Правая дуга аорты: что это, причины, варианты развития, диагностика, лечение, когда опасна?

© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Правая дуга аорты у плода является врожденным пороком сердца, который может возникать изолированно или сочетаться с другими, порой тяжелыми, пороками. В любом, случае, при формировании правой дуги возникают нарушения нормального развития сердца плода.

Аорта является крупнейшим сосудом в организме человека, функцией которого является продвижение крови от сердца к другим артериальным стволам, вплоть до артерий и капилляров всего организма.

Филогенетически развитие аорты претерпевает сложные изменения в процессе эволюции. Так, формирование аорты как целостного сосуда, происходит только у позвоночных животных, в частности, у рыб (двухкамерное сердце), амфибий (двухкамерное сердце с неполной перегородкой), рептилий (трехкамерное сердце), птиц и млекопитающих (четырехкамерное сердце). Тем не менее, у всех позвоночных имеется аорта, в которую происходит отток артериальной крови, смешанной с венозной, или полностью артериальной крови.

В процессе индивидуального развития эмбриона (онтогенеза) формирование аорты претерпевает столь же сложные изменения, как и само сердце. Начиная с первых двух недель развития эмбриона, происходит усиленное сближение артериального ствола и венозного синуса, расположенных в шейной части эмбриона, впоследствии мигрировавших медиальнее, в сторону будущей грудной полости. Артериальный ствол дает начало не только двум желудочкам впоследствии, но и шести жаберным (артериальным) дугам (по шесть с каждой стороны), которые по мере развития, в течение 3-4-х недель, формируются следующим образом:

• первая и вторая аортальные дуги редуцированы,
• третья дуга дает начало внутренним сонным артериям, питающим головной мозг,
• четвертая дуга дает начало дуге аорты и так называемой «правой» части,
• пятая дуга редуцируется,
• шестая дуга дает начало легочному стволу и артериальному (Боталлову) протоку.

Полностью четырехкамерным, с четким разделением сердечных сосудов на аорту и легочной ствол, сердце становится к шестой неделе развития. У эмбриона сроком 6 недель имеется полностью сформированное, сокращающееся сердце с крупными сосудами.

После формирования аорты и других внутренних органов, топография сосуда выглядит следующим образом. В норме левая дуга аорты начинается от луковицы аорты в ее восходящей части, которая, в свою очередь, берет начало от левого желудочка. То есть, восходящая часть аорты переходит в дугу приблизительно на уровне второго ребра слева, а дуга огибает левый главный бронх, направляясь кзади и влево. Самая верхняя часть дуги аорты проецируется на яремную вырезку прямо над верхней частью грудины. Дуга аорты направляется книзу вплоть до четвёртого ребра, располагаясь левее позвоночника, а затем переходит в нисходящую часть аорты.

В том случае, когда дуга аорты «поворачивает» не в левую сторону, а в правую, из-за сбоя в закладке сосудов человека из жаберных дуг эмбриона, говорят о правосторонней дуге аорты. При этом дуга аорты перекидывается через правый главный бронх, а не через левый, как должно быть в норме.

Почему возникает порок?

Любой порок развития формируется у плода в том случае, если на женщину во время беременности оказывают влияние негативные факторы окружающей среды – табакокурение, алкоголизм, наркомания, экология и неблагоприятный радиационный фон. Однако, немаловажную роль в развитии сердца у ребенка играют генетические (наследственные) факторы, а также имеющиеся хронические заболевания у матери или перенесенный инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (грипп, герпетическая инфекция, ветрянка, краснуха, корь, токсоплазмоз и многие другие).

Но, в любом случае, при влиянии каких-либо из этих факторов на женщину на ранних сроках беременности нарушаются нормальные, сформированные в ходе эволюции, процессы онтогенеза (индивидуального развития) сердца и аорты.

Так, в частности, особенно уязвимым для сердца плода является срок беременности приблизительно 2-6 недель, так как именно в это время происходит формирование аорты.

Механизм развития

Основу патологического процесса составляет деструкция стенки аорты или постоянное повышенное воздействие на структуру.

В первом случае речь идет о инфекционно-воспалительных, реже аутоиммунных процессах. В результате постоянного нарушения анатомической целостности эндотелия и прочих тканей возникает грубое рубцевание.

Эпителизация приводит к постепенному зарастанию просвета, плотной, соединительной тканью и его сужению. Кровоток ослабевает, а давление на локальном участке становится выше за счет необходимости преодоления механического препятствия.

Второй фактор примерно идентичен, в плане создания избыточной нагрузки на стенки сосудов. Основной этиологический момент — рост артериального давления и постоянная сохранность показателей тонометра на стабильно высоких цифрах.

Оба варианта несут колоссальную опасность для жизни и здоровья человека.

