Тромбоцитопеническая пурпура и беременность

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения — что это?
Речь пойдет о нарушении гемостаза, точнее, его тромбоцитарного звена, которое характеризуется тем, что количество тромбоцитов в единице объема крови снижается.

Возникает:

• Высокая кровоточивость из кожи и слизистых;
• Образуются синяки и геморрагическая сыпь;
• Кровотечения.

Для того, чтобы проблему устранить, необходимо прибегнуть к медикаментозной терапии, спленэктомии, экстракорпоральному очищению крови.

Почему проявляются патологии

Все причины патологий делят на две группы:

• Врожденные;
• Приобретенные.

Если патология врожденная, то она представляет собой часть синдромов наследственного характера, например, синдрома Вискота-Олдрича.

При развитии патологии в этих случаях, как правило, происходят и изменения тромбоцитов качественного характера.

Причины патологии приобретенной довольно многообразны: лимфомы, саркоидоз, портальная гипертензия, туберкулез селезенки, алкоголизм и т.д.

В наиболее значительную группу входят патологии, причиной которых является повышенное разрушение тромбоцитов. Причем они развиваются как вследствие механического разрушения тромбоцитов, так и при иммунном компоненте.

• Патология аллоиммунная провоцируется трансфузией крови иной группы;
• Патология трансиммунная возникает вследствие того, что к плоду через плаценту проникают материнские антитела;
• Патология аутоиммунная – следствие выработки антител к собственным неизмененным антигенам;
• Патология гетероиммунная возникает в связи с тем, что антитела выступают против чужеродных антигенов, которые фиксируются на поверхности тромбоцитов.
• Патология лекарственно-индуцированная – следствие приема седататиков, препаратов антибактериальных либо сульфаниламидных, некоторых иных.

Отметим, что некоторое снижение количества тромбоцитов может стать причиной вакцинации либо инфекций вирусного характера.

Патологии, возникшие из-за дефицита тромбоцитов, имеют свое развитие при недостаточном количестве стволовых клеток, возникает тромбоцитопения. На это состояние может повлиять:

• Апластическая анемия;
• Лейкоз;
• Миелофиброз;
• Наличие метастазов в костном мозге;
• Химиотерапевтическое лечение, некоторые иные вещи.

Существуют показатели тяжести тромбоцитопении:

• Первая стадия(гемостаз удовлетворительный). При ней количество тромбоцитов 150-50х109/л;
• Вторая стадия (резкое снижение показателя – 50-20 х109/л). Это может быть результатом небольшой травмы, ставшей причиной внутрикожных кровоизлияний либо длительного кровотечения из ран;
• Стадия третья (показатель тромбоцитов минимален – 20х109/л). Здесь стоит ожидать спонтанных внутренних кровотечений.

Ниже поговорим о тромбоцитопении, проявляющейся умеренно, резко и выражено.

Причины умеренной тромбоцитопении

• Чрезмерное употребление алкоголя;
• Период беременности;
• Печеночные патологии;
• Применение ряда медицинских препаратов;
• ДВС-синдром;
• Красная волчанка и васкулиты системного характера;
• Сердечная недостаточность;
• Последствия лучевой терапии.

Причины резкой тромбоцитопении

• Красная волчанка системного характера;
• Значительный ДВС-синдром;
• Лейкоз острого характера;
• Гемолитическое заболевание новорожденного.

Причины выраженной тромбоцитопении

• Лучевая болезнь острого характера;
• Передозировка цитостатических препаратов;
• Тяжелое течение лейкоза острого характера.

Симптоматика

Проявления тромбоцитопении целиком зависят от основного заболевания, однако об общих признаках стоит поговорить. Среди них:

• Необъяснимо появляются на коже синяки;
• Кровь медленно останавливается в местах порезов;
• Часто кровь идет носом;
• Слизистая рта кровоточит;
• Повышается риск внутренних кровотечений;
• Существует опасность кровоизлияния в мозг.

