Диспластическая кардиопатия (ДКП), аномальная или добавочная хорда в левом желудочке – столкнувшись с этими терминами многие родители начинают думать, что у ребенка порок сердца. О том, несет ли какую-либо угрозу жизни ребенка это состояние, нужно ли ограничивать ребенка по уровню физической активности и с какой периодичностью необходимо проходить профилактические осмотры расскажет педиатр KinderKlinik.
Что представляет собой аномалия
Для начала следует разобраться: что это такое аномальная хорда левого желудочка?
Под данным называнием подразумевают анатомическую особенность строения данного органа, при которой хорды (так называются волокнисто-мышечные соединяющие противоположные стенки левого желудочка) имеют неправильное расположение. Из всех видов аномалий, встречающихся в сердце, это самый распространенный.
Неправильные хорды по количеству бывают разными: как единичными (на их долю отводится 62%), так и множественными (они составляют 38%).
Записаться на консультацию
Аномально расположенная хорда в полости левого желудочка не является заболеванием, как правило, она ничем организму не грозит и не нарушает кровоток. Но, в некоторых случаях может быть причиной нарушений и перебоев в сердечных ритмах.
Такое явление, как аномальная хорда левого желудочка сердца, часто имеет генетический характер и нередко передается ребенку от матери, которая о таком явлении в своем организме даже не подозревает.
Привести к тому, что в утробе матери при развитии маленького организма произойдет аномальное явление, могут:
- курение в период беременности (это самый опасный фактор);
- плохая экология;
- слабый иммунитет женщины;
- неправильное (несбалансированное) питание;
- частые стрессы, эмоциональные перенапряжения;
- попадание инфекции к плоду.
Интересно! Замечено, что данная аномалия свойственна людям с худым строением тела.
У взрослых аномально расположенные хорды обнаруживаются намного реже, чем у детей. Это связано с тем, что со временем они могут исчезнуть как аномалия. Например, вытянуться или сместиться, срастись с поверхностью сердечной мышцы. Такое явление объяснимо: у новорожденного левый желудочек миокарда имеет форму эллипса, а с ростом и развитием организма — становится больше похожим на шар.
Имеют место случаи, когда на фоне запущенных сердечных заболеваний и пороков, наркотической или алкогольной зависимости, происходит появление аномальной хорды.
Перезвоните мне
Что такое хорда
Сердце человека состоит из 4 камер, через которые регулярно проходит кровь – 2 желудочка и 2 предсердия. Кровоток движется через клапаны, которые открываются хордами. При натяжении клапан раскрывает створки, а при ослаблении – закрывает. Благодаря этому кровь идет только в заданном направлении и не движется назад.
Клапаны натягивают специальные продольные тяжи – хорды. Но наряду с основными нередко выявляют и дополнительные хорды. Они тоже крепятся к определенным частям сердца, однако не принимают никакого участия в перекачивании крови. Поэтому их также называют ложными хордами.
Симптомы и проявления
Характерными внешними признаками аномальная хорда в сердце не проявляется, о ее существовании можно не знать годами. Чаще всего ее обнаруживают только во время ультразвукового исследования, а основанием для направления на УЗИ становится выслушивание доктором при нормальной работе сердца шума в его области, которого не должно быть.
Для информации! Шумы — это акустические явления (свист, скрип), которые появляются во время сокращения сердечной мышцы, между ударами, и слышны при прослушивании стетоскопом.
Интенсивность шумов зависит от месторасположения аномальной хорды лж и от их количества (если имеет место множественное явление). Также, при множественных аномалиях, можно заметить и некоторые особенности общего состояния:
- повышенная утомляемость;
- перепады настроения и нестабильность психоэмоционального состояния;
- аритмия;
- учащенное число сердечных сокращений;
- болевые ощущения в грудной области.
Получить программу лечения
Малая аномалия развития сердца проявляется симптомами вегетативной дисфункции:
- боли в области сердца;
- эмоциональная лабильность;
- утомляемость;
- признаки астено-невротического синдрома;
- выслушивается характерный шум в сердце.
Проявления их могут стать более выраженными при росте ребенка, приводя к различным осложнениям, например, нарушение сердечного ритма, формированию дополнительных проводящих путей в сердце. Это приводит к плохой переносимости физических нагрузок и склонности к обморочным состояниям. Такие дети относятся к группе риска по развитию инфекционного эндокардита – осложнения после перенесенных острых респираторных инфекций и ангин в виде воспалительного процесса тканей сердца.
Профилактикой развития осложнений является своевременное обращение к врачу в случаях появления перечисленных жалоб и выполнение назначенных диагностических мероприятий.
Детям назначается ЭКГ(для определения возможных аритмий) и эхокардиография (УЗИ сердца). Этот метод позволяет визуализировать сердце и крупные сосуды, уточнить наличие аномалий сердца и определить, имеются ли нарушения в его работе.
Запись на прием детского кардиолога и обследование по телефону +7(495)150-60-03
Услуги и цены
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога детского первичный
2 200 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога детского повторный
2 100 руб.
Электрокардиограмма в покое
600 руб.
