Аортальный стеноз (сужение просвета аорты)

Публикации в СМИ

Стеноз аортального клапана — порок сердца в виде сужения отверстия аорты вследствие патологии аортального клапана и околоклапанных структур.

Частота • Изолированный стеноз аортального клапана — 1,5–2% приобретённых клапанных пороков; стеноз аортального клапана в сочетании с другими пороками — 23% • Врождённый аортальный стеноз — 3–5,5% всех ВПС; в сочетании с другими ВПС — 13% • Преобладающий пол — мужской.

Генетические аспекты. Дефекты гена эластина (130160) при синдромах Уильямса (см. Синдромы разные) и Эйзенберга (*185500, надклапанный стеноз аорты, лёгочных артерий, периферических артерий).

Этиология • Врождённые аномалии, включая аномалии количества створок и синдром врождённого изолированного кальциноза аортального клапана (61,3%) • Ревматизм (12,6%) • Атеросклероз (24,2%) • Идиопатический кальциноз взрослых (1,9%).

Патофизиология • Увеличение постнагрузки ® увеличение напряжения стенки левого желудочка (ЛЖ) ® концентрическая гипертрофия ЛЖ ® уменьшение напряжения мышечных волокон [в соответствие с законом Лапласа: напряжение стенки = (давление´ радиус)/(2 ´ толщина стенки)] • Этот механизм поддерживает систолическую функцию, несмотря на увеличение систолического давления в ЛЖ • Дальнейшая миогенная дилатация приводит к декомпенсации и быстрому прогрессированию недостаточности кровообращения • Резкое снижение сердечного выброса приводит к недостаточному кровоснабжению головного мозга, что проявляется преходящей или постоянной его ишемией • Если к стенозу клапана аорты присоединяется его недостаточность, к повышенной постнагрузке добавляется повышение преднагрузки, что приводит к ещё большему возрастанию напряжения стенки ЛЖ и уменьшению эффективного выброса • В результате несоответствия перфузионного давления в коронарном русле и, соответственно, объёма коронарного кровотока потребностям гипертрофированного миокарда развивается относительная коронарная недостаточность • При атеросклерозе аорты высока частота сопутствующей ИБС, что затрудняет диагностику • Все перечисленные факторы приводят к высокому риску внезапной смерти • Поздние проявления порока — гипертензия в малом круге кровообращения.

Классификация. В зависимости от степени выраженности (определяемой по градиенту систолического давления [ГСД] между ЛЖ и аортой и площади отверстия клапана) выделяют четыре степени стеноза: I степень — умеренный стеноз, ГСД <50 мм рт.ст., площадь отверстия клапана >1 см2 (норма 2,5–3,5 см2); II степень — выраженный стеноз, ГСД 50–80 мм рт.ст., площадь отверстия клапана 1–0,7 см2; III степень — резкий стеноз, ГСД >80 мм рт.ст.; IV степень — критический стеноз, ГСД выше 80 мм рт.ст., площадь отверстия клапана 0,7–0,5 см2.

Клиническая картина и диагностика

• Жалобы: боли в области сердца (стенокардия), обмороки и одышка — классические симптомы аортального стеноза.

• Периферические симптомы обусловлены синдромом малого выброса •• Бледность кожных покровов •• Тахикардия •• Низкий медленный пульс •• «Сердечный горб» (при развитии порока в детском возрасте).

• Клапанные симптомы •• Систолическое дрожание в области грудины, в яремных и надключичных ямках •• Ослабление аортального компонента II тона при выраженном кальцинозе и уменьшении подвижности створок •• При сохранённой подвижности створок — усиление II тона или щелчок •• При относительной подвижности створок вслед за I тоном выслушивают систолический тон изгнания, возникающий в момент остановки движения створок •• Грубый громкий высокочастотный веретенообразный шум изгнания, очень хорошо проводящийся на плечи, лопатки, затылок и, особенно, на магистральные сосуды (громкость шума иногда бывает настолько высокой, что он проводится даже на стул, на котором сидит больной) •• Длительность шума в большей степени отражает тяжесть обструкции, чем его интенсивность •• Симптом Сиротинина–Куковерова — усиление шума при подъёме рук вверх •• При выраженном кальцинозе створок высокочастотные компоненты шума могут проводиться в подмышечную область или на верхушку сердца в виде мягкого среднесистолического шума, имитирующего шум митральной регургитации — симптом Галавардена.

