Больше не приговор! Врождённые пороки сердца у детей: выявить и вылечить

Врожденные пороки сердца (ВПС) – это аномалии развития, приводящие к нарушению морфологического строения сердца, включая клапанный аппарат и магистральные сосуды.

ВПС возникают в период внутриутробного развития (как правило, на 2-8-й неделе) в результате нарушения процессов эмбриогенеза. Данные аномалии могут встречаться как изолированно, так и в сочетании друг с другом.

Общая распространенность данной группы заболеваний составляет до 5- 8 случаев на 1000 родов. Врожденные пороки могут быть связаны с хромосомными аномалиями, однако, зачастую, диагностируются именно нехромосомные врожденные пороки сердца.

Общая частота нехромосомных ВПС составляет до 7 случаев на 1000 родов, из которых до 3,5% составляют перинатальные потери, 20% диагностируются пренатально, 5,6% беременностей прерывается в связи с выявленной аномалией плода. Сложные нехромосомные пороки сердца встречаются реже, примерно 2 случая на 1000 родов. Исходом в 8% случаев становится перинатальная смерть, 40% диагностируются внутриутробно, 14% становятся причиной прерывания беременности.

Общее описание

Врожденные пороки сердца (пороки сердца) – аномальное строение камер сердца, крупных сосудов или клапанов (нередки и сочетания) вследствие генетической предрасположенности, нарушений внутриутробного развития, инфекционных, аутоиммунных, метаболических и других заболеваний, травм, полученных матерью во время беременности.
Поражения клапанов могут быть врожденными (из-за нарушений внутриутробного развития) и приобретенными, то есть возникающими в течение жизни под воздействием заболеваний, инфекций или травм. В большинстве случаев, сложные врожденные пороки требуют хирургической коррекции как у детей, так и взрослых.

Опасен ли шум?

Однако точность внутриутробной диагностики – всего 50%. Ведь некоторые сложные пороки почти невозможно выявить до рождения.

Зачастую внешне младенцев с ВПС не отличить от здоровых детей – многие из них пухленькие, активные. Судить о наличии или отсутствии болезни по шумам в сердце тоже нельзя. До 50% сложных пороков не «шумят».

Для скрининга заболевания детские кардиологи сегодня используют специальные приборы – пульсоксиметры, которые дают возможность оценить степень насыщенности крови кислородом и увидеть сердечные ритмы.

Если подозрения, что у ребёнка есть проблемы с сердцем, остаются, родителям необходимо как можно раньше (лучше в первую же неделю жизни крохи) провести ему эхокардиографию (УЗИ сердца). А чтобы спать спокойно, заодно ещё и сделать УЗИ брюшной полости и нейросонографию (УЗИ мозга).

Если ни во время беременности, ни после рождения у ребёнка не выявилось проблем с сердцем и в последующем не возникло никаких жалоб, то дальше ему достаточно стандартных осмотров у кардиолога и проведения ЭКГ (перед оформлением в детский сад и школу).

Какие существуют врожденные пороки сердца

• стеноз клапана легочной артерии
• стеноз аортального клапана, устья аорты, подклапанный стеноз;
• митральный стеноз — сужение двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
• недостаточность митрального клапана — неполное смыкание двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
• пролапс митрального клапана — избыточная длина одного или двух створок клапана;
• недостаточность аортального клапана;
• трикуспидальный стеноз;
• трискупидальная недостаточность;
• деффекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки;
• аномалии развития полостей сердца: аномалия Эбштейна, единое предсердие, единый желудочек;
• транспозиция крупных сосудов — аорты и легочной артерии;
• тетрада Фалло;
• открытый артериальный (Боталлов) проток;
• коарктация аорты;
• Наиболее частым врожденным пороком сердца является аномальное сообщение между предсердиями — дефект межпредсердной перегородки.

