Апластическая анемия — это заболевание, которое характеризуется периферической панцитопенией. То есть, это такое состояние при котором костный мозг человека перестает производить достаточное количество клеток крови.
При апластической анемии возникает дефицит всех типов клеток: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Костный мозг — это своеобразная структура, которая находится в костном канале. Он отвечает за образование всех клеток крови, для того чтобы снабжать организм кислородом, бороться с инфекцией и обеспечивать свертываемость крови. И если в его работе возникают сбои, или клетки костного мозга повреждаются различными факторами, они перестают производить новые кровяные клетки и развивается апластическая анемия.
Чаще всего развивается в молодом и детском возрасте, от 10 до 20 лет. Но иногда отмечается еще один пик развития болезни в 60 лет. Распространенность между мужчинами и женщинами примерно одинакова.
(https://www.cinj.org/sites/cinj/files/documents/December%20National%20Aplastic%20Anemia%20Awareness%20Month%202018.pdf)
Впервые апластическую анемию описал немецкий ученый врач Поль Эрлих, в 1888 году. Он проводил исследования причины смерти беременной женщины, молодого возраста, что достаточно скоропостижно умерла. На вскрытии, врач увидел, что во внутрикожном пространстве, нормальная ткань отсутствует. Она была замещена жировой. Тогда он и предположил, что это одно из самых тяжелых заболеваний гемопоэза. Правда, термин “апластическая анемия”был применен только в 1904 году, французским гематологом А. М. Шоффаром
Что такое панцитопения?
Панцитопения — это описательный термин, обозначающий сочетание низкого уровня всех типов кровяных телец, включая эритроциты (анемия), лейкоциты (лейкопения) и тромбоциты (тромбоцитопения). Зачастую, в результате снижения уровня этих клеток появляются симптомы, такие как усталость, инфекции и кровоподтеки.
Существует ряд различных состояний, которые могут вызвать панцитопению, в том числе заболевания костного мозга, некоторые виды рака и некоторые инфекционные заболевания. Медицинские условия, такие как химиотерапия, также могут вызывать панцитопению.
Варианты лечения панцитопении зависят от конкретных причин и, как правило, направлены на повышение уровня клеток для улучшения симптомов при лечении основной причины.
Симптомы панцитопении – дефицит морфотических элементов крови
В крови есть три основные группы клеток крови: эритроциты, доставляющие кислород ко всем тканям, лейкоциты, которые борются с инфекцией и образуют наш защитный барьер, и тромбоциты, отвечающие за остановку кровотечения и закрытие ран.
Симптомы панцитопении возникают из-за слишком малого количества этих клеток и, следовательно, нарушения их функций . Из-за сложного характера этого заболевания может наблюдаться целый ряд симптомов, которые могут быть различной степени выраженности.
Про
Клетки крови, пораженные панцитопенией
В частности, панцитопения относится к дефициту:
- Красных кровяных телец (эритроцитов): эритроциты — клетки, которые связывают и переносят кислород к тканям организма.
- Белых кровяных клеток (лейкоцитов). Существует несколько типов лейкоцитов, которые в дальнейшем разбиваются на гранулоциты (в том числе нейтрофилы, эозинофилы и базофилы) и агранулоциты (в том числе лимфоциты и моноциты). Эти клетки отвечают за борьбу с инфекциями среди других функций.
- Тромбоциты: тромбоциты отвечают за свертываемость крови.
Описание низкого уровня клеток крови
Эти термины используются для более низких уровней клеток крови:
- Низкий уровень эритроцитов называют анемией. Важно отметить, что существуют разные формы анемии. Одной из форм является низкий уровень эритроцитов, но это также может быть связано с кровопотерей, низким уровнем гемоглобина, дефицитом витамина В12 и другими причинами.
- Низкий уровень лейкоцитов упоминается как лейкопения (вы также могли слышать о нейтропении, которая относится к низкому уровню определенного типа лейкоцитов, известных как нейтрофилы).
- Низкий уровень тромбоцитов называют тромбоцитопенией, есть иммунная тромбоцитопения или тромбоцитопения вызванная химиотерапией.
