Пороки сердца представлены крупной группой отклонений. Многие не заметны в течение длительного периода. Симптоматика отсутствует. Пациент живет полноценно, не представляет о наличии проблемы.
Далее возможны три сценария: резкая актуализация патологии и становление клинической картины, внезапная смерть, дальнейшее бессимптомное течение.
Один из вариантов аномалии представлен смещением мышечного органа относительно нормального анатомического положения.
Декстрокардия — это зеркальное расположение сердца. Закладывается еще не второй неделе внутриутробного развития, в результате эктопии (смещения) кардиальной трубки вправо.
Опасность представляет не само отклонение, а сопутствующие осложнения. Согласно статистике, лица с декстрокардией страдают другими пороками в 30% случаев.
Обнаруживаются они практически сразу после рождения, поскольку не увидеть смещение органа невозможно.
В отсутствии осложненного течения лечить патологию не требуется. Показано регулярное амбулаторное наблюдение, прохождение стандартных скрининговых мероприятий в рамках профилактических осмотров.
Механизм развития
До сих пор не решен вопрос, считать ли декстрокардию заболеванием. Все больше врачи склоняются к мнению, что неосложненный процесс патологическим не считается. Как формируется нарушение анатомического положения?
Условно выделяют два вида указанного состояния. Истинный, когда аномалия оказывается результатом влияния перинатальных факторов и ложный, она может быть приобретенной и всегда патологическая.
В первом случае основная роль отводится генетическому моменту, случайным погрешностям. Сердце закладывается на второй неделе гестации, представляет собой зачатки полноценного органа.
При влиянии того или иного фактора, трубка смещается вправо и начинает развиваться уже с противоположной стороны.
Формирование других органов происходит в соответствии с новой «конфигурацией».
Варианта три:
- Изолированная декстрокардия — измененное расположение сердца и нормальное расположение остальных внутренних органов.
- Частично сочетанная — обратное расположение сердца и легких (левое легкое имеет три доли, а правое две).
- Полная — зеркальное расположение сердца и такая же транспозиция внутренних органов.
Если виной всему генетический дефект, развиваются и прочие пороки. В том числе не имеющие отношения к сердечным структурам.
Ложная форма — результат грубых нарушений. Их влияние происходит уже во втором-третьем триместре.
Известны случаи смещения органа в старшем возрасте. Классический вариант — опухоль легких, обычно злокачественная.
По мере роста она провоцирует смещение мышечной сердца в другую сторону, оттесняет его, вызывает компрессию тканей.
В такой ситуации врачи говорят о декстропозиции или ложном пороке. Речь о заболевании, а не об особенности развития.
Крупные неоплазии способны вызвать существенное смещение. Потому при аускультации (выслушивании тонов) сердце будет обнаружено с другой стороны.
Тот же эффект производит перенесенное воспалительное заболевание (редко), патологии легких, скопление жидкости в грудной клетке.
Как образуется аномалия?
Еще прочитать: Лечение пороков сердца у детей
Считается, что сердечная трубка у плода закладывается уже на ранних стадиях беременности (в первые 10 недель). Ее искривление в правую сторону приводит к смещению, формированию сердца и магистральных сосудов справа.
У плода возможны одновременно и другие аномалии органов и систем, связанные с генетическими мутациями. Наиболее изученной считается мутация генов ZIC3Shh, Pitxz, HAND, ACVR2. Предполагается наследственная передача аномалии.
Точного механизма декстрокардии не доказано. В большинстве случаев сердце работает нормально. Ребенок растет и развивается, не замечая порока. Педиатры наблюдают таких детей в группе риска по возможности развития сердечной патологии.
Возможные осложнения и опасности
В расчет нужно брать случаи неблагоприятно текущей декстрокардии. Вероятные последствия:
Смерть
Маловероятна, если грубых отклонений в работе сердечнососудистой или дыхательной систем не определено. Основные причины летального исхода — острая дисфункции органа и асфиксия (удушье).
