Синдром Черджа-Стросс
Известен также как эозинофильный гранулематозный васкулит (ангиит), аллергический ангиит и гранулематоз. Это системный васкулит, ассоциированный с аллергическим диатезом, чаще поражающий легкие. Сопровождается астмой и эозинофилией. Патология близка к узелковому периартерииту и гранулематозу Вегенера, однако более часто поражаются мелкие сосуды, развиваются внутри- и внесосудистые гранулемы диаметром 1 мм, состоящие из центральной части с разрушенными клетками, измененными коллагеновыми волокнами и периферической части с макрофагами, эозинофилами и гигантскими клетками.
Симптомы
Отмечаются астмоидные явления — затрудненное дыхание и диффузные хрипы при вдохе. При прогрессировании болезни появляются признаки, сходные с симптомами узелкового периартериита. На коже выявляются геморрагии, папулезно-некротические и язвенные изменения. Развиваются артралгия, болезненность в брюшной полости, диарея, гипертония. Главная причина смертельного исхода приданной патологии — порок сердца из-за кардиомиопатии.
Лабораторная диагностика
Выявляются эозинофилия, повышенный уровень IgE и, иногда, ревматоидные факторы. При изучении биоптатов наблюдаются скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве.
Лечение симптоматическое.
Болезнь Бехчета
Это хронический рецидивирующий системный васкулит, поражающий в основном мелкие и средние артерии и вены, ассоциирован с HLA-B52. Появляются аутоантитела к эпителию слизистых оболочек, образуются иммунные комплексы. Происходит инфильтрация лимфоцитами стенок сосудов и периваскулярных тканей. Отмечаются набухание эндотелия и сужение просвета сосудов.
Симптомы
Болезнь Бехчета сопровождается поражением слизистой оболочки рта (афты, стоматит), слизистой оболочки глаз (конъюнктивит), сосудистой оболочки глаз (увеит). Развиваются рецидивирующие язвы наружных половых органов. Язвы резко болезненны. Возможно развитие кожного васкулита (узловая эритема, папулезная сыпь и др.).
Лабораторная диагностика
В сыворотке крови выявляются аутоантитела к эпителию слизистой оболочки рта и к сосудам. Повышаются уровни отдельных классов иммуноглобулинов, показатели СОЭ и С-реактивного белка.
Лечение
Возможно применение колхицина, дапсона и нестероидных противовоспалительных средств.
Гранулематоз Вегенера (Wegener)
Патология известна также как злокачественная гранулема, — некротизирующий гранулематозный васкулит мелких сосудов с поражением дыхательных путей, почек, кожи и других органов и тканей
Механизм этого редкого заболевания неизвестен. Развитию патологии способствует микробный фактор (герпесвирусы, Staphylococcus aureus и др.). У большинства больных гранулематозом Вегенера имеются антитела против протеиназы-3 DR3) азурофильных гранул нейтрофилов, обозначаемые ANCA антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Эти антитела распределяются диффузно в цитоплазме нейтрофилов. При активации клеток этот фермент (PR3) экспрессируется на мембране.
Кроме того у больных обнаружены антитела против других компонентов нейтрофилов, миелопероксидазы, эластазы, лизоцима и лактоферрина. Антитела против РРЗ, связанные с нейтрофилами, стимулируют их к выбросу активированных радикалов кислорода, перекиси водорода и ферментов, разрушающих стенки сосудов. Эти активированные субстанции повреждают базальную мембрану клубочков почки. Развиваются клеточные инфильтраты, гранулемы, гиалиноз и склероз сосудистых стенок.
Симптомы (проявления)
Клиническая картина характеризуется общими признаками для разных васкулитов. Отмечаются синусит, ринит, воспаление среднего уха, бронхит, пневмония, каверны в легких, поражения органов зрения и почек (очаговый нефрит, некротизирующийся гломерулонефрит), эрозии, инфаркты и некрозы внутренних органов. Возникают язвы слизистой оболочки рта. Развиваются слабость, ночные поты и лихорадка. Для половины больных характерны кожные изменения: пальпируемая пурпура, язвенно-некротические очаги, гранулемы. Появляются мышечные и суставные боли. Снижается масса тела. Происходит чередование обострений и ремиссий. Обострение отмечается в холодный период года. Большинство больных погибает в течение 2 лет.
Лабораторная диагностика
Отмечается ускорение СОЭ и повышение содержания С-реактивного белка в сыворотке крови. Развиваются лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия. При серологическом исследовании в сыворотке крови обнаруживают антитела АКІСА (цитоплазматические АЫСА против РБЗ).
Лечение
Лечение одинаковое для системных васкулитов. Назначают ангиопротекторы, кортикостероиды и иммунодепрессанты (циклофосфамид и др.).
Лечение народными средствами
Если посетить какой-либо тематический форум, можно узнать о многих способах лечения васкулита народными методами. Но все же всегда важно помнить о том, что такие способы лечения являются только вспомогательными в процессе основной терапии. Перед их применением лучше посоветоваться с врачом о целесообразности таких действий.