Симптоматика апластической анемии
Конкретных, специфических симптомов у апластической анемии нет. Врачи оценивают все жалобы в комплексе и только потом могут заподозрить болезнь.
Так как при апластической анемии отсутствует полноценное количество всех клеток крови, то и симптомы проявляются в результате невыполнения их функций.
Отсутствие эритроцитов приводит к тому, что организм не получает необходимые микроэлементы, и что более важно — кислорода. Это приведет к:
— Постоянной слабости, усталости и потери трудоспособности;
— Головной боли и головокружению;
— Бледности кожи;
— Одышке;
— Постоянной тахикардии.
Потеря лейкоцитов приведет к снижению иммунной защиты, а значит может проявляться:
— Частыми инфекционными заболеваниями;
— — лихорадкой;
А при уменьшении количества тромбоцитов теряется функция свертываемости крови, и симптомами этого будет:
— Появления синяков, даже при малейшем физическом воздействии;
— Появления петехий;
— Наличие красной сыпи по телу;
— Длительное кровотечение из небольших ран, что трудно остановить;
— Кровоподтеки с десен во время чистки зубов или приема пищи.
Болезнь может развиваться довольно долго. Гемопоэз не отключается полностью, его функция снижается постепенно. И по началу, пациент не чувствует никаких симптомов, так как организм компенсирует и работает нормально, хоть и с меньшим количеством клеток. Но со временем, запасы и депо клеток истощаются, а костный мозг продолжает терять свою функцию и тогда симптомы начинают нарастать. Иногда, люди не понимают что именно происходит и занимаются домашним самолечением, что только приводит к усугублению состояния. А при критически низком уровни клеток, возникают неотложные состояния.
Лабораторные анализы
Панцитопения обычно диагностируется путем общего анализа крови (ОАК).
При панцитопении, ОАК покажет недостаточные уровни всех типов клеток крови, включая:
- Число эритроцитов составляет менее 4,2 млн. клеток на куб/см у женщин или менее 4,7 млн. клеток на куб/см у мужчин (это также может быть описано низким уровнем гемоглобина).
- Количество лейкоцитов меньше 4000 лейкоцитов на куб/см (в норме у человека от 4000 до 10 000 лейкоцитов на куб/см).
- Количество тромбоцитов менее 150 000 клеток на куб/см (в норме от 150 000 до 400 000 клеток на куб/см).
Причины панцитопении
Панцитопения может быть вызвана чем-либо, что препятствует образованию клеток крови в костном мозге или их появлению в кровотоке (например, если они удерживаются селезенкой).
Это может включать разрушение костного мозга токсинами, подавление костного мозга, например, во время химиотерапии, или замена клеток костного мозга другими, что приводит к нарушению выработки клеток крови, во время лечения определенных онкологических заболеваний. Уничтожение или подавление может произойти в результате воспаления, инфекции или аутоиммунных заболеваний.
Большинство из этих состояний приобретаются в более позднем возрасте, но некоторые из них наследуются и передаются по наследству с рождения. По крайней мере, в 50 процентах случаев нет очевидной причины — то, что врачи называют «идиопатической» причиной. Некоторые из возможных причин панцитопении могут быть следующими:
- химиотерапия, вызванная подавлением костного мозга;
- индуцированные препараты: в качестве причин были названы другие лекарственные средства, помимо химиотерапевтических, от антибиотиков до препаратов, используемых при сердечно-сосудистых заболеваниях;
- инфекции, такие как инфекционный мононуклеоз и ВИЧ, а также подавляющие инфекции (сепсис);
- апластическая анемия;
- секвестрация селезенки (удержание клеток крови селезенкой, чтобы они добрались до остальной части тела);
- токсины и химическое воздействие, например, воздействие мышьяка или бензола;
- рак крови в костном мозге, такой как лейкоз, лимфома, миелома или метастатический рак костного мозга;
- метастаз некоторых солидных опухолей в костный мозг, особенно рака молочной железы, рака простаты, рака толстой кишки, рака желудка и меланомы. При метастазах в костный мозг наиболее распространенным симптомом является анемия с последующей тромбоцитопенией;
- миелодиспластические синдромы «предраковых» состояний костного мозга;
- аутоиммунные расстройства, такие как красная волчанка;
- лучевая болезнь;
- наследственные синдромы, такие как анемия Фанкони и анемия Даймонда-Блекфена.
