Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) — симптомы и лечение

Геморрагический шок (ГШ) — это критическое состояние организма, связанное с острой кровопотерей, в результате чего возникает кризис макро-и микроциркуляции, синдром полиорганной и полисистемной недостаточности. С патофизиологической точки зрения — это кризис микроциркуляции, его неспособность обеспечить адекватный тканевой обмен, удовлетворить потребность тканей в кислороде, энергетических продуктах, удалить токсичные продукты обмена.

Организм здорового человека кровопотерю до 20% ОЦК (примерно 1000 мл) может восстановить за счет аутогемодилюции и перераспределению крови в сосудистом русле. При кровопотере более 20-25% эти механизмы могут ликвидировать дефицит ОЦК. При массивной кровопотере стойкая вазоконстрикция остается ведущей «защитной» реакцией организма, в связи с чем поддерживается нормальный или близкий к нему артериальное давление, осуществляется кровоснабжение мозга и сердца (централизация кровообращения), но за счет ослабления кровотока в мышцах внутренних органов, в том числе в почках, легких, печени.

Долговременная устойчивая вазоконстрикция, как защитная реакция организма сначала, в течение некоторого времени поддерживает в определенных пределах артериальное давление, в дальнейшем, при прогрессировании шока и при отсутствии адекватной терапии, способствует последовательному развитию тяжелых нарушений микроциркуляции, формированию «шоковых» органов и развитию острой почечной недостаточности и других патологических состояний.

Тяжесть и скорость нарушений при ГШ зависит от длительности артериальной гипотонии, восходящего состояния органов и систем. При восходящей гиповолемии кратковременная гипоксия в родах ведет к шоку, так как является пусковым механизмом нарушения гемостаза.

Клиническая характеристика геморрагического синдрома

Типичная локализация кровоизлияний

Наиболее часто, а это порядка в 55% случаев, геморрагии происходят в путаментальной зоне. Путаментальное кровотечение образуется вследствие разрыва дегенерированных лентикулостриарных артерий, из-за чего кровь попадает в скорлупу мозга. Виновником патогенеза с такой локализацией обычно становится длительно существующая гипертония. В ряде случаев кровотечения путамента прорываются в желудочковую систему, что чревато тампонадой ЖС и острым окклюзионно-гидроцефальным кризом.

Следующей по распространенности локализацией является субкортикальная область (подкорковая). Субкортикальные ГИ наблюдаются в 17%-18% случаев. Как правило, ведущими источниками такого кровоизлияния являются разорвавшиеся АВМ и аневризмы на фоне повышенного давления. Подкорковые зоны, вовлеченные в геморрагический процесс, – лобная, теменная, затылочная или височная доля.

Третье по встречаемости место, где в 14%-15% случаев определяют геморрагию мозга, – это зрительный бугор, или таламус. Таламические геморрагии наступают по причине выхода крови из кровеносного сосуда вертебробазиллярного бассейна. Патогенез может быть связан с любым этиологическим фактором, однако, как всегда, достоверно чаще отмечена причастность гипертензивного синдрома.

На четвертом месте (7%) по частоте развития встречаются мостовые ГИ. Они концентрируются в задней части ствола мозга, то есть в варолиевом мосту. Через мост осуществляется связь коры с мозжечком, спинным мозгом и другими главнейшими элементами ЦНС. Этот отдел включает центры контроля над дыханием и сердцебиением. Поэтому мост – самая опасная локализация кровоизлияния, практически несопоставимая с жизнью.

Симптомы геморрагического синдрома

Характер и локализация кожных высыпаний при геморрагическом синдроме определяют симптоматику данной патологии.
Основной симптом – длительные кровотечения, возникающие как следствие травмы или изнуряющей физической нагрузки, сильного перенапряжения, переохлаждения или перегревания, которые могут также происходить самопроизвольно.

В каждом пятом случае патологии наблюдается сыпь различного характера, могут появляться как мелкие петехии, так и крупные гематомы некротических форм, возможно возникновение ангиэктазий.

Геморрагический синдром может стать следствием приема лекарственных препаратов, которые влияют на естественные процессы тромбоцитов и понижают свертываемость крови. Кроме того, у пациентов, страдающих болезнью Верльгофа, гемофилией и дефицитом протромбина также может наблюдаться данная патология.

Диагноз ВЧК

Появление у больного, получающего НАК, резкой головной боли преимущественно в затылочной области, тошноты, рвоты, не приносящей облегчения, несистемного головокружения, а также оглушенного сознания является основанием для немедленного исключения диагноза ВЧК. Симптомы кровоизлияния обычно развиваются внезапно [3, 7, 17–19], причем в первую очередь могут развиться менингеальный синдром и субфебрилитет. Уже в первые часы признаки ВЧК можно определить с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Высокочувствительной методикой является МРТ с использованием градиентного эхо [1, 20, 21].