- При необходимости лечения поверхностных васкулитов используют растительные препараты, которые положительно воздействуют на проницаемость стенок сосудов и производят противовоспалительный эффект. Таким действием обладают: софора японская, гречиха, горец водяной и птичий, хвощ полевой, крапива глухая.
- Показано и применение отваров и настоев из трав, производящих общее стимулирующее действие: зерна и солома овса, тысячелистник, листья рябины и черной смородины, плоды шиповника.
- Снизить отечность при глубоких формах васкулитов помогут: череда, крапива жгучая, лапчатка прямостоячая.
- С целью стимуляции функции коры надпочечников, что актуально при тяжелых формах васкулитов, рекомендуется лечение препаратами и отварами, содержащими женьшень, черную бузину, элеутерококк. Часто больным назначают спиртовые настои женьшеня и элеутерококка.
- Рекомендуется также пить зеленый чай, который укрепляет стенки сосудов и снижает их проницаемость, а также положительно влияет на обменные процессы в организме. Его нужно пить каждый день, чередуя с другими травяными чаями.
Можно применять следующие травяные сборы:
- Сбор первый. Горец птичий, крапива двудомная, софора толстоплодная – по 4 части, тысячелистник – 3 части, бузина черная – 1 часть. Настой готовят, залив 5 г смеси 1 стаканом кипятка. Пить дважды в день по полстакана.
- Сбор второй. Бузина черная, хвощ полевой – по 3 части, мята перечная – 2 части. Настой готовят, залив 5 г смеси 1 стаканом кипятка. Пить настой теплым, по полстакана 4 раза в день. Этот настой также используют для примочек. Аппликации накладывают на пораженные места и держат 15 минут. Такую процедуру можно проводить несколько раз в день.
- Сбор третий. Его используют как общеукрепляющий и обеспечивающий организм витамином К. Для его приготовления в равных пропорциях смешивают зверобой, подорожник, медуницу, ягоды черной смородины и шиповника. 10 г средства нужно залить 1 ст. воды и проварить несколько минут. Пить 2 раза в день по полстакана.
Средства для наружного применения:
- Компрессы из смолы сосны. Их прикладывают при кожной форме к пораженным местам. Чтобы приготовить средство, 200 г смолы нужно растопить и добавить к нему 40 г нерафинированного растительного масла, 50 г пчелиного воска. Все перемешать, а когда смесь остынет, прикладывать ее к местам поражения, не снимая на протяжении суток.
- Почки березы и жир нутрии. Для приготовления средства нужно взять 1 ст. перетертых сухих или свежих березовых почек и смешать их с 500 г жира нутрии. Средство оставить в посуде из глины на неделю, каждый день выдерживая его на медленном огне в духовке по 3 часа. Разложить по баночкам и использовать каждый день в качестве мази.
Микрополиангиит
Это некротизирующий васкулит, начинающийся с воспаления мелких сосудов (микроскопический полиартериит). Средний возраст больных — 40 лет. Патология связана с образованием аутоантител против цитоплазматических компонентов нейтрофилов. Поражаются легкие, почки, кишечник и кожные покровы.
Симптомы и жалобы
Выраженная слабость, лихорадка, уменьшение массы тела. При поражении почек отмечаются гематурия и протеинурия, а при поражении легких — кашель с кровавой мокротой, диспноэ, плеврит. На коже появляются пурпурная сыпь и геморрагии при травме, иногда — некрозы. При поражении ЖКТ — боль в животе, диарея, кишечное кровотечение. У 1/4 больных отмечается кератоконъюнктивит и эписклерит.
Лабораторная диагностика
Выявляются анемия и нейтрофилия, гиперглобулинемия, повышенные показатели СОЭ и С-реактивного белка.
Лечение
Назначают кортикостероиды в высоких дозах и циклофосфамид.
Артериит Такаясу
Известен также как неспецифический аортоартериит, или болезнь отсутствия пульса, — это облитерирующий васкулит, поражающий аорту и сосуды, отходящие от нее.
В стенках сосудов откладываются иммунные комплексы. Развиваются воспалительные гранулемы в адвентиции и наружных слоях средней оболочки сосудов, включающие скопления лимфоцитов, моноцитов и, частично, нейтрофилов, гигантских клеток и др. Гранулемы фиброзируются. Происходит тромбообразование, склерозирование средней оболочки, пролиферация интимы и, как следствие, сужение просвета сосудов.
Симптомы
Страдают в основном молодые женщины. В патологический процесс вовлекаются грудная аорта и ее ветви. Часто поражаются сосуды шеи и верхних конечностей. Формируются аневризма, тромбоз. Стеноз сосудов обусловливает хромоту, уменьшение или отсутствие пульса, гипертонию (частое поражение почечной артерии), несоответствие артериального давления между правой и левой руками. Возможно развитие лихорадки, миалгии, артралгии, головной боли и офтальмологических расстройств.
Лабораторная диагностика не имеет решающего значения. Отмечается увеличение СОЭ.
Лечение. Назначают кортикостероиды (преднизолон).
