Почему формируются врожденные пороки сердца и что нужно знать беременным

Врожденные пороки сердца (ВПС) – это аномалии развития, приводящие к нарушению морфологического строения сердца, включая клапанный аппарат и магистральные сосуды.

ВПС возникают в период внутриутробного развития (как правило, на 2-8-й неделе) в результате нарушения процессов эмбриогенеза. Данные аномалии могут встречаться как изолированно, так и в сочетании друг с другом.

Общая распространенность данной группы заболеваний составляет до 5- 8 случаев на 1000 родов. Врожденные пороки могут быть связаны с хромосомными аномалиями, однако, зачастую, диагностируются именно нехромосомные врожденные пороки сердца.

Общая частота нехромосомных ВПС составляет до 7 случаев на 1000 родов, из которых до 3,5% составляют перинатальные потери, 20% диагностируются пренатально, 5,6% беременностей прерывается в связи с выявленной аномалией плода. Сложные нехромосомные пороки сердца встречаются реже, примерно 2 случая на 1000 родов. Исходом в 8% случаев становится перинатальная смерть, 40% диагностируются внутриутробно, 14% становятся причиной прерывания беременности.

Причины ВПС

В качестве основных ведущих причины в формировании пороков, чаще всего, выступают структурные и количественные хромосомные аномалии, и мутации, т.е. первичные генетические факторы.
Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).

Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Виды врожденных пороков сердца

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.
• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностируется при недоразвитии межжелудочковой перегородки на различных уровнях с формированием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Может встречаться как изолированно, так и вместе с другими аномалиями развития. При малом дефекте – чаще нет выраженного отставания в физическом развитии. ДМЖП опасен тем, что может приводить к развитию легочной гипертензии, и потому, должен своевременно корректироваться оперативным путем.
• Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.
• Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.
• Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.
• Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.
• Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.
• Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.
• Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.
• Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме — от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии — от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.

Как пройдет беременность при пороке сердца у матери?

Прогноз беременности зависит от степени и сочетания поражения, а также от активности ревматического процесса (другими словами, от того, имеется ли в данный момент его обострение) и от выраженности нарушения кровообращения.

Вопрос о сохранении или прерывании беременности решается коллегиально кардиологом и акушером-гинекологом в каждом случае индивидуально. Если беременность наступила после операции на сердце, нужна консультация кардиохирурга. Следует знать, что далеко не всегда корригирующие операции на сердце приводят к ликвидации органических изменений в клапанном аппарате или устранению врожденных аномалий развития. Нередко после хирургического лечения наблюдается рецидив основного заболевания, например, в виде рестеноза (повторного сужения) после некоторых операций.

Чрезвычайно сложно решить вопрос о допустимости беременности у женщин с протезированными клапанами сердца. У них высока опасность образования тромбов, поэтому беременные с механическими клапанами постоянно получают антикоагулянтную (противосвертываюшую) терапию.

Конечно, вопрос о сохранении беременности у женщин с сердечно-сосудистыми заболеваниями лучше решать заблаговременно, до ее наступления. Основой правильного ведения и лечения таких беременных является точная диагностика, учитывающая причину заболевания.

Пороки со сбросом крови направо служат противопоказанием к беременности, как и любой вид пороков с декомпенсацией, при которых уже сформирована недостаточность кровообращения.

Методы диагностики ВПС

Диагностика ВПС основывается на сборе данных анамнеза (наличие пороков развития, в том числе врожденных пороков сердца, генетических заболеваний у ближайших родственников; информация о беременности и наличии этиологических факторов у родителей).

При сборе жалоб обращают внимание на отставание ребенка в развитии, плохую прибавку в весе, плохой аппетит, вялое сосание из груди либо бутылочки, отказ от груди, цианоз, частые респираторные инфекции.

Физикальное обследование

При физикальном обследовании обращают внимание на цвет кожных покровов, определяют пульс и АД (на правой руки и любой ноге), выполняют аускультацию сердца, легких, обращают внимание на наличие периферических отеков, проводят пульсоксиметрию, определяют диурез.

Инструментальная диагностика

Однако, ведущую роль в диагностике и подтверждении, дифференциальной диагностике ВПС играют инструментальные методы обследований: рентгенологическое обследование органов грудной клетки, электрокардиография, эхокардиография, МРТ, КТ, катетеризация полостей сердца.

Записаться на диагностику Чтобы точно продиагностировать заболевание, запишитесь на прием к специалистам сети «Семейный доктор».

Группы риска

Учитывая причины появления патологий плода, ученые выделили группы риска. Женщины из этих групп попадают под пристальное внимание врачей в связи с высокой вероятностью развития аномалий.

К ним относятся:

• женщины в возрасте старше 35 лет;
• пациенты, уже имеющие детей с врожденной патологией;
• женщины с выкидышами, преждевременными родами, случаями мертворождения или антенатальной гибелью плода в анамнезе;
• пары с отягощенной наследственностью;
• пациенты, находившиеся под воздействием радиации или контактирующие с токсинами на производстве.

В таких случаях УЗИ проводят неоднократно — врачу нужно детально осмотреть плод, оценить его развитие в динамике, чтобы исключить врожденные аномалии.

Отклонения от нормы

При ультразвуковом исследовании бывают случаи определения отклонений от норм, которые могут быть показателем ухудшения состояния плода и процесса его развития. Так, отклонениями считаются:

1. Количество ударов в минуту менее 100.
2. Увеличение количества сердечных сокращений более 200.
3. Полное отсутствие сердцебиения.

При первом УЗИ врач может не обнаружить сердцебиение плода. Когда его размеры превышает 0,8 см, существует вероятность неразвивающейся беременности. Однако, это неокончательный диагноз. Спустя пять-семь дней проводится контрольное ультразвуковое исследование, на котором подтверждается или опровергается диагноз.

