Причины
Открытый артериальный проток у новорожденных относится к категории белых пороков – отмечаются:
- так называемый лево-правый сброс крови;
- несмешивание артериальной и венозной порции крови;
- бледный оттенок кожных покровов и видимых слизистых.
Открытый артериальный проток формируется:
- без видимой причины (его называют идиопатическим);
- при наличии факторов-провокаторов.
Часто открытый артериальный проток диагностируют при таких нарушениях:
- недоношенность. Открытый артериальный проток у недоношенных детей выявляется сразу при рождении;
- синдром врожденной краснухи;
- хромосомные патологии.
Во время внутриутробного развития плода артериальный проток соединяет между собой легочную артерию и аорту. Благодаря этому к легким плода, которые еще не расправлены, кровь поступает из правого желудочка, он не перегружен, поскольку через артериальный проток сбрасывается лишняя порция крови.
После рождения ребенок делает первый вдох, легкие расправляются, из их тканей высвобождается брадикинин, при воздействии которого стенки артериального протока начинают сокращаться, далее его просвет зарастает (как правило, за 15-20 часов).
Заращение открытого артериального протока у детей наступает при воздействии на ткани его стенки кислорода. Проток может остаться открытым из-за влияния на него простагландинов, поступивших из кровотока матери.
Эмболизация открытого артериального протока
Открытый артериальный проток (ОАП) – это врождённый порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием аномального сосудистого сообщения между аортой и лёгочной артерией
ОАП может встречаться в изолированной форме либо сочетаться с другими сердечно-сосудистыми аномалиями. Во внутриутробном периоде ОАП есть у всех, это нормальный компонент кровообращения плода. У плода смешанная кровь поступает в правые отделы сердца и изгоняется правым желудочком в лёгочную артерию, а оттуда через ОАП (т.к. лёгкие не функционируют) попадает в нисходящую аорту. После первого вдоха лёгочные сосуды раскрываются, давление в правом желудочке падает, ОАП постепенно перестает функционировать и закрывается (облитерируется). Облитерация протока происходит в различные сроки. У 1/3 детей он закрывается к двум неделям, у остальных – в течение восьми недель жизни.
Нарушения гемодинамики связаны с аномальным сбросом крови из аорты в лёгочную артерию, так как давление в аорте гораздо выше, чем в лёгочной артерии.
Объём сбрасываемой крови зависит от размеров протока. В результате нарушений кровообращения в большой круг кровообращения поступает меньший, чем положено, объём крови, от чего страдают жизненно важные органы (мозг, почки), скелетная мускулатура. Проходя через сосуды лёгких, эта кровь возвращается в левое предсердие, левый желудочек, которые, испытывая чрезмерную нагрузку, увеличиваются в размерах (гипертрофируются), затем под влиянием всё возрастающего объёма перенасыщенной кислородом крови происходят изменения сосудов лёгких и возникает лёгочная гипертензия.
Проявления и естественное течение порока
Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Дальнейшие проявления заболевания связаны с размерами протока. Чем короче и шире ОАП, тем больший объём крови сбрасывается по нему и тем более выражена клиника заболевания. При узких и длинных ОАП больные дети ничем не отличаются от здоровых. Единственным признаком, указывающим на наличие ВПС, является шум, выслушиваемый врачом-педиатром над областью сердца. При широких и узких ОАП уже в первые месяцы и даже дни жизни ребенка могут обнаруживаться все симптомы (проявления) порока. У таких детей наблюдается постоянная бледность, при физической нагрузке (натуживание, сосание, крик) отмечается преходящий цианоз (синий оттенок кожи) преимущественно на ногах. Дети отстают в физическом развитии. У них отмечается склонность к повторяющимся бронхитам, пневмониям.
