Геморрагический васкулит: причины, симптомы и лечение у взрослых

Общие сведения

Геморрагический васкулит у взрослых и детей (синонимы — болезнь Шенлейна-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз, геморрагическая пурпура Геноха) относится к системным заболеваниям с поражением преимущественно микроциркуляторного русла кожи, ЖКТ, суставов, почек. К наиболее поражаемой части сосудистого русла относятся сосуды мелкого калибра — посткапиллярные венулы, капилляры и артериолы с откладыванием иммунных комплексов. Код геморрагического васкулита по МКБ-10 — D69.0. В 2012 г номенклатура васкулитов была пересмотрена и пурпура Шенлейна — Геноха получила наименование IgA-васкулит, то есть, васкулит с отложением в стенке сосудов IgA-доминантных иммунных комплексов, поражающий мелкие сосуды.
Заболевание встречается во всех возрастных группах у взрослых лиц, но пик заболеваемости приходится на детский возраст (3-8 и 7-11 лет), в среднем составляя 13-18 случаев/100 тыс. населения. Дети до 3 лет болеют редко, что очевидно связано с низкой иммунологической реактивностью и еще не состоявшейся сенсибилизацией их организма. Более высокая заболеваемость детей школьного возраста обусловлена повышением уровня сенсибилизации в этом возрастном периоде и интенсивностью протекания аллергических реакций. По мере взросления заболеваемость снижается, а после 60 лет встречается крайне редко. В структуре заболеваемости преобладает мужской пол (2:1). В зимний и весенний периоды заболеваемость выше, что объясняется снижение реактивности организма в этот период, повышенной заболеваемостью ОРВИ и интенсивными контактами в детских организованных коллективах.

Спецификой заболевания является многообразие клинических проявлений (высыпания на коже, боли в животе, суставной синдром, поражение почек и др.), что зачастую в дебюте заболевания приводит к обращению к врачам различной специализации (участковый педиатр, дерматолог, нефролог, хирург, невролог), несвоевременной постановке диагноза и к отсрочке адекватного лечения, способствуя тем самым развитию осложнений и ухудшению прогноза.

Лечение

При наступлении острой фазы болезни пациентам предписывается постельный режим с соблюдением гипоаллергенной диеты и ограничением употребления жидкости и соли. Исключается прием препаратов (в том числе антибиотиков), усиливающих сенсибилизацию – повышенную чувствительность организма к аллергенам.

При любых клинических проявлениях заболевания назначаются дезагреганты – лекарственные препараты, блокирующие образование тромбов в сосудах, а также активаторы фибринолиза, растворяющие уже появившиеся тромбы.

Терапия геморрагического васкулита кожи проводится с применением кортикостероидов (препаратов, обладающих противовоспалительным действием). Если ожидаемого эффекта нет, могут использоваться цитостатики, замедляющие процесс деления клеток.

Примерно в 50% случаев врачам удается полностью вылечить геморрагический васкулит кожи, для остальных пациентов удается перевести болезнь в стадию ремиссии, которая через какое-то время может вновь обратиться в острую форму.

Боли летучего характера в суставах снимаются с помощью противовоспалительных препаратов (индометацин, ибупрофен), могут назначаться также производные аминохинолина – лекарства, применяемые при ревматических заболеваниях и системных заболеваниях соединительной ткани.

При поражении почек для лечения используются цитостатики, глюкокортикоиды – стероидные гормоны, производимые корой надпочечников. Может назначаться электрофорез с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. Тяжелая стадия болезни не исключает применение гемодиализа или трансплантацию почки.

Абдоминальный синдром предполагает использование глюкокортикоидных лекарственных препаратов. При кишечной непроходимости или сквозном повреждении кишечных стенок требуется хирургическое вмешательство.

При тяжелом течении геморрагического васкулита может использоваться такой способ лечения, как экстракорпоральная гемокоррекция. Суть метода заключается в том, что взятую у пациента из вены кровь с помощью специальных микрофильтров освобождают от патологических субстанций, наполняют ее препаратами, призванными подавить болезнь, затем кровь возвращается в организм.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита (ГВ) лежит генерализованное иммунокомплексное некротизирующее поражение кровеносных сосудов микроциркуляторного русла кожи и внутренних органов с формированием/отложением в сосудистой стенке гранулярных IgA-депозитов (комплексы антиген-антитело) и активацией системы комплемента. Как следствие образуется белковый мембраноатакующий комплекс, который лежит в основе осмотического лизис эндотелиальных клеток.