Разновидности геморрагического синдрома

Нарушение внутреннего пути свертывания коагуляционного гемостаза (гематомный тип кровоточивости)

Врожденная и приобретенная афибриногенемия

Дефициты различных типов факторов свертывания крови вызывают разные виды заболеваний под названием гемофилия, а также другие расстройства, не относящиеся к определенному типу.

Подробнее

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, внешнего пути свертывания коагуляционного гемостаза (петехиально-пятнистый тип кровоточивости)

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза:

Нарушение плазменного звена гемостаза

Тромбоцитопения

Состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150•109/л, что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений.

Подробнее

Тромбоцитопатия

Заболевание, характеризующееся повышенной кровоточивостью за счет нарушения функций тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) при их нормальном количестве.

Подробнее

Дефицит факторов II,V,VII,XI

Заболевания, связанные с нарушением коагуляции, при этих заболеваниях возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.

Подробнее

Cочетанное нарушение тромбоцитарного и коагуляционного звена гемостаза (смешанный (синячково-гематомный) тип кровоточивости)

Этиология:

• Болезнь Виллебранда (коагулопатия – нарушение функции VIII фактора, тромбоцитопатия – нарушение агрегации тробмоцитов)
• ДВС-синдром (коагулопатия потребления – снижение всех факторов свертывания, гипофибриногенемия, активация истощение фибринолиза, тромбоцитопения, тромбоцитопатия потребления)

Геморрагический синдром:

• Петехиальная сыпь, экхимозы, кровотечения из слизистых (носовые, десневые), послеоперационные, послеродовые кровотечения.

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание

Нарушенная свёртываемость крови по причине массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ.

Подробнее

Болезнь Виллебранда

Наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.

Подробнее

Патология микрососудистого русла (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости)

Кровоточивость петехиальная с эксудативно-воспалительными явлениями, очагами некроза, гематурия, артралгия, кровоточивость слизистых.

Васкулиты:

• инфекционные, имунные;
• системные;
• геморрагический васкулит (болезнь Шонлейн — Геноха).

Геморрагический васкулит

Системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков.

Подробнее

Ангиоматозные кровотечения

Ангиоматозные кровотечения

Одна из форм наследственной болезни сосудов, отличающаяся склонностью к кровоточивости слизистых.

Подробнее

Прогноз при ВЧК

Чем выше уровень МНО в момент госпитализации, тем больше вероятность увеличения размера гематомы, остаточного неврологического дефицита и смерти [3, 17, 46, 65, 66]. Летальный исход отмечается у 2/3 больных ВЧК, если МНО в момент госпитализации превышает 3 [65]. С плохим прогнозом также ассоциируются большой объем гематомы (> 50 мл), распространение кровоизлияния в желудочке (intraventricular extension), а также смещение срединных структур мозга [3, 6, 7]. По данным A.Y. Zubkov и соавт. [67], прогностически неблагоприятными факторами являются низкая сумма баллов по шкале Глазго (табл. 4) в момент поступления и большой изначальный объем гематомы. Развитие неврологического дефицита никак не зависит от уровня МНО при поступлении.

Диагностика геморрагического синдрома

Вовремя установленный диагноз поможет специалисту назначить эффективное лечение, а вам – сделать свои сосуды здоровыми раз и навсегда. Подтвердить или опровергнуть диагноз можно, сдав ряд лабораторных анализов, направленных на получение детальной информации о состоянии крови. Также понадобится провести коагуляционные тесты, во время спорных ситуаций врач-диагност может взять стернальную пункцию для углубленной диагностики.

После получения полной картины заболевания, определения ее стадии, причин и степени тяжести геморрагического синдрома, будет назначено лечение.

Лечение геморрагического синдрома

Основой выбора метода лечения геморрагического синдрома является определение причины заболевания, однако существуют следующие ключевые принципы:

• Вне зависимости от причины, пациенту оказывается неотложная медицинская помощь, которая остановит кровотечение. Для этого применяют викасол, хлорид кальция, витамин С, а также раствор тромбопластина.
• В случае возникновения патологии на фоне приема сильнодействующих лекарственных препаратов, их отмена является обязательной.
• Местная терапия геморрагий осуществляется с помощью сухого тромбина, гомеостатических губок, аминометилбензойной кислоты (Амбен).
• При обильных кровопотерях может быть необходима трансфузия крови или ее фракций, предпочтительно напрямую от донора.
• Также при геморрагическом синдроме различной этиологии применяются препараты серотонина, например, Динатон.

Профилактика геморрагического синдрома

Важнейшей и основополагающей частью предупреждения геморрагического синдрома является полное медицинское обследование для своевременного установления и устранения его возможных причин.

Новорожденным недоношенным детям необходимо введение подкожно витамина К и прикладывание ребенка к груди как можно скорее после рождения.