Наиболее тяжёлыми периодами в течении порока являются фаза адаптации в период новорождённости и фаза терминальной лёгочной гипертензии у детей старшего возраста. В эти периоды дети погибают от сердечной недостаточности, нарушений мозгового кровообращения (инсульт), пневмоний, инфекционного эндокардита. Средняя продолжительность жизни при ОАП без оперативного лечения – 25 лет, хотя многие больные при узком и длинном ОАП доживают до пожилого возраста. Наиболее опасным осложнением ОАП даже в случае его асимптомного (скрытого) течения является инфекционный эндокардит, который развивается вследствие того, что аномальный поток крови, поступающей через ОАП, травмирует его стенку, зачастую недоразвитую, и стенку лёгочной артерии. В травмированной зоне сосуда развивается инфекция, растут тромботические массы, которые могут отрываться от сосуда и мигрировать в другие места, закупоривая сосуды жизненно важных органов.
Лечение
Существует два метода лечения ОАП: консервативный, или медикаментозный, и оперативный. Медикаментозное лечение ОАП применяется только в родильном доме у новорождённых в течение двух первых недель жизни, позже оно становится неэффективным. Данный метод далеко не всегда результативен, имеет много противопоказаний, поэтому основным лечением является механическое закрытие протока.
Раньше наиболее распространённым вмешательством была перевязка протока после торакотомии. Сейчас операция перевязки ОАП выполняется очень редко. На ведущие роли вышла эндоваскулярная окклюзия ОАП. Суть вмешательства заключается в окклюзии (закрытии) протока специально изготовленными спиралями и окклюдерами. Методика почти не имеет осложнений, выполняется маленьким детям под наркозом, а более взрослым – под местной анестезией. Доступ осуществляется пункционным путем, через бедренную артерию. Эффективность операции почти стопроцентная, изредка наблюдается реканализация ОАП, которая впоследствии устраняется таким же образом. При широких и коротких ОАП, когда эндоваскулярная окклюзия ОАП спиралями технически невозможна, применяется закрытие ОАП с помощью специально разработанных окклюдеров, которые также доставляются через бедренную артерию.
Симптомы открытого артериального протока и диагностика
Наиболее характерными признаками открытого артериального протока являются:
- одышка;
- сердцебиение;
- отставание в росте и развитии ребенка.
При физикальном исследовании выявляются:
- тахикардия – учащение пульса;
- при осмотре – видимое замедление роста и развития ребенка в сравнении с его ровесниками;
- при перкуссии (простукивании) – увеличение размеров сердца;
- при аускультации (прослушивании) – длительный так называемый «машинный» шум при открытом артериальном протоке, который можно выслушать во 2-3 межреберьях.
Привлекаются такие методы исследования сердца:
- рентгенография грудной клетки;
- электрокардиография (ЭКГ);
- фонокардиографическое исследование;
- УЗИ.
- увеличение левого желудочка;
- выбухание дуги легочной артерии;
- перегрузка левого желудочка.
Они помогут установить изменения со стороны сердца, возникающие из-за открытого артериального протока. При этом определяются:
Симптомы открытого артериального протока коррелируют с результатами объективного исследования.
Открытый артериальный проток
Анатомически этот проток — короткий сосуд, соединяющий нисходящую аорту с легочной артерией. Поскольку это физиологический шунт, он необходим для внутриутробной жизни плода. Сразу после первого вдоха он больше не нужен, и через несколько часов или дней он самостоятельно закрывается. Если этого не происходит, то сообщение остается, и кровь продолжает шунтироваться из большого в малый круг кровообращения.
За редким и исключением, открытый артериальный проток (Боталлов), пожалуй, самый безобидный, «незловредный» из всех врожденных пороков сердца. Сердце, хотя и увеличивается, достаточно легко справляется с нагрузкой. Давление в системе легочной артерии повышено незначительно. Дети с этим пороком нормально развиваются и растут и, за исключением «шума» в сердце, обычно ничем от сверстников не отличаются. Однако при большом протоке могут появиться признаки перегрузки сердца и клинические признаки в виде более частых простуд, одышки про нагрузке. Тогда надо что-то делать. Здесь оговоримся, что при огромных протоках, 9 мм, и даже больше, когда их диаметр превышает размер самой аорты — главной артерии организма, то новорожденные крайне тяжелы по своему клиническому состоянию, прогрессирующей сердечной недостаточности, огромное сердечко занимает почти всю грудную клетку, смещая легкие, мешая их нормальному функционированию. Операция экстренная, выполняется по жизненным показаниям.
