • В 10% отмечен переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную • У 5–10% больных развивается осложнение в виде инфекционного эндокардита.

Сопутствующая патология • Аритмии • Системная артериальная гипертензия • Аортальный стеноз • ИБС.

Сокращение. ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия.

МКБ-10 • I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия • I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия.

Причины

Причины заболеваний сердца могут быть различной природы, эндогенного и экзогенного происхождения. Наибольшее влияние имеют:

• перенесенные инфекционные миокардиты, включая влияние энтеровирусов, боррелий, вируса гепатита C, Коксаки, ВИЧ, а также бактерий, вирусов, грибков и даже простейших – болезнь Шагаса;
• воздействие токсических агентов и накопление аномальных субстратов;
• нарушения эндокринной системы (недостаток или избыток гормонов щитовидной железы, нарушения работы гипофиза, сахарный диабет, развитие феохромацитомы);
• перенесенный инфаркт;
• кардиосклероз – замещение мышечных волокон соединительными тканями;
• неполноценное питание – недостаток селена, карнитина;
• аутоиммунные реакции, например, при системной красной волчанке, склеродермии, ревматоидном артрите;
• генетические факторы — возникновение мутаций генов, кодирующих синтез белков сердечных саркомеров.

Анализы и диагностика

Для оценки состояния сердечно-сосудистой системы проводят такие обследования:

• Электрокардиограмму, которая показывает электрическую активность сердца, частоту и ритм сокращений.
• Эхокардиография или УЗИ сердца – дает возможность увидеть все особенности строения и движения структур.
• Сцинтиграфия позволяет оценить уровень кровоснабжения миокарда, обнаружить некрозированные участки, понять риск возникновения осложнений.
• Нагрузочные тесты – в результате проведения велоэргометрического теста можно оценить функциональные возможности сердца в условиях возрастающей нагрузки.
• Магнитно-резонансная томография как наиболее современный метод позволяет получить изображение сердца в различных плоскостях и высокой четкости, а также оценить скорость кровотока и увидеть особенности функционирования.

Осложнения

Кардиомиопатия сопряжена с высоким риском осложнений. Встречаются нарушения в работе сердца, легких. Частые осложнения кардиомиопатии:

• инфаркт миокарда;
• острая или хроническая сердечная недостаточность;
• тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА);
• отек легких;
• аритмия;
• эндокардит;
• внезапная остановка сердца;
• инсульт.

Хроническая сердечная недостаточность развивается в подавляющем большинстве. По мере развития заболевания возникают необратимые изменения, которые приводят к смерти пациента.

Риск развития осложнения можно уменьшить, если своевременно лечить кардиомиопатию и заниматься профилактикой основных ее осложнений. Поэтому родственникам пациентов, страдающих различными формами кардиомиопатии необходимо знать основные симптомы этих состояний.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие кардиопатии необходимо:

• отказаться от курения, алкоголя и наркотических средств;
• регулярно проходить полное обследование здоровья;
• не принимать хаотически медицинские препараты и не заниматься самолечением;
• контролировать вес;
• избегать психологических перенапряжений;
• придерживаться правильного питания;
• нормировать физические нагрузки и отдых – не менее часа пеших прогулок и восьми часов сна.

Симптомы кардиомиопатий

Выраженность симптомов проявляется от вида патологии, сопутствующих заболеваний.

Принято выделять следующие общие симптомы для кардиомиопатий:

• сердечные боли;
• быстрая утомляемость;
• одышка при выполнении физических нагрузок и в покое;
• усиление одышки в горизонтальном положении;
• отеки нижних конечностей;
• кашель;
• головокружение;
• изменение частоты пульса;
• обмороки.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия диагностируется в возрасте от 20 до 45 лет. Симптомы кардиомиопатии могут напоминать приступы стенокардии или гипотонию.

Основные симптомы гипертрофической кардиомиопатии:

• дискомфорт в грудине (напоминающая приступ стенокардии);
• одышка при физической нагрузке;
• выраженная усталость;
• выраженная пульсация сонных артерий.
• кратковременные эпизоды потери сознания.