Как только общие симптомы появились, необходимо обратиться к врачу. Тромбоцитопению лечат в большинстве случаев амбулаторно.

Стеноз

Если же патология носит выраженный характер, больного требуется поместить в палату интенсивной терапии. Сама лечебная тактика обусловлена основным заболеванием.

Диагностические мероприятия

Любая повышенная кровоточивость – повод посетить гематолога. Врач назначит необходимые исследования. Среди которых:

• Общий анализ крови;
• Гемостазиограмма;
• Ультразвуковое исследование;
• Рентгенография;
• Иммуноферментный анализ крови.

Последние анализы показаны при необходимости, это уже решает врач.

Патология при раковых заболеваниях

Тромбоцитопения очень распространена у больных раком. Это не случайно, конечно, химиотерапия и терапия лучевая становятся причиной ее появления. Часть препаратов губительно действуют на тромбоциты.

С другой стороны, причиной патологии могут стать некоторые виды раковых заболеваний, например, лимфома.

При возникновении у пациента патологии, при которой уровень тромбоцитов падает, врач обязан рассмотреть все варианты причин, даже не связанных с онкологическим лечением.

Тромбоцитопения делает состояние онкологического пациента сложным, а значит, врач сталкивается со сложностями в его лечении. Он должен иметь в виду, что:

• При низких показателях тромбоцитов необходимо очень осторожно проводить лечебные мероприятия химио- и лучевой терапии, так как риск кровотечений увеличивается;
• Снижение показателя < 50х109 на литр приводит к повышению риска обильного кровотечения в процессе хирургической операции;
• Снижение < 10х109 на литр значительно повышает риск кровотечений спонтанных.

Лечение тромбоцитопении у онкобольных

Существуют признанные методы лечения патологии у больных раковыми заболеваниями. Они сводятся к следующему:

• Необходимо корректировать терапевтическую программу;
• При необходимости переливать больному тромбоцитарную массу при угрозе кровотечения либо перед курсом химиотерапии;
• Переливать тромбоцитарную массу необходимо под пристальным наблюдением врача-гемотрансфузиолога и медицинской сестры.

Существуют простейшие рекомендации, как избежать кровотечения:

• Пользование электробритвой, вместо станка;
• Избегание травм;
• Использование зубной щетки с мягкой щетиной;
• Неприятие препаратов, снижающих свертываемость крови и т.д.

Клиника интегративной онкологии Onco.Rehab рада видеть своих пациентов, не отягощенных патологиями и их осложнениями. Мы боремся за Ваше здоровье, за то, чтобы Ваши дни были наполнены радостью жизни.

Тромбоцитопеническая пурпура и беременность

Автор: Бузян Лидия Олеговна, врач терапевт-гемостазиолог сети центров репродукции и генетики «Нова Клиник».

Чуть менее ста лет назад Мошковиц впервые описал у шестнадцатилетней девушки необычное заболевание с анемией, мелкими кровоизлияниями на коже, закончившееся в итоге развитием паралича и комы. Его именем и названа эта болезнь – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица).

В последние десятилетия, благодаря активному изучению и поиску эффективных методов лечения, это довольно редкое (в США 3,7 случаев на 1 миллион человек) заболевание значительно реже приводит к смерти пациентов. После того, как в лечении стали применять терапию плазмой, смертность пациентов снизилась с 80% до 10%. Однако исход напрямую зависит от того, как быстро поставлен правильный диагноз и начато специфическое лечение. К сожалению, в связи с низкой специфичностью симптомов и редкими случаями заболевания в практике большинства рядовых врачей быстро разобраться в ситуации получается не всегда.

При болезни Мошковица поражаются жизненно важные органы – мозг и почки. Поражение происходит вследствие тромбирования микрососудов, питающих эти органы. А массивное тромбообразование, как следствие, ведет к тому, что запас тромбоцитов и эритроцитов в крови истощается – они задерживаются и накапливаются в тромботических массах; поэтому в общем анализе крови будет наблюдаться снижение тромбоцитов и гемоглобина (анемия и тромбоцитопения).

