Полицитемия – что это за болезнь,

Истинная полицитемия

(ИП)– это клональное миелопролиферативное заболевание хронического характера с относительно доброкачественным течением, поражающее гемопоэтические стволовые клетки и сопровождающееся пролиферацией трех ростков кроветворения. Для него характерно увеличение количества эритроцитов, повышение концентрации гемоглобина, форменных элементов крови (лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов) и общего объема крови.

Также истинная полицитемия известна как , болезнь Вакеза, истинная, или красная, эритремия. Принадлежит к орфанным (редким) заболеваниям. В основном поражает людей старше 60 лет, чаще мужчин. У молодежи болезнь встречается реже но протекает более неблагоприятно.

Согласно МКБ-11 ИП присвоен код 2A20.4.

Классификация

Известны две формы этой болезни:

Истинная полицитемия. Возникает из-за патологических изменений в крови	По диагнозу	Первичная полицитемия. Развивается как самостоятельная патология.
		Вторичная полицитемия. Наступает на фоне других заболеваний – образования опухолей, лёгочной недостаточности, гидронефроза (расширения почечной лоханки и почечных чашечек).
	По стадии	Начальная полицитемия: симптомы фактически незаметны или вовсе отсутствуют. Может продолжаться несколько лет.
		Развёрнутая полицитемия. Может поразить селезёнку. Продолжается более 10 лет.
		Тяжёлая полицитемия. Возникают онкологические опухоли на различных органах, злокачественные патологии крови.
Относительная полицитемия	Стрессовая полицитемия. Её причиной становятся чрезмерная нагрузка, нездоровый режим сна и питания, слишком напряжённая работа.
	Ложная полицитемия. При этом диагнозе количество кровяных телец находится в норме.

Изменение условий труда

При данном заболевании трудоспособными принято считать пациентов молодого возраста, страдающими эритремией стадий I и IIА в периоде ремиссии. При этом их состояние не должно осложняться сосудистыми патологиями.

Для больных с полицитемией имеются определенные противопоказания и рекомендованы следующие условия труда:

I стадия. Запрещена деятельность, требующая чрезмерных физических усилий или психоэмоционального напряжения. Также противопоказана работа в неблагоприятном микроклимате и взаимодействие с гемотоксичными веществами.
II стадия. Не рекомендуется труд, связанный с вынужденным некомфортнім положением тела, умеренными физнагрузками и нервно-психическим перенапряжением, вибрационным воздействием, пребыванием на высоте, перепадами температурного режима, давления и т. д.
III стадия не позволяет пациентам трудиться в обычных для здорового человека условиях производства.

Симптомы истинной полицитемии

Причины

К сожалению, со стопроцентной уверенностью сказать, что именно вызывает этот недуг, медикам до сих пор не удаётся. Общепринятая версия – заболевание вызывает мутацию одного из мозговых ферментов. По этой причине кровяные клетки начинают интенсивно делиться. Отсюда – их чрезмерное количество (в особенности это относится к эритроцитам). Замечено, что предрасположенность к болезни Вакеза может быть генетической: диагноз «полицитемия» часто ставится близким родственникам.

Есть также мнение, что к развитию заболевания могут привести:

чрезмерное рентгеновское облучение;
перенесённый туберкулёз или кишечная инфекция;
плохие рабочие условия – например, частый контакт с лакокрасочными веществами на производстве.

Можно ли контролировать это заболевание

При регулярной терапии, страхующей от тромботических осложнений, кровотечений и инфекций, продолжительность жизни людей с ИП практически такая же, как и у их здоровых сверстников. Суть терапии заключается в том, чтобы уменьшить выработку клеток крови и назначить препараты, снижающие риск тромбозов. Схему подбирает врач, предварительно рассчитав, к какой группе риска по тромбозам относится пациент.

Самый простой способ лечения — применение обычного аспирина для профилактики артериальных тромбозов, провоцирующих развитие инсульта и инфаркта миокарда. Еще один традиционный метод — это обычная эксфузия крови, то есть кровопускание. Периодически у человека забирается по 500 миллилитров крови два-три раза в неделю до снижения уровня гематокрита до нормы.

Симптомы (признаки)

Зачастую данная болезнь никак себя не проявляет. Это может длиться годами. Порой она выявляется при обследовании на совершенно другое заболевание. В этом случае можно сказать, что пациенту повезло (особенно если стадия полицитемии не запущенная).

Но бывает и так, что заболевание сопровождается цепочкой симптомов. Органы человека, страдающего болезнью Вакеза, чрезмерно наполняются кровью. Отсюда – целый ряд признаков.