Особая картина развивается при сохраняющемся открытом артериальном протоке у недоношенных новорожденных. Ситуация может развиваться по разным сценариям. При небольшом диаметре протока и массе тела более 2 кг обычно ситуация не экстренная, проток имеет шансы самостоятельного закрытия, ребенок справляется с нагрузкой по сердечку, достаточно бывает наблюдения. Но при массе ребеночка менее килограмма, находящемся в кювезе (специальной медицинской кровати для выхаживания нововрожденных) и не способному к самостоятельному дыханию, т.е. постоянно дышащему с помощью аппарата искусственного дыхания, даже проток диаметром 3-4 мм вызывает огромные гемодинамические нарушения. Транспортировка таких деток в кардиохирургический стационар (да и в любой другой) сопряжена с огромным для них риском, и поэтому нередко кардиохирурги выезжают в роддома и стационары, где выхаживаются детки с такой экстремальной низкой массой тела, и там, на месте проводят операцию по устранению протока.
После операции, риск которой практически равен нулю, дети отлично себя чувствуют, и они, и родители быстро забывают неприятный момент их жизни. Перевязка открытого артериального протока — радикальная, т.е. полностью излечивающая операция, и после нее человек практически здоров.
Строго говоря, открытый артериальный проток врожденным пороком сердца не является, т.к. сердце при нем нормально. Он отнесен к этой группе из-за его значения в кровообращении плода и из-за тех нарушений, к которым он может привести при несвоевременном закрытии. В старых, «дохирургических», учебниках указывают, что прожить с этим пороком можно только до 35-40 лет.
В последние годы благодаря появлению нового инструментария и накоплению опыта, открытый артериальный проток все чаще закрывают с применением рентгенохирургической техники. Это производится не в обычной операционной, а в рентгенохирургическом кабинете, и о том, как проходит процедура и подготовка ребенка, вы можете прочитать выше, где описаны катеризация и зондирование сердца.
В данном случае ребенку путем пункции (прокола) артерии на бедре, в самом верху, введут особый катетер с устройством на кончике, которое закроет проток из просвета нисходящей грудной аорты. Процедура занимает 1-1,5 часа и выгодно отличается от операции, при которой все-таки надо открывать грудную клетку путем достаточно большого разреза, оставлять дренаж (трубочку для удаления воздуха и жидкости), которую уберут только на следующий день. Сейчас с помощью различных устройств (спирали, окклюдеры) можно закрыть проток практически любого диаметра и формы. Но операция, даже такая, — это операция, и если ее можно избежать, получив тот же эффект, то так и следует сделать.
К слову сказать, операция перевязки открытого артериального протока была впервые сделана в 1938 году, и эта дата считается годом рождения хирургии врожденных пороков сердца.
Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?
Онлайн-консультации
Открытый артериальный проток: лечение
Недоношенному ребенку вводят препараты, которые подавляют простагландины – благодаря им артериальный проток закроется самостоятельно. Если при трехкратном повторении курса эффекта нет, показана хирургическая коррекция порока.
Какие бывают хирургические методики ликвидации открытого артериального протока? Лечение проводят оперативными методами:
- открытым – это перевязка протока, наложение на него специальной клипсы, пересечение и ушивание;
- эндоваскулярным (через сосуды) – это закрытие протока специальными окклюдерами.
Больше о методах лечения описываемой патологии (в частности, о проведении операции при открытом артериальном протоке) читайте на нашем сайте Добробут.ком.
Открытый артериальный проток: причины, лечение, прогноз
Диагноз открытый артериальный проток (ОАП) нередко ставят недоношенным детям. Что означает этот диагноз? Почему возникает открытый артериальный проток? Всегда ли нужна операция? Об этом в прямом эфире «Право на чудо» мы поговорили с Григорием Валерьевичем Ревуненковым
, к.м.н., руководителем отдела инновационных диагностических методов исследования, врачом ультразвуковой диагностики НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ЦКБ РАН.
Что такое открытый артериальный проток?