Причины развития заболевания складываются из сочетания наследственной предрасположенности и пускового провоцирующего фактора. Врожденные генетические дефекты приводят к снижению активности специфического фермента – ADAMTS-13, вследствие чего при воздействии некого пускового механизма (триггера) тромбообразование у таких людей активируется в значительно большей степени, чем у других, закупориваются мелкие сосуды и появляются симптомы поражения почек или головного мозга.

Провоцировать развитие тромботической пурпуры могут следующие факторы:

• беременность (по разным данным, от 12% до 30% всех случаев заболевания приходятся на период беременности);
• инфекционные заболевания (активацию тромбообразования могут вызывать вирусы, бактериальные токсины – в частности, токсин стрептококка при пневмонии, токсин шигеллы при кишечных инфекциях у детей);
• вакцинация;
• прием некоторых лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, противоопухолевые препараты, иммуносупрессоры после пересадки органов и тканей, разжижающий препарат клопидогрел);
• хирургические вмешательства;
• наличие аутоиммунных заболеваний (в частности, системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома).

Во время беременности проявления болезни Мошковица нетрудно спутать с преэклампсией или эклампсией. Может повышаться артериальное давление, появляется белок в моче, могут быть головные боли, судороги, вплоть до развития комы (при тяжелом течении и отсутствии лечения). Поражение мозга также может проявляться инсультами или ишемическими атаками. Примерно три четверти случаев заболевания приходятся на третий триместр. Значительное снижение тромбоцитов в анализе крови (обычно менее 100 и даже менее 60) в сочетании с анемией (гемоглобин ниже 100 г/л, а у 40% пациенток ниже 65 г/л) – повод заподозрить наличие болезни Мошковица и, при наличии соответствующих клинических симптомов, незамедлительно провести дополнительную диагностику. Поскольку анемия при тромбоцитопенической пурпуре является следствием разрушения эритроцитов, то в крови может быть повышена концентрация непрямого билирубина и фермента ЛДГ. Помогает в диагностике проба Кумбса, результат которой подтверждает или исключает наличие гемолиза (разрушения эритроцитов).

Специфическим и подтверждающим методом диагностики является определение активности фермента ADAMTS-13 в крови, однако этот метод доступен весьма ограничено, как и генетическое определение мутаций в гене ADAMTS-13.

Если диагноз подтвержден или максимально вероятен, немедленно начинается лечение. При тромботической пурпуре это, в первую очередь, плазмаферез, а при невозможности его проведения – переливание свежезамороженной плазмы. Обычно требуется несколько процедур, так как после завершения лечения патологический процесс вскоре активируется снова. У 30-60% пациентов наблюдаются рецидивы заболевания, тогда для их профилактики переливание плазмы повторяется каждые 2-3 недели.

Течение беременности и возможность ее сохранения зависят от тяжести заболевания. Разумеется, при жизнеугрожающих состояниях требуется в первую очередь спасти жизнь женщине, родоразрешение в этом случае практически неизбежно. Ребенок при этом может быть рожден вполне жизнеспособным. В то же время даже появление симптомов заболевания на малом сроке беременности, при условии хорошего ответа на терапию, не является абсолютным показанием для ее прерывания.

При легкой форме заболевания бывает достаточно переливания свежезамороженной плазмы, при среднетяжелой и тяжелой обязательно требуется плазмаферез. Если пораженные почки не справляются с фильтрацией мочи, добавляется гемодиализ. При повышении артериального давления применяются антигипертензивные препараты, а при тяжелой анемии – переливание эритроцитарной массы. Необходимо также следить за состоянием свертывающей системы крови, при необходимости могут быть назначены разжижающие препараты. Только при отсутствии эффекта от всех возможных лечебных мероприятий выполняется родоразрешение. Также после родов может потребоваться удаление селезенки для профилактики рецидивов.