Также, при активации системы комплемента активно высвобождаются хемотаксические факторы. воздействующие на полиморфноядерные лейкоциты, которые в свою очередь выделяют лизосомальные ферменты, усугубляющие повреждение стенки сосудов. В результате повреждения структуры эндотелия сосудов происходит обнажение коллагеновых волокон, что способствует адгезии тромбоцитов к поверхности эндотелия и запуску механизма свертывания крови. В дальнейшем в сосудах образуются фибриновые депозиты, ухудшается реология крови, усиливается агрегация эритроцитов, тромбоцитов, развивается внутрисосудистое диссеминированное свертывание крови.

На фоне повышения проницаемости сосудов и развития тромбозов с последующим истощением антикоагулянтного (антитромбина-III) звена и тромбоцитопении потребления, происходят разрывы кровеносных сосудов микроциркуляторного русла кожи и внутренних органов, которые приводят к развитию клинической симптоматики геморрагического синдрома. Патогенез геморрагического васкулита схематически представлен на рисунке ниже.

Патогенез геморрагического васкулита

Васкулит – что это за болезнь?

Васкулит (лат. Vasculum) – собирательное наименование группы заболеваний сосудов, характеризующихся воспалительным процессом и разрушение стенок кровеносных сосудов – артерий, капилляров, вен и других.

Синонимы васкулита – ангиит, артериит.

По характеру патологии васкулит напоминает атеросклероз – в основе лежит утолщение стенки сосуда, из-за чего уменьшается просвет кровеносного русла, нарушается кровообращение, а также нормальное кровоснабжение того или иного участка тела, органа.

Кровь, помимо доставки питательных веществ по всем органам, доставляет им также и кислород. Естественно, из-за нарушения кровообращения, «голодающие» органы дают сбой в работе, а при полном перебое поступления к ним крови и вовсе начинают погибать.

Причины васкулита до сих пор (по состоянию на 2021 год) до конца не изучены. Есть только предположения, например – комбинация особенностей генетики (предрасположенность), инфекции (стафилококки, вирусы гепатита) и неблагоприятных факторов окружающей среды.

Классификация васкулита включает в себя большое количество видов и форм, однако, в зависимости от причины, их подразделяют на первичный (самостоятельное заболевание) и вторичный (появляется на фоне других заболеваний). По локализации бывают васкулиты на коже, при которых другие органы не повреждаются, и внутренние, последствиями которых может быть не только серьезные сердечно-сосудистые заболевания, но и летальный исход.

По форме, наиболее популярными являются – уртикарный, аллергический, кожный, системный и геморрагический васкулит.

Васкулит – МКБ

МКБ-10: I77.6, I80, L95, M30-M31; МКБ-9: 446, 447.6.

Классификация

Единая общепринятая классификация ГВ отсутствует. Наиболее часто используется клиническая классификация заболевания, в основу которой положен тот или иной клинический синдром. Соответственно выделяют кожную, суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы.

По степени тяжести выделяют:

легкую: высыпания необильные общее состояние удовлетворительное, возможны артралгии;
среднетяжелую: обильные высыпания, общее состояние средней тяжести, артрит, артралгии, микрогематурия, периодические боли в животе, незначительная протеинурия;
тяжелую: высыпания обильные сливные, тяжелое общее состояние, ангионевротические отеки, макрогематурия, упорные боли в животе, нефротический синдром, желудочно-кишечное кровотечение, острая почечная недостаточность.

По характеру течения: острую форму (1-2 мес.), затяжную (до 6 месяцев), хроническую с частыми рецидивами.

Васкулит у детей

Фото геморрагического васкулита у детей

Дети болеют этим недугом достаточно редко. Но у всех разновидностей васкулита есть характерные особенности протекания именно в детском возрасте.

Геморрагический васкулит у детей может возникнуть на фоне инфекционных заболеваний – гриппа, ОРВИ, скарлатины, ветрянки. Могут влиять и другие провоцирующие факторы – переохлаждение, травмы, аллергия и др.

Заболевание приводит к тому, что у малышей появляется много красных кровоизлияний на слизистых во рту, на губах. Эти кровоизлияния немного возвышаются над слизистой. Иногда они кровоточат. На теле появляется папулезно-геморрагическая сыпь. Она образуется на конечностях, ногах, торсе, ягодицах.

Проявляются и другие симптомы, в частности, суставной синдром. Боли в суставах появляются одновременно с кожными проявлениями либо чуть позже. Боль исчезает через несколько дней, но при появлении новой сыпи она возникает вновь. Также у детей часто проявляется абдоминальный синдром, основным проявлением которого являются сильные боли в животе. Это может осложнить диагностику, так как боли схожи с симптомами аппендицита, кишечной непроходимости и др.