Утомляемость при этой форме не выражена, так же, как и изменения венозного рисунка на шее. Тревожным симптомом при кардиомиопатии является частые эпизоды обмороков. Потому что такое явление увеличивает риск внезапной смерти. Но иногда гипертрофическая кардиомиопатия протекает абсолютно бессимптомно.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Около половины от общего числа больных дилатационной кардиомиопатией не имеют каких-либо симптомов. Могут наблюдаться нетипичные боли в области сердца.

По мере прогрессирования дилатационной кардиомиопатии нарастает симптоматика. Наблюдаются следующие симптомы кардиомиопатии:

• болевой синдром в левой половине грудной клетки;
• одышка при физической нагрузке;
• выраженная усталость;
• отеки нижних конечностей;
• бледность кожных покровов (а по мере прогрессирования заболевания возникает цианоз).

Кроме того, у большего числа больных возникает выраженный венозный рисунок на шее. Дилатационная кардиомиопатия опасна развитием желудочковых аритмий, которые могут стать причиной летального исхода.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии неспецифичны и могут маскироваться под другие заболевания сердечно–сосудистой системы. Поэтому возникают сложности диагностики, рестриктивную кардиомиопатию часто обнаруживают на поздней стадии. К основным симптомам относятся:

• одышка при физических нагрузках;
• одышка в горизонтальном положении, уменьшающаяся в положении «сидя»;
• нарушение дыхания во сне;
• отеки (чаще на нижних конечностях);
• утомляемость;
• расширение венозного рисунка в области шеи;
• аритмичный пульс;
• дискомфорт в левой части сердца (редко);
• потеря сознания (редко).

По мере прогрессирования заболевания развиваются застойные явления в легких, что может проявляться упорным кашлем.

Кардиопатия у детей

Проблемы с сердцем у детей обычно являются первичными – генетическими проблемами или врожденными пороками, ведь большинство оберегает своих чад от негативных влияний внешнего мира и серьезных болезней.

Врожденная сердечно сосудистая патология может не давать о себе знать с первых дней, проблемы обычно проявляются при активных играх или физических нагрузках. Поэтому очень важно выявить патологию как можно раньше и уберечь ребенка, освободив от занятий физкультуры и спорта, ведь что такое функциональная кардиопатия у детей становится понятно сразу – дети быстро утомляются, у них бледные покровы, сильная одышка, возможны даже панические атаки и обмороки. Но все это лишь верхушка айсберга и нарушения работы сердца могут усугубляться и прогрессировать.

Вторичная кардиопатия у детей является осложнением первичного заболевания – эндокринного, инфекционного, инфильтрационного, нервно-мышечного и т.д. Поражения миокарда обычно приводят к необратимым морфологическим изменениям, что может стать причиной инвалидизациии и даже летального исхода.

Кардиомиопатия у беременных

Кардиомиопатия может развиться при беременности. Это связано с увеличенной нагрузкой на сердечную мышцу, гормональными изменениями, со стрессом организма в родах.

Немаловажную роль возникновения кардиомиопатии беременности играют осложнения этого периода. Например, гестоз второй половины беременности. При его возникновении происходит нарушения во всех жизненно важных органах и не только в почках и нервной системе, но также и на сердце.

Кроме того, гестоз способствует повышению артериального давления и увеличению нагрузки на сердце.

Кардиомиопатия сердца при беременности встречается именно в третьем триместре. И может сохраняться в послеродовом периоде. Или же такое патологическое состояние возникает уже после родов.

У беременных женщин наиболее распространена гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатии. Они сопровождаются следующими симптомами:

• усиление одышки;
• увеличение одышки в покое;
• изменение цвета носогубного треугольника (он становится бледным с добавлением цианотичности);
• увеличение артериального давления;
• увеличение отеков;
• изменение активности плода.

Если кардиомиопатия была диагностирована при беременности, то по назначению врача проводится коррекция нарушений с помощью медикаментозных препаратов в индивидуальной дозировке.