Наиболее распространенные причины
Исследование 2014 года было направлено на определение наиболее распространенных причин панцитопении у людей, у которых еще не было диагностировано заболевание. Например, никто из этих взрослых не проходил химиотерапию или не имел очевидных причин панцитопении. Из этих людей:
- более 60 процентов имели некоторые виды рака крови. Наиболее распространенными были острый миелоидный лейкоз, миелодисплазия, неходжкинская лимфома, волосатоклеточный лейкоз и острый лимфоцитарный лейкоз;
- среди тех, у кого рак крови не был связан с причиной панцитопении, диагноз включал апластическую анемию, пернициозную анемию и ВИЧ.
Тромбоцитопения
ВИЧ
Гепатит
Дефицит железа
18347 12 Августа
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Тромбоцитопения: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.
Определение
Тромбоциты – клетки крови, имеющие форму пластинки, которые участвуют в процессах свертывания крови. Их основная функция – закрытие раны при кровотечении путем образования тромба, или сгустка крови. Тромбообразование является естественным процессом защиты от массивной кровопотери при любых травмах. Дефицит тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Данное состояние достаточно часто протекает бессимптомно, однако может являться опасным для жизни при значительном уменьшении числа тромбоцитов крови.
Помимо остановки кровотечения (гемостаза), тромбоциты выполняют ряд важных функций в организме человека: выделение веществ, суживающих сосуды при кровотечении; стимуляция восстановления тканей при любой травме; регулирование процессов местного воспаления и иммунитета.
Эти функции активизируются при любом повреждении эндотелия (внутреннего слоя, покрывающего стенки сосудов). Недостаток тромбоцитов приводит к нарушению системы свертывания крови и, как результат, повышенной кровоточивости, гематомам (синякам) и темно-красной сыпи на коже и слизистых (при надавливании такая сыпь не исчезает).
Продолжительная кровоточивость десен, большой объем кровотечений из маленьких ран и при менструациях – тревожный сигнал, говорящий о возможной проблеме системы свертывания крови.
Разновидности тромбоцитопении
Под тромбоцитопенией понимают уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови ниже 150 тыс./мкл. Среди всех тромбоцитопений выделяют следующие состояния:
- Тромбоцитопения разведения – возникает при массивных кровотечениях и восполнении объема циркулирующей крови растворами.
- Тромбоцитопения распределения – часто возникает при избыточной патологической утилизации тромбоцитов в увеличенной селезенке.
- Продуктивная тромбоцитопения – возникает при нарушении функции костного мозга в результате различных заболеваниях или лучевой терапии.
- Тромбоцитопения потребления – возникает при ДВС-синдроме (диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови – патологическом состоянии, когда образуются тромбы в кровеносном русле многих органов) или при постоянном аутоиммунном повреждении эндотелия сосудов. Происходит патологическая активация тромбоцитов и их быстрое расходование (потребление) организмом.
- Псевдотромбоцитопения – возникает при нарушении техники проведения анализа с развитием агрегации тромбоцитов.
Возможные причины тромбоцитопении
Одной из частых причин тромбоцитопении является избыточное потребление тромбоцитов
в организме, например, при ДВС-синдроме.
Иммунная форма тромбоцитопении
считается самой частой иммунной патологией крови. Развивается быстро, с подъемом температуры тела и появлением обильной сыпи на коже нижних конечностей, ягодиц, вокруг крупных суставов, иногда достигая лица. Сыпь представляет собой мелкие кровоизлияния в кожу, часто сопровождается болью в суставах, отеками и нарушением движения в пораженных суставах. Иногда проявляется схваткообразной болью в животе, тошнотой, рвотой и жидким стулом. Описаны случаи появления крови в моче.