Диетическое питание пациентов, склонных в данной патологии, должно быть основано на усиленном потреблении витамина К, а также белков, овощей и фруктов. Кроме того, таким людям необходимо избегать физической активности, приводящей к возникновению травм и ранений.

Так же вас может заинтересовать

Острая кишечная непроходимость

Патологическое состояние, которое характеризуется нарушением прохождения содержимого желудочно-кишечного тракта по направлению от желудка к заднему проходу

Подробнее

Парез кишечника

Парез кишечника – состояние, сопровождающее многие тяжелые заболевания и характеризующееся постепенным уменьшением тонуса кишечной стенки и параличом мускулатуры кишечника

Подробнее

Оценка риска развития ВЧК

Следует помнить, что риск геморрагических осложнений при лечении НАК есть у всех больных, но также совершенно очевидно, что степень риска у них различна. И самое сложное – это учет всех фактов ‘за” и “против” назначения НАК, т. е. принятие в конечном счете решения по поводу соотношения риска и пользы лечения. Для решения вопроса о целесообразности и безопасности терапии антикоагулянтами для конкретного больного необходимо оценить риск геморрагических осложнений. В настоящее время наиболее часто используются шкалы HEMORR2HAGES и HASBLED (табл. 1, 2).

Примечание. АЛТ – аланинаминотрансфераза, АСТ – аспартатаминотрансфераза, ВГН – верхняя граница нормы, НПВС – нестероидные противовоспалительные средства, АГ – артериальная гипертензия.

Примечание. АЛТ – аланинаминотрансфераза, АСТ – аспартатаминотрансфераза, ВГН – верхняя граница нормы; ЩФ – щелочная фосфатаза, АГ – артериальная гипертензия.

Шкала HEMORR2HAGES предложена коллективом из Вашингтонского университета для оценки риска тяжелых кровотечений [14]. Она составлена на основании анализа результатов NRAF (National Registiy of Atrial Fibrillation). В анализ вошли результаты обследования 3971 больного МА. За год наблюдения тяжелые кровотечения возникли у 162 из 3138 больных, из них у 67,3 % отмечены желудочно-кишечные, у 15,4 % – ВЧК и у 17,3 % – кровотечения другой локализации. В шкалу HEMORR2HAGES помимо используемых ранее факторов риска были добавлены генетические факторы. Риск геморрагических осложнений существенно возрастал при увеличении числа баллов всего на одну единицу: 1 балл – 2,2 % в год, 2 балла – 4,4 %, 5 баллов и более – 12,3 %. Сравнение с предлагавшимися ранее шкалами оценки риска геморрагических осложнений показало преимущество шкалы HEMORR2HAGES.

Позднее на основании анализа данных того же регистра больных (NRAF) разработана еще одна шкала оценки риска геморрагических осложнений у больных, получающих антитромботическую терапию по поводу мерцательной аритмии, – HAS-BLED [15]. Данная шкала выгодно отличается от HEMORR2HAGES своей простотой. Каждый фактор дает 1 балл, за исключением некоторых. Максимальная сумма баллов – 9. Согласно шкале HAS-BLED, так же как и HEMORR2HAGES, риск геморрагических осложнений существенно возрастает при увеличении числа баллов: 1 балл – 1,02 % в год, 2 балла – 1,88 %, 3 балла – 3,74 %, 4 балла – 8,70 %, 5 баллов и более – 12,5 %. Предсказательная ценность этих двух шкал у больных, принимающих НАК, оказалась сходной. Шкала HAS-BLED вошла в официальные рекомендации Европейского общества кардиологов по ведению больных мерцательной аритмией в качестве основной для оценки риска развития геморрагических осложнений на фоне терапии антикоагулянтами [16].

Расчет риска кровотечения при помощи описанных шкал и сравнение его с риском тромбоэмболических осложнений (ТЭО) позволяют принимать взвешенное решение о целесообразности назначения антикоагулянтов каждому конкретному больному. К сожалению, специфических шкал для оценки риска именно ВЧК на фоне терапии варфарином или другими НАК в настоящее время не существует.

Медицинская помощь в стационаре

Все больные на раннем этапе получают интенсивную терапевтическую помощь в нейрореанимационном стационаре. Первоначальные лечебные мероприятия направлены на:

• нормализацию микроциркуляции, гемореологических нарушений;
• купирование мозгового отека, лечение обструктивной гидроцефалии;
• коррекцию кровяного давления, температуры тела;
• функциональную регуляцию сердечно-сосудистой системы;
• поддержание водно-электролитного баланса;
• предупреждение возможных судорог;
• профилактику внечерепных последствий воспалительной и трофической природы (пневмонии, эмболии, отека легких, пиелонефрита, кахексии, ДВС-синдрома, эндокардита, пролежней, мышечной атрофии и др.);
• проведение респираторной поддержки (если больной в ней нуждается);
• устранение внутричерепной гипертензии при ГИ с дислокацией.