Поражение легких при геморрагической форме болезни у детей появляется реже, однако в таком случае существует риск стремительного легочного кровотечения. При разных формах болезни у детей может появляться кровь в моче.

Лечение васкулита проводят обязательно в условиях стационара. Как правило, назначают гепарин, сосудистые препараты, сорбенты, антиагреганты. В некоторых случаях показано лечение преднизолоном. При бурном течении болезни назначают плазмаферез.

В процессе лечения очень важно соблюдение строгой диеты. Если болезнь отступила, на протяжении 5 лет за ребенком ведут врачебное наблюдение. Ведь существует опасность рецидивов.

Причины геморрагического васкулита

Причины геморрагического васкулита у взрослых до настоящего времени окончательно не выяснены, однако, в большинстве случаев, ГВ имеет инфекционно-аллергическую природу. Среди ведущих факторов, способствующих развитию заболевания, выделяют:

Инфекционный фактор. Статистические данные свидетельствуют, что в 60-80% случаев ГВ предшествует инфекция верхних дыхательных путей. При этом, спектр инфекционных агентов достаточно широкий: иерсинии, стрептококки, микоплазмы, легионеллы, вирусы гепатита, респираторно-синцитиальный вирус, аденовирусы, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус и другие.
Наличие очагов хронической инфекции (тонзиллит, кариес, аденоидит, синусит и др.).
Прием лекарственных веществ (сульфаниламидных препаратов, пенициллина, ампициллина, эритромицина, антиаритмических и других лекарственных препаратов).
Прием потенциально аллергенных продуктов (шоколада, яиц, цитрусовых, молочных продуктов, рыбы, клубники, земляники и др.).
Вакцинация/введение сыворотки.
Укусы насекомых.
Избыточная инсоляция/переохлаждение.

Также имеются данные о генетической предрасположенности к ГВ, которая обусловлена дефицитом комплемента С7, а также наличием антигенов А1, А2, А10, С3HLA Bw35, B8. Таким образом, в условиях сенсибилизации организма любой этиологически значимый фактор из перечисленных выше может иметь решающее значение в развитии геморрагического васкулита. Однако в значительном числе случаев причины капилляротоксикоза выяснить не представляется возможным.

Причины

Этиология заболевания до конца не изучена, признается лишь то обстоятельство, что природа геморрагического васкулита – инфекционно-аллергическая. Чаще заболевание развивается, когда стоит холодная и сырая погода.

Замечено влияние респираторных инфекций на развитие болезни: как правило, первые признаки васкулита начинают давать знать о себе через неделю-месяц после перенесенного тяжелого инфекционного заболевания. Толчком могут послужить трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит.

Зафиксированы случаи, когда появление патологии провоцировал прием антибиотиков, особенно пенициллиновой группы, или антиаритмических средств. Сообщается также о таком провоцирующем факторе, как профилактическая вакцинация, если она была проведена непосредственно после перенесенного острого респираторного заболевания.

Отклонения в работе иммунной системы тоже могут вызвать заболевание. В группу риска входят и люди с аллергической зависимостью – будь это медикаментозная, пищевая, или холодовая аллергия.

Геморрагический васкулит может вызываться укусами насекомых, переохлаждением, ожогами и другими травмами. Фоном развития болезни могут послужить также беременность, сахарный диабет, наличие злокачественных опухолей, цирроз печени, снижение иммунных функций.

Обратите внимание! Геморрагический васкулит не относится к числу распространенных болезней: в среднем из ста тысяч человек им заболевают 14. У детей до трех лет эта патология встречается очень редко.

Симптомы геморрагического васкулита

Клинические симптомы болезни Шенлейна-Геноха представлены четырьмя типичными клиническими синдромами: кожным, суставным, абдоминальным и почечным. Количество органных проявлений заболевания варьирует чаще всего в пределах от 1 до 2 от всех классических клинических синдромов, которые могут развиваться в различных комбинациях и в любой последовательности на протяжении всего периода заболевания. В редких случаях, могут встречаться и поражение других органов: легких, центральной нервной системы, сердца.

Началу ГВ часто предшествует продромальный период продолжительностью от 4 до 12 дней. В большинстве за 1-4 недели пациент переносит заболевание, чаще — ангину, ОРВИ, обострение хронического заболевания или имеет место в анамнезе аллергическое воздействие (прием медикаментов, прививки, обострение аллергического заболевания). Клинические симптомы этого периода не специфические и зачастую проявляются общим недомоганием, повышением температуры, головной болью, снижением аппетита.

Начало ГВ может быть развиваться исподволь, когда первые симптомы пурпуры возникают постепенно на фоне хорошего самочувствия больного и полного здоровья и общее состояние больных существенно не нарушает. Такой вариант начала заболевания характерен для изолированного поражения кожи. Однако в ряде случаев заболевание начинается остро.

