Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз

(ХМЛ) – один из типов лейкоза с медленной прогрессией.

Клетки, образующиеся при лейкозе, являются не зрелыми и имеют большую продолжительность жизни чем зрелые (нормальные) лейкоциты. По мере развития заболевания незрелые клетки накапливаются в костном мозге и выходят в периферическую кровь, вытесняя нормальные клетки кроветворения.

Мужчины страдают ХМЛ несколько чаще чем женщины. Средний возраст заболевших 30-70 лет.

Причины миелоидного лейкоза

Причины развития ХМЛ является обмен участками хромосом 9 и 22. Образующую при этом новую хромосому называют Филадельфийской или Ph+ хромосомой. Филадельфийскую хромосому открыли в 1960 году Питер Ноуелл и Дэвид Хангерфорд в Филадельфии. По месту работы первооткрывателей она и получила своё название. Филадельфийская хромосома (Ph+) содержит аномальный ген, называемый BCR-ABL. Этот ген отвечает за образование патологического белка BCR-ABL, вызывающего чрезмерную выработку аномальных клеток лейкоцитов.

Кто в группе риска?

Мужчины.
Люди возрастом от 60 лет.
Люди, которые курят.
Люди, которые подвергались лучевой терапии или же химиотерапии (это бывает при других формах рака).
Люди, которые подвергались радиоактивному облучению.
Люди, страдающие от синдрома Дауна и прочих генетических нарушений.
Люди, которые страдают миелодиспластическими заболеваниями (так называется группа хронических болезней, при которых костный мозг перестает вырабатывать достаточное количество полноценных кровяных клеток).

Симптомы миелоидного лейкоза

Симптомы при данном заболевании не специфичны: слабость, снижение аппетита, потеря веса, потливость, температура, зуд кожи, боли в костях быстрая утомляемость, бледность кожных покровов, тахикардия, кровоточивость при минимальных ссадинах и синяках.

При обращении к терапевту с данным жалобами, первое, о чем можно подумать это вирусное заболевание (ОРЗ, ОРВИ, грипп и т.д.). Только по результатам общего анализа крови (ОАК), можно заподозрить заболевание крови. Расшифровку анализа крови должен проводить специалист, т.к. при вирусных заболеваниях тоже имеются отклонения в результатах. Если терапевт по результатам крови увидит, что изменения не характерны для вирусного заболевания Вас направят на консультацию к гематологу.

Хронический миелолейкоз

Методика лечения ХМЛ зависит от стадии заболевания и состояния здоровья пациента.

Лекарственная терапия хронического миелолейкоза

Разработаны лекарства, которые могут подавлять молекулы, провоцирующие развитие лейкемии и гена, связанного с ним. Эти препараты часто используют на ранних стадиях ХМЛ. Они являются лучшим вариантом лечения, чем химиотерапия и биологическая терапия. Для лечения хронического миелолейкоза применяются следующие лекарства:

— Иматиниб (Гливек, Генфатиниб, Филахромин, Неопакс, Иматиниб и т.д.)

— Дазатиниб (Спрайсел)

— Нилотиниб (Тасигна).

— Босутиниб (Bosutinibum).

Химиотерапия при хроническом миелолейкозе

Химиотерапия — использование лекарственных препаратов для уничтожения раковых клеток. Препараты для химиотерапии могут быть предоставлены в различных формах: таблетки, инъекции, введение через катетер. Лекарства поступают в кровоток и разносятся по всему телу, убивая главным образом раковые, а также некоторые здоровые клетки.

Биологическая терапия

Этот метод лечения ХМЛ все еще проходит испытания в клинических условиях. Лечение заключается в применении лекарств или веществ, которые используются для увеличения или восстановления естественной защиты организма от рака. Этот тип терапии также называется лечение с использованием модификаторов биологических реакций. Иногда используются очень специфические (моноклональные) антитела, разработанные для подавления лейкозных клеток. В настоящее время терапия с помощью моноклональных антител ограничена клиническими испытаниями и недоступна в России.

Химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток

Химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток для лечения ХМЛ все еще проходит клинические испытания. Проведение химиотерапии сопровождается трансплантацией стволовых клеток (незрелые клетки крови). Они заменят кроветворные клетки, разрушенные лечением рака. Стволовые клетки отбираются из крови или костного мозга донора, после чего вводятся в организм пациента.

Подсадка лимфоцитов

Лимфоциты — тип белых кровяных клеток. Лимфоциты от донора вводятся в организм пациента и раковые клетки не атакуют их.

Операция при хроническом миелолейкозе

Может быть проведена спленэктомия — операция по удалению селезенки. Она проводится, если селезенка увеличилась или появились другие осложнения.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ

Пересадка костного мозга

Из-за того, что химиотерапевтические препараты разрушают клетки костного мозга, пересадка является по-настоящему спасительным средством для пациента. Целью трансплантации костного мозга является внедрение в организм здоровых клеток костного мозга параллельно с лечением высокими дозами химиотерапевтических средств (тем самым повышается вероятность уничтожения раковых клеток и полного выздоровления).

Пересадка стволовых клеток

Стволовыми называют клетки, на ранних стадиях развития, еще не превратившиеся в лейкоциты, эритроциты или тромбоциты. Стволовые клетки в наши дни получают из периферической крови при помощи специального прибора, позволяющего рассортировать клетки разных типов. В таком приборе кровь центрифугируется с большой скоростью и разделяется на составные элементы. Процесс длится 3-4 часа.

Стволовые клетки отбираются и замораживаются до процедуры пересадки. Если трансплантация прошла успешно, стволовые клетки приживутся в организме реципиента, пройдут процесс созревания, и из них впоследствии образуются все виды клеток крови: лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Пересадка клеток от донора называется аллогенной трансплантацией, пересадка клеток самого пациента (как правило, стволовых) – аутологичной трансплантацией.

Аллогенная трансплантация (от совместимого донора)

При аллогенной трансплантации источником клеток костного мозга или стволовых клеток является донор, чьи клетки подобыли признаны подходящими для пересадки после анализа на тканевую совместимость. В некоторых случаях донором может стать родственник пациента, но в принципе можно использовать клетки постороннего человека, если они успешно прошли проверку на совместимость.

Перед процедурой трансплантации необходимо полностью уничтожить все злокачественные клетки в костном мозге пациента. Для этого назначаются цитотоксичные препараты в высоких дозах и радиотерапия (облучение всего организма). Затем трансплантат вводится в организм пациента через внутривенную инфузию.

Процесс приживания трансплантированных клеток занимает несколько недель. Все это время иммунная система пациента функционирует на крайне низком уровне, поэтому в этот период нужно тщательно оберегать больного от инфекций. По этой причине после процедуры пересадки пациент находится в изоляторе, пока в его анализе крови не будет отмечен рост числа лейкоцитов. Такой рост является симптомом восстановления иммунной системы, приживания трансплантата и возобновления процесса кроветворения.

В течение нескольких месяцев после процедуры пересадки важно оставаться под медицинским наблюдением, чтобы в случае необходимости вовремя распознать состояние, называемое «трансплантат против хозяина». Это состояние, при котором клетки пересаженного костного мозга атакуют ткани организма пациента. Оно может возникнуть в течение 6 месяцев после процедуры трансплантации. Реакция «трансплантат против хозяина» может сопровождаться симптомами различной степени тяжести — от легких (понос, сыпь) до тяжелых (печеночная недостаточность). Для лечения этого состояния назначаются соответствующие лекарства. Возникновение реакции «трансплантат против хозяина» не означает, что трансплантация прошла неудачно.

Аутологичная трансплантация

При этой процедуре донором стволовых клеток является сам пациент, находящийся в периоде ремиссии.

Кровь забирается из вены пациента на одной руке, проходит через прибор, отделяющий стволовые клетки, и возвращается в тело через вену другой руки.