Применение инструментальных методов диагностики

К наиболее распространённым методам, применяемым при подозрении на наличие тяжёлых патологий сердца, относятся:

• рентген. Он предполагает введение особого контрастного вещества. Полученный на рентгене снимок помогает отследить патологические изменения в области сердца; электрокардиография. Данный метод диагностики применяют для выявления разнообразных патологий сердца. При проведении электрокардиографии регистрируются электрические поля, возникающие при колебаниях миокарда. Указанная диагностическая методика помогает выявить наличие отклонений от нормы со стороны сердечно-сосудистой системы;
• ультразвуковое исследование. Данный диагностический метод принято считать одним из самых безопасных и эффективных.

Диагностика и лечение порока сердца

Своевременно распознать и устранить деффект могут кардиохирурги. В большинстве случаев, закрывают деффект рентгенохирурги с использованием катетерной техники, не прибегая к разрезу.

• Деффект может появиться между желудочками сердца — деффект межжелудочковой перегородки.
• Нередко деффекты сочетаются с аномалиями клпанного аппарата серодца или крупных сосудов.
  Клапанный аппарат сердца состоит из четырех клапанов: митрального (двустворчатого), трикуспидального (трехстворчатого), аортального и клапана легочной артерии. От слаженной и правильной работы этих структур зависит работа сердца.

  Существует два основных типа поражения клапана: недостаточность и стеноз.

  При недостаточности створки клапана смыкаются не до конца, оставляя щель, через которую кровь забрасывается в противоположном нормальному направлении. А при стенозе створки раскрываются не полностью, препятствуя нормальному току крови. Изолированные поражения клапанов сердца относительно редки, очень часто они наблюдаются при других врожденных пороках сердца. Например, двухсворчатый акортальный клапан, нередко обнаруживают у людей с открытым артериальным протоком. При этом пороке часть крови (богатой килородом) через незакрытый после рождения ребенка проток из аорты попадаеет в легочную артерию, вызывывая перегрузку правых отделов сердца. У детей и подростков такое аномальное сообщение чаще всего устранается также без хирургического вмешательства, установкой «заглушки» через катетр.

• Еще один врожденный порок развития — стеноз нисходлящей аорты.
  В грудном сегменте аорта прикрепляется к задней стенке, ближе к позвоночнику. В этом месте порой аорта значително сужена, внутренние органы не получают достаточного количества артериальной крови. Раньше это состояние, называемое коарктацией аорты, устранялось только хирургическим путем. Но сегодня, в большинстве случаев, сужение при корактации аорты устраняют баллонной диллятацией и установкой каркаса-стента. Следует подчеркнуть, что если стеноз клапана является изолированным поражением, то это часто устранается баллонным расширением, минимально травматичным путем.

Как получить отсрочку или освобождение

Чтобы получить отсрочку, призывник должен представить в военкомат медицинский документ, который доказывает, что у него имеется врожденный или приобретенный порок сердца, который требует лечения как консервативным, так и хирургическим способом. Основанием для отсрочки может быть также свидетельство о том, что пациент проходит реабилитационный период после операции на сердце. По истечению восстановительного срока призывник является в военкомат и проходит повторное исследование. Если устанавливается, что здоровье после операции восстановлено полностью, то он отправляется на службу в ВС.

Для получения освобождения от армии по непризывной категории В у призывника должны быть выявлены сердечная недостаточность 2, 3, 4 функционального класса, тяжелые нарушения сердечного ритма, сбой проводимости потока крови, 2 и 3 степень пролапса митрального канала.

Врожденный порок сердца не может стать причиной для освобождения от срочной службы. Для получения непризывной категории или отсрочки призывник должен доказать наличие патологии сердца, соответствующей конкретному пункту статьи 42 Расписания болезней.

Как проявляются заболевания клапанов сердца

Чаще всего жалобы пациентов неспецифичны: одышка, учащенный пульс, аритмия, быстрая утомляемость, синюшность, головокружение.

Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митральный и аортальный) в первую очередь страдают легкие, т.к. в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой. Так же возникают признаки недостаточного кровоснабжения всех органов и систем, в первую очередь, головного мозга и самого сердца. Возникает головокружение, обмороки, стенокардия. При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трикуспидальный и клапан легочной артерии), происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, т.е. страдают все органы, кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (жидкость в брюшной полости), увеличение печени и т.д (УВЕЛИЧИВАЕТСЯ ПЕЧЕНЬ И Т.Д.).