Геморрагическая пурпура может начаться с любого синдрома, но чаще дебют болезни проявляется кожным геморрагическим синдромом, к которому постепенно присоединяются поражения других систем и органов.

Кожный синдром (форма). Поражение кожи отмечается у всех больных ГВ и является обязательным и важнейшим критерием диагностики. Типичная локализация высыпаний на коже: нижние конечности — преимущественно голени и стопы. Реже сыпь распространяется на бедра, туловище, ягодицы, верхние конечности и крайне редко на лицо. Геморрагическая сыпь в большинстве случаев представлена пурпурой, петехиями или полиморфной сыпью, реже — уртикарными, эритематозно-макулярными элементами или буллезно-некротической формой. Ниже на фото геморрагического васкулита у взрослых представлены различные формы кожного синдрома.

Формы кожного синдрома ГВ: а) геморрагическая, б) уртикарная; в) папуло-язвенная; г) некротически-язвенная; д) полиморфная

Кожный геморрагический синдром имеет ряд специфических особенностей. Сыпь — симметрична, имеет мелкопятнистый/петехиальный характер, при этом размеры элементов сыпи составляют 2-5 мм, выступает над поверхностью кожи, не исчезает при надавливании, склонна к рецидивированию и слиянию, имеет выраженную пестроту элементов сыпи за счет соседства вновь образованных со старыми, которые находятся на различных стадиях обратного развития, локализуется преимущественную на разгибательных поверхностях конечностей вокруг суставов. Достаточно часто дебют заболевания сопровождается различными вариантами аллергической сыпи — крапивницей (аллергический васкулит).

В ранний период ГВ элементы сыпи имеют красноватый цвет, однако в процессе эволюции быстро приобретают характерный синюшно-багровый цвет, затем бледнеют и в течение 3-5 дней, по мере обратного развития, приобретают желтовато-коричневый оттенок. В тяжелых случаях при высокой активности патологического процесса часть кожных элементов подвергается некрозу, что обусловлено микротромбозами и ишемией ткани. Для кожного синдрома ГВ характерно волнообразное течение, чаще отмечается 2-5 эпизодов. При этом, вновь появляющиеся высыпания могут быть вызваны погрешностями в питании, приемом лекарственных препаратов, нарушением постельного режима. В ряде случаев сыпь сопровождается кожным зудом, а у 30-35% пациентов наблюдается гемосидероз (остаточная длительная пигментация), сопровождаемая шелушением.

Частой формой проявления кожного синдрома могут быть ангионевротические отеки, локализирующиеся на кистях, стопах лице. У мальчиков встречается отек мошонки. Ткани в местах поражения имеют синюшную окраску, пастозны.

Суставная форма (синдром). Вовлечение в патологический процесс суставов по частоте встречаемости является вторым после кожного синдрома. Достаточно часто встречается вместе с кожным синдромом или проявляется через несколько часов/дней после него (кожно-суставная форма). Большие затруднения в постановке диагноза ГВ представляют случаи, при которых суставной синдром появляется первично, протекает по типу мигрирующих полиартралгий/артритов и предшествует кожным проявлениям. В основе его развития — нарушение проницаемости сосудов, что способствует развитию отеков кожи/подкожно-жировой клетчатки в области средних/крупных суставов, преимущественно лучезапястных и голеностопных, реже наблюдаются кровоизлияния. Мелкие суставы кисти, стопы в патологический процесс практически не вовлекаются.

Клинические изменения в суставах проявляются локальной гиперемией, увеличением объема, болевым синдромом и болезненностью при пальпации, ограничением движений, повышением местной температуры. Реже, развиваются болевые контрактуры. Клиническая симптоматика с развивается на фоне повышения температуры тела до фебрильных цифр и сохраняется на протяжении 2-5 дней, после чего бесследно исчезает, не оставляя каких-либо деформаций. Часто суставной синдром протекает на фоне ангионевротического отека.

Абдоминальный синдром. Встречается у 50-60% пациентов и у трети из них предшествует кожному синдрому, что существенно затрудняет диагностику и является частой причиной оперативного вмешательства. Основной клинический признак – сильные, возникающие внезапно схваткообразные боли в животе, без выраженной локализации. Характер болей аналогичен кишечным коликам, чаще в области пупка, реже – в эпигастральной/правой подвздошной области, часто имитируя характерную картину язвы желудка, аппендицита, панкреатита и даже острой кишечной непроходимости. Боли зачастую чрезвычайно интенсивные, из-за чего больные занимают вынужденное положение в постели, мечутся и кричат. Болевой синдром вызывается многочисленными кровоизлияниями в стенку кишечника, геморрагиями в брыжейку, геморрагическим пропитыванием слизистой оболочки и кишечной стенки, что может привести к образованию участков некроза и кровотечениям. На пике боли возможны ложные позывы с частым стулом, рвота с примесью крови и появление в кале свежей крови.