Это порок, который на одном из этапов внутриутробного развития ребенка не является пороком. Это один из видов фетальной коммуникации: без открытого артериального протока (Боталлового протока) внутриутробно ребенок не развивается. Поскольку легкие не участвуют в дыхании, они безвоздушные, кровь с высоким давлением должна куда-то выбрасываться. Именно по этому каналу она сбрасывается из легочного ствола (который наполняет кровью легкие) в аорту – сосуд, который отходит от левого желудочка и является самым крупным сосудом нашего организма.
Однако после рождения ребенка эта фетальная внутриутробная коммуникация должна закрыться. Почему? Легкие начинают работать, и как только меняется концентрация газов в крови после первого вдоха, проток сокращается (это некая трубочка, имеющая определенную длину, со стенками с мышечными волокнами). Проток сокращается и кровоток по нему достаточно быстро прекращается.
Однако первое время, когда только проток закрылся, возможна и обратная ситуация. Мышцы по какой-то причине могут расслабиться и проток может возобновить свою деятельность. Почему так происходит? По многим причинам. В том числе, при применении определенных медикаментов. Это могут быть глубоко недоношенные дети. Перечислять все факторы смысла особого не имеет.
Что потом происходит с открытым артериальным протоком?
Есть медикаменты, которые позволяют протоку закрыться. Это нестероидные противовоспалительные препараты, которые мы и в обычной жизни применяем – индометацин, ибуклин и так далее. Эти препараты позволяют закрыть проток у маленького ребенка. Но только в том случае, если мышечный аппарат, который отвечает за спазмирование этого сосуда, работает правильно.
В тех случаях, когда проток действительно крупный, или есть причина немедикаментозная, по которой проток остался открытым, иногда приходится решать вопрос об операции прямо в кувезе. Но для этого должны быть определенные условия.
Как диагностируется открытый артериальный проток?
При помощи очень популярного сейчас инструмента – эхокардиографии. Это ультразвуковое исследование сердца. Заграницей не принято всем делать эхокардиографию. У нас тоже. Делается при определенной ситуации. Когда у ребенка легочная недостаточность, низкая сатурация. В раннем возрасте открытый артериальный проток очень хорошо лечится. Время от рождения до 1-3 месяцев – это окно возможностей, когда можно увидеть большинство врожденных патологий сердца. И открытый артериальный проток в этом возрасте виден великолепно. В отличие от взрослых.
Откуда появляются взрослые с ОАП? Эхокардиография относительно недавно стала применяться настолько широко, лет 15. Так вот те взрослые, которые были недообследованы в свое время, у них может обнаружиться открытый артериальный проток. И у детей иногда в более старшем возрасте обнаруживают ОАП во время диспансерзации.
Когда оперируют открытый артериальный проток?
Если он крупный. Если приводит в выраженному нарушению гемодинамики – это проявляется в раннем периоде, и решение принимается в первые дни. Если по какой-то причине не потребовалось это, открытый артериальный проток небольшой по калибру, 1-2 мм, то такие протоки сразу не закрывют, а оставляют на потом, так как возможно они закроются сами, или медикаментозно. Оперативное вмешательство необходимо не всегда.
Насколько сложное это вмешательство? Насколько сложно ребенка реабилитировать после этого вмешательства?
Если рассматривать его из категории кардиохирургических вмешательств, оно считается несложным, это одна из самых простых операций. Если рассмтриваь просто из медицинских хирургических вмешательсв, нет ни одного вмешательсва, про которое можно было бы сказать, что это нечно простое. Наблюдая этот порок, если мы решаем, что его влияние на сердечно-сосудистую систему можно рассматривать как стабильное, то есть он гемодинамически не значимый, мы наблюдаем обычно проток до предшкольного возраста.
Как проходит операция?
Проток имеет достаточно сложное строение. Выходное отверстие – ствол легочной артерии – от него зависит влияние на состояние сердечно-сосудистой системы, он его калибрует. Есть ампула – это широкая часть со стороны аорты. И есть его длина – протяженность. Все эти три параметра заставляют нас подбирать тот или иной вид устройства для закрытия.