Пороки клапанов сердца опасны своими осложнениями и влиянием на организм, поэтому главная профилактика патологических состояний – это регулярные обследования и лечение заболеваний, ведущих к формированию клапанных дефектов.

Служба в армии и аритмия

Молодого человека берут в армию с аритмией, если она принимает следующие разновидности:

• тахикардия, сопровождающаяся учащённым сердцебиением;
• брадикардия. При этой разновидности аритмии частота сердцебиения замедляется;
• экстрасистолия. При указанной патологии возникают одиночные аритмичные удары. При экстрасистолии не наблюдается изменение частоты сокращений сердца.

При наличии некоторых видов аритмии призывник получает право на присвоение категории “Д”. К ним принято относить:

• пароксизмальную тахикардию. При этой патологии сокращения сердца резко учащаются. Могут появиться такие неблагоприятные симптомы, как слабость, возникновение страха смерти, одышка, ощущение давления в районе груди;
• наличие приступов Адамса-Стокса-Морганьи. При данной патологии могут возникать такие осложнения, как потеря сознания или остановка дыхания;
• синдром слабого синусоидного узла;
• желудочковую экстрасистолию.

Подробнее о том, берут ли в армию с тахикардией, читайте у нас.

Порок сердца. Симптомы

Порок сердца. Симптомы у новорожденного

Малые дефекты в строении сердцав первые дни и месяцы жизни могут никак себя не обнаруживать. Более значительные повреждения проявляются следующими клиническими признаками:

• повышение или снижение частоты сердечных сокращений;
• цианоз (посинение) носогубного треугольника и конечностей;
• бледность, потливость и снижение температуры ступней, ладоней, кончика носа;
• одышка;
• частое срыгивание и трудности сосания;
• слабая прибавка в весе;
• отеки;
• обморочные состояния
• сердечные шумы.

Порок сердца. Симптомы у ребенка

Бессимптомное течение характерно для малых дефектов и пороков с поздней манифестацией. В иных ситуациях «набор» клинических признаков несколько варьирует в зависимости от типа повреждения, но можно выделить некоторые наиболее часто встречающиеся симптомы:

• отставание в развитии (физическом);
• одышка во время нагрузки (значительной или незначительной — зависит от тяжести состояния);
• цианоз конечностей и носогубного треугольника (появляющийся или усиливающийся во время нагрузки);
• симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол» — характерное для ряда сердечных, легочных, печеночных патологий утолщения концевых фаланг пальцев рук (иногда и ног) и изменение формы ногтевого ложа;
• склонность к инфекциям легких;
• аритмии;
• боли в груди;
• ортопноэ (затруднение дыхания в положении лежа);
• отеки нижних конечностей;
• потери сознания и др.

Порок сердца. Симптомы у взрослых

У взрослых врожденный порок проявляется признаками, описанными выше. Особенно, если первые симптомы проявились уже после 15–20 лет. В случае, если порок был своевременно прооперирован клинические проявления могут быть незначительными или отсутствовать вовсе.

Приобретенные пороки ведут себя по-разному. Бывают пороки сердца (например, стеноз митрального отверстия) с очень медленной прогрессией (первые симптомы, приносящие беспокойство, появляются через 10 лет после постановки диагноза).

В целом, все зависит от степени повреждения клапана.

Ведущими симптомами порка сердца у взрослых людей служат:

• тахикардия и аритмии (вплоть до фибрилляции предсердий);
• боли за грудиной;
• слабость, одышка при нагрузке и в покое;
• цианоз лица и конечностей;
• ортопноэ;
• приступы сердечной астмы;
• стенокардия;
• обмороки;
• отеки;
• заболевания легких; (вплоть до отека);
• при правожелудочковой недостаточности — боли в правом подреберье, тошнота.

Сначала появляются характерные признаки лево или правожелудочковой недостаточности (в зависимости от локализации порока). Но со временем, врачи сталкиваются уже с симптомами обоих типов.