Гигантоклеточный (височный, или краниальный) артериит
Известен также как черепной артериит, болезнь Хортона, — системный гранулематозный васкулит, поражающий в основном экстра- и интракраниальные артерии у лиц пожилого возраста.
Различают два типа гигантоклеточного артериита, патогенез которых остается невыясненным:
- гигантоклеточный (височный) артериит с вовлечением в патологию больших черепных артерий;
- артериит Такаясу (Takayasu) с поражением аорты и ее ветвей.
При обоих типах происходит массивное утолщение стенок артерий или выраженный стеноз артерий, выявляются многоядерные гигантские клетки. Генетическое предрасположение (HLA-DR4) и Сй4+-кле-точно-опосредованный механизм иммунитета ведут к образованию гранулем, возможно с участием инфекций.
В нормальных артериях среднего размера постоянная популяция дендритных клеток расположена исключительно в адвентиции и имеет профиль незрелых клеток. Незрелые дендритные клетки участвуют в поддержании иммунологической толерантности Т-лимфоцитов. В отличие от зрелых дендритных клеток, которые индуцируют Т-клеточный ответ, незрелые дендритные клетки не экспрессируют костимулирую-щие молекулы CD80 и CD86. Т-лимфоциты, встретившие антиген на незрелых дендритных клетках, получают подавляющий сигнал.
При артериите в пораженных участках сосудов активируются дендритные клетки и преобладают CD4+ Т-лимфоциты, продуцирующие ИФН-у. Последний активирует макрофаги и гигантские многоядерные клетки. Макрофаги продуцируют воспалительные интерлейкины (ИЛ-1, ИЛ-б), металлопротеиназы и реактивные радикалы кислорода. Происходит инфильтрация сосудистой стенки мононуклеарными клетками, появляются гигантские многоядерные клетки. Разрушается внутренний эластичный слой сосудистой стенки. Уменьшается просвет артерии. Развивается фиброз. В интиме и средней оболочке артерий среднего калибра образуются гранулемы, состоящие из лимфоцитов, плазматических и эпителиоидных клеток, гистиоцитов и гигантских клеток.
Симптомы
Заболевание возникает у людей старше 50 лет. Самый высокий риск— возраст 75-85 лет. Первично вовлекаются артерии головы (например, височная артерия, артерии сетчатки и церебральные артерии). Развиваются усталость, лихорадка, потеря массы тела, головокружение, головная боль, гиперплазия, анорексия, индурация височной артерии. Из-за поражения артерии сетчатки развивается внезапная слепота. Около 20-40 % пациентов с гигантоклеточным артериитом имеют сопутствующие симптомы ревматической полимиалгии: развивается скованность, появляется двусторонняя симметричная болезненность мышц плечевого, тазового пояса и проксимальных отделов конечностей.
Лабораторная диагностика. Отмечаются увеличение СОЭ более 50 мм/ч, умеренная анемия, тромбоцитоз.
Лечение. Назначают кортикостероиды (преднизолон). В некоторых случаях применяют цитостатики — азатиоприн или метотрексат.
Болезнь Кавасаки
Болезнь Kawasaki — системный артериит больших, средних и мелких артерий, сочетающийся с кожно-слизистым синдромом. Чаще встречается у детей, чем у взрослых. К эндотелию артерий вырабатываются аутоантитела, которые соединяются с антигеном Кавасаки мембран эндотелиальных клеток. Образуются иммунные комплексы, развивается иммунное воспаление.
Симптомы
Чаще болеют дети в возрасте 2-3 лет. Начало болезни острое — 10-дневная высокая температура тела сопровождается лимфаденопатией на шее. Отмечаются сухость губ с покраснением и трещинами, двустороннее полнокровие конъюнктивы, конъюнктивит. На коже появляется красная сыпь, похожая на крапивницу: сначала на ладонях и подошвах, затем на туловище и конечностях. Симптомы системного васкулита и миокардита присоединяются через 2-4 нед. Затем, после 2 недель к уменьшающейся картине васкулита добавляются симптомы фиброза. Развиваются артрит, артралгия, увеит, светобоязнь. В последующие годы образуются аневризмы и тромбы.
Причины
До сих пор причины развития этого заболевания изучены недостаточно. Причины проявления первичной формы болезни определяют только предположительно. Он может развиваться вследствие вирусных и хронических инфекций, аллергии, хронических аутоиммунных болезней, приема определенных лекарств и контакта с химикатами. В качестве факторов, провоцирующих эту болезнь, называют переохлаждение, ожоги, излучение, травмы, наследственный фактор. Однако названые явления — это не причины болезни, а ее пусковые факторы.
Классификация
По причинам возникновения васкулит делится на 2 типа:
- первичный (самостоятельное заболевание);
- вторичный (осложнение из-за других болезней, приема препаратов, интоксикаций).
В зависимости от размера кровеносных сосудов, где наблюдается патология, выделяют поражения:
- мелких сосудов (капилляры, артериолы, венулы);
- средних сосудов;
- крупных сосудов (аорта, легочная артерия);
- разных видов сосудов одновременно;
- определенного органа.
В мире насчитывается более 25 видов васкулита, каждый из которых отличается по симптомам, методам лечения и прогнозам.