2.Симптомы заболевания

Возможными признаками хронического миелолейкоза могут быть усталость, повышение температуры, усиленное потоотделение по ночам

. Но все эти признаки могут указывать и на другие проблемы со здоровьем, не только на миелолейкоз. Но в любом случае, лучше обратиться к врачу, если у вас есть вышеперечисленные симптомы, а также если вы замечаете
беспричинную потерю веса, боль или чувство наполненности ниже ребер с левой стороны тела
. Бывает и так, что хронический миелолейкоз не вызывает вообще никаких симптомов.

У большинства людей с хроническим миелолейкозом в организме есть мутация гена,

называемая «филадельфийской хромосомой». Это заставляет костный мозг производить фермент тирозинкиназу, который и является причиной развития слишком большого количества стволовых клеток в лейкоциты (гранулоциты). Филадельфийская хромосома не передается от родителей к детям, а развивается сама по себе как генетический сбой.

Посетите нашу страницу Онкология

Лечение народными средствами

Так как хронический миелолейкоз – это грозное заболевание, и от правильности и своевременности его лечения зависит успех терапии, применять какие-либо народные методы лечения не следует. Их использование, особенно если речь идет о замене народными методами традиционного лечения, может привести в итоге к печальным последствиям.

С разрешения лечащего врача пациент может применять общеукрепляющие средства – например, травяные чаи (мелисса, мята, ромашка, малина, калина, боярышник, шиповник) с медом. Также можно готовить укрепляющие средства на основе меда, сухофруктов, орехов.

2.Факторы риска заболевания

Факторы риска острого миелоидного лейкоза представляют собой обстоятельства, наличие которых предполагает развитие этого онкологического заболевания. Выявление предрасположенности вовсе не означает, что вы рано или поздно услышите страшный диагноз, так как точные причины, провоцирующие появление лейкоза до сих пор не установлены.

К наиболее распространенным факторам, воздействие которых на организм человека влияет на возникновение онкологии, можно отнести:

курение;
воздействие химических веществ: моющих и чистящих средств, растворителей;
воздействие высоких доз радиации;
использование сильных химиотерапевтических препаратов;
заболевания крови;
врожденные синдромы.

Несмотря на то, что причина острого миелоидного лейкоза до сих пор остается неизвестной, вы можете предпринять профилактические меры для того, чтобы обезопасить себя от него. Например, откажитесь от курения и сведите к минимуму контакт с ядовитыми химическими веществами.

Посетите нашу страницу Онкология

Диета

Диета при лейкозе (рак крови)

Эффективность: нет данных
Сроки: до выздоровления/пожизненно
Стоимость продуктов: 3000-4600 руб. в неделю

В период лечения важно придерживаться рекомендаций по поводу правильного питания. Правильный рацион с достаточным содержанием важных для организма веществ поспособствует эффективности лечения болезни. В ходе лечения миелолейкоза очень важно не допускать дефицита железа, кобальта, меди, марганца, никеля, а также витамина С. Все эти компоненты важны для восстановления кровяных телец, а также для поддержания оптимального общего состояния больного. В рацион следует ввести такие продукты:

белковую пищу – морскую рыбу и морепродукты, мясо кролика и птицы, яичные желтки, субпродукты, молочные продукты;
овощи – зелень, перец, капусту, бобовые, морковь, тыкву, кукурузу, кабачки;
фрукты – цитрусовые, грушу, ягоды, яблоки, сливу, персики, абрикос, облепиху;
крупы;
хлеб с отрубями;
мед.

Рекомендуется исключить из рациона:

баранину и говядину, которые содержат тугоплавкий жир;
кофе, чай и другие продукты, содержащие кофеин;
продукты с уксусом – консервацию и др.;
алкоголь;
острые специи.

Рекомендуется снизить количество потребляемых жиров.