При объективном обследовании — болезненность при пальпации живота, вздутие, однако, признаки раздражения брюшины как правило, отсутствуют. Продолжительность абдоминального синдрома варьирует от нескольких приступов на протяжении 2-3 дней до 8-10 «волн» в течении нескольких месяцев. Синдром непостоянен, а симптоматика нестойкая. Часто рецидив болевого синдрома в животе сочетается с очередной волной кожных проявлений.

На фоне болей в животе у пациентов может отмечаться бледность кожи, осунувшееся лицо, сухой язык, запавшие глаза, лихорадка. При обильных кровотечениях высокий риск развития острой постгеморрагической анемии и коллапса. Грозными осложнениями могут быть непроходимость кишечника, обусловленная закрытием его просвета гематомой, перфорация кишечника, перитонит. Развитие абдоминального синдрома значительно обостряет процесс и усугубляет его течение, требуя проведения интенсивной терапии.

Почечный синдром. Развивается ориентировочно у 30-50% больных. Этот синдром ГВ всегда развивается только после появления геморрагической сыпи, однако присоединяться к симптомокомплексу может в разные временные периоды болезни. Наиболее часто почечный синдром развивается на 1-2 месяцах заболевания. Существует 2 клинических варианта поражения почек:

Транзиторный мочевой синдром в виде микро/макрогематурии или гематурии с умеренной протеинурией в сочетании с другими проявлениями болезни и с волнообразным течением.
Нефрит Шенлейна – Геноха: протекает чаще с гематурической формой, реже с формой прогрессирующего гломерулонефрита и переходом в 25-50% случаев в хронический гломерулонефрит, что резко ухудшает прогноз в связи с наличием артериальной гипертензии/нефротического синдрома и повышает риск развития хронической почечной недостаточности. Поэтому необходим тщательный контроль на всем протяжении заболевания за составом мочи и функцией почек.

Выраженность клинических проявлений во многом зависит от активности патологического процесса, в соответствии с чем выделяют несколько степеней тяжести течения ГВ:

Легкая степень: кожные высыпания необильные, общее состояние удовлетворительное, температура тела субфебрильная/нормальная, признаки поражения органов/систем отсутствуют, СОЭ —до 20 мм/час.
Средняя степень тяжести: кожный синдром четко выражен, общее состояние средней тяжести, интоксикационный (слабость, головная боль, миалгии) и суставной синдромы выражены, лихорадка (гипертермия свыше 38°С), абдоминальный/почечный синдромы выражены умеренно. В крови – повышение СОЭ до 40 мм/час, повышение эозинофилов, лейкоцитов, нейтрофилов, диспротеинемия, гипоальбуминемия.
Тяжелая степень: общее состояние тяжелое, симптомы интоксикации сильно выражены (слабость, высокая температура, миалгии. головная боль). Выражены практически все основные синдромы — кожный, суставной, почечный, абдоминальный (боли в животе приступообразные, рвота с примесью крови), может быть поражение периферической нервной системы и ЦНС. В крови анемия, выраженный лейкоцитоз, нейтрофилез, СОЭ более 40 мм/час.

Пурпура Шенлейна-Геноха может протекать и с вовлечением в патологический процесс других систем (сердечно-сосудистой, ЖКТ, ЦНС) и органов (печень, легкие), однако такие варианты заболевания встречается значительно реже.

Виды васкулита

Классификация васкулита, согласно Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) за 2012 г., производится следующим образом:

По формированию:

Первичные — развитие болезни обусловлено воспалением стенок самих кровеносных сосудов;

Вторичные — развитие болезни обусловлено реакцией сосудов на фоне других заболеваний. Вторичными могут быть:

Васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита B (HBV);
Криоглобулинемические васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита C (HCV);
Васкулиты, ассоциированные с сифилисом;
ANCA-васкулиты (АНЦА), ассоциированные с медикаментами;
Иммуннокомплексные васкулиты, ассоциированные с медикаментами;
Васкулиты, ассоциированные с онкологическими заболеваниями (син. «паранеопластические васкулиты»)
Другие васкулиты.

