Лечение недостаточности клапана лёгочной артерии у пациента после радикальной коррекции тетрады Фалло

Лечебная тактика

Лечение болезней легочной артерии зависит от тяжести процесса. Что касается стеноза, то при отсутствии выраженных проявлений, необходимости в хирургическом вмешательстве нет, но обязательны диспансерное наблюдение и симптоматическая терапия.

По мере прогрессирования патологии встает вопрос об оперативном лечении. При повышении градиента давления выше 50 мм рт ст вопрос об операции не дискутируется – она должна быть проведена безотлагательно. Варианты операций различны. Вальвулопластика может быть открытой, закрытой, эндоскопической – баллонной. Показания к определенному вмешательству определяет специалист.

Основные направления при терапии легочной гипертензии – предупреждение тромбоза, устранение спазма гладкомышечных волокон сосудов, приостановление пролиферации соединительнотканных структур сосудистой стенки. В этом случае показано применение:

· препаратов, нормализующих свертываемость крови;

· мочегонных;

· сердечных гликозидов;

· сосудорасширяющих препаратов;

· кислородотерапии.

При гипертензии, называемой вторичной, комплексные мероприятия должны корректировать основную патологию – первопричину повышения давления в артерии. В перечень зачастую включают бронхорасширяющие и кортикостероидные средства.

Хирургическое лечение при гипертензии: эмболэктомия, пересадка легкого, пересадка легочно-сердечного комплекса.

Публикации в СМИ

Недостаточность клапана лёгочной артерии — неспособность клапана лёгочной артерии препятствовать обратному движению крови из лёгочного ствола в правый желудочек во время его диастолы.

Этиология • Относительная недостаточность при лёгочной гипертензии • Врождённые пороки • Инфекционный эндокардит у наркоманов • Синдром Марфана • Ревматизм • Карциноидный синдром • Сифилис • Идиопатическая дилатация лёгочной артерии. Патофизиология • Недостаточность клапана лёгочной артерии приводит к объёмной перегрузке правого желудочка • В отсутствие лёгочной гипертензии правый желудочек способен справляться со значительной объёмной перегрузкой, пока сохраняется его нормальная сократимость, и нет тяжёлой недостаточности трёхстворчатого клапана • При сочетании недостаточности клапана лёгочной артерии с лёгочной гипертензией происходит перегрузка правого желудочка как объёмом, так и давлением • При острой тяжёлой недостаточности клапана лёгочной артерии — правожелудочковая недостаточность.

Клиническая картина и диагностика • Жалобы возникают в связи с присоединяющимися недостаточностью правого желудочка и трикуспидальной недостаточностью. • Объективные данные •• Набухание шейных вен •• Пальпаторно определяемая пульсация правого желудочка •• Пальпаторно определяемый II тон и диастолическое дрожание •• Усиление лёгочного компонента II тона •• При дефектах створок лёгочный компонент II тона ослаблен или отсутствует •• убывающий диастолический шум Грэма Стилла. Длительность шума зависит от скорости выравнивания диастолического давления в лёгочной артерии и правом желудочке.

Специальные исследования • ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца. • Яремная флебограмма: волна V указывает на трикуспидальную регургитацию вследствие правожелудочковой недостаточности. • Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуги лёгочной артерии •• Усиление лёгочного сосудистого рисунка и дилатация правых отделов сердца зависят от наличия или отсутствия лёгочной гипертензии. • ЭхоКГ •• Вегетации, дилатация фиброзного кольца лёгочной артерии, выбухание межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка •• Выраженность регургитации (см. Недостаточность клапана аорты) •• Повышение систолического давления в правом желудочке и лёгочной артерии. • Катетеризация полостей сердца •• Повышение конечного диастолического давления в правом желудочке и ЦВД •• Проведение проб с аминофиллином и кислородом для определения обратимости лёгочной гипертензии. • Ангиопульмонография: поступление контрастного вещества из лёгочной артерии в правый желудочек во время его диастолы.

ЛЕЧЕНИЕ • Лекарственная терапия •• Лечение правожелудочковой недостаточности (диуретики и венозные вазодилататоры) •• При любом органическом поражении клапана — профилактика инфекционного эндокардита, при относительной недостаточности профилактика не показана. • Хирургическое лечение •• Показания: клинически выраженная правожелудочковая недостаточность при тяжёлом инфекционном эндокардите, не поддающемся антибиотикотерапии •• Методы хирургического лечения: протезирование клапана биологическим или, реже, механическим протезом. См. также Недостаточность трёхстворчатого клапана.

