Пернициозная анемия (Болезнь Аддисона-Бирмера, В12-дефицитная анемия)

Гиперхромная анемия

– группа заболеваний крови с цветовым показателем выше 1,15, характеризующихся нарушением функции кроветворения.

Гиперхромная макроцитарная анемия включает в себя следующие заболевания:

— В12-дефицитная анемия;

— Фолиеводефицитная анемия;

— Миелопластический синдром.

Что может вызвать гиперхромию?

Причины снижения концентрации витамина В12 в организме связаны с различными факторами.

Недостаточное поступление с пищевыми продуктами — ограничение в пище мяса, овощей и фруктов при увлечении голодом, разными диетами, вегетарианством, отсутствии материальной возможности питаться рационально.

Нарушение усвоения при разных желудочно-кишечных болезнях:

• развитие атрофического гастрита у пожилых людей связано с нарушенной продукцией гастромукопротеина (внутреннего фактора Кастла), необходимого для всасывания витамина из пищи, этот вид анемии называется пернициозной;
• заболевания, поражающие тонкий и толстый кишечник (энтероколиты, хроническая дизентерия, состояние после резекции части кишечника) нарушают всасывающую функцию стенки;
• инфекционное и глистное поражение кишечника, при котором витамины пищи служат питанием для патологических возбудителей, паразитов.

Дефицит фолатов возникает редко, поскольку они расходуются организмом в очень малом количестве, запаса хватает надолго.

Основной причиной фолиеводефицитной анемии являются:

• алкоголизм с поражением печеночных клеток;
• воспалительные болезни печени (гепатиты);
• беременность и период грудного вскармливания без адекватной компенсации питания матери.

Причины

В медицине выделяется 2 виды этого вида анемии: мегалобластый и немегалобластый. От того, какой вид диагностируется, причины будут разные. Мегалобластый вид характеризуется нарушением процессов выработки ДНК и РНК.

В результате сбоя в костном мозге возникают клетки, называемые мегалобластами.

Причины гиперхромной анемии (мегалобластный тип):

• Присутствие синдрома МДС. Это такая разновидность болезни костного мозга, которая возникает из-за мутаций стволовой клетки крови.
• Может развиться вследствие применения некоторых лекарств, например, Зидовудина, Азатиоприна.
• CПИд.

Немегалобластая разновидность анемии представляет заболевание, при котором производство ДНК происходит в обычном режиме и отсутствуют мегалобласты в костном мозге. Эта анемия может возникнуть вследствие:

Найди ответ

Мучает какая-то проблема? Введите в форму «Симптом» или «Название болезни» нажмите Enter и вы узнаете все лечении данной проблемы или болезни.

• Заболеваний печени;
• Различных опухолей;
• Зависимости от алкоголя;
• Заболеваниях щитовидной железы.

Механизмы повреждения кроветворения

Витамин В12 и фолаты (соли фолиевой кислоты) выполняют важную функцию в синтезе ДНК клеток: они являются незаменимыми ферментами, без которых биохимический процесс останавливается. Накопить достаточное количество в печени невозможно. Организм нуждается в постоянном пополнении необходимых компонентов.

Патология развивается постепенно, когда все запасы исчерпаны. В процессе кроветворения нарушается деление клеток эритробластов. Они превращаются в мегалобласты. Подобный вид эритроцитарного ростка был у человека в состоянии эмбриона.

Клинические проявления

Для симптомов гиперхромных анемий характерно малое количество жалоб пациента, несмотря на бледность и усталый вид. Малокровие может диагностироваться при обращении по поводу болей в сердце или при обследовании желудка.

Не типично для этой формы похудение пациента, наоборот, больные склонны к полноте.

Все симптомы делятся на 3 группы.

Проявления анемии:

• пациент обращает внимание на слабость;
• частое головокружение с шумом в ушах;
• возникает немотивированная одышка с сердцебиениями;
• в покое возможны внезапные стенокардитические боли в сердце;
• цвет кожи приобретает бледно-желтый оттенок, становятся иктеричными склеры;
• при аускультации врач может выслушать характерный систолический шум в области верхушки, а в запущенных случаях –систолодиастолический.

Легкая желтушность склер указывает на анемию

К проявлениям поражения системы пищеварения относятся:

• изменение вкусовых ощущений, отвращение к некоторым продуктам;
• снижение аппетита;
• жжение на языке;
• постоянная тяжесть и чувство переполнения в области желудка;
• неустойчивый стул с частыми поносами;
• осмотр врача выявляет характерный «малиновый язык» с толстыми складками, увеличенную печень.

Поражение нервной системы выражаются в онемении кожных зон, нарушении чувствительности на руках и ногах, зябкости конечностей, слабости мышц и судорогах в них.

Фолиеводефицитное состояние не вызывает неврологических проявлений и симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта. Пациент отмечает обычные для всех анемий проявления.

Острая фаза

Если болезнь проявляется в острой фазе, то признаки более серьезные.
Это может быть сильнейшая интоксикация или кровотечение во внутренних органах.

Анемия (острая фаза) проявляется следующими признаками:

1. Кожные покровы выглядят бледными.
2. Учащенное биение сердца.
3. Пониженное артериальное давление.
4. Изменение сосудов.
5. Возможные внутренние кровотечения.
6. Повышенная интоксикация всех органов.
7. Необоснованное раздражение, нервное состояние.
8. Ослабление зрения, головокружение.
9. Слабость волос и ломкие ногти.

Картина крови

В периферической крови обнаруживается:

• резкое снижение количества нормальных эритроцитов;
• умеренная лейкопения и тромбоцитопения;
• в мазке крови видны различные измененные по строению, размерам и форме эритроциты (мегалоциты, мегалобласты), в них опытный лаборант находит типичные ядерные тельца Жолли и кольца (из-за пристеночного расположения ядра).