По локализации:

Васкулиты крупных кровеносных сосудов:

— Гигантоклеточный артериит (ГКА, болезнь Хортона, височный артериит, сенильный артериит) – аутоиммунной заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением основных ветвей аорты, чаще всего – ветвей сонной и височной артерий. Во многих случаях сочетается с ревматической полимиалгией, болями и некоторой скованностью в суставах тазового пояса и плечах, а также увеличением СОЭ. Причиной считается инфицирование человека вирусами гепатита, герпеса, гриппа и других. Встречается преимущественно у лиц возрастом от 50 лет.

Читать также Эндокардит – симптомы, виды, причины и лечение эндокардита

— Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) – аутоиммунное заболевание, при котором в стенках аорты и ее ветвях развивается продуктивный воспалительный процесс, ведущий их к облитерации. При прогрессировании болезни, наблюдаются такие патологические процессы, как – формирование фиброзных гранулём, разрушение эластических волокон, некротизация гладкомышечных клеток стенки кровеносного сосуда, после чего, через некоторое время, возможны утолщение интимы и средней оболочки сосуда. Иногда в руках может пропадать пульс, из-за чего заболевание имеет другое наименование — «болезнь отсутствия пульса». По статистике, артериит Такаясу чаще всего развивается у женщин, в примерной пропорции с мужчинами 8 к 1, причем пациентами становятся молодые лица, от 15 до 30 лет.

Васкулиты средних по размеру сосудов:

— Узелковый периартериит (узелковый полиартериит, нодозный периартериит) – воспалительное заболевание артериальной стенки мелких и средних по калибру кровеносных сосудов, приводящих к развитию аневризм, тромбозов, инфарктов. При этом, поражение почек (гломерулонефрит) отсутствует. Основными причинами считаются непереносимость некоторых лекарственных препаратов, а также персистирование вируса гепатита B (HBV).

— Болезнь Кавасаки – острое и лихорадочное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением стенок мелких, средних и крупных в диаметре вен и артерий, которое часто сочетается с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. Встречается преимущественно у детей.

Васкулиты мелких по размеру сосудов:

— ANCA-ассоциированные васкулиты (ААВ):

Микроскопический полиангиит (МПА) – до конца не изученное заболевание, которое ассоциируют с выработкой к цитоплазме нейтрофилов антител, из-за чего развивается воспалительный процесс одновременно в нескольких органах (чаще всего жертвами становятся легкие и почки), причем гранулёмы при этом не формируются. Врачи отмечают следующие особенности клинического течения ГПА: развитие тяжёлого лёгочно-почечного синдрома (около 50%), поражение почек (около 90%), легких (от 30 до 70%), кожи (около 70%), органов зрения (около 30%), периферической нервной системы (около 30%), желудочно-кишечного тракта (около 10%).
Гранулематоз с полиангиитом (ГПА, гранулематоз Вегенера) – тяжелое и быстро прогрессирующее, аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением стенок мелких и средних по размеру кровеносных сосудов (капилляров, венул, артериол и артерий) с вовлечением в патологический процесс глаз, верхних дыхательных путей, легких, почек и других органов. При отсутствии адекватного лечения может привести к летальному исходу в течение 1 года. Врачи отмечают следующие особенности клинического течения ГПА: поражение верхних дыхательных путей (90% и более), почек (около 80%), легких (от 50 до 70%), органов зрения (около 50%), кожи (от 25 до 35%), периферической нервной системы (от 20 до 30%), сердца (20% и менее), желудочно-кишечного тракта (около 5%).
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА, синдром Черджа-Стросса) — аутоиммунное заболевание, обусловленное переизбытком в крови и вне кровеносного русла эозинофилов, характеризующееся гранулематозным воспалением стенок мелких и средних сосудов с вовлечением в патологический процесс верхних дыхательных путей, легких, почек и других органов. Часто сопровождается бронхиальной астмой, насморком и другими синуситами, повышенной температурой тела, одышкой, эозинофилией.

— Иммуннокомплексные васкулиты мелких сосудов:

Иммуноглобулин-А ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шёнлейна-Геноха, болезнь Шёнлейна-Геноха, аллергическая пурпура);
криоглобулинемический васкулит – характеризуется поражением стенок мелких сосудов, преимущественно почек и кожного покрова, основной причиной которого является избыточное количество криоглобулинов в сыворотке крови, из-за чего они в начале оседают на стенках сосудов, после видоизменяют их.
Гипокомплементарный уртикарный васкулит (анти-C1q-васкулит);
Анти-GBM-болезнь.

Васкулиты, способные поражать кровеносные сосуды, различные по размеру:

Болезнь Бехчета – характеризуется воспалительным процессом в артериях и венах мелкого и среднего калибра, сопровождающимся частыми рецидивами язвенных образований на слизистых ротовой полости, глаз, кожи, гениталий, а также поражением легких, почек, желудка, головного мозга и других органов.
Синдром Когана.