Есть много вариантов устройств, которые закрывают проток. Флиппер – вытянутая струна из металла с эффектом памяти, которая, попадая в организм, свертывается в сложную спираль и закрывает проток. Есть окклюдеры специально уже конфигурированные – они применяются для закрытия более сложных протоков.
Оперируют ОАП через небольшой разрез (традиционное ушивание) либо эндоваскуально, через бедренную артерию: делается прокол, проводится инструмент, который закрывает этот проток.
Что будет, если не закрывать открытый артериальный проток?
Достаточно часто встречаются маленькие открытые артериальные протоки, калибром до 1 мм или 1 мм с небольшим, гемодинамически они не значимые. Но есть одно но. Принято их закрывать не потому, что они играют такую большую роль в гемодинамике, а потому что в дальнейшем возможно развитие боталита.
Боталлит – это воспаление боталлового протока, которое может привести к определенным осложнениям. А имеенно к тромбозу, развитию вегетации. Это разрастание бактериальных колоний и возникает оно при тяжелой бактериальной инфекции: пневмониях разной этиологии, лор-инфекциях, тонзиллитах, пародонтитах. В этом лучае лечение становится достаточно неприятным, т.к. присоединяется тромбоз. Это уже не простая операция по имплантации оккклюдера, а это большая операция, которая заставляет нас иссекать область, где возникли эти вегетации, и лечение приоретает уже масштабность.
То есть в тех случаях, когда мы закрываем эти мелкие протоки, мы не влияем на гемодинамику, а мы как бы стелем себе соломку для того, чтобы не возникло этой сложной ситуации с боталитом. Это профилактика.
Вопрос от подписчиков. Родились на 34 неделе. Открытый проток 2 мм. Наблюдались до года и все-таки отправили на операцию. Других заболеваний нет. Не знаем, стоит ли еще ждать дошкольного возраста?
С такой истуацией встречаемся достаточно часто. Каждый конкретный случай надо рассматривать отдельно. Иногда приводят детей, у который 3 мм открытый артериальный проток. Но мы понимаем, что 3 мм были и в месяц, и это гемодинамически значимый проток. Как 3 мм оказались у него в 3-4-5 лет? И когда привозят, мы измеряем снова и оказалось, что меряют не там, где нужно. То есть не ту часть, которая калибрует сам проток и оказывает влияние на его значимость, а допустим, померили в средней части. Там действительно и 4, и 5 мм может быть. Но само соустье с легочной артерией – милимметр. Таким образом, этот проток гемодинамически не значим и спешить некуда.
Чем больше будет калибр сосуда, по которому мы будем проводить устройство, тем удобнее будет не только оператору, но и пациенту, потому что сосудистая стенка меньше будет травмироваться. Потому мы обычно сдвигаем это к 5-6 годам, если возможно. Если невозможно – это другая ситуация, тогда значит надо оперировать. Вплоть до того, что если нет возможности оперировать эндоваскулярно , значит, надо открытым способом. При показаниях, повторяюсь.
Каковы отдаленные последствия открытого артериального протока? Проявляется ли это как-то в дальнейшем?
Да, конечно. Одно из последствий – развитие боталлита. Вторая ситуация – это когда гемодинамически значимый проток по какой-то причине пропустили, такое тоже встречается. В этом случае в дальнейшем мы можем столкнуться с развитием легочной гипертензии. Избыточный объем крови, который будет попадать в малый круг кровообращения, приведет к повышению давления в нем, в итоге стенки сосудов, которые идут в легкие, уплотнятся. Сосуды становятся не способны к маневрам, именно к расширению, к сужению. И это так называемая легочная гипертензия. Четвертая стадия легочной гипертензии характеризуется тем, что человеку сложно помочь, он практически неоперабелен. Развивается синдром Эйзенменгера: как только мы уменьшим давление в малом круге кровообращения, это приведет к кризу малого круга кровообращения. Сосуды не способны работать при давлени более низком, чем было до этого. А с высоким давлением развивается отек легких. К сожалению, тут одно лечение только – это пересадка легких. Это очень тяжелая ситуация.