Прогноз не даст ни один врач. Это может произойти в любой момент.
Дети с осложненным течением декстрокардии живут от года до 12-18 лет, исключительно редко дольше. Даже грамотное лечение не дает гарантии увеличения среднего показателя.
Частые пневмонии
Дети с рассматриваемой аномалией почти поголовно имеют в анамнезе синдром Картагенера. Это нарушение функциональной активности особого ресничного (мерцательного) эпителия, расположенного в дыхательных путях.
При проникновении чужеродных частиц, агентов ткани приходят в раздражении, стремясь вытолкнуть посторонние объекты. Начинается кашель.
У детей с дектрокардией и синдромом Картагенера рефлекс сильно ослаблен. Потому бактерии с пылью, частичками слюны оседают в легких, провоцируют постоянные воспалительные процессы, которые могут стать летальными.
Репродуктивная дисфункция
Представляет собой результат нарушения кровообращения в органах малого таза. Это следствие недостаточной сократительной способности миокарда.
Наполняемость пещеристых тел кровью слабая, потому качественной эрекции не наступает. Кроме того, ишемией страдают и яички. Сперматогенез становится невозможным, отсюда бесплодие.
Коррекция работы сердца приводит к улучшению репродуктивной функции, но полного восстановления у тяжелых пациентов добиться не удается.
Нарушения работы кишечника
Также связаны с недостаточной трофикой (кровоснабжением). На сей раз страдает пищеварительный тракт.
Субъективно процесс проявляется болями в животе неясного происхождения и локализации, метеоризмом, запорами, поносами. Периоды чередуются.
Септический шок
Развивается в результате генерализованного воспаления. Итог длительного течения инфекционного процесса, чаще все той же пневмонии.
Ослабевает иммунитет, сопротивляемость агрессивным факторам внешней среды падает.
Нарушение психического, умственного развития
Дети с декстрокардией в ментальном отношении созревают позже сверстников. Грубых дефектов не наблюдается, возможна полная компенсация с возрастом. Но это не аксиома.
Отставание в физическом развитии
Поскольку кровообращение всех тканей нарушено, отмечается гипоксия (кислородное голодание). Медленнее растут кости, происходит запоздалое увеличение мышечной массы. Пубертат по достижении 10-11 лет не начинается, половое развитие скудное.
В остальных 70% случаев (возможно меньше, данные различаются, единой статистики не представлено) правостороннее расположение сердца не сопровождается выраженными отклонениями в функциональной активности прочих органов, систем. Все остается в норме.
Сочетание с другими особенностями
Редко встречается изолированная «простая» аномалия. Дистопия (нарушение расположения) поражает и другие органы. Наиболее частые сочетания обнаруживаются в детском возрасте в виде:
- тетрады Фалло — декстропозиция аорты, стеноз легочной артерии или полное перекрытие, дефект межжелудочковой перегородки, значительная гипертрофия правого желудочка;
- обратной позиция магистральных артерий;
- дефекта межжелудочковой и межпредсердной перегородки;
- стеноза легочной артерии;
- клапанных дефектов эндокарда;
- двухместного желудочкового выхода;
- двух- или трехкамерного сердца.
При транспозиции аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого
Большую опасность для жизни новорожденного представляют «синие» пороки, которые проявляются в первые часы после рождения. От скорости оперативного вмешательства по ликвидации порока зависит жизнедеятельность внутренних органов.
