Двустворчатый аортальный клапан: что это такое, проявление и лечение

Одной из частых патологий сердца, врожденного характера, является двустворчатый аортальный клапан эпидемиология показывает, что этот порок встречается почти у 2% населения и выявляется, как правило, во взрослом возрасте. В большинстве случаев, двустворчатый аортальный клапан работает без нарушения гемодинамики и не вызывает проблем в работе органа, но нередко по этой причине развивается аневризма (выпячивание стенки артерии или полости сердца) или аортальный стеноз.

Факт! По данным статистики, в 75-80% случаев стеноза аортального клапана у детей, клапан – двустворчатый.

Кратко о сути проблемы

Нормальный клапан должен иметь три хорошо подвижные створки, которые с определенной периодичностью открываются и закрываются для обеспечения оттока крови в аорту. Створки имеют формы полулуний. Бывают случаи, когда происходят нарушения при внутриутробном развитии плода, которые приводят к сращению двух из трех створок и появлению врожденного порока сердца (ВПС) именуемый двухстворчатый аортальный клапан.

Формирование сердечно-сосудистой системы происходит в период с шестой и до восьмой недели, это самый опасный период, т.к. негативные факторы могут привести к нарушению закладки разных элементов органа и сосудов. Именно поэтому, врачи настойчиво рекомендуют беременным женщинам в первом триместре быть особенно внимательными к своему здоровью, отказаться от всех вредных привычек и избегать стрессов.

Патологические изменения при поражении клапанов аорты

Результатом врожденных и приобретенных изменений является формирование недостаточного смыкания клапанов, это выражается в возврате части крови в полость левого желудочка при его расслаблении. Полость расширяется и удлиняется в размерах.

Вынужденное усиление сокращений вызывает со временем срыв компенсаторных механизмов и гипертрофию мышечного слоя левого желудочка. За ней следует расширение левого венозного отверстия, соединяющего желудочек с предсердием. Перегрузка с левых отделов передается через легочные сосуды на правое сердце.

Нарушенная способность створок клапана к плотному смыканию приводит к формированию недостаточности, пролапсу под воздействием обратного потока крови. Обычно одновременно образуется стеноз аортального отверстия. В клинической картине можно говорить о преобладании одного из видов порока. Оба увеличивают нагрузку на левый желудочек сердца. Особенности течения обязательно учитываются при выборе способа лечения.

Признаки сердечной аномалии

Очень часто порок – двухстворчатый аортальный клапан у детей протекает без симптомов, о нем не подозревают десятилетиями, но чем старше становится человек, те чаще проявляются признаки аномалии.

К характерным симптомам относятся такие проявления:

появление одышки, которая после физических нагрузок значительно усиливается. Со временем, одышка начинает проявляться даже при небольших нагрузках;
сильная пульсация в голове;
частая тахикардия (многие пациенты ее принимают за учащенное сердцебиение);
болевые ощущения в сердечной области (они являются результатом гипертрофии желудочков).

Особенный симптом, который характеризует врожденный порок сердца имеющий название двустворчатый аортальный клапан – это нарушение кровотока, при котором происходит обратное движение, т.е. кровь выходит из аорты обратно в желудочек. Это проявление порока у пациента может выявить только специалист, проводящий обследование, но именно по этой причине и появляются остальные признаки.

Медицинские интернет-конференции

Введение

Двустворчатый аортальный клапан является наиболее распространенным врожденным пороком сердца. Долго оставаясь бессимптомным, он со временем может осложниться развитием аортального стеноза или аортальной недостаточности. Двустворчатый аортальный клапан также ассоциируется с аневризмой аорты и ее расслоением. Учитывая высокую распространенность данного порока и серьезность осложнений, считается, что он является причиной большего количества смертей, чем все остальные врожденные пороки сердца вместе взятые [1].

Введение

Клинический случай

Больной А. 51 года поступил 04 марта 2021 г. с жалобами на одышку с затрудненным вдохом и выдохом при подъёме на 4 этаж; головокружение при переходе в вертикальное положение тела; приступы учащенного сердцебиения, возникающие в положении лёжа, длящиеся несколько секунд, купирующиеся самостоятельно.

Считает себя больным в течение полутора лет (с возраста 49 лет), когда впервые стало беспокоить головокружение. С марта 2021 г. при физической нагрузке возникает одышка. В течение полугода неоднократно фиксировалось повышение артериального давления до 140 и 90 мм. рт. ст. С сентября 2021 г. эпизодически в покое возникают приступы учащенного сердцебиения. При обследовании в поликлинике по месту жительства выявлен врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан. Направлен в кардиологический стационар.