Системные васкулиты:

Геморрагический васкулит (пурпура Шёнлейна-Геноха) – характеризуется асептическим воспалением стенок мелких сосудов (артериол, венул и капилляров), множественным микротромбированием, развивающихся преимущественно в сосудах кожи, почек, кишечника и других органов. Часто сопровождается артралгией и артритом. Основная причина геморрагического васкулита состоит в чрезмерном накоплении в кровеносном русле циркулирующих иммунных комплексов, в которых преобладают антигены, из-за чего они оседают на внутренней поверхности кровеносной стенки (эндотелии). После повторной активации белков, сосудистая стенка изменяется;
Волчаночный васкулит;
Болезнь Бехчета;
Ревматоидный васкулит;
Васкулит при саркоидозе;
Артериит Такаясу;
Другие васкулиты.

Читать также Пневмония — причины, симптомы и лечение пневмонии

Васкулиты отдельных органов:

Кожный артериит;
Кожный лейкоциткластный ангиит – характеризуется изолированным воспалительным процессом сосудов в коже, без сопутствующих гломерулонефрита или системных васкулитов;
Первичный ангиит ЦНС;
Изолированый аортрит;
Другие васкулиты.

Анализы и диагностика

Диагноз ГВ ставится на выявлении специфических клинических синдромов, прежде всего, наличие в момент осмотра/в анамнезе кожных геморрагических двусторонних высыпаний и установлении связи начала ГВ с инфекционными заболеваниями, аллергическим анамнезом, изменением рациона питания. Специфических лабораторных тесты отсутствуют. Лабораторные исследования:

ОАК — тромбоцитоз и неспецифические изменения, общие для любого воспалительного процесса, ускоренная СОЭ, лейкоцитоз.
ОАМ —гематурия/протеинурия.
Биохимический анализ крови – кровь на СРБ, печеночные пробы, креатинин, мочевина.
Коагулограмма – отмечается гиперкоагуляция, сопровождаемая снижение активности антитромбина III и плазмина, снижение хлоридов.
Иммунограмма — увеличение в сыворотке крови концентрации IgA.
Анализ кала на скрытую кровь (при желудочно — кишечном кровотечении положительный).

В подтверждении клинического диагноза ведущую роль играет биопсия кожи проведением иммуногистохимического исследования, позволяющего выявить фиксацию IgA-содержащих иммунных комплексов в сосудистой стенке. При необходимости назначаются УЗИ почек и органов брюшной полости, ЭКГ.

Дифференциальная диагностика необходима с васкулитами при аутоиммунных заболеваниях (ревматоидном артрите, болезни Крона, системной красной волчанке, язвенном колите), васкулитами инфекционной этиологии инфекциях (гепатит В и С, инфекционный подострый эндокардит, туберкулез), при лекарственной аллергии и злокачественных новообразованиях.

Глава 25. Системные васкулиты

Системные васкулиты

Системные васкулиты (СВ) — гетерогенная группа заболеваний, основной морфологический признак которых — воспаление сосудистой стенки, а спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации поражённых сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных изменений. Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами СВ нет. В научной и научно-практической литературе СВ рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некроти-зирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗО) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

Классификация системных васкулитов МКБ-10

• МЗО Узелковый полиартериит и родственные состояния.

М30.0 Узелковый полиартериит.

М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.

М30.2 Ювенильный полиартериит.

МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.

• М31 Другие некротизирующие васкулопатии.

М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера.

М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.

М31.2 Смертельная срединная гранулёма.

М31.3 Цэанулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.

М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

Диета

Гипоаллергенная диета

Эффективность: лечебный эффект через 21-40 дней
Сроки: постоянно
Стоимость продуктов: 1300-1400 руб. в неделю

Диета Стол №1

Эффективность: лечебный эффект через 3 недели
Сроки: 2 месяца и более
Стоимость продуктов: 1500 — 1600 руб. в неделю

Диета 7 стол

Эффективность: лечебный эффект через неделю
Сроки: 1 месяц и более
Стоимость продуктов: 1200-1300 рублей в неделю

Назначается гипоаллергенная диета, предусматривающая исключение из рациона питания облигатных аллергенов: молоко, рыба, цитрусовые, шоколад, какао, овощи/фрукты оранжевого и красного цвета, а также, экстрактивные вещества. При абдоминальном синдроме показан модифицированный Стол №1 по Певзнеру до полного его купирования. При нефрите — диетический Стол №7 с постепенным переходом на гипохлоридную диету.