Аутоиммунная тромбоцитопения
(идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа) вызвана уменьшением продолжительности жизни тромбоцитов из-за воздействия антитромбоцитарных аутоантител. Такая тромбоцитопения может протекать волнообразно – с чередованием периодов обострения и ремиссии. Нередко заболевание дает о себе знать на фоне инфекционных заболеваний: гриппа, вируса иммунодефицита человека (ВИЧ), вируса Эпштейна–Барр (ВЭБ), парвовируса В19, цитомегаловирусной инфекции (ЦМВ), вирусных гепатитов В и С.
Среди продуктивных тромбоцитопений
особое место занимают апластические анемии, опухолевые процессы в костном мозге, лучевые поражения.
Для всех перечисленных состояний характерно резкое снижение гемопоэтической (кроветворной) функции костного мозга за счет тех или иных структурных изменений.
Апластическая анемия
характеризуется уменьшением продукции всех трех ростков кроветворения: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Каждый росток отвечает за определенные функции в организме, и уменьшение производимых клеток приводит к появлению соответствующих симптомов. Уменьшение тромбоцитов ведет к повышенной кровоточивости, снижение количества эритроцитов говорит о признаках анемии (бледность, утомляемость, ломкость волос, боль за грудиной), а уменьшение лейкоцитов ведет к инфекционным осложнениям в виде рецидивирующих ангин, пневмоний и др. В некоторых случаях костный мозг замещается жировой тканью, что также нарушает образование клеток крови.
При В12- и фолиеводефицитной анемиях
происходит нарушение созревания будущих тромбоцитов, они погибают еще до стадии созревания. Заболевание проявляется бледностью кожи, учащенным сердцебиением, одышкой. При выраженном дефиците витамина В12 возможны нарушение чувствительности, парезы и параличи.
Различные виды лейкозов
приводят к появлению опухолевых клеток, которые делятся с огромной скоростью и вскоре замещают собой костный мозг. При этом нарушается функция всех трех ростков кроветворения. В костном мозге и крови появляются незрелые клетки, неспособные выполнять свою функцию.
Медикаментозная тромбоцитопения
может развиться в результате приема некоторых лекарственных препаратов, например, цитостатиков, которые угнетают образование тромбоцитов в костном мозге.
Заболевания, сопровождающиеся увеличением размера селезенки
(спленомегалией), способны привести к повышенному разрушению тромбоцитов, или гиперспленизму (увеличению утилизации тромбоцитов селезенкой). Помимо тромбоцитов также разрушаются эритроциты, что ведет к развитию не только тромбоцитопенического состояния, но и к гемолитической анемии.
К таким заболеваниям относят цирроз печени, в том числе алкогольной этиологии, хроническую сердечную недостаточность, лимфопролиферативные заболевания.
К каким врачам обращаться при тромбоцитопении
Диагноз «тромбоцитопения» устанавливается с помощью лабораторных исследований. Чаще всего пациенты, у которых впоследствии обнаруживается тромбоцитопения, обращаются к с жалобами на повышенную кровоточивость, сыпь, недомогание, усталость. При обнаружении снижения количества тромбоцитов терапевт назначит консультацию гематолога. В некоторых случаях требуется консультация , гепатолога, ревматолога.
Диагностика и обследования при тромбоцитопении
При выявлении признаков тромбоцитопении врач назначит комплекс лабораторно-инструментальных методов исследования:
- клинический анализ крови: общий анализ с подсчетом тромбоцитов, лейкоформула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов);
Симптомы и признаки
Симптомы панцитопении могут включать слабость или увеличение селезенки в дополнение к симптомам и признакам, связанным с дефицитом специфических клеток крови. Некоторые из этих симптомов включают в себя:
- симптомы, связанные с анемией (низкий уровень эритроцитов), включая бледность, усталость, учащенное сердцебиение (тахикардия) и одышку;
- симптомы, связанные с лейкопенией или нейтропенией (низкий уровень лейкоцитов), включая лихорадку и признаки инфекции, такие как кашель или боль при мочеиспускании;
- симптомы, связанные с тромбоцитопенией (низкий уровень тромбоцитов), включая легкие кровоподтеки и сильные кровотечения (см. фото выше).
