Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия


1.Общие сведения

Аритмогенная (вызывающая аритмию) дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка (АДПЖ, АКМП ПЖ) – столь громоздким названием означается опасное кардиологическое заболевание, известное с ХVIII века, но до сих пор в ряде аспектов изученное недостаточно.

Прославленный врач-анатом и мыслитель-материалист своего времени, автор ряда выдающихся трудов о малярии, чуме сельскохозяйственных животных, сифилисе, строении мозга, – итальянец Джованни Мария Ланчизи (1654-1720) занимался исследованиями, в том числе, сердечнососудистой системы. Однако одна из главных его работ, – «De Motu Cordis et Aneurysmatibus», – в которой дано первое клиническое описание аритмогенной дисплазии ПЖ, была опубликована лишь посмертно, в 1728 году. Ланчизи описал семейную болезнь, появлявшуюся в четырех поколениях и результировавшую неожиданно и фатально (спустя два с половиной века такой исход станут называть внезапной сердечной смертью).

Современные нозологические определения «аритмогенная дисплазия», «аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка» появились сравнительно недавно, в конце 1970 — начале 80-х годов, и в МКБ-10 они были отнесены к рубрике «Другие болезни сердца / Кардиомиопатии»). Суть данной патологии повторяет закономерности очень многих фиброзов, однако обладает и выраженными отличительными особенностями: паренхиматозная мышечная ткань сердца, состоящая из функциональных клеток-кардиомиоцитов, перерождается и вытесняется отчасти жировой, отчасти соединительной (рубцовой) тканями, что неизбежно сказывается на функционировании миокарда в целом, – вызывая, в частности, характерные сбои сердечного ритма, которые и дали название болезни. Специфика заключается в том, что фиброзирующий процесс и жировая дегенерация почти всегда локализованы в т.н. «диспластическом треугольнике» правого желудочка сердечной мышцы, т.е. в зоне, ограниченной верхушкой сердца, входными и выводными путями желудочка.

АКМП ПЖ считается редким заболеванием, однако же установлено, что оно выступает второй из наиболее распространенных причин внезапной сердечной смерти в молодом возрасте. В особенности это касается спортсменов, среди которых такой исход нередко становится первым, единственным и последним проявлением болезни. В целом, доля АКМП ПЖ как причины внезапной сердечной смерти составляет, по разным оценкам, от 20% до 25%, а в возрастных выборках младше 20 лет этот показатель достигает 26%. Около 80% случаев аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии диагностируется у лиц в возрасте до 40 лет.

Частота встречаемости АКМП ПЖ в пересчете на общую популяцию оценивается по-разному; обычно приводятся данные на уровне 0,05%-0,5%. В странах средиземноморского бассейна заболевание регистрируется существенно чаще: до 0,8% от общей популяции. Преобладают пациенты мужского пола.

Однако все эти данные требуют тщательной верификации и уточнения на больших выборках, что затрудняется сложностью диагностики (во многих случаях аритмогенная дисплазия ПЖ не распознается и не регистрируется как таковая) и относительной редкостью заболевания.

Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!

Что происходит в органе при болезни Фонтана

Структурные нарушения при этом заболевании происходят в результате липидного пропитывания и разрастания соединительной ткани в мышце правого желудочка. Это ведет к его прогрессирующему расширению и снижению сократимости. Левый желудочек поражается значительно реже, межжелудочковая перегородка практически не вовлекается. Вовлечение в процесс и левого желудочка ассоциировано с плохим прогнозом заболевания.

Механизмы разрушения клеток миокарда:

  • апоптоз (запрограммированная смерть клетки);
  • воспаление, усиливающийся фиброз и потеря способности к сокращению;
  • жировое замещение клеток сердца.


Аритмогенная дисплазия правого желудочка, аутопсия сердца молодого человека, который внезапно умер во время игры в баскетбол.
В результате нарушается электрическая стабильность миокарда, в нем появляются очаги патологического возбуждения. Они становятся источником желудочковых аритмий.

Желудочковая тахикардия, возникшая внезапно, может стать причиной сердечной смерти у молодого и внешне здорового человека.

При дальнейшем замещении миокарда жировой и соединительной тканью страдает функция правого желудочка, развивается его недостаточность. На конечных стадиях болезни имеется уже недостаточность обоих желудочков, и заболевание приобретает черты другой кардиомиопатии — дилатационной.

2.Причины

Генетический, наследственный характер заболевания распространяется лишь на 30-50% случаев, причем уже идентифицированы ответственные за его развитие гены. В региональном варианте АКМП ПЖ, известном как болезнь острова Наксос (Греция), фиброзно-жировая дегенерация и прогрессирующая сердечная недостаточность сопровождаются врожденными аномалиями кожи и волос (кератодермия, «шерстяные волосы»).

Этиопатогенез всех прочих, ненаследственных случаев остается, по сути, неизвестным. Рассматриваются и обсуждаются гипотезы, согласно которым дегенеративный процесс в правом желудочке миокарда запускается вследствие бактериального или вирусного инфекционного воспаления; идиопатическими (сугубо индивидуальными) особенностями внутриутробного развития; аномально ускоренным апоптозом (преждевременной гибелью кардиомиоцитов после значительно меньшего, чем в норме, числа клеточных делений); спонтанным перерождением кардиомиоцитов в клетки других типов (трансдифференциация). Однако даже если какое-либо из этих предположений подтвердится статистически, оно мало чего будет стоить без понимания внутренних причин: почему у одних людей аритмогенная дисплазия запускается и развивается, а у других нет.