Органические нарушения сложно лечатся, да и браться за столь непредсказуемые случаи готов не каждый врач. Потому логичным решением станет проведение лечения на ранних этапах, когда анатомических отклонений еще нет.

Классификация правосторонней дуги аорты

вариант правой дуги аорты с образованием сосудистого кольца

В зависимости от анатомии аномалии протока, выделяют:

1. Правую дугу аорты без образования сосудистого кольца, когда артериальная связка (заросший артериальный, или Боталлов, проток, как и должно быть в норме после родов) располагается позади пищевода и трахеи,
2. Правую дугу аорты с образованием сосудистого кольца, кода артериальная связка, или открытый артериальный проток, располагаются слева трахеи и пищевода, как бы окружая их.
3. Также как отдельную сходную форму выделяют двойную дугу аорты – в таком случае сосудистое кольцо образуется не соединительной связкой, а притоком сосуда.

Рисунок: разнообразие вариантов нетипичного строения дуги аорты

В зависимости от того, были ли повреждены еще какие-либо структуры сердца при его формировании, выделяют следующие типы порока:

1. Изолированный тип порока, без других аномалий развития (в таком случае если правосторонняя аорта не сочетается с характерным в ряде случаев для неё синдромом Ди Джорджи – прогноз максимально благоприятен);
2. В сочетании с декстрапозицией (зеркальным, правым расположением сердца и магистральных сосудов, в том числе и аорты), (что также обычно не опасно),
3. В сочетании с более серьезным пороком сердца – в частности тетрадой Фалло (декстрапозицией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, гипертрофией правого желудочка).

Тетрада Фалло, сочетающаяся с правой дугой – неблагоприятный вариант развития

Прогноз

{banner_banstat9}
Само по себе уплотнение аорты — это не диагноз, а всего лишь находка инструментального плана. Сказать что-либо конкретное можно после оценки первопричины.

Большую роль играют такие факторы:

• Динамика отклонения. Прогрессирование ассоциировано с более тяжелым общим состоянием и исходом.
• Возраст человека. Пожилые лица имеют сравнительно неблагоприятный прогноз течения.
• Семейная история. Если в роду был хотя бы один представитель с рассматриваемым состоянием, необходимо тщательно проверяться каждые полгода. У таких лиц прогрессирование аномалии идет быстрыми темпами. Потому промедление снижает шансы на успешное лечение.
• Наличие сопутствующих соматических патологий. Среди особенно опасных — гипертония, сахарный диабет, метаболические синдромы, атеросклероз.
• Возможность и необходимость радикального лечения. Если требуется операция, прогноз изначально хуже. Далее все зависит от успеха проведенной терапии. Отсутствие такой потребности дает лучший исход, хотя и не гарантирует его.

В общем и целом даже аневризма, как одно из наиболее тяжелых осложнений ассоциирована с выживаемостью в 85-90%.

Внимание:

Сердечная недостаточность, нарушения кровообращения в головном мозге снижает шансы больного на 30-40%.

Как распознать порок?

Диагностика порока не представляет собой затруднений еще в период вынашивания плода. Особенно это касается тех случаев, когда правая дуга аорты сочетается с другими, более тяжелыми аномалиями развития сердца. Тем не менее, для подтверждения диагноза, беременную женщину неоднократно обследуют, в том числе и на ультразвуковых аппаратах экспертного класса, собирают консилиум из врачей генетиков, кардиологов и кардиохирургов с принятием решения о прогнозах и возможности родоразрешения в условиях специализированного перинатального центра. Это обусловлено тем, что при некоторых видах пороков, сочетающихся с правой дугой аорты, новорожденному ребенку может потребоваться операция на сердце сразу же после родоразрешения.

Относительно клинических проявлений правой дуги аорты, следует упомянуть о том, что изолированный порок может никак себя не проявлять, лишь иногда сопровождаясь частой навязчивой икотой у ребенка. В случае сочетания с тетрадой Фалло, которая сопровождает порок в ряде случаев, клинические проявления ярко выражены и проявляются в первые сутки после родов, такие, как нарастающая легочно-сердечная недостаточность с выраженным цианозом (посинение кожи) у младенца. Именно поэтому тетраду Фалло относят к «синим» порокам сердца.

На каком скрининге видно порок у беременных?

Установить диагноз правосторонней дуги аорты можно уже на первом скрининге, то есть в 12-13 недель беременности. Более точные сведения о состоянии сердца плода возможно получить на втором и на третьем скрининговых ультразвуковых исследованиях (20 и 30 недель беременности).

Дополнительно уточнить отсутствие связи формирования правосторонней аорты с тяжелыми генетическими мутациями может анализ ДНК плода. В таком случае обычно проводится забор материала ворсин хориона или амниотической жидкости через прокол. В первую очередь исключается синдром Ди Джорджи.