Специфические осложнения • ТЭЛА • Вторичный инфекционный эндокардит • Тромбоз протеза • Дегенеративные изменения биологического протеза и необходимость в репротезировании. Прогноз зависит от осложнений и сопутствующей патологии; сама по себе недостаточность клапана лёгочной артерии на прогноз обычно не влияет.

МКБ-10 • I37 Поражения клапана лёгочной артерии

Стеноз легочной артерии

Стеноз (сужение) легочной артерии может быть вызван изолированной клапанной, подклапанной или периферической обструкцией, а также встречается в комплексе с более тяжелыми врожденными пороками сердца.

Стеноз легочной артерии с изолированным клапаном встречается в 8-12% случаев врожденных пороков сердца у детей. Подклапанный стеноз может привести к воронкообразному виду артерии и часто обнаруживается у детей с нормальным клапаном легочной артерии. Такое состояние может быть обусловлено тетрадой Фалло.

Периферийное сужение легочной артерии может привести к обструкции на уровне главной легочной артерии, в области бифуркации или в более дистальных (отдаленных) ветвях. В некоторых местах наблюдается затрудненная проходимость, но при этом стеноз может быть вызван другими врожденными сердечными аномалиями, например, дефектом межжелудочковой перегородки либо открытым артериальным протоком и пр.

Стеноз может быть диагностирован в период внутриутробного развития или вскоре после рождения. Критические сужения легочной артерии считаются потенциально опасными для новорожденных.

Ультразвуковое изображение сердца во время беременности может показать изолированный стеноз клапана благодаря аномальному утолщению или двухстворчатости клапана. Также с помощью УЗИ врач может обнаружить стеноз, вызванный инфицированием краснухой во время внутриутробного развития или сопровождающийся другими врожденными аномалиями, например, тетрадой Фалло или синдромом Нунан.

У младенцев состояние обычно диагностируется при наличии систолических шумов во время прослушивания легких фонендоскопом.

Симптомы и диагностика стеноза легочной артерии

Симптомы стеноза зависят от тяжести патологии. Мягкая форма может протекать бессимптомно, более тяжелая форма патологии может вызвать следующие признаки:

• одышка
• боль в груди
• обмороки при физической нагрузке
• беспричинные обмороки

Мягкие легочные систолические шумы прослушиваются при положении ребенка лежа, но также такие шумы могут быть слышны у здоровых детей и могут быть связаны с физиологическими изменениями в дыхательной системе.

Диагностика стеноза легочной артерии может состоять из следующих процедур:

• эхокардиография – позволяет подтвердить наличие дефекта клапана;
• ЭКГ – показывает наличие гипертрофии желудочков, правого предсердия и другие отклонения в физиологии сердца;
• ангиография позволяет подтвердить диагноз и часто назначается детям с множественными аномалиями сердца;
• рентген грудной клетки позволяет врачу определить расширение правого желудочка и предсердия.

Лечение стеноза легочной артерии

Первоначальное лечение критического порока сердца у новорожденного включают в себя общую реанимацию и лекарственные препараты для расширения артериального протока. При отсутствии симптомов патологии и давлении крови в правом желудочке меньше 60 мм рт. ст. ребенок наблюдается у кардиолога каждые 1-2 года. На таких плановых обследованиях проводится ЭКГ, эхокардиография и рентгенография грудной клетки.

При инфекционном эндокардите проводится хирургическое лечение:

• в случае наличия симптомов и давления крови в желудочке более 60 мм рт. ст. проводится катетеризация сердца с помощью вальвулотомии, которая приводит к устранению недостаточности клапана легочной артерии. Если процедура не устраняет проблемы, требуется замена легочного клапана;
• чрескожная легочная имплантация клапана является альтернативой хирургической коррекции клапана и замене дисфункции правого желудочка;
• баллонная ангиопластика легочной артерии, с или без размещения расширяемого металлического стента, может быть использована для лечения патологии.

