Лечение недостаточности трикуспидального клапана у детей в Израиле

Движение кровотока из одной камеры сердца в другую осуществляется в одном направлении. Обратному ходу препятствуют клапаны (двух- и трехстворчатый), которые во время систолы закрываются. Неполное смыкание атриовентрикулярного отверстия между желудочковой и предсердной полостями приводит к нарушению регуляции крови, степень выраженности которой варьируется от бессимптомной до тяжелой.

Характерные недомогания: слабость, учащенное сердцебиение, давящая боль в сердце, одышка, цианоз.

В израильском клиническом лечение детей с дисфункцией трикуспидального клапана проводится в соответствие с установленной степенью и направлено на устранение сердечной недостаточности.

Статистика и прогноз лечения недостаточности трикуспидального клапана у детей в Израиле

Выявленная в первые годы жизни неполноценная работа клапана — чаще всего врожденная аномалия (органическая) и, как правило, не изолированная.

Приобретенная форма (относительная или функциональная, не связанная с деформацией створок клапана) обусловлена заболеваниями, вследствие которых развиваются ревматические патологии. Такое поражение распознается в 15 – 30 % случаев.

У ребенка с выраженной недостаточностью трикуспидального клапана, особенно в сочетании с другими тяжелыми патологиями миокарда, развиваются серьезные осложнения, требующие незамедлительного лечения, которое успешно проводится в лучшей клинике Израиля «Хадасса». Кроме того, корректирующие или терапевтические мероприятия обязательны для всех разновидностей ВПС.

Прогноз терапии зависит от выраженности обратного кровотока (выделяют 4 степени), поражения самого миокарда, тяжести сопутствующих осложнений. Богатый опыт и профессиональные навыки врачей нашего медцентра позволяют адекватно оценить состояние маленького пациента и, если это целесообразно, подобрать эффективное медикаментозное лечение. Но перспективность методики считается недолговременной, так как лекарственное воздействие способно стабилизировать самочувствие, не исключая прогрессирование болезни. Процент смертности остается высоким.

Без своевременной помощи кардиохирургов могут развиться не только застойные явления в организме, но и необратимые процессы.

Хирургическое вмешательство на открытом сердце сопровождается повышенным риском, но имеет более благоприятные прогнозы. Летальность после операций составляет 1 – 3 %, причем у пластики этот показатель ниже, чем у протезирования (около 14 % от общего числа).

Возможные причины появления

Существует много причин развития трикуспидальной недостаточности. К наиболее частым из них относят:

• Ревматизм — аутоиммунное воспаление, часто охватывающее клапаны. Может возникнуть через 1—2 недели после ангины (тонзиллита), вызываемой особым бета-гемолитическим стрептококком. Это наиболее частая причина не только недостаточности ТК, но и многих других приобретенных пороков сердца у детей.
• Инфекционный эндокардит — острая патология внутренней оболочки сердца, которую иногда называют «болезнью инъекционных наркоманов» из-за высокого риска инфицирования во время нечистоплотной инъекции. Но он также может развиться из-за плохой антисептической обработки кожи при непрофессиональной процедуре.
• Пороки митрального клапана (МК) — недостаточность МК или стеноз митрального отверстия часто возникают как следствие патологии трехстворчатого клапана.
• Заболевания дыхательной системы — хроническая обструктивная болезнь легких, бронхиальная астма.
• Врожденные сердечные дефекты — аномалия Эбштейна.
• Кардиологические болезни — кардиомиопатии, миокардиосклероз.
• Повышение давления в легочной артерии.

Более редкие причины недостаточности ТК:

• Использование лекарственных препаратов — некоторые медикаменты могут оказывать разрушающее действие на створки, например средство от мигрени «Метисергид» или таблетки для похудения «Фенфлурамин».
• Воздействие ионизирующего излучения — лучевая терапия для лечения злокачественных опухолей.
• Наследственные болезни, проявляющиеся дефектом соединительной ткани, — синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, недифференцированные дисплазии.
• Карциноидные опухоли. При нейроэндокринных новообразованиях, расположенных в органах желудочно-кишечного тракта, по неизвестным причинам часто поражается трикуспидальный клапан.
• Ревматические болезни — ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит.
• Болезнь Уиппла — очень редкая хроническая кишечная инфекция, которая может осложниться эндокардитом.

