Пролапс клапанов сердца – это заболевание, сопровождающееся нарушением работы клапана, находящегося между желудочком и левым предсердием и являющееся распространённой и относительно неопасной аномалией, во время которой при сокращении сердца проявляется неестественное выпячивание створок клапана.
Клапаном сердца называют состоящие из отдельных элементов подвижные заслонки, перекрывающие отверстия для циркуляции крови из одного отдела сердца в другой. Работа клапанов состоит в том, чтобы управлять кровяными потоками. В сердце размещены четыре клапана – митральный, трёхстворчатый, аортальный и лёгочный, которые пропускают кровь в одном направлении и не дают ей возможность возвращаться обратно. При сокращении сердечной мышцы создаётся давление, и кровь выбрасывается из сердца, а клапаны, регулирующие в этом направлении движение крови в момент сокращения мышцы – раскрываются. После сокращения мышцы давление в сердце падает, клапан закрывается, и кровь не может вернуться в сердце. Среди прочих видов пролапса чаще всего встречается пролапс митрального клапана, причиной которого является врождённая слабость соединительной ткани, из которой состоят сердечные клапаны.
Пролапс митрального клапана
Пролапс митрального клапана (ПМК) – наиболее распространенная сердечная проблема. По статистике, этот порок имеется у каждого пятого человека. Большинство из них (30–40%) даже не подозревают о наличии патологии, но в некоторых случаях она дает осложнения.
Дословно с латыни «пролапс» переводится как «выпадение». По сути, это провисание одной или обеих створок клапана в полость предсердия. Может возникать в любом возрасте, но чаще всего диагностируется пролапс митрального клапана у детей.
Причины развития
При рассматриваемой патологии происходит возвращение незначительной части крови в предсердие, то есть она не поступает в аорту. Такое состояние часто протекает бессимптомно, его обычно диагностируют «случайно» при проведении планового профилактического осмотра или в связи обследованиями по поводу других проблем сердечно-сосудистой системы.
Точно так же доподлинно неизвестны и причины пролапса передней створки клапана, некоторые специалисты утверждают, что патология связана с наследственными заболеваниями соединительной ткани – например, это может быть остеогенез несовершенной формы или синдром Марфана.
Причины и степени пролапса митрального клапана
Патология бывает первичной и вторичной. В первом случае причина – дисплазия соединительной ткани. Она вызывает изменение структуры и длины хорд, которыми створки клапана крепятся к мышцам, либо способствует появлению дополнительных хорд.
Вторичный пролапс сопутствует другим патологиям или осложняет их. Возможные причины:
- врожденные пороки сердца;
- эндокринные нарушения;
- ревматические заболевания;
- болезни соединительной ткани;
- генетические синдромы.
Факторами риска являются клапанно-желудочковая диспропорция, инфекционный эндокардит, недостаточное кровоснабжение папиллярных мышц, гипертрофическая кардиомиопатия, воспалительное повреждение клапанных структур сердца, миокардит, гипертрофия стенки желудочка, перикардит, ишемическая болезнь сердца, травмы грудной клетки и др.
Патологию делят на 3 степени в зависимости от того, насколько сильно выпячивают клапанные створки:
- 3–5 мм – I степень;
- 6–9 мм – II степень;
- ≥ 10 мм – III степень.
Течение заболевания, как правило, доброкачественное. У большинства пациентов в течение всей жизни нарушение не прогрессирует. Известны случаи уменьшения выраженности патологии с возрастом. Осложнения развиваются редко, но они возможны.
Публикации в СМИ
Пролапс митрального клапана (ПМК) — патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка. Статистические данные. ПМК обнаруживают у 3–8% людей в общей популяции (по-видимому, данные завышены). Проявления ПМК впервые регистрируют в возрасте 10–16 лет, после 10 лет у девочек наблюдают в 2 раза чаще.
Этиология. ПМК может быть первичным или вторичным • Первичный ПМК •• Заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу с миксоматозной деформацией створок митрального клапана •• ПМК также наблюдают у больных с синдромом Марфана и другими врождёнными заболеваниями соединительной ткани, таких как синдром Элерса–Данло, эластическая псевдоксантома, несовершенный остеогенез •• В возникновении ПМК может иметь также значение воздействие токсических агентов на плод на 35–42-й день беременности • Вторичный ПМК может возникать при: •• ИБС (ишемия сосочковых мышц) •• ревматизме (постинфекционные склеротические изменения) •• гипертрофической кардиомиопатии (диспропорционально малый левый желудочек, изменение расположения сосочковых мышц).