Из анамнеза жизни известно, что пациент служил в армии, хорошо справлялся с физическими нагрузками, на данный момент работает слесарем на заводе, ранее курил. В детстве были частые ангины. Из перенесенных операций отмечает тонзилэктомию в возрасте 12 лет.

При осмотре обращало на себя внимание астеническое телосложение. При пальпации высокий, усиленный, резистентный, куполообразный верхушечный толчок определялся в 5 межреберье на 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии. При перкуссии левая граница относительной сердечной тупости была смещена влево, совпадала с верхушечным толчком. При аускультации тоны сердца были ритмичными, частота сердечных сокращений 72 в минуту. На верхушке первый тон был немного ослаблен, но громче второго тона. Над аортой второй тон был ослаблен, выслушивался грубый систолический шум, проводящийся на сосуды шеи и всю прекардиальную область. Артериальное давление составляло 140 и 80 мм рт ст. Пульс лучевой артерии был одинаковым на обеих руках, ритмичным с частотой 72 в минуту.

Изменений в общем и биохимическом анализах крови от 05.03.2019 выявлено не было.

При электрокардиографии от 4 марта 2021 года (рис. 1) регистрировался синусовый ритм с частотой 72 в минуту. Электрическая ось сердца располагалась горизонтально. Определялись признаки увеличения левого предсердия.

При холтеровском мониторировании ЭКГ от 11 марта 2021 г., продолжавшемся в течение 23 часов, доминирующий ритм синусовый. Средняя частота сердечных сокращений составила 54 в минуту. Был зарегистрирован пароксизм желудочковой тахикардии из 5 сокращений с частотой 129 в минуту, 24 одиночные желудочковые экстрасистолы. Наджелудочковая эктопическая активность состояла из 288 сокращений, из которых 12 предсердных групп продолжительностью от 3 до 8 сокращений с частотой от 105 до 129 в минуту, 12 эпизодов парной предсердной экстрасистолии, в том числе с аберрацией внутрижелудочковой проводимости, 201 одиночная предсердная экстрасистола. Диагностически значимой динамики сегмента ST не было.

На рентгенограммах органов грудной клетки с контрастированным пищеводом от 5 марта 2021 года (рис. 2) выявлялись признаки расширения восходящего отдела аорты, незначительного увеличения левого желудочка, правосторонний сколиоз грудного отдела позвоночника.

При эхокардиографии от 5 марта 2021 года (рис. 3) визуализировался двустворчатый аортальный клапан, множественные кальцинаты в основании и дистальных частях створок. Выявлялась аортальная регургитация небольшая; аортальный стеноз, степень обструкции тяжелая, максимальный градиент 79 мм рт ст, средний градиент 46-50 мм рт ст, незначительное расширение корня аорты (диаметр 4,2 см). Отмечалось выраженное расширение восходящей части аорты (диаметр 4,6-4,8 см), незначительная легочная гипертензия: систолическое давление легочной артерии 36 мм рт ст. Определялась небольшая гипертрофия левого желудочка: индекс массы миокарда 107 г/м², небольшое увеличение левого предсердия (конечный систолический объем 74 мл). Фракция выброса левого желудочка составляла 66 %. Регистрировался псевдонормальный тип трансмитрального кровотока.

При коронарографии от 06 марта 2021 г. выявлен стеноз правой коронарной артерии во втором сегменте до 80%.

Пациенту был установлен диагноз:

Врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан. Комбинированный аортальный порок: аортальный стеноз III-IV степени. Аортальная недостаточность I степени. Артериальная гипертензия III стадии риск 4.

Осложнения: Хроническая сердечная недостаточность II а стадии, функциональный класс 2.

Было назначено лечение: ацекардол 100 мг 1 раз в день вечером, козаар 50 мг 1 раз в день утром, бисопрол 2,5 мг 1 раз в день вечером.

Консилиумом кардиохирургов пациенту было рекомендовано протезирование аортального клапана.

Обсуждение

Частота встречаемости двустворчатого аортального клапана составляет от 0,6% до 2% [1]. У мужчин заболевание встречается в 3 раза чаще, чем у женщин.