Профилактика

К основным мерам профилактики ГВ в его рецидивов относятся:

Адекватное лечение острых инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей и своевременная санация инфекционных хронических очагов ЛОР органов.
Исключение/минимизация контактов с аллергенами (при отягощённом аллергическом анамнезе) и контроль приема лекарственных препаратов.
Предотвращение переохлаждений организма.
Укрепление иммунитета (закаливание, рациональное питание).
Диспансерное наблюдение за переболевшими лицами в течении 2 лет.

Лечение васкулита народными средствами

Важно! Перед применением народных средств против васкулита обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом!

Сбор 1. Смешайте по 4 ст. ложки тщательно измельченных цветков бузины, плодов софоры японской, листьев крапивы двудомной, травы тысячелистника и спорыша. 1 ст. ложку сбора залейте стаканом кипятка, настойте средство в течение часа, процедите. Настой нужно принять в течение дня, за 2-3 раза.

Сбор 2. Смешайте по 3 ст. ложки цветков календулы, цветков бузины, листьев мяты, травы тысячелистника, хвоща полевого, череды и почек тополя. 1 ст. ложку сбора залейте стаканом кипятка, дайте накройте емкость и дайте средству настояться в течение 1 часа, процедите. Настой нужно принимать по 100 мл в течение дня, каждые 3 часа.

Бадан толстолистный. Применяется для очищения крови. Для приготовления средства необходимо 2 ст. ложки сухих листьев бадана толстолистного засыпать в термос и залить стаканом кипятка. Средство нужно настояться в течение ночи, после его процеживают, добавляют 1 ст. ложку мёда и выпивают утром, натощак.

Горькие травы. Применяются для очищения кишечника, что является обязательным при лечении васкулитов. Для приготовления средства нужно 2 ст. ложки одной из горьких трав (полынь, пижма, девясил, бессмертник) засыпать в термос и залить 1 л кипятка, настоять в течение 2 часов, процедить. Пить настой нужно в остуженном виде, разведя с теплой кипяченой водой в пропорции 1 к 1 (по половине стакана), 2 раза в день, за 30 минут до еды.

Зеленый чай. Зеленый чай укрепляет стенки кровеносных сосудов, понижает их проницаемость, понижает уровень «плохого» холестерина в крови, повышает тонус сердечной мышцы. Для лечебного эффекта необходимо пить крепкий зеленый чай 3 раза в день, по стакану. Наибольшая эффективность достигается при его одновременном приеме с другими народными средствами.

Последствия и осложнения

К основным осложнениям ГВ относятся: кишечная непроходимость, панкреатит, перфорации, перитонит, постгеморрагическая анемия, тромбозы/инфаркты в органах, невриты, церебральные расстройства. Летальный исход развивается преимущественно в результате абдоминальных осложнений (перфорация кишечника, перитонит), развития хронической почечной недостаточности, кровоизлияний в органы (головной мозг).

Прогноз

Прогноз в целом благоприятный и в 75% случаев пациенты выздоравливают в сроки 1-2 года после заболевания. У ряда пациентов при хроническом рецидивирующем течении заболевание может продолжаться неопределенно длительное время с периодическими рецидивами одним (кожным) или несколькими синдромами. Частота рецидивов на протяжении всего периода может варьировать от одного до ежемесячных, приобретая со временем характер моносиндромного: преимущественно в виде кожной пурпуры или кожно-суставной формы, реже — хронического нефрита в виде гематурической формы с сохранением функции почек на протяжении длительного периода.

Прогноз менее неблагоприятный при развитии нефрита, особенно при хронизации процесса с проявлениями гломерулонефрита и переходом в хроническую почечную недостаточность. При молниеносной пурпуре прогноз неблагоприятный.

Список источников

Лыскина Г. А. Системные васкулиты. В кн.: Детская ревматология. Руководство для врачей / Под ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. М.: Медицина, 2002. С. 221–270.
Кулага В. В., Романенко И. М., Афонин С. Л. Аллергические болезни кровеносных сосудов кожи. Луганск: «Эталон-2», 2006. 168 с.
Практическое руководство по детским болезням, под общей редакцией проф. Коколиной В.Ф. и проф. А.Г.Румянцева, том IV. Гематология/онкология детского возраста (под редакцией Румянцева А.Г. и Е.В. Самочатовой). Медпрактика– М. Москва 2004г. Зиновьева Г.А., Фролкова Е.В. Геморрагический васкулит. Клиника и лечение // рос. педиатр, журн. — 1998. -N12. С.24-26.
Кривошеев О.Г., Гуляев C.B., Семеновых А.Г. Современные принципы лечения пурпуры Шенлейна-Геноха // Врач. 2007. №4. -С.54-55.