Электрокардиограмма с функциональными пробами
1 000 руб.
Эхокардиография с доплеровским анализом (в режиме РW, CW) и цветным двухмерным доплеровским картированием детям до года
3 800 руб.
Эхокардиография с доплеровским анализом (в режиме РW, CW) и цветным двухмерным доплеровским картированием детям от 1 года до 7 лет
3 700 руб.
Эхокардиография с доплеровским анализом (в режиме РW, CW) и цветным двухмерным доплеровским картированием детям старше 7 лет
3 600 руб.
Диагностика и лечение
Если педиатром выявлены шумы при прослушивании работы миокарда, то обязательно следует посетить кардиолога и пройти диагностическое обследование, включающее:
- снятие электрокардиограммы (с ее помощью можно будет выявить, есть ли нарушения в работе миокарда);
- ультразвуковое исследование.
Очень важно, если обследование показало наличие аномально прикрепленной хорды левого желудочка, нужно периодически посещать кардиолога, ведь данное явление создает шумы, из-за которых можно несвоевременно обратить внимание на появления серьезных заболеваний, связанных с работой миокарда.
В отношении самой хорды сразу следует отметить что ее аномальное расположение в левом желудочке не требует специфического лечения, а тем более такое, как хирургическое вмешательство. Но есть ряд правил, которые необходимо строго соблюдать тем, у кого данное явление обнаружено.
Диагностика
В первую очередь необходимо обратиться к терапевту или детскому врачу (педиатру), который прослушает сердечный ритм с использованием стетоскопа. Услышать сердечный шум очень просто, поэтому терапевт без труда поставит предварительный диагноз уже после первого осмотра.
Далее пациент может быть направлен на прохождение дополнительной диагностики:
- ЭКГ в спокойном состоянии и после нагрузки;
- измерение артериального давления;
- холтеровский мониторинг.
Благодаря проведенным обследованиям можно точно определить наличие хорды, степень ее опасности для здоровья, а также другие заболевания (при наличии).
Диагностика: как определить ЛХЛЖ
Когда врач говорит, что у вашего ребенка сердечный шум, это не повод для паники. Состояние не требует неотложных реанимационных мероприятий и интенсивного лечения. Главным диагностическим методом является ультразвуковое обследование. Оно поможет уточнить локализацию и количество добавочных тяжей. Различают следующие виды ДХЛЖ:
- по месту расположения в желудочке – верхушечные, средние, базальные;
- по отношению к оси сердца – диагональные, продольные, поперечные;
- по числу — единичные и множественные.
Если у малыша любого возраста с помощью эхокардиографии была выявлена в полости левого желудочка дополнительная хорда, советую родителям пройти следующие обследования:
- Общий анализ крови в плане диагностики ЛХЛЖ не имеет значения, но он выявит анемию или имеющийся воспалительный процесс в организме, который может усугубить состояние ребенка с малой сердечной аномалией.
- Электрокардиография. Желательно провести холтеровское мониторирование, которое позволит исключить аритмию с большей диагностической точностью.
- ЭКГ-пробы с физической нагрузкой покажут, насколько сердце ребенка «справляется» со своей функцией.
- Консультации узких специалистов (ортопеда, эндокринолога, отоларинголога).
Я всегда поясняю родителям грудничков, что иногда аномальная хорда может удлиниться и «врасти» в клапан, поэтому при последующих УЗИ врач ДХЛЖ не обнаруживает. В таких случаях говорят, что малыш «перерос» данную патологию.
Прогноз
В большинстве случаев — благоприятный. Даже при развитии симптомов проходит немало лет, прежде чем процесс достигает критической, декомпенсированной фазы.
Довести до такого можно только сознательно. Обычно симптоматика на более ранних стадиях невыносима и существенно снижает качество быта. Выбора, кроме как обращаться к врачу, нет.
Выживаемость хорошая, вероятность сохранения трудоспособности тоже. Но это не значит, что нужно сидеть, сложа руки. Без консультации и помощи кардиолога не обойтись.
Причины развития аномалии
Главным этиологическим фактором возникновения такой аномалии, как дополнительная хорда в сердце у ребенка, является генетическая предрасположенность. Риск увеличивается при наличии кардиологической патологии у матери. Но специалисты не исключают и другие причины развития малых сердечных аномалий:
- употребление алкогольных напитков;
- курение;
- вирусные и бактериальные инфекции;
- стресс;
- чрезмерные физические нагрузки;
- неполноценное питание;
- загрязнение окружающей среды;
- радиация.
Аномалия соединительной ткани тесно связана с её дисплазией. Формирование сердечно-сосудистой системы плода заканчивается к восьмой неделе внутриутробного развития. Акушеры-гинекологи знают, что кровь у будущего ребенка самостоятельно циркулирует уже на 26 день беременности, клапаны сердца образовываются на 6 неделе, поэтому именно в первом триместре женщине необходимо особенно остерегаться неблагоприятных воздействий.
Лечение заболевания
Если ложная хорда не угрожает жизни и не оказывает влияние на здоровье, показано профилактическое наблюдение у кардиолога. Причем лечение как таковое обычно не назначается – пациент регулярно посещает специалиста каждые 3-6 месяцев.