Профилактика

Специфических методов профилактики заболевания не существует. Для того, чтобы уменьшить риск развития хронического миелолейкоза, рекомендуется следовать таким правилам:

Регулярно проходить профилактические осмотры.
Сразу же обращаться к специалистам при проявлении каких-либо настораживающих симптомов.
Вести здоровый образ жизни – отказаться от вредных привычек, рационально питаться, регулярно практиковать физическую активность.
Стараться ограничивать контакт с воздействиями вредных веществ на производстве.

4.Лечение болезни

Лечение хронического миелолейкоза подбирается индивидуально для каждого пациента, и в целом зависит от возраста пациента, фазы хронического миелолейкоза, общего состояния здоровья и размера селезенки на момент диагностики.

В зависимости от фазы лечение хронического миелолейкоза может включать

Хроническая фаза хронической миелоидной лейкемии
– целевая терапия с ингибитором тирозинкиназы; высокие дозы химиотерапии с трансплантацией донорских стволовых клеток; биологическая терапия (интерферон) с химиотерапией или без нее; химиотерапия; спленэктомия;
Ускоренный поэтапный хронический миелолейкоза
– трансплантация донорских стволовых клеток; целевая терапия с ингибитором тирозинкиназы; терапия ингибитором тирозинкиназы с последующей трансплантацией донорских стволовых клеток; биологическая терапия (интерферон с химиотерапией или без нее; высокие дозы химиотерапии; химиотерапия; переливание крови или ее компонентов для замены белых или красных кровяных клеток, чтобы облегчить симптомы болезни;
Бластарная фаза хронического миелолейкоза
– целевая терапия с ингибитором тирозинкиназы; химиотерапия с использованием одного или нескольких препаратов; высокие дозы химиотерапии; трансплантация донорских стволовых клеток; химиотерапия как паллиативное лечение для облегчения симптомов болезни;
Рецидив хронического миелолейкоза
– целевая терапия с ингибитором тирозинкиназы; донорская трансплантация стволовых клеток; донорские лимфоциты; биологическая терапия интерфероном.

Список источников

Абдулкадыров К.М., Бессмельцев С.С., Рукавицын О.А. Хронический миелолейкоз. –СПб: “Специальная Литература”, 1998.- 464 с.
Качество жизни пациентов с хроническим миелолейкозом / М. И. Савельева, И. Н. Самарина, О. С. Самойлова и др. // Кремлев. медицина. Клин. вестн. – 2012. – №1. – С. 60-64.
Савва Н.Н. Инновационные подходы к лечению хронического миелолейкоза у детей / Н.Н.Савва // РНПЦ детской онкологии и гематологии МЗ РБ. Медицинские новости. — 2010. — №5-6. — С.12-17.
Смирнова, О. В. Хронический миелолейкоз — клинические и иммунологические особенности у взрослых больных / О. В. Смирнова // Acta Biomedica Scientifica. – 2012. – № 3-2. – С. 185-189.

Прогноз при миелолейкозе

В настоящее время благодаря использованию современных препаратов прогноз жизни при хроническом миелолейкозе улучшился. При применении новейших лекарств продолжительность жизни при хроническом миелолейкозе у 90% больных составляет не меньше 5 лет. Большинство из них сохраняют нормальное самочувствие и через 10 лет после завершения терапии.

Но в целом как прогноз жизни при остром миелоидном лейкозе, так и прогноз при хроническом миелолейкозе зависит от стадии болезни. Продолжительность жизни напрямую зависит и от своевременности начатого лечения, а также правильности его тактики.

Анализы и диагностика

Чтобы диагностировать заболевание, необходимо провести ряд лабораторных анализов, а также инструментальные обследования. Анализ крови при миелолейкозе может дать врачу очень много важной информации. Какой именно анализ крови при хроническом миелолейкозе необходимо проводить и в какой последовательности, определяет врач.