Посетите нашу страницу Кардиология

Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка

Диагноз ставится при наличии определенных критериев. Для их обнаружения необходимы такие исследования:

  • ЭхоКГ;
  • МРТ сердца;
  • биопсия эндокарда и миокарда;
  • радиоизотопная ангиография;
  • ЭКГ;


На ЭКГ больного АДПЖ: отрицательные зубцы Т в отведениях V1–V5, стрелками указаны эпсилон-волны.

  • суточное мониторирование ЭКГ;
  • электрофизиологическое исследование сердца;
  • трехмерное ЭКГ-картирование;
  • молекулярно-генетическое тестирование.

ЭхоКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка смотрите в этом видео:

«Золотой стандарт» диагностики – рентгенконтрастная вентрикулография. Во время этого исследования в полости сердца через вену вводится вещество, непроницаемое для рентгеновских лучей. Характерными признаками заболевания являются:

  • расширение (дилатация) правого желудочка;
  • нарушение сократимости отдельных участков миокарда;
  • выпячивание в зоне пораженных кардиомиоцитов;
  • усиление трабекулярности – увеличение числа мышечных волокон в полости возле стенок желудочка.

Многие из этих методов исследования проводятся лишь в специализированных кардиологических центрах. Поэтому важно вовремя заподозрить болезнь по клиническим данным, и при появлении необъяснимых головокружений, обмороков, приступов сердцебиения обратиться к врачу.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ АДПЖ

3.Симптомы и диагностика

Клиническая картина АКМП ПЖ требует дифференциации с множеством иных заболеваний и состояний, при которых постепенно прогрессирующая сердечная недостаточность сочетается с эпизодами аритмии. Как правило, пациенты начинают обращать внимание на усиленное сердцебиение, перебои сердечного ритма, одышку, затем появляются боли в сердце, головокружения, внезапные синкопальные состояния с потерей сознания (прогностически неблагоприятный признак, который считается одним из возможных предвестников внезапной сердечной смерти). Нарастает утомляемость, пациент все хуже переносит физические нагрузки.

Однако во многих случаях прогрессирование фиброзно-жировой дегенерации в течение длительного времени не сопровождается сколько-нибудь значимыми субъективными ощущениями или клиническими симптомами.

Учитывая диагностическую сложность АКМП ПЖ, международные кардиологические ассоциации предпринимали попытки не только унифицировать терминологию, но и разработать надежные протоколы распознавания и дифференциальной диагностики. Так, необходимым для установления диагноза считается присутствие не менее 3% соединительной и не менее 40% жировой ткани в гистологической структуре правого желудочка; применяются также электрокардиографические, аускультативные и другие диагностические критерии. В силу очевидных причин требуется изучение семейного анамнеза.

По мере необходимости назначают ЭЭГ, эхокардиографию, нагрузочные тесты, холтеровское мониторирование, рентгенографию, МРТ, а если все эти методы не позволяют однозначно определиться с диагнозом – приходится прибегать к инвазивной эндомиокардиальной биопсии, отбирая тканевые образцы для гистологического анализа.

О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Симптомы появления аритмогенной дисплазии правого желудочка

Иногда болезнь долго протекает бессимптомно, и первым ее проявлением может стать внезапная смерть.
В других случаях пациента беспокоят эпизоды учащенного сердцебиения и обморочные состояния, вызванные пароксизмальной желудочковой тахикардией. При менее опасной желудочковой экстрасистолии иногда возникает ощущение перебоев в сердце.

Дети и подростки могут жаловаться на головокружения, неожиданные приступы сердцебиения или резкой слабости, быструю утомляемость.

При прогрессировании правожелудочковой недостаточности появляются отеки на ногах, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота, слабость. При нарушении функции левого желудочка присоединяется одышка при физической нагрузке, приступы удушья в положении лежа, кашель.

4.Лечение

Этиопатогенетической терапии в настоящее время не существует, и она не появится до окончательного прояснения всех вопросов, связанных с причинами и патогенезом аритмогенной правожелудочковой дисплазии. Риск внезапной фибрилляции и остановки сердца снижают бета-адреноблокаторами и другими антиаритмическими средствами; симптоматически назначают сердечные гликозиды, мочегонные, ингибиторы АТФ и т.д. Эффективность таких тактических схем требует дополнительных исследований. Обязательно вносятся коррективы в образ жизни, категорически исключаются любые факторы риска и факторы-провокаторы. В качестве лечения некоторыми кардиоцентрами практикуется радиочастотная катетерная абляция, однако этот опыт также пока изучен недостаточно.

Высказываются мнения о том, что методом выбора следует признать радикальное вмешательство – пересадку сердца или, по меньшей мере, вживление кардиовертера-дефибриллятора, – однако другим специалистам риск возможных осложнений при транс- или имплантации представляется оправданным лишь в тех случаях, когда процесс прогрессирует быстро и проявляется заведомо угрожающей симптоматикой.

Прогноз при заболевании

Аритмогенная кардиомиопатия постоянно прогрессирует и все виды лечения, кроме трансплантации сердца, способны только улучшить качество жизни, снизить риск ВСС, который достаточно высок. После постановки диагноза в течение 5 лет погибает порядка 4-19% пациентов. При успешной пересадке сердца прогноз относительно благоприятный.

Понравилась статья? Сохраните ее!

Остались вопросы? Задавайте их в комментариях! На них ответит врач-кардиолог Мариам Арутюнян.

Иван Некраса

Окончил Ростовский государственный медицинский университет по специальности «Лечебное дело».

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 4 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Для любых предложений по сайту: [email protected]