Пороки клапанов сердца и их лечение

Терапия клапанов сердца включает несколько методов: 1) медикаментозное лечение; 2) операция по реконструкции клапана; 3) операция по замене клапана; и 4) замена клапана чрескатетерным способом. Хотя лекарственная терапия не может устранить дисфункцию клапана, во многих случаях она может облегчить симптомы. Если появляется необходимость в реконструкции или протезировании клапана, ваш кардиолог, хирург или специалист по интервенционной кардиологии расскажет Вам о возможных методах лечения. Выбор между протезированием или реконструкцией зависит от ряда факторов, включая какой именно клапан поражен, тяжесть заболевания, наличие стеноза или регургитации.

Ваша бригада кардиологов

Если Вам предстоит операция по реконструкции или протезированию клапана сердца, за Вами будет наблюдать группа медицинских специалистов, которые стремятся обеспечить вашу безопасность и комфорт до, во время и после операции. Далее представлена информация, описывающая различных медицинских работников, с которыми Вы можете встретиться в ходе лечения.

Врач общей медицинской практики (терапевт) Возможно, первым обнаружит симптомы порока клапана сердца или заболевания, которые могут вызвать порок или нарушение работы клапана. Терапевт может назначить специальные исследования для подтверждения диагноза или направить Вас к соответствующему специалисту.

Кардиолог — врач, специализирующийся на заболеваниях сердца. Кардиолог не выполняет операций на сердце, но обычно проводит диагностические исследования, чтобы определить причину проблем с сердцем и назначить курс лечения для устранения нарушений работы сердца. Кардиолог может назначить прием лекарств и/или направить Вас к сердечно-сосудистому хирургу.

Сердечно-сосудистый хирург — врач, специализирующийся на операциях на сердце, в том числе по реконструкции или протезированию пораженных клапанов сердца. Хирург — основой специалист в процессе принятия решения о сроках и наилучшей стратегии, включая методику операции и выбор медицинского изделия для Вашего случая поражения клапана.

Специалист по интервенционной кардиологии (интервенционный кардиолог) — врач, прошедший дополнительную специализированную подготовку для проведения катетерных процедур по лечению заболеваний сердца. Интервенционный кардиолог сотрудничает с хирургом, чтобы сделать правильный выбор в вопросе необходимости проведения замены аортального клапана транскатетерным методом.

Анестезиолог — врач, обученный проводить седацию или давать общий наркоз (сон) при проведении хирургического вмешательства.

Врачи и медицинские сестры отделения интенсивной терапии — в отделении интенсивной терапии пациент находится под пристальным наблюдением и содержится после большинства видов хирургического вмешательства. Совместно с вашим хирургом и/или кардиологом врачи отделения интенсивной терапии и медсестры заботятся о Вас в этот период.

Подходы к хирургическому лечению пороков клапанов сердца

Большинство операций на сердце выполняется через разрез по всей длине грудной клетки, или грудины. Такой разрез называют срединной стернотомией. Как правило, процесс заживления проходит довольно хорошо, требуется около 6 недель для полного восстановления кости.

У некоторых пациентов операция на клапане сердца может быть выполнена с использованием небольших, то есть минимально инвазивных разрезов. Разрезы меньшего размера дают пациентам рад преимуществ. Предоперационные исследования, включая коронарографию, эхокардиографию и, во многих случаях, КТ грудной клетки (компьютерная аксиальная томография), помогают определить, каким пациентам может быть показана минимально инвазивная операция. Хирургические подходы, при которых выполняют небольшие разрезы, также подразумевают использование аппарата искусственного кровообращения, как и операции с проведением стернотомии.

Транскатетерное протезирование аортального клапана (англ. TAVR): менее инвазивная альтернатива операции на открытом сердце

Если пациенту был диагностирован стеноз аорты тяжелой степени, но операция на открытом сердце сопряжена с умеренным или высоким риском, доступен другой вариант: транскатетерная протезирование аортального клапана (англ. TAVR). Данную процедуру также называют транскатетерной имплантацией аортального клапана (англ. TAVI). Это минимально-инвазивная операция, которая не требует вмешательства на открытом сердце.

Такая минимально-инвазивная процедура отличается от операции на открытом сердце. В ходе транскатетерного протезирования аортального клапана вместо рассечения грудной клетки и полного удаления пораженного клапана замену клапана проводят с помощью катетера.