Поэтому ОАП надо обязательно наблюдать. В месяц-три месяца жизни ребенка – это окно возможностей, когда мы можем увидеть те нюансы, которые в более старшем возрасте мы по тем или иным причинам увидеть не сможем. Ребенка в год смотреть достаточно сложно. Маленькие дети в этом возрасте уже начинают осознавать себя и окружающих, и предъявлять им определенные требования. Они могут не захотеть спокойно лежать, они будут кричать, вырываться, а при крике исследовать очень сложно, потому что тот сигнал, который мы получаем, оказывается настолько зашумлен, что иногда невозможно ничего увидеть. А в месяц дети достаточно спокойны. По крайней мере, их можно покормить.
Каковы клинически значимые размеры протока?
Прямой корреляции между диаметром протока и клинической ситуацией нет. Зависит от многих факторов. Какой период жизни – новорожденности или более поздний период. Насколько зрелые легкие у ребенка. Очень много факторов. Но если 3 мм проток, то за ним очень внимательно наблюдают еще в роддоме. Просто так эхокардиографию в первые дни в роддоме мало кто делает. Дефицит специалистов, дефицит оборудования. Но вызывают обязательно специалиста даже из другого учреждения при клинической необходимости. Возникает она тогда, когда падает сатурация, когда диагностируется сердечно-легочная недостаточность.
А так, бывают ситуации разные: у меня на приеме была девочка, у которой в пять лет диаметр открытого артериального протока был 9 мм. У нее был синдром Эйзенменгера и помочь ей, к сожалению, мы не смогли. Был мальчик с похожей ситуацией. Но в современном мире это казуистика и быть такого по идее не должно. При ранней диагностике можно было помочь детям.
Какие риски есть у операций по установке окклюдера?
Риски при имплантации окклюдера минимальные. Для этого должен быть хороший диагност и специалист, который установит этот окклюдер должен работать с ним в тандеме.
У сына клипса в сердце. Нужно ли будет с ней что-то делать в дальнейшем?
Клипса титановая, и она остается в организме на всю жизнь. Вопросы возникают, когда собираются провести магнитно-резонансную томографию. Да, клипса из немагнитного материала титан. Но еамагнитные материалы в высоком магнитном поле нагреваются. Поэтому есть определенные ограничения. При исследовании МРТ считается, что если в организме есть разные металлические устройства (это стенты могут быть, например), в активной фазе исследования 15 минут можно находиться без вреда для здоровья.
У ребенка открытый артериальный проток, но не назначили никакого лечения. Нам 8 месяцев, родились на 31 неделе с весом 1650 граммов. Стоит ли показать ребенка другому врачу?
Второе мнение – это очень неплохо. Но поскольку размеры протока не обозначили, скорее всего этот проток гемодинамически незначимый, и врач решил, что надо понаблюдать. А медикаментозное лечение на даном этапе не обязательно. Если есть хоть малейшие сомнения, их надо решать.
Вы
–
руководитель отделения диагностических исследований. Насколько быстро развиваются технологии в этой сфере?
Так же, как и компьютеры. Развитие происходит параллельно. Миниатюризация, усложнение, увеличение диагностической уверенности. Если раньше было плохо видно и только диагност с опытом мог сказать что по определенным признакам что-то должно быть, то сейчас диагностическая уверенность больше, потому что и видно лучше, и ракурс можно более удобно подобрать. Потому что сами датчики, сами девайсы более удобные. Хотя опыт по-прежнему важен. Но можно при каких-то ситуациях, если ты не совсем уверен, назначить другое исследование.
Профилактика и прогноз
Так как патология является врожденной, специальных методов профилактики нет. Риск формирования этого порока можно уменьшить, обеспечив нормальные условия протекания беременности и развития плода.
Прогноз при данном заболевании разный. При отсутствии лечения болезнь трансформируется из белого в синий тип порока (со сбросом крови в направлении справа налево). Для благоприятного прогноза важной является ранняя диагностика открытого артериального протока.
Если ребенок родился недоношенным, то наличие открытого артериального протока считается нормой.