Частота выявления патологии у родственников больного первой степени родства составляет 9% [2]. В последние годы взгляды на эту патологию существенно изменились, и сегодня, говоря о данном пороке, подразумевают валвуло- и аортопатию наследственного генеза, обусловленную молекулярными и гистологическими изменениями соединительной ткани [3]. Генетические механизмы, приводящие к формированию двустворчатого аортального клапана, изучены недостаточно. В настоящее время NOTCH1 остается единственным подтвержденным геном-кандидатом, наличие мутации в котором ассоциируется как с семейными, так и со спорадическими случаями двустворчатого аортального клапана с сопутствующей аневризмой грудной аорты [4].

Клиническая картина у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном может варьировать от выраженных проявлений нарушения функций клапана в младенческом возрасте до полного их отсутствия у пожилых людей [1]. При наличии аортального стеноза или аортальной недостаточности больных беспокоят головные боли, обмороки, головокружение как у нашего пациента. Клинические проявления могут быть также обусловлены расширением восходящей части аорты (аортопатия), коарктацией аорты, развитием инфекционного эндокардита [2].

Обнаружить признаки двустворчатого аортального клапана можно при аускультации. У больных с нормально функционирующим двустворчатым аортальным клапаном выслушивается систолический шум изгнания на верхушке сердца и в проекции аорты. У детей преимущественно 7-11 лет могут определяться аортальные систолические щелчки во 2 межреберье справа от грудины [5]. При аортальной регургитации слышен диастолический шум над аортой и в точке Боткина, а при наличии аортального стеноза (как у нашего больного) грубый систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи.

Электрокардиограмма обычно нормальна, однако могут быть признаки гипертрофии левого желудочка. Оплотом диагностики является эхокардиография [6].

В настоящее время у детей с двустворчатым аортальным клапаном при его стенозе могут выполняться следующие виды оперативных вмешательств: баллонная вальвулопластика, протезирование клапана механическими и биологическими протезами, операция Росса и реконструктивно-пластические операции на аортальном клапане [7].

По данным Петрушенко Д. Ю. и соавторов удовлетворительные результаты лечения критического аортального стеноза у новорожденных и детей первых месяцев жизни были представлены как при выполнении баллонной вальвулопластики, так и открытой реконструктивно-пластической операции на клапане. Обе процедуры паллиативные: рано или поздно пациент будет вновь нуждаться в хирургическом лечении, так как после баллонной валвулопластики развивается недостаточность клапана, а после открытой пластики имеется риск развития рестеноза [7]. Протезирование аортального клапана проводится у детей и подростков, у которых выполненная ранее баллонная валвулопластика привела к аортальной недостаточности. Операция выполняется в период, когда завершается рост аорты [5]. Хирургическое лечение двухстворчатого аортального порока сердца у взрослых в тактическом плане особых дискуссий не вызывает: в отличие от детей, вопрос о тактике и методике операции решается значительно проще — абсолютное большинство пациентов нуждается в протезировании аортального клапана [3]. Пациенты с большими размерами аорты имеют существенный риск смертности в течение 5 лет вследствие ее расслоения или разрыва, особенно когда диаметр аорты достигает 6 см [8]. При двустворчатом аортальном клапане хирургическое вмешательство на восходящей аорте показано в случае: расширения корня или восходящей аорты >55 мм; расширения корня или восходящей аорты >50 мм и наличии других факторов риска; расширения корня или восходящей аорты >45 мм при планируемой операции протезирования аортального клапана. При плановом протезировании восходящей аорты (в том числе корня аорты) хирургическая летальность колеблется от 1,6-4,8% [9].

Известно, что у больных с синдромом Марфана β-блокаторы и/или лозартан могут замедлять дилатацию корня аорты и снижать риск аортальных осложнений. По аналогии, общепринятой клинической практикой является рекомендовать эти препараты пациентам с двустворчатым аортальным клапаном и расширением корня или восходящего отдела аорты [10]. Поэтому нашему больному назначен бисопролол и козаар.

При наличии двустворчатого аортального клапана, как и при других пороках сердца при выполнении инвазивных медицинских вмешательств, сопровождающихся бактериемией, необходимо назначение антибиотиков для предупреждения инфекционного эндокардита.

Прогноз при двустворчатом аортальном клапане в целом благоприятный. Однако более половины всех пациентов в мире, которым требуется протезирование аортального клапана – это пациенты с данным пороком сердца [5]. По данным Пелех Д. М., проанализировавшего исходы хирургического лечения больных аортальным стенозом, в том числе у больных с бикуспидальной вальвулопатией, протезирование аортального клапана приводит к хорошим непосредственным и отдаленным результатам: уменьшению размеров левых камер сердца, снижению выраженности гипертрофии миокарда, улучшению сократимости миокарда левого желудочка и, следовательно, самочувствия больных. Большинство пациентов переходит в 1 – 2 функциональный класс по NYHA. После операции возможно развитие острых нарушений мозгового кровообращения, тромбоза протеза, инфекционного эндокардита. Летальность в раннем послеоперационном периоде составляет от 9,3 до 12,3 % [11].