• Левожелудочковые симптомы обусловлены гипертрофией, дилатацией и недостаточностью насосной и сократительной функций ЛЖ •• Длительный, но не разлитой верхушечный толчок, смещённый влево, и пальпаторно определяемый IV тон присутствуют почти всегда •• Увеличение площади относительной тупости сердца влево •• Аускультативные признаки застоя в лёгких — диффузные влажные разнокалиберные хрипы, лучше выслушиваемые в базальных отделах.

• Симптомы основного заболевания: ревматизма, атеросклероза, ВПС.

Специальные исследования

• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, в первую очередь ЛЖ; признаки ишемии миокарда.

• Сфигмография: продолжительная низкая форма пульсовой волны с трудно определяемой дикротической вырезкой и зазубренностью на вершине — симптом «петушиного гребня».

• Рентгенография органов грудной клетки •• Кардиомегалия (кардиоторакальный индекс превышает 50%) за счёт расширения дуги ЛЖ •• Признаки застоя в лёгких •• Расширение дуги аорты за счёт её постстенотической дилатации •• Кальциноз створок и фиброзного кольца аортального клапана.

• ЭхоКГ •• Расширение полости и гипертрофия миокарда ЛЖ •• Нарушение локальной и глобальной систолической, а также диастолической функций ЛЖ •• Постстенотическое расширение восходящей аорты •• Поражение створок и аппарата аортального клапана (дефекты, вегетации, аномалии количества створок, повышение эхогенности и акустическая тень при кальцинозе, уменьшение амплитуды движения створок) •• В допплеровском режиме регистрируют высокоскоростной поток через суженное отверстие аортального клапана и определяют пиковый систолический и средний градиенты давления между ЛЖ и аортой •• Площадь отверстия аортального клапана измеряют в допплеровском и В-режимах (за основу для диагностики берут наихудший показатель).

• Катетеризация левого и правого желудочков и аорты: прямое измерение давления; см. также Недостаточность клапана аорты.

• Левая вентрикулография, восходящая аортография •• Наличие и степень стеноза определяют по диаметру струи контрастного вещества, изгоняемого из ЛЖ •• Наличие зон гипо- и акинезии ЛЖ свидетельствует об ишемии миокарда •• Также диагностируют комбинированные клапанные поражения.

• Коронарная ангиография: см. Недостаточность клапана аорты.

ЛЕЧЕНИЕ

• Лекарственная терапия •• Возможности консервативного лечения ограничены, поскольку оно мало влияет на функциональный класс и летальность •• Независимо от тяжести аортального стеноза проводят профилактику инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный) •• Систолическая дисфункция ЛЖ с застойной сердечной недостаточностью — сердечные гликозиды, диуретики, лечение фибрилляции предсердий, двухкамерная ЭКС, вазодилататоры — в небольших дозах и под мониторным контролем (могут увеличивать ГСД) •• При рефрактерной сердечной недостаточности — инотропные средства в/в •• Внутриаортальную баллонную контрпульсацию применяют как резервный метод стабилизации гемодинамики при подготовке к хирургическому вмешательству •• Показано прерывание беременности.

• Хирургическое лечение •• Показания ••• Стеноз аортального клапана III–IV степени, сопровождающийся клиническими симптомами ••• Бессимптомный аортальный стеноз с дисфункцией ЛЖ ••• Нет единого мнения о том, показано ли хирургическое лечение при тяжёлом бессимптомном аортальном стенозе с нормальной функцией ЛЖ •• Противопоказания: см. Недостаточность клапана аорты •• Методы оперативного лечения ••• Баллонная вальвулопластика — радикальное лечение при врождённом одностворчатом или двухстворчатом аортальном клапане, подготовке к протезированию при кардиогенном шоке, отказе больного или невозможности протезирования в ближайшее время (например, при беременности, у пожилых и ослабленных больных) ••• Протезирование аортального клапана механическим искусственным клапаном сердца в условиях искусственного кровообращения ••• Биологические протезы не применяют.