Симптомы и диагностика недостаточности трикуспидального клапана у детей в Израиле

Этиология дисфункции трехстворчатого клапана различается на первичную и вторичную, то есть врожденную (органическую) и приобретенную (функциональную). В первом случае поражены клапанные створки, происходит их деформация, сморщивание или обызвествление. Во втором — повреждается клапанный аппарат (папиллярные мышцы, сухожильные хорды, фиброзное кольцо).

Признаки трикуспидальной недостаточности:

• сине-желтый оттенок лица;
• одутловатость;
• одышка;
• учащенное сердцебиение;
• быстрая утомляемость при слабой нагрузке;
• боль и ощущение тяжести в области правого подреберья;
• пульсирование вен шеи;
• метеоризм;
• тошнота, рвота.

Кроме внешних симптомов, у больного обнаруживается застой в системе кровообращения, который проявляется скоплением жидкости в плевральной полости, отеками, асцитом, увеличением печени.

Прежде чем приступить к инструментальному или аппаратному изучению, кардиолог проводит физикальный осмотр, анализирует характер жалоб на недомогание и осведомляется о ранее перенесенных заболеваниях.

Весь процесс занимает от 3 до 7 дней. Привезенные с собой диагностические заключения пересматриваются, после чего выполняется дополнительная проверка. Лаборатории МЦ «Хадасса» оснащены высокоточным оборудованием, что исключает ложный диагноз. Нередко выявленная ранее патология не подтверждается.

Для обследования назначаются:

• Аускультация — прослушивание позволяет определить тон сердца, наличие аритмии.
• Электрокардиограмма (ЭКГ) — определяет гипертрофию или перегрузку правых сердечных камер, нарушение ритма и проводимости (АВ-блокаду, тахикардию, мерцательную аритмию), размер правых предсердия и желудочка.
• Фонокардиограмма — выявляет систолический шум.
• Рентгенография — обнаруживает изменение размеров предсердия и полой вены.
• Эхокардиография (ЭхоКГ) — ультразвуковой способ распознания регургитации, морфологических и функциональных изменений миокарда и клапанного аппарата, сопутствующих ВПС.
• Компьютерная томография (КТ) — исследование позволяет изучить орган с разных ракурсов, точно визуализирует все параметры, при необходимости выводит на экран разрез в любой плоскости.

Полноту клинической картины дополняет забор анализов (ОАК, ОАМ, биохимические и иммунологические тесты), которые могут указать на воспалительный процесс, отклонения от нормативных показателей при поражении внутренних органов, содержание антител и С-реактивного протеина.

После изучения результатов диагностического курса врачебный консилиум составляет лечебный план.

Диагностика: УЗИ-критерии и другие методы

Осматривая человека с трикуспидальной недостаточностью, я должен обратить внимание на наличие следующих признаков:

• усиленная и разлитая пульсация в подложечной области, которая возникает из-за выраженного утолщения и расширения правого желудочка;
• увеличенная и пульсирующая печень;
• очень характерный симптом правожелудочковой ХСН — гепатоюгулярный рефлюкс (когда я надавливаю на печень, шейные вены начинают сильно набухать);
• при прослушивании сердца можно столкнуться с продолжительным систолическим шумом на мечевидном отростке у нижнего края грудины (этот хрящ находится в подложечной области).

Мой главный инструментальный способ диагностики трикуспидальной недостаточности — это эхокардиография (Эхо-КГ, УЗИ сердца). Ее основные критерии окончательного вердикта:

• регургитация крови в правое предсердие;
• ширина регургитирующей струи более 7 мм;
• площадь отверстия регургитации более 40 мм2;
• расширение полостей и утолщение мышечного слоя ПЖ и ПП;
• усиленная пульсация расширенной нижней полой вены.

Также одним из критериев наличия болезни является реверсивный ток крови в печеночных венах. На пленке ЭКГ я довольно часто обнаруживаю признаки перегрузки правых отделов сердца, а именно:

• гипертрофия ПП и ПЖ: высокий остроконечный зубец P в отведениях II, III, aVF (так называемый «P-пульмонале»), высокие зубцы R в I, II отведении, глубокие зубцы S в отведениях V5, V6;
• неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
• мерцательная аритмия (фибрилляция предсердий).

Чтобы лучше отследить нарушения ритма, я провожу холтеровское (суточное) мониторирование ЭКГ, так как многие аритмии бывают приступообразными (пароксизмальными) и могут не обнаружиться на обычной кардиограмме.