Также причиной отсутствия сердцебиения на ранних сроках может говорить о маленьком сроке. Ведь точно никто не знает когда произошло зачатие и сколько дней эмбриону. Необходимо пройти повторное исследование.

Существует также третья причина отклонений количества сердцебиений от нормы – это наличие патологических процессов развития внутренних органов эмбриона. Для постановки подобного диагноза врач изучает «четырехкамерный срез». УЗИ изображение показывает сразу все четыре камеры сердца. С помощью УЗИ можно определить более 70% пороков сердца. Для уточнения диагноза проводится ЭхоКГ.

Обнаружив патологии сердечно-сосудистой системы плода, врачи не всегда предлагают прервать беременность. Сегодня хорошо развита хирургия: высококвалифицированные детские хирурги, высокотехнологическое оборудование, инновационные способы лечения патология формирования сердца. Операция проводится только по согласию родителей и после тщательного обследования. В практике у медиков уже не один десяток случаев спасения малышей, родившихся с пороком сердца.

На поздних сроках отклонения от норм зависит от:

1. Двигательной активности ребенка.
2. Физических нагрузок матери.
3. Наличия болезней на протяжении беременности.

Источники

• Pereira SP., Tavares LC., Duarte AI., Baldeiras I., Cunha-Oliveira T., Martins JD., Santos MS., Maloyan A., Moreno AJ., Cox LA., Li C., Nathanielsz PW., Nijland MJ., Oliveira PJ. Sex dependent Vulnerability of Fetal Nonhuman Primate Cardiac Mitochondria to Moderate Maternal Nutrient Reduction. // Clin Sci (Lond) — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33899910
• Ben Abdelaziz A., Bchir A., Ben Salah A., Ben Salem K., Mansour N., Hsairi M., Ennigrou S., Nacef T., Dhidah L., Bellaj R., Mehdi F. Professor Mohamed Soussi Soltani: Leader, Innovator and Researcher in Public Health. // Tunis Med — 2021 — Vol99 — N1 — p.5-11; PMID:33899170
• Saavedra LPJ., Prates KV., Gonçalves GD., Piovan S., Matafome P., Mathias PCF. COVID-19 During Development: A Matter of Concern. // Front Cell Dev Biol — 2021 — Vol9 — NNULL — p.659032; PMID:33898461
• Alexanderson-Rosas E., Antonio-Villa NE., Sanchez-Favela M., Carvajal-Juarez I., Oregel-Camacho D., Gopar-Nieto R., Flores-Garcia AN., Keirns C., Hernandez-Sandoval S., Espinola-Zavaleta N. Assessment of Atypical Cardiovascular Risk Factors Using Single Photon Emission Computed Tomography in Mexican Women. // Arch Med Res — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33896676
• Bhasin D., Arora GK., Isser HS. Young woman with recurrent pregnancy loss. // Heart — 2021 — Vol107 — N10 — p.821-854; PMID:33893215
• Lee K., Laviolette SR., Hardy DB. Exposure to Δ9-tetrahydrocannabinol during rat pregnancy leads to impaired cardiac dysfunction in postnatal life. // Pediatr Res — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33879850
• Richards C., Sesperez K., Chhor M., Ghorbanpour S., Rennie C., Ming CLC., Evenhuis C., Nikolic V., Orlic NK., Mikovic Z., Stefanovic M., Cakic Z., McGrath K., Gentile C., Bubb K., McClements L. Characterisation of cardiac health in the reduced uterine perfusion pressure model and a 3D cardiac spheroid model, of preeclampsia. // Biol Sex Differ — 2021 — Vol12 — N1 — p.31; PMID:33879252
• Song Y., Xu J., Li H., Gao J., Wu L., He G., Liu W., Hu Y., Peng Y., Yang F., Jiang X., Wang J. Application of Copy Number Variation Detection to Fetal Diagnosis of Echogenic Intracardiac Focus During Pregnancy. // Front Genet — 2021 — Vol12 — NNULL — p.626044; PMID:33868367
• Khanna R., Chandra D., Yadav S., Sahu A., Singh N., Kumar S., Garg N., Tewari S., Kapoor A., Pradhan M., Goel PK. Maternal and fetal outcomes in pregnant females with rheumatic heart disease. // Indian Heart J — 2021 — Vol73 — N2 — p.185-189; PMID:33865516
• Kirby A., Curtis E., Hlohovsky S., Brown A., O’Donnell C. Pregnancy Outcomes and Risk Evaluation in a Contemporary Adult Congenital Heart Disease Cohort. // Heart Lung Circ — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33863666

Контроль сердцебиения с помощью УЗИ

Так, когда видно сердцебиение плода на УЗИ? Так как первые сокращения происходят уже на пятой-шестой неделях беременности, с помощью УЗИ можно услышать первые биения.

Для этого используют специальный датчик, который вводится во влагалище. С помощью датчика, которым врач исследует плод через живот, сердцебиение прослушивается на седьмой неделе.

Для каждого срока беременности своя частота сердцебиений:

1. В промежутке между шестой и восьмой неделями сердце плода сокращается 110-130 раз в минуту.
2. На девятой и десятой неделях частота сердцебиения составляет 170-190 ударов.
3. Начиная с одиннадцатой недели и вплоть до родов сердце ребенка в утробе матери совершает 140-160 ударов в минуту.

На разнице показателей сказывается процесс формирования и развития нервной системы плода.

С помощью ультразвукового исследования сердца плода осуществляется контроль не только количество сокращений, но и его расположение, размеры, характер сокращений, их ритмичность.