Специфические послеоперационные осложнения • Рестеноз • Стенокардия • Гемолитическая анемия • Вторичный инфекционный эндокардит протеза • Тромбоэмболии • Аневризмы восходящей аорты при использовании дисковых протезов с небольшим углом открытия.

Течение и прогноз • При естественном течении 5-летняя выживаемость не превышает 25%, а 10-летняя — 10% • Средняя продолжительность жизни после появления приступов стенокардии — 3,5 года, после появления синкопальных эпизодов — 2 года, после возникновения недостаточности ЛЖ — 1,5 года, после возникновения генерализованной сердечной недостаточности — 7 мес • Внезапную смерть регистрируют у 15–20% больных с клиническими проявлениями • При ГСД выше 50 мм рт.ст. 3 года пережили 17% пациентов • При хирургическом лечении госпитальная летальность — 3–8%, 9-летняя выживаемость превышает 85% при исходно сохранённой функции и 10–25% при дисфункции ЛЖ • В целом прогноз после протезирования аортального клапана при его стенозе лучше, чем при недостаточности • После вальвулопластики при изолированном кальцинозе и ревматизме, несмотря на уменьшение ГСД и площади отверстия аортального клапана, в большинстве случаев тяжёлый стеноз клапана аорты сохраняется, послеоперационная летальность достигает 6%, смертность в течение года — 25%, частота рестенозов — 60% в течение 6 мес.

Синоним. Стеноз устья аорты, аортальный стеноз.

Сокращения • ГСД — градиент систолического давления • ЛЖ — левый желудочек.

МКБ-10 • I06 Ревматические болезни аортального клапана • I35 Неревматические поражения аортального клапана

Врожденный стеноз аортального клапана

Суть нарушений при этом, довольно часто встречающемся пороке, состоит в следующем. Клапан аорты, регулирующий поток крови из левого желудочка в ее восходящий отдел, состоит из трех тонких полулунных створок, которые при каждом сокращении левого желудочка прижимаются к стенке аорты, открывая путь свободному потоку крови, а при каждом расслаблении – смыкаются, перегораживая этот путь.

В течение одного сердечного цикла они, таким образом, производят два действия: открывают и закрывают «шлюз». Можно только представить себе, каким идеальным должно быть состояние самих створок — их эластичность, подвижность, плотность – чтобы обеспечить такую многолетнюю, полноценную и непрерывную работу. Ведь достаточно их неполного соприкосновения, чтобы создать препятствие потоку или обратный ток крови в сторону желудочка.

Стеноз (применительно к клапанам или сосудам) означает сужение

При врожденном пороке сужение может быть за счет неправильного развития створок, их срастания между собой (точнее – их «неразделения» на три), отсутствия одной из створок (когда их две вместо трех, но они, все же, полностью закрывают клапанное отверстие) и, наконец, за счет узости самого кольца, к которому эти створки крепятся. Чаще наблюдается сочетание этих структурных изменений, выраженных в большей или меньшей степени.

Препятствие кровотоку создает разницу давления между левым желудочком и аортой, и степень этой разницы зависит от величины отверстия и состояния развития самих створок. В любом случае, на левый желудочек падает нагрузка большая, чем при нормальном кровообращении: при резком сужении желудочек может не справляться с ней вообще, а при небольшом – относительно легко все переносить, постепенно утолщая свою стенку и увеличиваясь в размере.