При «белых» пороках кислородная недостаточность проявляется в дошкольном возрасте. Поэтому есть время для обследования и подготовки к операции. Сочетание с патологией органов пищеварения и дыхания выражается в:
- гетеротаксическом синдроме — отсутствует селезенка или имеется несколько слаборазвитых селезенок, практически нефункционирующих;
- первичной цилиарной дискинезии — патология состоит в недоразвитии реснитчатого эпителия внутренних органов, встречается у ¼ больных с декстрокардией, сопровождается множественными бронхоэктазами, нарушенным анатомическим строением бронхов, трахеи, гортани, бесплодием у мужчин из-за низкой подвижности сперматозоидов;
- генетические мутации по тринадцатой паре хромосом (трисомия) — проявляется множественными пороками развития (синдром Патау), дефектами нервной системы (головного мозга), глаз (микроофтальмия, врожденная катаракта), дополнительными пальцами, расщеплением неба и губы, изменениями органов мочевыделения и гениталий, вызывает внутриутробную гибель плода, родившиеся дети редко живут более пяти лет.
При диагностике может быть обнаружено сочетание декстрокардии с другими особенностями развития внутренних органов.
У 20% людей, имеющих декстрокардию, диагностирован Синдром Картагенера –наследственное заболевание. Оно характеризуется такими клиническими проявлениями:
- неподвижностью ресничек дыхательных путей, помогающих перемещению слизи, что приводит к развитию хронического бронхита;
- хронической формой отита;
- ринитом;
- синуситом;
- мужским бесплодием.
Следующая аномалия – декстроверсия. Это расположение верхушки сердца за грудиной в правой стороне, левого желудочка – впереди правого. Левые части структуры сердца находятся в левой стороне, а правые – в правой. Это хорошо видно при ЭКГ (электрокардиографии).
Такая аномалия может быть обусловлена болезнями плевры, диафрагмы или почек. Если больной перенес операцию или у него были повреждены или деформированы мышцы, то это также может спровоцировать декстропозицию.
Среди редких аномальных состояний сердца отмечают транспозицию больших сосудов, когда они соединены в совершенно противоположном направлении. Это связано с тем, что изменилось расположение камер сердца.
По неизвестным причинам появляется такая аномалия, как врожденная транспозиция больших артерий. Она обусловлена нетрадиционным расположением нижней половины сердца (в противоположной стороне).
Причины зеркального расположения сердца
Точные составляющие развития дектрокардии не известны. Предполагается, что основное значение имеет генетический фактор.
Наследственность как неблагоприятный момент требует постоянного скрининга в процессе беременности. При наличии в роду хотя бы одного человека с указанной патологией (говоря условно), риск составляет 10-15%.
Регулярное наблюдение в процессе вынашивания плода позволят обнаружить аномалию. После рождения за ребенком тщательно смотрят. При осложненном течении симптомы появляются практически сразу или на второй день.
В неонатологии известны случаи гибели маленьких пациентов через несколько часов после появления на свет.
Другой весомый фактор — негативное влияние на организм матери в период беременности. Какие моменты требуют особого контроля:
Курение
Потребление табачной продукции должно быть исключено хотя бы за 2-3 месяца до зачатия. Тем более нельзя проявлять слабостей в момент вынашивания плода.
В первый триместр ткани и клетки эмбриона наиболее чувствительны к недостаточному питанию. Смолы, никотин, кадмиевые соединения вызывают интоксикацию, отравление и падение трофики зачатков органов.
Декстралгия — возможный вариант, один из многих. Повезет или нет — зависит от способности тела матери очищать кровь от вредных веществ.
Потребление спиртного
Сказывается идентичным образом. Этанол провоцирует падение скорости кровотока. Снижение поступления кислорода к эмбриону. От алкоголя отказываются полностью. Ничего полезного в таких напитках нет, это миф и рекламный ход.
Экология
Речь идет о примесях в воздухе и качестве воды в месте проживания. Огромную роль играет избыток солей кальция, магния, так же йода в жидкости и продуктах питания.
Климатические условия имеют меньшее значение. Статистика показывает, что встречаемость декстрокардии примерно одинакова в жарких и холодных регионах. Географической или расовой, национальной обусловленности нет.
Радиационный фон
Чем выше уровень ионизирующего излучения, тем существеннее риски. Проблема кроется в образовании свободных радикалов, окислении клеточных стенок и становлении спонтанных мутаций.