Язык отличается не только малиновым оттенком, но и сглаженностью рисунка, отечностью

Гиперхромная анемия при миелодиспластическом синдроме

Синдром миелодисплазии выделен в связи с характерными гиперхромными изменениями в крови после применения химиотерапии, лучевого воздействия на костный мозг в лечении опухолей, лейкозов.

В этом случае происходит токсическое действие на процесс кроветворения в клетках мозга. На фоне тяжелых симптомов основного заболевания у пациента появляется:

• одышка;
• повышенная утомляемость;
• резкое головокружение и тахикардия при малейшей нагрузке.

Диагноз ставится на основании типичной картины крови.

Осложнения

Низкий уровень гемоглобина означает также и недостаток кислорода. Из-за этого развиваются тахикардия, повышается артериальное давление. Если не начать лечение, это может привести к дистрофии тканей и органов, нарушению кровообращения, миокардиодистрофии с увеличением размера сердца, сердечной недостаточности.

Дефицит витамина B12 вызывает различные неврологические заболевания.

Если патология обусловлена патологиями костного мозга, есть риск развития лейкемии.

Лечение

Легкие формы хорошо компенсируются изменением питания, введением в ежедневный рацион продуктов, богатых необходимыми витаминами (мясо, особенно изделия из печени, рыба, сыр, овощи и фрукты). Питание особенно значимо при беременности, кормлении грудью.

Для лечения В12 и фолиеводефицитной анемии имеются качественные синтетические препараты Цианкобаламин, Оксикобаламин и Фолиевая кислота. В зависимости от степени тяжести повреждения крови врачом назначается индивидуальная доза. Оксикобаламин обладает большей активностью.

Цианкобаламин применяется во внутримышечных инъекциях, а Фолиевая кислота в таблетках.

Стандартная схема лечения:

• В течении 1–1,5 месяцев больному назначаются максимальные дозы.
• Затем еще 2 месяца — поддерживающая терапия в виде одной инъекции в неделю.
• В последующий двухмесячный период поддерживающую дозу вводят 2 раза в месяц.

Показателем эффективности является появление в анализе крови ретикулоцитоза, спустя неделю после начала терапии, улучшение самочувствия пациента. Дольше всего восстанавливаются неврологические нарушения.

В терапии существует важный признак: если через неделю лечения синтетическими витаминами не наступило улучшение, это указывает на неправильную диагностику.

При тяжелом течении гиперхромной анемии редко приходится переливать эритроцитарную массу.

Отсутствие реакции на терапию витамином В12 также служит дифференциальным признаком между анемией фолиеводефицитной и В12-дефицитной.

При подтверждении миелодиспластического синдрома у пациента быстрых результатов ожидать не приходится. Более того, существует опасность перехода болезни в острый лейкоз. Для терапии необходимо замещающее переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы, вводятся иммуноглобулин, препараты, стимулирующие дифференцированное деление клеток.

В рационе пожилых людей обязательно должны быть овощные блюда, фрукты, нежирное мясо

Последствия для здоровья

В детском возрасте гиперхромная анемия опасна задержкой умственного и физического развития. Ребенок будет в большей степени подвержен различным заболеваниям, его иммунитет не в состоянии справляться с инфекциями. Такие дети болеют долго и тяжело.

Опасна анемия для беременных женщин, у которых могут начаться преждевременные роды. Плод будет страдать от нехватки питательных веществ, ребенок может родиться с недовесом и аномалиями развития. Поэтому во время беременности нужно регулярно посещать акушера-гинеколога.

К иным последствиям анемии относят: кардиомиопатию, тахикардию, сердечную недостаточность. Поэтому лечение данного нарушения должно быть своевременным.

Автор статьи:

Шутов Максим Евгеньевич | Гематолог
Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2021 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова. Наши авторы

Течение гиперхромной анемии

Своевременное лечение позволяет предупредить возможные тяжелые последствия в виде комы. Пациент, соблюдая схему приема препаратов, постепенно под наблюдением врача добивается полного выздоровления. В редких случаях при дефиците фолиевой кислоты ее приходится принимать постоянно всю жизнь.

Методы терапии миелодиспластического синдрома проводятся курсами, не имеют длительного эффекта. Они помогают продлить срок ремиссии и жизнь больному. В таких случаях полного выздоровления можно добиться только пересадкой костного мозга.

Диспансерное наблюдение осуществляется участковым терапевтом ежеквартально с контрольным анализом крови, раз в году необходима консультация невролога. Возможно направление и контрольная проверка в гематологическом центре.

Профилактика рецидивов заключается в соблюдении правильной диеты, избавлении от факторов, способствующих анемии. Учитывая большую распространенность среди людей старшего возраста, следует уделять внимание проблеме рационального питания пожилых людей.

Прогноз и профилактика

Своевременное лечение В12-дефицитной анемии в большинстве случаев позволяет полностью устранить гематологическое нарушение. Уже на 4−5 сутки можно обнаружить изменения в результатах анализов, рост гемоглобина, количества эритроцитов наблюдается на 7 день. Полностью нормализуются эти показатели через 8 недель.

Неврологические симптомы могут проходить довольно долгое время, до полугода. Повреждения спинного мозга, связанные с анемией, необратимы, поэтому очень важно своевременно обратиться к врачу: гематологу или терапевту.

Повышенное внимание профилактике этого недуга нужно уделять пациентам, которые перенесли бариатрические операции, гастрэктомию. В группе риска вегетарианцы, люди, придерживающиеся строгих диет с ограничением мяса и субпродуктов, беременные и недавно родившие женщины. Профилактика заключается в применении препарата В12 в форме таблеток или инъекций, врач подберет профилактическую безопасную дозу.