Патогенез • Первичный ПМК •• Миксоматозная дегенерация коллагена приводит к избыточному накоплению мукополисахаридов в средней губчатой части створок митрального клапана и её гиперплазии, что вызывает появление участков перерыва в фиброзной части клапана. Локальная замена эластичной фиброзной ткани створки клапана на слабую и неэластичную губчатую структуру приводит к тому, что во время систолы под воздействием давления крови со стороны левого желудочка створка выбухает в сторону левого предсердия (пролабирует) •• В возникновении первичного ПМК при синдроме Марфана имеет значение и дилатация фиброзного кольца митрального клапана — оно не уменьшается на 30% в систолу, как в норме, что приводит к выбуханию одной или обеих створок в полость левого предсердия • Вторичный ПМК возникает в результате истончения и удлинения сухожильных нитей или их отрыва либо дилатации фиброзного кольца. Удлинение сухожильных нитей, отрыв части из них приводят к тому, что створка не удерживается на месте и начинает пролабировать в левое предсердие • При чрезмерном прогибании створки митрального клапана может возникать митральная регургитация с дилатацией левого предсердия и левого желудочка. Следует отметить, что ПМК может сочетаться с пролапсами других клапанов: пролапсом трёхстворчатого клапана в 40% случаев, пролапсом клапана лёгочной артерии в 10%, пролапсом аортального клапана в 2%. При этом в дополнение к недостаточности митрального клапана будут возникать проявления недостаточности соответствующего клапана. Нередко имеется сочетание ПМК с другими врождёнными аномалиями сердца — ДМПП, дополнительными проводящими путями (чаще левосторонними).
Клинические проявления • Жалобы •• В большинстве случае ПМК протекает бессимптомно, и его выявляют случайно при профилактическом обследовании •• При более выраженном пролапсе больные предъявляют жалобы на сердцебиение (желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, реже желудочковая тахикардия) •• Частая жалоба — боль в грудной клетке. Она может быть как атипичной, так и типичной ангинозной вследствие спазма венечных артерий или ишемии в результате напряжения сосочковых мышц •• Одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость также отмечаются больными с ПМК •• Крайне редкие проявления — нарушения зрения в результате тромбоэмболии сосудов сетчатки, а также преходящие ишемические атаки в результате тромбоэмболии сосудов мозга. В возникновении эмболических осложнений придают значение отрыву нитей фибрина, располагающихся на предсердной стороне митрального клапана •• Нередко вышеописанным жалобам сопутствует психоэмоциональная лабильность • При осмотре можно выявить сопутствующие врождённые нарушения формы грудной клетки — кифосколиоз, воронкообразную грудную клетку, патологически выпрямленную спину, уменьшенный переднезадний размер грудной клетки или признаки синдрома Марфана • Аускультация сердца (возможна «немая» форма ПМК) •• Основной аускультативный признак ПМК — короткий среднесистолический высокочастотный клик (патогномоничен). Он появляется в результате провисания створок митрального клапана в систолу в полость левого предсердия и их резкого натяжения •• За систолическим кликом может следовать средне- или высокочастотный поздний систолический шум, лучше выслушиваемый на верхушке сердца •• Для уточнения проявлений ПМК используют динамическую аускультацию сердца ••• Изменения конечного диастолического объёма левого желудочка приводят к изменению времени появления клика и шума. Все маневры, способствующие уменьшению конечного диастолического объёма, увеличению ЧСС или уменьшению сопротивления выбросу из левого желудочка приводят к тому, что ПМК появляется раньше (клик-шум приближается к I тону). Все маневры, увеличивающие объём крови в левом желудочке, уменьшающие сократимость миокарда или увеличивающие постнагрузку, увеличивают время от начала систолы до появления клика-шума (отодвигается ко II тону) ••• В положении лёжа клик возникает позднее, шум короткий ••• В положении стоя клик возникает раньше, а шум длиннее ••• В положении на корточках клик возникает позднее, а шум короче (могут даже исчезать). Инструментальные данные • Обычно на ЭКГ у больных с ПМК изменений не обнаруживают. Из выявляемых отклонений наиболее часто отмечают депрессию сегмента ST или отрицательные зубцы Т в отведениях III, aVF. Эти изменения могут отражать ишемию нижней стенки левого желудочка в результате натяжения задней сосочковой мышцы из-за пролапса створки. У больных с изменениями на ЭКГ возникают также аритмии сердца. У некоторых больных наблюдают удлинение интервала Q–T. Запись ЭКГ после приёма