Дети в регионах с высоким уровнем радиации чаще рождаются с пороками сердца и сосудов, отклонениями в развитии. Декстрокардия также возможна.
Герпетическая инфекция
Штамм не имеет большого значения. 1 — простой, 2 — генитальный. Они провоцируют патологические процессы сравнительно редко.
Вирус Эпштейна-Барр или пятого типа куда опаснее, как и Варицелла-Зостер (вызывает ветряную оспу). Вирусные агенты обладают высокой мутагенной активностью. Потому лечение всех подобных состояний начинается задолго до беременности. Еще на этапе планирования гестации.
Внимание:
Не лишним будет сдать анализ на кариотип и проконсультироваться у генетика для исключения несовместимости партнеров-будущих родителей.
Поражение пиогенной флорой
В основном золотистым стафилококком. Он резистентен (устойчив) к антибиотикам и препаратам вообще. Продукты его жизнедеятельности обладают мутагенным потенциалом и вырабатываются постоянно.
Полного излечения не наступает, но есть хорошие шансы перевести агента в латентное, подавленное состояние.
Курация проводится до беременности, за несколько месяцев. В период гестации прием препаратов противопоказан, не считая крайних случаев.
Неправильное питание
Обилие в рационе жареной, копченой пищи недопустимо. Блюда подобного способа приготовления имеют в составе канцерогенные вещества. В основном это продукты термической обработки растительных жиров.
Не спасет даже приготовление собственными руками. Не говоря о сомнительного качества покупных изделиях.
Соль потребляют в количестве до 7 г, больше — провоцирует избыток жидкости в организме, повышение объема крови, нарушение работы сердца и почек. Следовательно, ишемию эмбриона, а в будущем плода.
Рацион должен быть сбалансированным. Белок, минимум жиров и быстроусвояемых углеводов. Обсудить особенности меню лучше с профильным специалистом.
Бесконтрольный прием медикаментов
Антибиотиков, гормональных средств (синтетических заместителей Прогестерона, того же Дюфастона который врачи в России и странах бывшего Союза назначают без оглядки на показания и состояния беременной).
Не менее опасны противовирусные и фунгициды. Тем более противогельминтные медикаменты. Психотропы (нейролептики, транквилизаторы, антидепрессанты).
При наличии оснований для приема показана консультация с лечащим специалистом. В ряде случаев требуется пересмотр терапии для обеспечения безопасного течения беременности.
Возможно и случайное совпадение. Однако ничего просто так не происходит. Речь идет о сложном сочетании факторов, которое невозможно выявить.
Декстропозиция сердца истинной формой аномалии не считается. Она крайне редко бывает врожденной. Факторы становления — опухоли, нарушения развития легких, скопление жидкости в грудной клетке.
Существуют ли профилактические меры?
Как уже было отмечено, для того чтобы хорошо чувствовать себя при таком заболевании, и исключить вероятность развития осложнения, необходимо придерживаться профилактических методов, назначенных специалистом. Главной профилактикой осложнений такого заболевания, безусловно, можно считать поддерживающую терапию, которая может заключаться в приеме медикаментов и прохождении полезных процедур.
Специальной профилактики декстрокардии нет. Для предупреждения любых пороков у ребенка должна быть подготовлена мать еще до начала беременности. Поэтому акушеры-гинекологи советуют женщине планировать беременность, обследоваться и пролечить хронические заболевания. Перейти с работы во вредных условиях труда бывает сложно, но это значительно снижает риск патологии у плода.
Следует внимательно отнестись к направлению в генетическую консультацию будущих родителей, которые имели в семье родственников с аномалиями развития.
Декстропозиция сердца — это не болезнь, а анатомическая особенность. При ее выявлении необходимо следовать рекомендации врача. Во взрослом состоянии пациент должен предупреждать о пороке развития в случае назначения обследования или операции. Активность жизни может быть ограничена только сопутствующими аномалиями или заболеваниями.