Транскатетерное протезирование аортального клапана может быть выполнено несколькими способами, однако наиболее часто используют трансфеморальный (через разрез на бедре). Только бригада кардиологов может определить наилучший способ, принимая во внимание состояния здоровья человека и другие факторы.

Операция по протезированию клапана

Если сердечно-сосудистый хирург примет решение заменить сердечный клапан пациента, первым шагом является удаление пораженного клапана (удаление клапана и отложений кальция), а вторым — имплантация протеза клапана сердца на его место. Протезы клапанов, используемые для замены пораженных естественных клапанов, изготавливают из различных материалов и различных размеров.

Существуют две обширные категории протезов клапанов сердца, которые используются для замены пораженных клапанов:

• Биологические протезы, изготавливаемые в основном из тканей животных, а именно бычьего (коровьего) перикарда (прочной сумки, окружающей сердце), клапана аорты свиньи или же клапанов человека, взятых у посмертного донора.
• Механические клапаны изготовлены из синтетического материала, преимущественно углерода.

Биопротезы клапанов

Существует большое разнообразие биопротезов клапанов:

• Гетеротрансплантат (или ксенотрансплантат) — ткань клапана или перикарда животного происхождения, пригодная для использования в медицине (например, крупного рогатого скота (коров) или свиней).
• Гомотрансплантат (или аллотрансплантат) — человеческие клапаны, полученные от посмертного донора.
• Аутотрансплантат/собственная ткань — здоровый клапан, который был перемещен из одного места в организме человека в другое для замены пожаренного клапана (касается только клапана легочной артерии, который используют для замены клапана аорты).

Ксенотрансплантат — это биологический клапан, изготовленный из ткани животного происхождения. Так, створки клапана из перикарда обычно изготавливают из бычьего (коровьего) перикарда (сумки, окружающей сердце) и пришивают к гибкому или полужесткому каркасу. Кроме того, биологические протезы клапанов изготавливают из свиных клапанов. Клапан изготавливают из аортального клапана свиньи и обычно пришивают к гибкому или полужесткому каркасу и получают «каркасный» клапан. В ином случае, естественный корень аорты свиньи остается неизмененным и выступает в роли каркаса в «бескаркасном» клапане. Каждый клапан окружен тканевым кольцом (манжетой) для пришивания. Швы накладываются через манжету, чтобы прикрепить клапан к сердцу.

Механические клапаны

Створки механических клапанов изготовлены из специального типа углерода. Такие клапаны обычно имеют две створки. Створки открываются и закрываются в ходе сердечного цикла, обеспечивая движение крови в одном направлении.

Критерии и выбор сердечных клапанов

Выбор между механическим и биологическим протезом клапана зависит от индивидуальной оценки преимуществ и рисков каждого клапана, а также образа жизни, возраста и состояния здоровья каждого пациента.

Биопротезы не требуют длительного применения препаратов, подавляющих естественную способность крови к свертыванию (антикоагулянтов). Это важно для тех, кто не может принимать антикоагулянты из-за ранее перенесенных крупных кровотечений (например, желудочно-кишечной или мочеполовой системы) или повышенного риска травматических повреждений и кровотечений, связанных с активным времяпрепровождением, спортом или преклонным возрастом. Биопротезы обычно служат не менее 10 лет, а в некоторых случаях — более 30 лет. Если пациенту в возрасте до 60 лет имплантируют биопротез клапана, существует высокая вероятность того, что в какой-то момент возникнет повторная необходимость протезирования клапана, в то время как большинству пациентов в возрасте 70 лет и старше этого не требуется.

Механические клапаны мало подвержены износу. Однако, они требуют ежедневного приема антикоагулянтов, что может потребовать изменений в питании или образе жизни.

Зачастую решение о выборе биологического или механического протеза клапана связано с возрастом пациента, причем пожилым пациентам преимущественно устанавливают биопротезы. Однако нет единого мнения относительно точного возраста, в котором биопротез может быть предпочтительнее механического клапана.

Операции по реконструкции клапанов

Если это представляется возможным, предпочтительнее реконструировать клапан пациента, а не заменять его протезом. Обычно в ходе операции по реконструкции клапана хирург корректирует ткань или основные структуры митрального или трикуспидального клапанов.