Заключение

Двустворчатый аортальный клапан это распространенный порок сердца, наличие которого предрасполагает к возникновению тяжелых осложнений. Заболевание может долго клинически не проявляться. Для предотвращения развития осложнений необходимо своевременное выявление данного порока сердца, тщательное наблюдение за больным для своевременного определения показаний к оперативному лечению.

Причины явления

В качестве основной причины развития данного порока, медики называют воздействие вредных и опасных факторов на организм беременной женщины в период закладки элементов сердечно-сосудистой системы. Это может быть радиационное воздействие, рентгенологическое облучение, попадание инфекции, плохая экология и другие мутагены.

Следующий фактор – курение женщины во время беременности. Никотин отрицательным образом отражается на формировании любых органов в период развития плода.

Влияет на развитие двустворчатого аортального клапана и наследственность, она передается от одного из родителей. Поэтому медики настоятельно рекомендуют тем родителям, у которых обнаружена данная аномалия, провести полное обследование ребенка сразу после его рождения, чтобы своевременно предпринять необходимые меры и провести терапию.

Варианты терапии

Выраженность симптомов заболевания целиком определяет тактику лечения. Если до прохождения обследования у пациента не было проблем со здоровьем, организм подвергался интенсивным физическим нагрузкам, специфическая терапия не требуется. Однако после подтверждения диагноза врач должен поставить его на диспансерный учет, который обязывает несколько раз в год сдавать ряд анализов.

Иного подхода требует выраженная форма патологии. Больному показана операция с установкой протеза аортального клапана. Хирургическое вмешательство не предусматривает открытых манипуляций на грудной клетке. Современные методики позволяют устанавливать протез через кожу. Имплант вводится через подключичную или бедренную артерию. После операции больному назначается постоянный прием медикаментов для уменьшения свертываемости крови.

Методы диагностического обследования

При проявлении каких-либо признаков, указывающих на проблемы в работе сердца, незамедлительно требуется осмотр кардиолога. Кроме сбора анамнеза, врач назначает необходимые виды аппаратной диагностики.

Самый первый метод, который откроет наличие ВПС в виде аортального клапана двустворчатого – это эхокардиография (разновидность УЗИ (можно посмотреть на видео), которая позволяет выявить не только наличие аномалии, а и степень регургитации).

Кроме того, диагностика может включать:

рентгенографию;
электрокардиограмму;
доплеровское исследование;
катетеризацию сердца.

Как проявляется клапанная недостаточность

Симптомы неполного закрытия аортального клапана начинают проявляться, если обратный поток забрасываемой крови доходит до 15–30 % от объема полости желудочка. До этого люди чувствуют себя хорошо, даже занимаются спортом. Пациенты жалуются на:

сердцебиение;
головные боли с головокружением;
умеренную одышку;
ощущение пульсации сосудов в теле;
стенокардитические боли в области сердца;
склонность к обморокам.

При декомпенсации сердечных механизмов приспособления появляется:

одышка;
отеки на конечностях;
тяжесть в подреберье справа (за счет застоя крови в печени).

При осмотре врач отмечает:

бледность кожи (рефлекторный спазм периферических мелких капилляров);
выраженную пульсацию шейных артерий, языка;
изменение диаметра зрачков в соответствии с пульсом;
у детей и подростков выпячивается грудная клетка из-за сильных ударов сердца в неокостеневшую грудину и ребра.

Усиленные удары ощущаются врачом при пальпации области сердца. Аускультативно выявляется типичный систолический шум.

Измерение артериального давления показывает рост верхней цифры и снижение нижней, например, 160/50 мм рт. ст.

Лечение заболеваний

Если обнаруженный двустворчатый аортальный клапан с недостаточностью 1 степени, и он не проявляет никаких признаков и не отражается на качестве жизни пациента, не мешает при физических нагрузках, тогда порок может на некоторое время быть оставленным без хирургического вмешательства. Однако пациент должен периодически проходить осмотры, делать УЗИ и избегать перегрузок сердца. При этом с возрастом операция все равно будет показана.