Симптомы
Вне осложненного течения проявлений нет вообще. В случае подключения сторонних пороков возникают признаки сердечной недостаточности. Они развиваются по-нарастающей, не в один момент.
Примерный перечень:
- Бледность кожных покровов. Дермальные слои становятся сизыми, сквозь просвечивают сосуды. Ребенок похож на восковую фигуру.
- Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта, губ.
- Капризность. Ребенок становится беспокойным, отказывается от еды. Возможно частое срыгивание фонтаном. Вероятен обратный момент. Вялость, длительный период сна, короткий — бодрствования.
Ребенок не способен рассказать о собственном состоянии. Потому основная роль отводится объективным диагностическим мероприятиям.
Взрослые пациенты, дети старших лет жалуются на ухудшение самочувствия:
- Боли в грудной клетке. Жгучие, давящие. Средней интенсивности. Проявляют себя эпизодически, непостоянно.
- Одышка. На фоне минимальной физической активности. А затем и вовсе в покое.
- Снижение переносимости механических нагрузок. Так называемой толерантности.
- Асцит, скопление жидкости в брюшной полости.
- Боли в правом подреберье. Страдает печень.
- Пожелтение кожных покровов. В результате выброса билирубина в кровь. Это тревожный признак.
По мере прогрессирования возможны церебральные симптомы. Головная боль средней интенсивности. Вертиго, пациент не может сориентироваться в пространстве. Это временное явление. Оно указывает на ишемию мозжечка. В дальнейшем регулярные обмороки.
Внимание:
При вовлечении в патологический процесс мозга, прогнозы резко ухудшаются. Дальнейшее течение и исход зависят от проводимой терапии.
Диагностика
Выявление нарушения показано сразу после рождения. При аускультации обнаруживается аномалия, сердце справа. В отсутствии осложнений 1 и 2 тона четкие.
Чтобы подтвердить или опровергнуть патологическое проводится объективное инструментальное исследование.
- При наличии возможности пожаловаться на состояние — оцениваются симптомы. Вне — смотрят на объективные признаки, вроде цианоза, бледности кожных покровов.
- Измерение показателей давления, частоты сердечных сокращений. Отклонение трактуются в пользу наличия патологии.
- Электрокардиография. ЭКГ при декстрокардии в норме. В некоторых случаях возникают признаки аритмии по типу мерцания желудочков или интенсификации работы синусового узла.
- Эхокардиография (ЭХОКГ). Показывает органические дефекты со стороны тканей. Визуализация позволяет выявить все нарушения.
- МРТ в спорных случаях. Обычно назначается томография грудной клетке взрослым пациентам. Чтобы обнаружить декстропозицию органа, опухоли анатомической области.
В дальнейшем показано проведение регулярных обследований. Раз в 3-6 месяцев. В отсутствии выраженных нарушений частота профилактических осмотров снижается. Констатируют вариант физиологической нормы.
Также учитывается скорость, адекватность физического, психического развития ребенка. Дыхательная деятельность и работа пищеварительного тракта могут нарушаться позже.
Максимальная вероятность тяжелых осложнений отмечается до 2-х лет жизни.
Диагностирование патологического заболевания
Большинство случаев декстрокардии диагностируется с помощью электрокардиограммы (ЭКГ) и рентгена грудной клетки.
ЭКГ с инвертированными или обратными электрическими волнами обычно указывает на декстрокардию.
Как только врач заподозрит декстрокардию, он может использовать компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ), чтобы подтвердить это состояние.
картахенский синдром
Синдром Картахена — это когда декстрокардия ситус-инверсия сопровождается первичной цилиарной дискинезией, наследственным состоянием, при котором реснички, помогающие двигать слизь, становятся неподвижными.
Примерно 20% больных декстрокардией также страдают синдромом Картахенера.