Приблизительно в 10% случаев этого порока створки клапана настолько обезображены, что вместо них имеется мембрана с отверстием в 1-2 мм с небольшими бороздками. Интересно, что у плода, находящегося в матке, такое грубейшее нарушение нормального развития сердца почти никак себя не проявляет. Это понятно, так как основная часть крови плода идет в обход аортального клапана через легочный ствол и открытый артериальный проток в аорту. Однако, диагностировать его с помощью эхокардиографии можно, начиная с 6-7 месяцев беременности, что очень важно, так как при таких стенозах ребенок сразу после рождения оказывается в критическом состоянии. События будут развиваться драматически быстро, и, если экстренно ему не помочь, то он погибнет в течение первых недель. Это произойдет, прежде всего, из-за того, что левый желудочек постоянно будет работать с нагрузкой, превышающей его возможности, и он очень быстро может «сдаться». Более того, нарушается процесс кровоснабжения стенки самого левого желудочка, его питания. Необходима срочная операция.

Казалось бы – чего проще? Взять, «раскрыть» клапан — и все. Быстро и легко, особенно при всех современных возможностях.

К сожалению, это не так. Вернее, не всегда так. В «идеальных» случаях, действительно несложно рассечь сращенные створки и расширить клапанное отверстие. Это делается в рентгенохирургическом кабинете. Процедура – короткая и достаточно безопасная. Но, если створки плохо развиты, а клапанное кольцо — узкое, то эффекта можно и не достичь, а кроме того, само вмешательство может оказаться слишком травматичным. Поэтому, даже сегодня лечение детей с критическим стенозом аорты связано с очень высокой степенью риска. Разрыв неразвитых створок никоим образом не восстанавливает их, а только устраняет сужение, спасая ребенка от скорой гибели. Даже при удачном непосредственном исходе на этом этапе, в дальнейшем ему предстоит операция на клапане аорты для полного восстановления его нормальной функции.

Интересно, что в последние годы разрабатывается методика устранения стеноза аорты у плода, до его появления на свет, дающая возможность сердцу нормально работать последние месяцы внутриутробной жизни и быть лучше подготовленным к нагрузкам, которые его ожидают после первого самостоятельного вдоха. Пока это первые шаги, но вполне возможно, что близок день, когда критический стеноз аортального клапана станет вполне излечимым пороком сердца.

К счастью, в большинстве случаев клапанное кольцо сужено умеренно, две или только одна створка клапана сращена со своими соседками, но не полностью, и в целом, аппарат функционирует неплохо. Неплохо — но не идеально. Нагрузка на левый желудочек есть, и степень его зависит от величины препятствия. Что при этом происходит с желудочком? Стенка его утолщается, масса увеличивается, полость его камеры уменьшается и питание стенки артериальной кровью ухудшается из-за того, что утолщение намного опережает развитие сосудистой сети в толще мышцы сердца. Кроме того, при первой операции, если клапан был представлен плохо разделенной мембраной, результат был достигнут только расширением узкого отверстия. Сами створки остались обезображенными. Они не закрывают отверстие до конца, т.к. не смыкаются в фазу диастолы. В результате часть крови, выброшенной в аорту, идет обратно в левый желудочек, увеличивая и без того чрезмерную нагрузку. Это недостаточность клапана, которая в комбинации с его стенозом значительно ухудшает клиническую картину, и ускорит необходимость полной коррегирующей операции.

Стеноз аортального клапана у детей старшего возраста — совсем другая, и гораздо менее драматичная история. Признаков недостаточности сердца долгое время может не быть совсем, а диагноз ставят на основании типичного шума на клапане и по данным эхокардиографии. Не быстрое, но неуклонное увеличение сердца в размерах, нарушения ритма, и иногда — жалобы на боли за грудиной, могут быть признаком того, что вмешательство необходимо. Вместе с тем, течение заболевания позволяет следить за ним в динамике и выбрать время и метод коррекции порока.

В наилучшем случае все дело в самих створках и простым их разделением все и ограничится. В других – они настолько изменены, что придется заменить весь клапан искусственным протезом. В третьих – самых тяжелых – само кольцо аортального клапана может быть настолько узким, что невозможно вшить в него протез, даже самого малого диаметр. Тогда применяют разнообразные методы расширения этого кольца. Это уже большие и травматичные вмешательства со значительным риском, и отличный результат уже не столь закономерен.