Почти все операции по реконструкции клапанов включают в себя установку кольца или полукольца для аннулопластики. Это покрытое тканью изделие, которое имплантируется по окружности, или отверстию, митрального или трикуспидального клапана. Оно обеспечивает поддержку собственному клапану пациента и позволяет плотнее закрыть его створки, потенциально уменьшая протечки через клапан. Существует множество различных изделий для аннулопластики. Хирург выберет то, которое лучше всего подойдет для клапана Вашего сердца.

В дополнение к аннулопластике, реконструкция митрального клапана часто требует коррекции проблем со створками или хордами, которые прикрепляют створки клапана к сердцу. Если протечки обусловлены пролапсом митрального клапана, фиксация створок и хорд (и имплантация кольца или полукольца для аннулопластики) восстанавливает нормальную работу клапана.

Уход за пациентом после операции на клапане сердца

В норме период восстановления после стандартной операции на клапане сердца занимает от четырех до восьми недель. Восстановление может протекать быстрее, если был выполнен малый разрез, например, при минимально-инвазивных и транскатетерных операциях. За это время пациенты постепенно набираются сил и возобновляют нормальную повседневную деятельность. Регулярное обследование у кардиолога имеет большое значение. Обращайтесь к своему лечащему врачу по телефону или лично, если у Вас возникают вопросы или опасения по поводу здоровья, особенно при возникновении каких-либо необычных симптомов или изменении общего состояния здоровья.

Питание и физические упражнения

Два дополнительных важных аспекта восстановления и хорошего самочувствия в целом — это здоровое питание и регулярное выполнение физических упражнений. Если Ваш врач рекомендовал специальную диету, важно обязательно соблюдать ее. Здоровое питание является неотъемлемой частью здоровой жизни. В ходе восстановительного периода употребление богатых питательными веществами блюд обеспечит ваше тело энергией и может помочь ускорить процесс выздоровления.

Для улучшения общего состояния сердечнососудистой системы рекомендуется сочетать сбалансированную диету с рекомендациями врача по физической нагрузке и контролю веса. Регулярное выполнение программы физических упражнений является важной частью поддержания здорового образа жизни. Под руководством Вашего врача Вы должны постепенно наращивать физическую нагрузку и уровень активности. Прежде чем приступить к новому виду спортивной деятельности, проконсультируйтесь с врачом.

Антикоагулянты — важно следовать указаниям Вашего врача по приему лекарств, особенно если был назначен антикоагулянт. Антикоагулянты, или противосвертывающие препараты, подавляют естественную способность крови к свертыванию. Если Вам показан прием антикоагулянтов, Вам потребуется периодически выполнять анализ крови, чтобы оценить способность крови к свертыванию. Результат такого исследования поможет Вашему врачу определить необходимую дозировку антикоагулянта. Установление правильной дозировки препарата может занять некоторое время, но последовательность и сотрудничество с Вашим врачом имеют большое значение. Иногда возможно проводить исследование самостоятельно в домашних условиях, спросите об этом у врача. Проконсультируйтесь с Вашим врачом о взаимодействии с другими препаратами, которые Вы принимаете, и об ограничениях, касающихся диеты, которые действуют при приеме антикоагулянтов. Узнайте обо всех признаках, которые могут указывать на то, что Ваша дозировка слишком высока.

Прочая медицинская информация — Перед выполнением любых стоматологических процедур, включая профгигиену, проведением эндоскопии или операции, сообщайте врачу об установленном протезе сердечного клапана. Пациенты с протезом клапана более восприимчивы к инфекциям, которые могут в будущем привести к поражениям сердца. Поэтому, возможно, до и после некоторых медицинских процедур Вам потребуется принимать антибиотики, чтобы снизить риск заражения.

Кроме того, отправляясь в поездку более чем на несколько дней, старайтесь поддерживать диету и уровень физических упражнений как можно ближе к своей норме. Обязательно обсудите все препараты, которые Вы принимаете (в том числе безрецептурные), с Вашим врачом и не меняйте дозировку без особого на это указания.

Нормальные показатели работы

Для изучения функционирования КЛА на первичном этапе применяют общий клинический осмотр пациента. Характерные признаки нарушений:

• одышка;
• пульсация шейных вен;
• бледность или синюшность верней части тела;
• при аускультации – дополнительные шумы в точке проекции клапана.