b-адреноблокаторов увеличивает специфичность данного метода • ЭхоКГ •• В одномерном режиме выявляют симптом «гамака» — провисание в систолу одной или обеих створок более 3 мм •• В двухмерном режиме обнаруживают провисание створок митрального клапана в полость левого предсердия в систолу левого желудочка, утолщение створок более 5 мм в диастолу, удлинение сухожильных нитей, удлинение створок, дилатацию фиброзного кольца •• Различают три степени ПМК, определяемые в четырёхкамерном сечении ••• I степень (незначительная) — провисание створок в полость левого предсердия до 5 мм ••• II степень (умеренная) — провисание створок в полость левого предсердия 5–10 мм ••• III степень (выраженная) — провисание створок в полость левого предсердия более 10 мм •• При допплеровском исследовании можно выявить струю регургитации в левом предсердии. При выраженном ПМК возникает дилатация левого предсердия и левого желудочка, выявляемая в одно- и двухмерном режимах. Следует помнить, что при наличии типичных аускультативных признаков ПМК его ЭхоКГ-признаки могут отсутствовать у 10% больных. При проведении исследования следует помнить о других врождённых пороках сердца (в частности, ДМПП). Дифференциальная диагностика • Недостаточность митрального клапана ревматического генеза • Изолированная аневризма межпредсердной перегородки • Изолированный пролапс трёхстворчатого клапана • ДМЖП.
ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения • Лечение основного заболевания при вторичном ПМК • Группе риска по развитию осложнений (пациенты с выраженным систолическим шумом, утолщёнными пролабирующими створками митрального клапана, гипертрофией левого желудочка, нарушением ритма, обмороками) регулярно проводят ЭКГ, ЭхоКГ • Профилактика эндокардита показана лицам с выраженным систолическим шумом. Лечение различных вариантов • При бессимптомном течении ПМК без признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения •• Больному следует дать рекомендации по нормализации образа жизни, оптимизации физической активности (снижение тонуса симпатической нервной системы может привести к уменьшению дисфункции клапанного аппарата) •• Рекомендован ЭхоКГ-контроль 1 раз в 1–2 года •• Необходим отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, а также от курения • При выраженном ПМК •• При наличии таких симптомов ПМК, как тахикардия, сердцебиение, боль в грудной клетке, назначают -адреноблокаторы в малых дозах (например, пропранолол в дозе 30–60 мг/сут) •• При дилатации левого предсердия и левого желудочка, удлинении интервала Q–T, обмороках в анамнезе, расширении начальной части аорты запрещаются физические нагрузки •• Рекомендуется проводить профилактику инфекционного эндокардита с помощью амоксициллина •• При симптомах эмболизации назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 80–325 мг/сут •• При значительных изменениях гемодинамики, нарастании симптомов недостаточности митрального клапана проводят операцию по протезированию митрального клапана или аннулопластику.
Прогноз и осложнения. Обычно ПМК протекает доброкачественно. Осложнения ПМК чаще возникают у больных с систолическим шумом, утолщёнными, удлинёнными митральными створками или увеличением полости левого желудочка или левого предсердия. К осложнениям относят: • отрыв сухожильных нитей • выраженную недостаточность митрального клапана (0,06%) • отложение фибрина на створках митрального клапана • аритмии сердца • цереброваскулярную патологию (0,02%) • инфекционный миокардит (0,02%) • внезапную сердечную смерть (0,06% случаев при выраженной недостаточности митрального клапана). Синонимы • Синдром систолического клика-шума • Синдром Барлоу • Синдром раздувающегося митрального клапана. Сокращение. ПМК — пролапс митрального клапана.
МКБ-10 • I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана
Признаки пролапса митрального клапана
Клинические проявления зависят от степени соединительнотканной дисплазии. Основным симптомом являются нарушения ритма сердца – учащение, толчки, замирание, перебои. При физических нагрузках, стрессах, употреблении кофе часто возникают экстрасистолия, чувство нехватки воздуха, одышка, тахикардия. Некоторые пациенты испытывают одышку даже при незначительной активности.
Другие возможные признаки:
- боль в груди;
- одышка;
- синдром гипервентиляции;
- вегетативный криз;
- повышенная потливость;
- тревожность;
- повышенная утомляемость;
- головная боль;
- головокружение;
- ощущение кома в горле;
- снижение работоспособности;
- раздражительность;
- перепады настроения;
- депрессии;
- предобморочные состояния и обмороки;
- незначительное повышение температуры тела.