Родоразрешение женщин с кардиомиопатией проводится путем операции кесарево сечение. В качестве роддома необходимо выбрать специализированный центр для рожениц с кардиологической патологией. Если кардиомиопатия обнаружена в послеродовом периоде, то в этом случае проводится стандартная терапия с помощью медикаментозных препаратов. Прогноз более благоприятный, чем при других вариантах течения заболевания.

Можно ли планировать беременность с кардиомиопатией?

Кардиомиопатия у женщин сопряжена с высоким риском осложнений во время беременности. Поэтому целесообразность планирования зависит от множества факторов. Необходимо учитывать, насколько выражены нарушения в работе сердца, возраст матери, существует ли риск сердечной недостаточности.

Женщинам с тяжелыми формами кардиомиопатии беременность не рекомендуется, потому что велика вероятность тяжелых последствий в период беременности, так и непосредственно в родах. Причем степень риска велика и для здоровья и жизни матери, так и для ребенка. Подготовка к беременности у пациенток с заболеваниями сердца должна проводиться не только с гинекологом, но и с кардиологом.

Диета при кардиопатии

Диета при сердечной недостаточности

• Эффективность: лечебный эффект через 20 дней
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1700-1800 руб. в неделю

Людям, имеющим проблемы с сердцем, в первую очередь рекомендовано здоровое питание. Для начала в рационе питания должны преобладать продукты, щадящие сердечную систему:

• злаковые и цельнозерновая выпечка, с большим содержанием пищевых волокон, способствующих понижению уровня холестерина;
• овощные и бобовые блюда – основа рациона, обеспечивающая организм в полной мере витаминами и микроэлементами;
• сладкие ягодные и фруктовые перекусы – отличная замена синтетическому сахару, провоцирующему ожирение и сахарный диабет – главные болезни группы риска нарушений работы сердечно-сосудистой системы;
• молочные продукты, дары моря и другие полноценные животные белки с ограничением потребления жирных сортов мяса;
• обогащение меню полезными жирами — орехами, семенами;
• снижение потребления соли до 5 мг в сутки.

Затем нужно установить строгий режим и размеры порций, отказаться от жаренного, копченого и солений.

Лечение кардиомиопатии

Лечение кардиомиопатии направлено на купирование причины заболевания, облегчение симптомов, профилактику осложнений.

Для каждого вида лечения кардиомиопатии существует свой протокол. Используется немедикаментозное лечение кардиомиопатии, медикаментозная тактика, хирургическое вмешательство.

Медикаментозное лечение дилатационной кардиомиопатии складывается из применения лекарственных препаратов и используется у большинства пациентов.

Хирургическое же лечение кардиомиопатии проводится в случае неэффективности консервативных мероприятий или по жизненным показаниям.

Вместе с этими лечебными мероприятиями используется немедикаментозные методы, которые заключаются в изменении режима труда и отдыха, изменении питания.

Медикаментозное лечение

Выбор медикаментозного лечения кардиомиопатии зависит от ее причины. При инфекционном воспалении миокарда проводится антибактериальная терапия с добавлением противовоспалительных препаратов.

Если этиологический фактор – это аутоиммунный процесс, то лечение кардиомиопатии с помощью гормональных препаратов (преднизолон).

При обнаружении других заболеваний проводится их этиотропная терапия. Во всех остальных случаях лечение направлено на поддержание миокарда, коррекцию нарушений и восстановление сердечной функции.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение кардиомиопатии проводится исключительно по жизненным показаниям и лишь у некоторых ее форм. Операции на сердце являются серьезной нагрузкой на организм и требуют длительного восстановления. Поэтому оперативное вмешательство используется не у всех пациентов.

Это лечение применяется у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Используются следующие методы:

• септальная миэктомия;
• реконструкция клапанов сердца;
• протезирование клапанного аппарата;
• чрескожная транслюминальная алкогольная абляция с установкой кардиостимулятора;
• установка мини-дефибриллятора;
• пересадка сердца.