Диагностика

Проходит в амбулаторных условиях, под контролем врача-кардиолога или сосудистого хирурга. Показаны следующие мероприятия:

• Устный опрос человека. Чтобы составить примерную картину.
• Сбор анамнеза. Семейная история, пагубные привычки, перенесенные патологии.
• Измерение артериального давления и частоты сердечных сокращений.
• Эхокардиография. Одна из первых методик. Дает представление о состоянии самого мышечного органа и восходящего отдела аорты, дуги.
• Аортография. Целенаправленная оценка крупнейшего сосуда. Используется как для верификации диагноза, так и для определения эффективности проводимого лечения.
• МРТ. Применяют для уточнения локализации патологического очага. Обычно томографию назначают перед операцией, в качестве информативного способа визуализации тканей.
• ЭКГ. Для выявления функциональных нарушений, которые неминуемо возникают на развитых стадиях изменений в аорте.
• УЗИ брюшной полости.
• Обзорный рентген грудной клетки.

Методы дают крупицы ценной информации. Чтобы составить полную картину нужно провести все указанные мероприятия. Они не опасны и безболезненны. Потому медлить не рекомендуется.

Лечение

В том случае, если правая дуга аорты является изолированной, и не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями после рождения ребенка, порок оперативного лечения не требует. Достаточно лишь ежемесячного осмотра у детского кардиолога с регулярным (раз в полгода – раз в год) проведением УЗИ сердца.

При сочетании с другими пороками развития сердца тип оперативного вмешательства выбирается исходя из типа пороков. Так, при тетраде Фалло показана операция на первом году жизни ребенка, проводящаяся поэтапно. На первом этапе осуществляют паллиативное (вспомогательное) наложение шунтов между аортой и легочным стволом для улучшения притока крови в малый круг кровообращения. На втором этапе осуществляется операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АИК) с целью устранения стеноза легочного ствола.

Кроме хирургического, со вспомогательной целью назначаются кардиотропные препараты, способные замедлить прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, мочегонные и др).

Симптомы

Как таковых проявлений нет. Если стенки аорты уплотнены клиническая картина отсутствует. Признаки и нарушения самочувствия возникают позже, после осложнения патологического процесса.

Органические изменения, вроде аневризмы аорты, дают такие моменты:

• Болевой синдром. Локализация и характер зависят от места нарушения. При поражении брюшного отдела — дискомфорт в животе, в груди — давящие, жгучие ощущения. Если дуга аорты уплотнена, боли в шее, переходящие в дискомфорт в места расположения сердца.
• Одышка. Нарушение естественного физиологического процесса.

Далее проявления зависят от того, какой участок подвергся изменения.

Брюшной отдел:

• Тошнота, рвота, изжога, отрыжка, прочие диспепсические явления. Ложно таких пациентов отправляют в гастроэнтерологию.
• Повышенное газообразование в кишечнике.
• Пульсирующие ощущения в животе.

Дуга, нисходящий отдел:

• Невозможность нормально сглотнуть.
• Нарушения голоса, тембра и вообще способности говорить.
• Избыточная выработка слюны.
• Слабость.
• Онемение верхних и нижних конечностей. В исключительных случаях возникают парезы и параличи. Это результат компрессии нервных корешков.

Такие состояния подлежат срочному лечению, возможны необратимые изменения со стороны опорно-двигательного аппарата.

Уплотнение корня аорты, и восходящего отдела:

• Боли в груди.
• Одышка.
• Нарушение частоты сердечных сокращений, прочие аритмии.
• Цефалгия, вертиго.
• Потеря сознания, обмороки.

Классические признаки поражения кардиальных структур.

Внимание:

Ориентироваться на симптомы при выявлении причин плохого самочувствия нельзя. Это ненадежные клинические признаки.

Осложнения

{banner_banstat10}
Возможные последствия:

• Тромбоз. Образование сгустка в одной из артерий, бывает и в самой аорте. Вызывает локальную ишемию. При отрыве и перемещении в русле часто перекрывает легочный сосуд, коронарные структуры, что сразу приводит к смерти.
• Аневризма. Стеночное выпячивание. Наблюдается на фоне стабильной дегенерации, дистрофии тканей аорты.
• Разрыв, расслоение. Приводит к летальному исходу в течение считанных секунд. Обратные случаи были, но они казуистичны. Насчитается едва ли больше 0.5%.

Уплотнение стенок аорты — это не самостоятельное заболевание. Оно не считается диагнозом и не представлено в классификаторе МКБ-10. Это следствие, случайная находка.

После устранения первопричины есть все шансы остановить прогрессирование, добиться результата, без влияния на качество и продолжительность жизни.