Современные методы лечения недостаточности трикуспидального клапана у детей в Израиле

Детским кардиологическим отделением при «Хадассе» руководит доктор Азария Рейн. После получения высшего медицинского образования в Еврейском университете стажировался в клинике «Шаарей Цедек». Получив ученую степень, стал университетским профессором в Иерусалиме и Гарварде. Постоянный член ученого совета Израиля, занимается научными изысканиями.

Кардиохирургия находится под руководством профессора Эльдада Эреза, обладателя двух высших квалификаций, специализирующегося на терапии врожденных пороков у детей. Стажировка будущего доктора медицины проходила в Хайфе и Бейлинсоне, ординатура — в Атланте (США), где врач освоил технологию трансплантации сердца. Эрез обучает студентов-медиков в Тель-Авиве и Иерусалиме, автор научных трудов.

Первый день после госпитализации в стационар отводится для осмотра, изучения анамнеза, составления документации на иврите. На протяжении всего пребывания в больнице маленький пациент и его родители сопровождаются русскоговорящим консультантом.

Лечение при недостаточности трикуспидального клапана у детей подбирается строго в индивидуальном порядке и зависит от степени регургитации кровотока (1, 2, 3 или 4):

• 1 — едва различимый заброс или касание трехстворчатого клапана;
• 2 — обратный выброс определяется на отрезке в 2 см от атриовентрикулярного отверстия;
• 3 — возврат крови из правого желудочка на расстояние более 2 см;
• 4 — регургитация в правое предсердие на значительную протяженность.

Первая стадия может ограничиться наблюдением медиков либо консервативной терапией. Начиная со второй, характер вмешательства будет зависеть от интенсивности заброса, осложнений, спровоцированных пороком, наличием сочетанных аномалий.

Устранение дефекта и последствий неправильной работы сердца осуществляется медикаментозно или хирургическим путем.

Лекарственная терапия

Консервативная методика включает препараты, облегчающие работу сердца и снижающие легочную гипертензию. В этот перечень входят диуретические средства, антикоагулянты, b-адреноблокаторы, гликозиды, лекарства, повышающие метаболизм, ингибиторы АПФ.

Хирургическое вмешательство

Основными видами оперативной методики служат пластика собственного клапана или протезирование с использованием биопротеза или механического аналога.

Показаниями для протезирования считаются тяжелые изменения створок. Материалом для изготовления биологического протеза служит аорта животного (свиньи). В отличие от механического, биопротез существенно снижает развитие тромбоэмболии, но служит всего 10 лет, требуя повторной замены.

Предпочтение отдается пластической коррекции, но в том случае, если не обнаружены выраженные изменения строения створок. Явными преимуществами этой процедуры считаются минимальные послеоперационные осложнения и сокращение реабилитационного периода. Кроме того, восстановление за счет собственных, нормально функционирующих тканей увеличивает устойчивость к инфекциям и исключает постоянный прием специальных лекарств.

Виды патологии

Существует два вида недостаточности ТК:

1. Органическая, которая возникает вследствие морфологических изменений створок клапана (сморщивания, фиброзирования, дегенерации) при ревматизме, эндокардите, заболеваниях соединительной ткани и т. д.
2. Функциональная форма встречается в три раза чаще органической. В ее случае строение клапана не нарушено. Недостаточность возникает из-за повышенного давления в правом желудочке, что вызывает расширение клапанного фиброзного каркаса и створки не могут полностью сомкнуться. Данная разновидность порока трикуспидального клапана наблюдается в комплексе с митральными пороками сердца и другими патологиями: при легочной гипертензии, тяжелой бронхиальной астме (т. е. при состояниях, приводящих к перегрузке и повышению давления в ПЖ).

Реабилитация после лечения недостаточности трикуспидального клапана у детей

Восстановительный период проходит в специализированном реабилитационном отделении МЦ «Хадасса». Здесь применяют современный подход и инновационные технологии, которые способствуют скорейшему выздоровлению и возвращению к полноценной жизни.

Для профилактики негативных последствий при выписке израильские кардиологи рекомендуют соблюдать некоторые требования:

• выполнять все указания врача;
• отказаться от самолечения;
• исключить самостоятельную отмену лекарств или изменение их дозировки;
• после полного восстановления заняться закаливанием ребенка.

Оснащение центра реабилитации позволяет комфортно пребывать в нашем учреждении как детям, так и их сопровождающим.