Декстроверсия
Декстроверсия возникает, когда сердце неправильно расположено дальше вправо и поворачивается вправо. Правый желудочек обычно двигается за левым, а левый остался левым. Данное осложнение диагностируется с помощью электрокардиографа (ЭКГ).
Декстропозиция
Декстропозиция происходит, когда сердце смещается или перемещается вправо. В отличие от декстрокардии, другие органы не являются зеркальными.
Это заболевание обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающие легкие).
Хирургические операции и повреждения или деформации мышц также могут способствовать развитию декстропозиции.
Врачи часто используют тест ЭКГ, чтобы отличить декстропозицию от декстрокардии [KG3].
Перестановка больших судов (TGA)
ТГА возникает, когда основные сосуды сердца соединяются в обратном направлении из-за реверсирования сердечных камер. Это довольно редкое заболевание.
Врожденно скорректированное транспонирование больших артерий (CCTGA).
Это состояние возникает, когда нижняя половина сердца разворачивается, особенно нижние желудочки и подключенные клапаны.
Состояние еще более редкое, чем у ТГА, и причина этого до сих пор неизвестна. По данным Ассоциации врожденных пороков сердца взрослых, около 0,5-1 процента всех детей, рожденных с заболеваниями сердца, имеют CCTGA.
Трехстворчатая атрезия
Это врожденный дефект, при котором трехстворчатый клапан не развивается. Трехстворчатый клапан предотвращает попадание крови из правого желудочка обратно в правый предсердие.
Одно-, двух- и двустворчатые желудочки или двустворчатые желудочки
Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно транспортирует оксигенированную кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, которая несет дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.
стеноз легких или атрезия
Это происходит, когда легочный (пульмонологический) клапан сердца, позволяющий крови выходить из сердца, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).
Гетеротаксисия
Гетеротаксический синдром возникает, когда зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от задействованных органов и тяжести заболевания гетеротаксисия может представлять угрозу для жизни.
Дефект подушки эндокарда
Это врожденный порок сердца, при котором ткани, разделяющие полости сердца, не развиваются, мешая кровотоку. Это заболевание также известно как дефект атриовентрикулярного канала.
При появлении первых признаков аномального развития сердца доктор обязательно должен назначить ряд диагностических манипуляций. К наиболее распространенным методам диагностики этой болезни относят:
- общий осмотр пациента, осуществление аускультации и перкуссии. Эти методы дают возможность прослушать толчки верхней части сердца с правой стороны. Осуществляя пальпацию внутренних органов, необходимо помнить, что органы также могут быть расположены симметрично;
- рентген грудной клетки, при помощи которого можно наблюдать аномальное расположение сердца;
- ЭКГ сердца. ЭКГ при декстрокардии дает картину, как будто диагност напутал и неправильно установил электроды. То есть первое отведение будет давать зеркальное отражение первого, а второе и третье будут, как будто бы поменяны местами. То есть, второму отведению будет соответствовать третье и наоборот;
- УЗИ, КТ, МРТ;
- если в этом есть необходимость, врач также может назначить ангиокардиографию или катетеризацию сердца.
Лечение
Как таковое не требуется. При декстропозиции показано проведение оперативной терапии основного заболевания: тотальное иссечение опухоли, дренирование грудной клетки, удаление жидкости, восстановлении анатомической целостности легких.
Собственно врожденное зеркальное расположение мышечного органа без симптомов коррекции не предполагает.
Сердечная недостаточность лечится препаратами на основе гликозидов, антиаритмических. Нужна высокая квалификация специалиста. Потому как многие медикаменты противопоказаны детям младшего возраста.
В обязательном порядке корректируют нарушения дыхания, работы печени и пищеварительного тракта вообще. Используются кардиопротекторы для восстановления обменных процессов в миокарде, гепатопротекторы.
В подавляющем числе случаев специальное лечение не нужно. Показаны регулярные осмотры на предмет динамики.