В целом в процессе диагностики практикуются следующие обследования:

Общий анализ крови. Заподозрить заболевание можно, если общий анализ крови выявил очень высокий уровень лейкоцитов. Уровень тромбоцитов, гемоглобина и эритроцитов может быть снижен.
Лейкоцитарная формула определяется по мазку крови – врач таким способом узнает соотношение лейкоцитов, а также выявляет незрелые клетки. Иногда при микроскопическом анализе крови обнаруживаются менее зрелые лейкоциты, присутствующие в норме только в костном мозге. Но часто внешне циркулирующие лейкоциты не отличаются от нормальных.
Биохимический анализ крови – определяется ряд показателей. Среди них важное значение имеет уровень щелочной фосфатазы нейтрофилов – вещества, присутствующего только в зрелых лейкоцитах. У больных с миелолейкозом он снижен.
Цитогенетическое исследование – для его проведения забирают венозную кровь. Ее клетки фиксируют, окрашивают и проводят микроскопический анализ. В процессе анализа определяются характерные для заболевания хромосомные нарушения.
Молекулярно-генетическое исследование периферической крови.
Исследование костного мозга – проводится спинномозговая пункция с целью определения в спинномозговой жидкости лейкозных клеток.
УЗИ органов брюшной полости – проводят с целью выявления увеличения селезенки и печени.
Рентгенография грудной клетки – позволяет определить увеличенные лимфоузлы.
ЭКГ.

В зависимости от состояния больного и течения болезни могут назначаться и другие исследования.

Классификация

В процессе развития заболевания выделяют четыре его фазы:

Хроническая – на этой фазе количество патологических клеток крови составляет не больше 10%. В это время у человека нет клинических симптомов болезни, однако периодически он может жаловаться на утомляемость и слабость, а также на периодическое ощущение тяжести в области живота. Эта фаза может продолжаться до 5 лет. Поэтому крайне важно при проявлении таких симптомов обязательно посетить врача и пройти обследования.
Фаза акселерации – патологическими в этот период является 10-19% клеток в крови и костном мозге. Вследствие нехватки тромбоцитов ощущение утомляемости становится еще более выраженным. Появляются симптомы анемии, повышается вероятность инфекционных болезней вследствие снижения сопротивляемости организма.
Бластный криз – ввиду слишком резкого роста количества патологических клеток, которое на этой фазе превышает 20%, развивается бластный криз, напоминающий по типичным симптомам острый миелобластный лейкоз. Как и острый миелолейкоз, на этой фазе заболевание прогрессирует быстро. В это время повышается температура тела, беспокоит слабость, увеличивается селезенка. На этой стадии болезнь плохо поддается лечению и угрожает жизни человека, как и острый миелобластный лейкоз.
Ремиссия – если лечение было проведено своевременно и было эффективным, наступает фаза ремиссии. В это время количество патологических клеток снижается, что способствует нормализации уровня гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов. Клинические признаки заболевания на этой фазе отсутствуют.

Диагностика острого миелоидного (гранулоцитарного) лейкоза в Израиле

День первый – консультация врача

Во время консультации врач проводит тщательный физикальный осмотр пациента, в процессе диалога собирает анамнез заболевания и изучает все привезенные медицинские заключения. Результаты диагностики, которая проводилась ранее в другой клинике, отправляются на обязательную ревизию. Если их достаточное качество подтверждается, то некоторые из этих исследований могут не проводиться повторно.

День второй – диагностические процедуры

Развернутый анализ периферической крови.
Цитогенетические и микроскопические исследования.
Стернальная пункция с последующим исследованием пунктата.
Миелограмма.
МРТ.
КТ.
ПЭТ-МРТ.

День третий – план лечения

На основании результатов диагностики врачи подбирают оптимальное сочетание лечебных мероприятий, которые позволят в краткие сроки достичь улучшения состояния пациента и его излечения. Подбором лечения занимается специальная комиссия специалистов клиники, в состав которой входят ведущие гематологи, онкологи и хирурги клиники Ихилов. Решения относительно лечебного процесса являются предельно объективными, ведь принимаются коллегиально.