Характерные симптомы

Проявления зависят от этапа патологического процесса. Гемодинамически незначимая разновидность не имеет признаков вообще.

Среди типичных признаков в остальных ситуациях:

• Поражения печени. Дают знать о себе на поздних стадиях. Определяются болями в правом подреберье, увеличением размеров органа, желтизной кожных покровов из-за избытка билирубина. Возможно постепенное формирование недостаточности.
• Боли в животе неясной локализации. Блуждающие, отдают в подвздошные области. Острый дискомфорт не характерен, потому спутать с клиникой аппендицита невозможно.
• Одышка без видимых причин. Развивается сначала на фоне интенсивных физических нагрузок, затем возникает в состоянии полного покоя. Существенно снижает качество жизни.
• Полиурия. Как итог развивающейся почечной недостаточности. На поздних стадияз (3-4) при преимущественном поражении выделительной системы сменяется обратным процессом. Суточный диурез составляет 500 мл и ниже.
• Тахикардия. Частота сердечных сокращений достигает 120-150 ударов. Они полноценные, регулярные. Тип — синусовый. Реже пароксизмальный.
• Слабость, отсутствие трудоспособности.
• Ощущение постоянного холода. Пациент мерзнет, поскольку падает интенсивность периферического кровообращения.
• Повышение давления в венах. Объективно симптом проявляется набуханием шейных сосудов, их интенсивной пульсацией, видимой напряженностью. Определить признак может не только врач, но и сам пациент или окружающие его люди. Вместе с тем, АД падает в большинстве случаев. Несущественно, однако, клиническая значимость присутствует.
• Отечность нижних конечностей. Как логическое продолжение нарастающей почечной недостаточности.
• Дыхательные проблемы.

В итоге пациент имеет целый комплекс симптомов со стороны как удаленных органов и систем, так и самих кардиальных структур. Причина всех ощущений кроется в нарушении циркуляции крови, как по большому, так и по малому кругу.

Сколько стоит лечение недостаточности трикуспидального клапана у детей в Израиле

«Хадасса» считается одним из лучших медучреждений Израиля. Здесь разрабатываются и внедряются самые эффективные способы распознавания и борьбы с детскими сердечными пороками, работают квалифицированные медики высшего и среднего звена.

Администрация медкомплекса ведет конкурентную ценовую политику, поэтому стоимость пребывания у нас средняя по стране и на 20 – 30 % ниже, чем в Европе и Америке. Кроме того, все расценки контролируются Министерством Здравоохранения Израиля.

Лечение: методы и показания

Первостепенная задача медиков — устранение причины несостоятельности клапана.

Медикаментозная терапия имеет несколько направлений:

• борьба с ХСН и максимально возможное замедление ее прогресса;
• профилактика и лечение нарушений ритма сердца;
• предотвращение тромбозов.

В лечении сердечной недостаточности я применяю следующие лекарственные препараты:

• бета-адреноблокаторы — «Бисопролол», «Метопролол»;
• ингибиторы АПФ — «Периндоприл», «Лизиноприл»;
• антагонисты альдостерона, или калийсберегающие диуретики — «Спиронолактон».

При отеках я использую более мощные мочегонные средства — «Торасемид», «Индапамид». Если в полостях (грудной, брюшной) или перикардиальной сумке скапливается слишком много жидкости, я советуюсь с хирургами насчет ее откачивания. В зависимости от полости, с которой убирают лишнее, выделяют следующие процедуры: плевральная пункция, лапароцентез, пункция перикарда.

Для лечения аритмий назначаются антиаритмические препараты — «Амиодарон», «Пропафенон». Чтобы предотвратить тромбообразование и избежать возникновения эмболии легочной артерии или инсульта у больных с фибрилляцией предсердий, я применяю антикоагулянты — «Варфарин», «Дабигатран», «Ривароксабан».

Как попасть на лечение в Израиле

Остановив выбор на нашем многопрофильном комплексе, вы получаете возможность посещать нужных специалистов и проходить все виды диагностики в одном месте. Собственные разработки и обмен опытом с зарубежными партнерами делают нашу клинику одной из лучших в мире.

Чтобы избежать затрат на услуги посредников, воспользуйтесь нашим официальным сайтом. Оставить заявку на посещение детского кардиоцентра можно, заполнив электронную форму. Русскоязычный представитель международного отдела свяжется с вами в течении двух часов и ответит на все вопросы.