Двустворчатый аортальный клапан требует оперативного вмешательства, при котором происходит:

протезирование (проводится замена биологическим или механическим протезом);
транскатетерная имплантация клапанного протеза (современный метод чрезкожной имплантации).

Диагностика нарушений

При появлении жалоб следует обязательно обратиться к врачу. Он может заподозрить наличие патологии, проведя физикальный осмотр, при наличии каких-либо шумов, дополнительных тонов, при изменении размеров сердца.

Диагностика бикуспидального клапана аорты обычно не составляет труда, так как одним из популярных и доступных методов исследования является проведение ультразвукового сканирования. Эхокардиоскопия позволяет не только определить анатомическую структуру органа, но и степень нарушения функции.

В современных клиниках возможно проведение трансэзофагиальной кардиографии. Это исследование, когда специальный датчик вводится через рот в пищевод при помощи специального зонда. Это дает возможность для более точной визуализации клапанного аппарата и измерения объемов крови, выбрасываемых сердцем.

Также косвенно подтвердить наличие патологии и ее осложнений возможно с помощью рентгена органов грудной клетки с контрастированием. При противопоказаниях к облучению возможно проведение магниторезонансной томографии.

Оценить степень функциональных нарушений возможно с помощью теста толерантности к физическим нагрузкам, во время которого происходит запись электрокардиограммы.

Прогнозы пациентам и рекомендации

Теперь о том, сколько проживет пациент после того, как ему поставлен диагноз «Двустворчатый аортальный клапан» прогноз будет зависеть от скорости изменений в работе органа, вызванных наличием порока, и от того, имеет ли место проявление сердечной или коронарной недостаточности.

Если серьезных разрушительных проблем не обнаружено, то может пройти и десять лет с момента постановки диагноза, но, если разрушения имеют место и наличие порока отражается на работе органа – тогда прогнозы не превышают двух лет.

Внимание! Данный порок требует постоянного контроля и наблюдения специалистами, а клинические проявления говорят о необходимости немедленного лечения в специализированной клинике.

Даже, если функционально двухстворчатый клапан не отражается на ритме жизни, врачи рекомендуют не допускать нервных перенапряжений, стараться избегать стрессов, соблюдать режим труда и отдыха, есть больше витаминов (в виде овощей и фруктов) и обязательно совершать ежедневные прогулки на свежем воздухе. Профилактика должна быть направлена на защиту от таких инфекций как эндокардит, а также это помогает от склерозирования.

Что касается вопроса: двустворчатый аортальный клапан и спорт, то его следует решить индивидуально, посоветовавшись с врачом.

Как лечится болезнь

Единственным эффективным методом борьбы с патологией является операция. Она направлена на установку искусственного клапана. Но, прежде будет рассматриваться целесообразность ее проведения. Например, если у человека диагностирован ДАК без нарушения гемодинамики, его не беспокоят никакие симптомы, он с легкостью может переносить обычные физические нагрузки, то нет необходимости в выполнении операции. В этом случае доктор будет рекомендовать наблюдение у кардиолога, систематическое прохождение УЗИ.

Если врач выявляет аномалию, то следует определиться, требуется ли операция по протезированию клапана

В тех же ситуациях, когда действительно есть угроза здоровью пациента, вопрос о хирургическом вмешательстве и протезировании клапана будет весьма актуальным. Следует отметить, что благодаря широким возможностям современной медицины, операции проходят с высокой успешностью. Они могут проводиться в нескольких вариантах. Все будет зависеть от состояния здоровья пациента. Выживаемость после протезирования достаточно высока, поэтому сомневаться в эффективности оперативного лечения не приходится.

Двустворчатый аортальный клапан и спорт

Некоторых пациентов волнует вопрос совместимости данного заболевания и занятий спортом. Врачи не могут дать однозначный ответ, ведь все зависит от степени поражения и тяжести патологического процесса. Безусловно, в профессиональном спорте пациентам с таким диагнозом не место. Чрезмерные физические нагрузки могут усилить течение недуга и привести к необратимым последствиям. Учитывая наследственный характер болезни, ее можно диагностировать в возрасте 10-15 лет. Поэтому родители, зная о подобном диагнозе, должны периодически водить ребенка на обследование. Отклонения в работе сердечной системы являются противопоказанием к занятиям спортом. В этом случае лучше сделать выбор в пользу наименее травматичных вариантов (йога, пилатес). В любом случае необходимо посоветоваться с врачом и не игнорировать его рекомендации.