Мы не будем вдаваться в технические подробности. Особенности операции у вашего ребенка, как и степень риска, и последствия вам должны подробно объяснить. Скажем только, что длительная (имеется в виду 10-20 лет) жизнь со стенозом аортального клапана опасна, т.к. может привести к серьезным осложнениям вплоть до внезапной смерти у, казалось бы, в остальном вполне здорового подростка. В любом случае, дамоклов меч необходимой операции висит до тех пор, пока она не будет сделана, а этот факт — тоже неблагоприятен для нормального психологического состояния и ребенка, и вас самих.

Результаты операций, в том числе и отдаленные, достаточно хорошие, если они делаются на благополучном (во всем остальном) фоне.

Интересно, что при совсем нередком варианте нормально работающего аортального клапана, когда вместо трех его створок имеются две (и обнаруживаются они случайно у «бессимптомного» человека), процессы «старения» створок, связанные с возрастом, идут гораздо быстрее, чем при трехстворчатом строении. Разрушение самих створок, отложение в них кальция можно наблюдать в 40-50 лет, когда появляются первые клинические симптомы: одышка, увеличение сердца, боли за грудиной, ощутимые нарушения ритма. Понятно, что это уже совсем другой сценарий, нежели описанный выше, но он вызван тем же стенозом клапана аорты. И, если двустворчатый клапан – это, несомненно, врожденное, то и его последствия можно отнести к врожденным порокам сердца, в каком бы возрасте они не были впервые выявлены.

Показания к замене клапана при появлении симптомов абсолютны, потому что следующим симптомом может быть внезапная остановка сердца и смерть. Операция протезирования аортального клапана сегодня не должна сопровождаться практически никаким риском, а конструкции самих клапанов настолько совершенны и долговечны, что позволяют вести нормальный образ жизни многие годы.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Онлайн-консультации

Миниинвазивные операции протезирования клапана аорты

Вернуться в раздел:

Кардиологическое отделение

Кровь, изгоняемая сердцем, попадает в аорту. Аорта – это самый большой сосуд в организме человека, через который кровь направляется к органам и тканям. Аорта соединяется с сердцем при помощи клапана аорты. Открываясь, этот клапан способствует оттоку крови от сердца, закрываясь, он препятствует проникновению крови обратно в сердечные камеры.

Операция по замене (протезированию) клапана аорты может потребоваться в случае возникновения дисфункции (неисправности) клапана. Это, в свою очередь, может быть обусловлено двумя причинами:

1. Клапан аорты сужается и не пропускает требуемое количество крови, т.е. поступление крови к организму снижается – это называется «аортальный стеноз». Среди основных причин выделяют возрастные дегенеративные изменения и ревматизм.
2. Клапан «протекает», не удерживает кровь, и кровь проникает обратно в полость сердца – это называется «аортальная недостаточность». Основные причины: врождённые генетические дефекты, возрастное расширение аорты и клапанного кольца, заболевания аорты и бактериальное поражение клапана.

Операция протезирования клапана аорты подразумевает удаление вышедшего из строя клапана и замену его на искусственный. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения, т.е. на остановленном сердце, когда функцию кровоснабжения органов и тканей перенимает на себя специальный аппарат. Во время операции пациент находится в состоянии наркоза и не чувствует боли.

Впервые операция протезирования клапана аорты на искусственный клапан была выполнена в начале 1960 годов. Традиционно, операция выполняется через срединный разрез в области грудины длиной 20 см. Для того, чтобы достичь сердца, необходимо рассечь кожу, мягкие ткани, кость, расположенную в середине груди, именуемую грудиной, и специальную сердечную оболочку – перикард. Следующим этапом производится подключение аппарата искусственного кровообращения путём последовательного соединения с ним аорты и сердечных вен, а затем временная остановка сердца. Дальше, хирург рассекает аорту в поперечном направлении, чтобы увидеть аортальный клапан. Если клапан сильно повреждён, он удаляется, и на его место вшивается новый, искусственный клапан сердца. Искусственные клапаны делятся на два вида:

1. Механический (металло-углеродный): долговечен, может эффективно работать десятилетиями, но требует пожизненного приёма препаратов, снижающих свёртываемость крови (антикоагулянтов), что повышает риск кровотечения;
2. Биологический (созданный из ткани животных или человека): более физиологичен, но менее долговечен, служит не более 20 лет, но не требует пожизненного приёма антикоагулянтов.