Суть септальной миэктомии заключается в удалении гипертрофированных участков сердечной мышцы. Применяется при гипертрофической кардиомиопатии. Проводится с использованием общего наркоза, так как эта операция полостная.

Чрескожная транслюминальная алкогольная абляция относится к малоинвазивным хирургическим вмешательствам. Она заключается во введении тонкого катетера. Через него в область пораженного участка вводится спирт, который способствует ишемии и образованию рубца. После чего участок ишемии удаляется.

Если у пациента наблюдается нарушения сердечного ритма, то может потребоваться установка кардиостимулятора, а в некоторых случаях дефибриллятора. Такие устройства способствуют улучшению проводимости сердца и обеспечивают защиту от внезапной аритмии.

В тяжелых случаях может потребоваться пересадка сердца. Показаниями служит тяжелые формы дилатационной и рестриктивной кардиомиопатии. Но такое вмешательство имеет целый ряд противопоказаний и побочных эффектов.

Но основная проблема – это поиск подходящего донора и сложность выполнения операции.

Поиск подходящего донора может затянуться на длительный период. В то время как оказание медицинской помощи необходимо как можно раньше.

Кроме того, для осуществления этой операции необходим специализированный медицинский центр и оборудование, врачи – специалисты.

Если пересадка сердца была осуществлена, пациента ждет длительный восстановительный период, прием специальных препаратов и соблюдение всех рекомендаций врача.

Немедикаментозные рекомендации по лечению

К немедикаментозным способам лечения относится соблюдение труда и отдыха, отказ от физических нагрузок, стресса. Немаловажным фактором является правильное питание и прием витаминов.

Пациент с кардиомиопатией должен соблюдать нормальный режим труда и отдыха, не перенапрягаться, полноценно спать (не менее 8 часов).

Физическую активность сокращают, уделяя внимание дыхательной гимнастики, которая не противопоказана больным. А также при нормализации состояния рекомендуются прогулки на свежем воздухе.

Физическую нагрузку нужно восстанавливать постепенно, и кроме того, в некоторых случаях показан постельный режим.

Что нельзя делать пациентам с кардиомиопатией:

• бегать;
• поднимать тяжести;
• посещать сауну и баню;
• заниматься тяжелыми физическими нагрузками;
• посещать сеансы массажа.

Эффективны ли народные способы лечения?

Рецепты народной медицины должны применяться у пациентов, страдающих кардиомиопатией, с осторожностью. И, конечно, они не должны заменять медикаментозную терапию или хирургическое вмешательство.

Народное лечение кардиомиопатии должно дополнять прием медикаментов и использоваться только с разрешения лечащего врача. Так как целесообразность приема напрямую взаимосвязано с состоянием пациента и степени тяжести заболевания.

Как дополнительное лечение кардиомиопатии широко используются различные отвары и настои лекарственных трав. Их принимают длительно, в небольших дозировках, но регулярно.

Рекомендуются сборы из пустырника, калины, крапивы и валерианы. Эти компоненты оказывают благотворное влияние на состояние сердечной мышцы, защищая ее.

Диета

Питание пациентов с дилатационной кардиомиопатией должно быть сбалансировано, содержать в себе необходимое количество витаминов и минералов.

Рекомендуется употреблять пищу небольшими порциями, часто (5–6 раз в день). Это поможет не переедать, контролировать вес и уменьшить боль в грудиной клетке.

Рекомендуется включить в рацион следующие продукты:

• нежирные сорта мяса и рыбы;
• кисломолочные продукты;
• свежие фрукты и овощи;
• сухофрукты (курага, инжир).

Необходимо ограничить потребление соли и жидкости. Потому что это способствует появлению отеков и увеличению нагрузки на сердечную мышцу.

А также рекомендуется исключить следующие продукты:

• жирную пищу, соленое и острое;
• крепкий кофе и чай;
• газировку;
• алкоголь.

Пищу рекомендуется готовить на пару, тушить или запекать с минимальным количеством масла.