Если ситуация опасная, и хорда угрожает работе сердца (может привести к остановке), показано оперативное вмешательство с целью ее удаления. Подобное решение принимается, если работа сердца сильно нарушена, из-за чего происходят регулярные сбои в распределении кровотока.
Также допускается применять и народные средства лечения (по согласованию с врачом):
- ежедневно принимать горсть изюма с утра (на голодный желудок);
- принимать отвары валерианы;
- пить чай на основе перечной мяты или цветков календулы.
Лечение
Как правило, единичные ДХЛЖ без клинических проявлений лечения не требуют. Медикаменты назначаются при развитии осложнений и сопутствующей патологии сердца. Терапия симптоматическая – антиаритмические средства и вещества, корректирующие гемодинамику: мочегонные, гипотензивные, антиоксидантные, препараты калия и магния.
Хирургические методы лечения (локальная криодеструкция и иссечение ЛХЛЖ) применяются редко: если аномальный тяж выступает причиной аритмии, составляющей угрозу жизни пациента.
Рекомендации по ведению образа жизни:
- отказаться от фастфуда и сладких газированных напитков;
- минимум час в день пребывать на свежем воздухе;
- не засиживаться за компьютером;
- найти в личном расписании время для занятий физическими упражнениями;
- научиться противостоять стрессам;
- своевременно прививаться от гриппа и других инфекционных болезней;
Обязательно нужно обсуждать с подростком вопрос «вредных привычек». Важно, чтобы молодой человек осознанно считал для себя недопустимым сделать глоток слабоалкогольного напитка или вдохнуть сигаретный дым.
Женщинам с ДХЛЖ беременность не противопоказана. Она не несет угрозы для здоровья, проходит без негативных последствий для мамы и ребенка, следует лишь известить врача об имеющейся дополнительной хорде.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Терминология
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – сравнительно редкое кардиологическое заболевание, в отношении которого по сей день остается множество вопросов и противоречивых представлений.
Первое клиническое описание принадлежит выдающемуся итальянскому мыслителю, врачу, анатому Джованни-Мария Ланчизи (все прочие транскрибации итальянской фамилии Lancisi, а именно «Ланциси», «Ланцизи» и т.п. – являются неверными). Ему же принадлежат авангардные для того времени (ХVII- ХVIII вв) труды о нервно-мозговой организации, о малярии, о связи сифилиса и сосудистых аневризм, об эпизоотиях крупного рогатого скота. Датой же написания кардиологического исследования «De Motu Cordis et Aneurysmatibus», где Дж.-М. Ланчизи подробно описал АДПЖ как наследственное заболевание в четырех поколениях одного рода, отечественные источники называют то 1736 год, то 1745, – без каких-либо оговорок касательно того факта, что сам Ланчизи умер в 1720 году. На самом деле издание было посмертным и вышло в 1728 году.
Все это может показаться несущественным, но есть и другие неоднозначности в отношении аритмогенной дисплазии ПЖ. Современная формулировка диагноза АДПЖ была предложена только в 1977 году, но уже через пять лет (1982) в употребление вошел синонимический диагноз «аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка», который используется, в частности, в МКБ-10 (рубрика «Другие болезни сердца / Кардиомиопатии»). Заболевание обычно называют наследственным, но зачастую в том же самом тексте сообщается, что генетический фактор прослеживается менее чем в половине случаев. Эпидемиологические данные неполны и неточны, аритмогенная кардиомиопатия ПЖ отнесена к редким болезням, но при этом является второй по частоте причиной внезапной сердечной смерти в молодом возрасте.
Суть этой патологии в том, что паренхиматозная (функциональная, специализированная) ткань правого сердечного желудочка постепенно замещается жировой и соединительной тканью; этот стеато-фиброзный процесс обычно локализуется в «треугольнике дисплазии», вершинами которого служат верхушка сердца, входной и выводной клапаны желудочка. Статистические оценки встречаемости в общей популяции варьируют очень широко, с размахом в два порядка: от 0,01% до почти 1% (последнее относится к средиземноморскому региону, где АДПЖ регистрируется значительно чаще). Среди заболевающих преобладают мужчины, – опять же, одни авторы ограничиваются этой констатацией, другие говорят о троекратном преобладании. Лишь один случай из пяти диагностируется в возрасте старше 40 лет, остальные 4/5 приходятся на детский и молодой возраст. Внезапная сердечная смерть у 25-26% лиц младше 20 лет обусловлена аритмогенной кардиомиопатией ПЖ. Аналогичная статистика (25%) отмечается у внезапно умерших спортсменов. Всего же в возрастной категории до 40 лет АДПЖ как непосредственная причина сердечнососудистой летальности обнаруживается в 20% случаев. Однако следует подчеркнуть, что все эти данные получены на малых выборках; безусловно, они нуждаются в уточнении, а само заболевание – в интенсивных дальнейших исследованиях (которые и проводятся в настоящее время), поскольку до последних десятилетий клиническая и медико-социальная актуальность данной проблемы, по всей видимости, серьезно недооценивалась.