Постановка окончательного диагноза и выбор адекватной тактики лечения зависит от результатов инструментальных методов, которые объективно оценивают состояние этой структуры. Наиболее распространенные исследования: электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография (эхоКГ).

ЭКГ

Специфических электрокардиографических признаков пороков ПК не существует. Изменения на ЭКГ возникают при появлении симптомов сердечной недостаточности, обусловленной клапанным дефектом.

При регургитации или стеноза пульмонального клапана развивается гипертрофия правого желудочка, которую на ЭКГ устанавливают в сравнении с состоянием левых отделов.

Резко выраженная гипертрофия ПЖ (масса больше левого):

• желудочковый QRS-комплекс представлен q-R или просто R в грудном отведении V1;
• в V6 комплекс QRS деформирован в r-S, R-S (изредка – R-s);
• степень гипертрофии отражает высота зубца R в V1 и глубина S в V6 – чем больше разница между ними, тем существеннее увеличение миокарда;
• сегмент ST в V1 находится под изолинией, зубец Т-отрицательный;
• в V6 ST располагается над изолинией, Т-положительный.

Гипертрофия средней тяжести (масса ПЖ меньше левого, однако проведение импульса замедлено):

• QRS-комплекс вV1 наблюдается в виде rsR или rSR;
• V6 деформация в qRS.

Умеренная гипертрофия представлена деформацией комплекса QRS:

• в V1 – rS, RS, Rs;
• в V6 – qR;
• амплитуда зубца R в V1 увеличена;
• зубцы S в V1 и R в V6 – снижены.

Смещение электрической оси сердца вправо отмечается при каждой стадии гипертрофии.

ЭХО

Ультразвуковое исследование сердца считается золотым стандартом диагностики пороков ПК. Метод позволяет изучить анатомические особенности и функциональное состояние клапанов. Для визуализации внутренней гемодинамики применяют режим допплеровской эхоКГ.

Пульмональный клапан на ЭХО изображается в форме трехпластинчатого образования, элементы которого во время систолы ПЖ изгибаются в просвет сосуда.

Нормативные показатели ПК:

• структура – нормоэхогенная, однородная;
• пиковая скорость кровотока – 0,5-1,0 м/с;
• средний градиент давления – до 9 мм рт. ст.;
• диаметр просвета – 11-22 мм.

Во время УЗИ изучают строение КЛА, наличие патологических образований. Основные изменения при разных пороках представлены в таблице.

Недостаточность клапана легочной артерии

В виде врожденной аномалии легочная недостаточность возникает крайне редко. Однако патология часто возникает как осложнение после хирургического вмешательства или чрескожной ангиопластики при стенозе легочной артерии, а также лечения тетрады Фалло. Также недостаточность клапана легочной артерии может развиться в результате дилатационного кольца легочного клапана в связи с легочной гипертензией или синдромом Марфана.

Значительная легочная недостаточность может быть вызвана первичной легочной гипертензией, вторичной легочной гипертензией, инфекционным эндокардитом, ревматической болезнью сердца, карциноидной болезнью сердца, синдромом Марфана и некоторых препаратов, например, метисергида, перголида.

Недостаточность клапана легочной артерии является серьезной патологией, которая обычно протекает бессимптомно и не сопровождается признаками недостаточности правого желудочка. При данной патологии прослушивается мягкий диастолический шум в левой верхней области грудины и наблюдается гипертрофия правого желудочка.

При диагностике данной патологии проводятся следующие исследования:

• ЭКГ;
• рентген грудной клетки;
• цветная эхокардиография Доплера;
• катетеризация сердца.

Лечение недостаточности клапана легочной артерии

Легочная недостаточность обычно не требует специального лечения, но для контроля патологии необходимо проведение кардиограмм каждые 1-3 года, в зависимости от тяжести и причины патологии. При наличии симптомов или дилатации правого желудочка необходима хирургическая замена клапана легочной артерии. В случае выявления тяжелой правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии может потребоваться пересадка сердца.

Обычно в детстве легочная недостаточность хорошо переносится. Долгосрочные исследования показали, что недостаточность клапана легочной артерии со временем может привести к прогрессированию дилатации правого желудочка, дисфункции правого желудочка, непереносимости физических нагрузок, желудочной тахикардии и, в крайнем случае, к внезапному летальному исходу.