После установки нового клапана по очереди восстанавливается целостность аорты, грудины, мягких тканей груди и кожи. По продолжительности операция занимает 2,5 – 3 часа.

Современные знания и опыт позволяют уменьшить размер раны груди для выполнения операции по замене клапана аорты. Такие операции носят название миниинвазивных, т.е. малотравматичных – через уменьшенный доступ. Использование малых доступов было предложено в середине 1990-х годов.

Техника оперативного вмешательства остаётся прежней, но при этом длина разреза всего 7 сантиметров, и можно обойтись без полного рассечения грудины (полной срединной стернотомии), что позволяет значительно снизить травматичность операции, выраженность боли в послеоперационном периоде, сохранить каркасную функцию грудной клетки, ускорить восстановление дыхательной функции и возвращение к привычной жизни при сохранении высокой эффективности лечения.

Несомненным достоинством для пациента при этой операции является косметический результат.

В отличие от традиционной операции миниинвазивные операции занимают несколько больше времени (3 – 3,5 часа).

Рис. 3. Внешний вид раны грудипосле традиционной (слева) и миниинвазивной операции (справа).

В течение последнего десятилетия был разработан новый, уникальный способ замены клапана аорты: операция транскатетерной имплантации аортального клапана (Transcatheter Aortic Valve Implantation или TAVI).

Эта процедура выполняются в условиях рентгеноперационной при участи команды, состоящей из кардиологов, кардиохирургов, специалистов по рентген-хирургии. Что особо важно, эта процедура выполняется на работающем сердце, таким образом предотвращаются риски, связанные с проведением искусственного кровообращения.

Разрез, длиной 3 см выполняется сбоку на груди так, как показано на рисунке 4. В этом случае вмешательство носит название трансапикальной катетерной имплантации клапана.

Рис. 4. Схема доступа для операции трансапикальной катетерной имплантации клапана аорты (Cheung, Lichtenstein, Annals of Cardiothoracic Surgery, 2012).

На область возле верхушки сердца накладывается два специальных кровоостанавливающих шва, через которые проводится высокотехнологичное устройство – доставочная система, диаметр которой составляет всего 8 мм. Эта система содержит биологический клапан в «свёрнутом» состоянии.

Производится позиционирование клапана на требуемом уровне под контролем рентгеновского аппарата, который может вращаться вокруг пациента на специальной дуге, благодаря чему можно получить рентгеновские снимки с различных ракурсов.

Далее искусственный клапан раскрывается, занимая заданное положение в корне аорты. Раскрытие клапана может производиться как при помощи баллона, надуваемого гелием (см. рис. 5), так и самостоятельно – у клапанов с каркасом из металла с памятью формы, именуемого «Нитинол» (сплава никеля и титана).

Рис. 6. Биологический клапан для имплантации в аортальную позицию транскатетерным способом.

Следует однако заметить, что к проведению такой операции существуют строгие показания. Транскатетерная имплантация клапана выполняется тем пациентам, кому противопоказано традиционное оперативное вмешательство ввиду высокого риска (могут не перенести традиционную операцию): это пациенты с критическим стенозом клапана аорты, как правило, пожилые (старше 80 лет), пациенты, перенесшие операцию коронарного шунтирования, пациенты с заболеваниями аорты, которые создают технические трудности при выполнении доступа к сердцу и клапану из классического доступа.

Операция транскатетерной имплантации занимает около 40 — 60 минут, и период восстановительного лечения после неё значительно короче, по сравнению с традиционной операцией.

На отделении кардиохирургии Городской больницы №40 применяются все рассмотренные виды коррекции приобретённых пороков клапана аорты.

← Назад