Диагностика
Панцитопения может быть выявлена при общем анализе крови (ОАК). Первым шагом в оценке низкого уровня всех клеток является повторение общего анализа крови. Затем делается мазок периферической крови, чтобы дополнительно рассмотреть каждый из различных типов клеток.
Если повторный ОАК подтвердил, что у вас действительно есть панцитопения, вторым шагом является проведение биопсии костного мозга.
Аспирация костного мозга и биопсия позволяют исследовать компоненты костного мозга, которые включают гемопоэтические стволовые клетки (клетки, дифференцирующиеся во все различные типы клеток крови), клетки крови на различных стадиях созревания, и материалы, используемые для производства клеток крови, такие как железо и витамин В12.
В дополнение к анализу уровня B12 в крови, на клетках проводятся специальные исследования и анализы на наличие таких изменений, как хромосомные и генетические изменения, часто встречающиеся при лейкемии.
Диагностика панцитопении – морфология и биопсия костного мозга
При подозрении на панцитопению из-за тревожных симптомов первым анализом является анализ крови.
Согласно рекомендациям, врач может заподозрить панцитопению при снижении количества красных и белых кровяных телец и тромбоцитов ниже нормы. В результате крови может наблюдаться низкий гемоглобин, низкий гематокрит, дефицит гранулоцитов .
Если подозрение на панцитопению подтвердится, ваш врач может назначить дополнительные тесты для определения точной причины, начиная от более подробного анализа крови и заканчивая взятием образца костного мозга.
Биопсия костного мозга обычно выполняется для исключения неопластической инфильтрации у пациентов, у которых трудно установить причину панцитопении.
Лечение панцитопении
Целью лечения панцитопении является выявление и лечение первопричины. Если причина неизвестна или ожидается, например, при химиотерапии, лечение направлено на минимизацию симптомов, связанных с дефицитом клеток крови. Некоторые методы лечения, которые могут быть использованы, включают:
- Препараты, стимулирующие костный мозг. При нейтропении, вызванной химиотерапией и некоторыми другими причинами, факторы роста Лейкина, Неупогена или Нейласты могут быть использованы для стимулирования образования лейкоцитов. Для лечения анемии, вызванной химиотерапией, существуют также некоторые лекарства, которые могут быть использованы врачами.
- Переливания крови.
- Иммунодепрессанты, если состояние связано с аутоиммунным заболеванием.
- Пересадка костного мозга или стволовых клеток.
Этиология апластической анемии
Чаще всего, это приобретенное заболевание, которое возникает в течение жизни, а не передается по наследству.
Точную причину развития апластической анемии найти достаточно сложно, так как в повседневной жизни мы сталкиваемся с многими факторами, которые могут влиять на работу костного мозга.
Ученые выделяют основные триггеры, что могут стать пусковым механизмом:
* Воздействие различных химикатов. Некоторые вещества, что используются в пестицидах, бензол, хлоры, нитраты, могут повреждать костный мозг.
* Различные излучения. Радиационные, магнитные и прочее плохо влияет на работу всего организма и может привести к тому, что и костный мозг не сможет справиться с нагрузкой.
* Наличие вирусных заболеваний. Около 2% больных на вирусный гепатит, страдают от апластической анемии. Также сюда относят цитомегаловирус, ВИЧ, Эпштейн-Барр и парвовирусы. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejm199705083361906
* Фармакологические препараты и некоторые методы лечения. Например, некоторые сильные антибиотики, химиопрепараты и радиационная терапия.
* Аутоиммунные заболевания. Это патологическое состояние, когда собственная иммунная система начинает атаковать клетки своего организма. В большинстве случаев, страдает и костный мозг
Одним из факторов риска развития, является отягощенный наследственный анамнез. Собственно, если в семье были случаи апластической анемии, то под действием триггеров, она может развиваться.