Диагностика
Основной диагностический метод – обычная аускультация сердца (прослушивание). При пролапсе врач слышит специфические шумы и клики.
Проведение ЭКГ нецелесообразно, поскольку она не показывает отклонений от нормы. Ключевым исследованием является эхокардиография. При необходимости дополнительно проводят ангиокардиографию, левостороннюю вентрикулографияю, радионуклидное исследование.
Дифференциальную диагностику проводят с аневризмой межпредсердной перегородки, недостаточностью митрального клапана, приобретенными пороками сердца.
Методы лечения
Пролабирование как передней, так и зажней створки митрального клапана устраняется хирургически. Консервативный путь неэффективен.
Однако применение медикаментов показано на этапе планирования операции и после вмешательства для поддержки состояния кардиальных структур в работоспособном положении.
Основной метод лечения — протезирование митрального клапана. Пластика не имеет большого смысла и дает худший прогноз и при идентичной и даже большей сложности вмешательства.
При этом нет смысла сразу ложиться под нож. Да и не один врач не назначит радикальной терапии с первого взгляда на человека. На ранней стадии процесс может спонтанно затормозиться. Операция показана при стабильном прогрессировании в течение 3-6 месяцев.
Какие медикаменты используются:
- Кардиопротекторы. Для улучшения обменных процессов в сердечной мышце. Милдронат подойдет.
- Антиаритмические по мере необходимости. Амиодарон. Но в минимальной дозировке, коротким курсом.
- Препараты для понижения артериального давления. Ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, средства центрального действия, антагонисты кальция. С большой осторожностью и строго по показаниям.
В обязательном порядке показано изменение образа жизни. Никаких стрессов, курения, спиртного, минимум физической активности.
Новый рацион также требуется, но строгую диету назначать и соблюдать не обязательно. По возможности следует обращаться к профильному специалисту по питанию. Самостоятельно рекомендуется придерживаться лечебного стола №10.
Как лечить пролапс митрального клапана?
Многие пациенты не нуждаются в специфической терапии. При пролапсе митрального клапана препараты требуются больным, у которых наблюдаются нарушения сердцебиения и боли в сердце.
При умеренном течении заболевания назначают седативные фитопрепараты на основе зверобоя, валерианы, боярышника, валерианы, пустырника.
В последние годы все чаще используют препараты магния. В исследованиях установлено благоприятное влияние на пациентов с ПМК лекарственного средства Магнерот, применяемого в течение 6 месяцев по 1000 мг трижды в день.
При частых экстрасистолиях и удлинении интервала QT показано применение бета-адреноблокаторов (Анаприлина или Соталола).
При тяжелой митральной недостаточности требуется хирургическое лечение.
Хирургия
Хирургическая операция назначается в тяжелых случаях, когда болезнь ярко выражена и снижает качество жизни, например, на фоне ПМК развивается фиброз тканей, появляются кальцинированные участки.
Задача процедуры — замена пораженного клапана протезом, который возьмет на себя основные функции. Также может выполняться пластика митрального клапана. Операция является достаточно сложной и проводится кардиохиругом. Ей предшествует продолжительный подготовительный этап, при котором пациенту проводят многочисленные обследования, выбирают методику проведения процедуры, подбирают протез с подходящей пропускной способностью. На время процедуры пациента подключают к системе искусственного кровообращения.
Особенностью хирургического вмешательства является очень продолжительный этап реабилитации. Она занимает от 2 до 5 лет. Пациенты с искусственным протезом должны регулярно принимать препараты против образования тромбов.
Из недостатков хирургического вмешательства следует отметить ограниченный срок службы протеза. Через определенный срок его потребуется заменить.
Часто задаваемые вопросы про пролапс митрального клапана
Что такое митральный клапан?
Это двустворчатый клапан, соединяющий левый желудочек сердца с левым предсердием. Имеет овальную форму, представляет собой соединительнотканные створки, которые во время систолы предотвращают обратный ток (регургитацию) крови в левое предсердие.
Чем опасна болезнь пролапс митрального клапана?
Серьезными осложнениями являются тяжелая аритмия, бактериальный эндокардит.
Можно ли вылечить пролапс митрального клапана?
Медикаментозной терапией вылечить ПМК невозможно. Необходимым условием является изменение образа жизни, исключение стрессов и чрезмерных нагрузок.