Для больного полицитемией характерно:

расширение вен, заметное невооружённым глазом – например, вены на руках выглядят вздутыми;
покраснение глаз;
багровый оттенок кожи (ярко заметен на лице, шее);
давящая боль в груди, особенно после поднятия тяжестей;
резкие боли в конечностях, кончиках пальцев (при приёме медикаментов, разжижающих кровь, боль стихает);
ощущение, что кожа тела чешется (симптом возникает из-за усиленного кровообращения и расширения кожных капилляров);
слишком большой размер печени и селезёнки в сравнении с нормой (симптом возникает вследствие сильной концентрации эритроцитов). Увеличение этих органов, в свою очередь, провоцирует чувство тяжести в животе. Неприятные ощущения в левой части живота – признак увеличенной селезёнки, тяжесть в правой части живота – сигнал об увеличении размера печени;
тромбоз в крупных сосудах, особенно – в ножных венах;
тромбоз мелких сосудов слизистой оболочки кишечника, способный спровоцировать язвенную болезнь 12-перстной кишки;
иногда – кровоточивость дёсен;
плохое общее состояние организма: повышенное давление, быстрая утомляемость, мигрень, чувство шума в ушах, затруднённое дыхание.

Обратите внимание: такие явные сигналы болезни, как покраснение лица, проявляются не всегда. Затрудняет диагностику и тот факт, что симптомы полицитемии схожи с признаками других заболеваний. Поэтому многим просто не приходит в голову обследоваться на полицитемию. А ведь её может выявить простой анализ крови.

Диагностика

Болезнь Вакеза выявляется в современных медицинских лабораториях.

Для её диагностики проводят:

Общее исследование крови пациента. В пользу диагноза «полицитемия» скажет:

большое скопление красных кровяных телец, при этом они могут увеличиваться в размерах;
повышенное содержание тромбоцитов (чем выше их число, тем тяжелее заболевание);
повышенный уровень гемоглобина;
высокое гематокритное число (соотношение красной крови и плазмы).

Анализ крови пациента на биохимию. О полицитемии будет свидетельствовать:

повышенное содержание щелочной фосфатазы – фермента, отвечающего за фосфорно-кальциевый обмен;
накопление мочевой кислоты – побочного продукта метаболических процессов.

Радиологическая диагностика (определяет уровень циркулирующих эритроцитов).
Цитологический анализ (изучение костного мозга на клеточном уровне).
Гистологическая диагностика красного костного мозга (исследование материала из подвздошной кости).

Дополнительно доктор может попросить пациента пройти УЗИ внутренних органов. Делается это для установления размеров печени и селезёнки.

Медико-социальная экспертиза

МСЭ и инвалидность при полицитемии МСЭ и инвалидность при эритремииИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ
Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) — вариант хронического лейкоза миелопролиферативной природы с вовлечением в патологический процесс всех трех ростков миелоидного кроветворения, характеризующийся относительно доброкачественным течением. Заболеваемость 0,6—1,6 на 100 000 населения; болеют преимущественно лица старше 50—60 лет, мужчины несколько чаще, чем женщины. Клинические симптомы заболевания связаны с увеличением объема циркулирующей крови, замедлением кровотока, повышенной вязкостью крови, что приводит к ухудшению микроциркуляции и наклонности к тромбозам.
Критерии диагностики
Категория А 1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов: для мужчин — 36 мл/кг, для женщин 32 мл/кг. 2. Нормальное насыщение крови кислородом (более 92%). 3. Спленомегалия. Категория Б 1. Лейкоцитоз более 12х10*9/л при отсутствии инфекции, интоксикации. 2. Тромбоцитоз более 400х10*9/л при отсутствии кровотечения. 3. Увеличение щелочной фосфатазы нейтрофилов при отсутствии инфекции, интоксикации. 4. Увеличение способности сыворотки крови связывать витамин В12. Диагноз достоверен при 2 любых положительных признаках категории А и Б или всех трех признаках категории А.
КлассификацияСтадия I
— начальная: субъективное благополучие. Умеренная плетора. Содержание эритроцитов у мужчин более 5,5х10*12/л и гемоглобина более 177 г/л; у женщин эритроцитов — более 5,0х10*12/л и гемоглобина — более 157 г/л. Содержание лейкоцитов и тромбоцитов в пределах нормы. В костном мозге — очаговая гиперплазия миелоидного ростка.
Стадия IIA
— развернутая (без миелоидной метаплазии селезенки): выраженная плетора, небольшая сплено- и гепатомегалия, артериальная гипертония, сосудистые осложнения. Панцитоз, нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом. Тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга.
Стадия IIБ
(с миелоидной метаплазией селезенки): выраженная спленогепатомегалия, уратовый диатез. Панцитоз с лейкоцитозом выше 15х10*9/л и сдвигом в формуле крови до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. Панмиелоз с очаговым миелофиброзом. Миелоидная метаплазия селезенки.
Стадия III
(терминальная, часто анемическая) — исходы в миелофиброз, острый лейкоз, хронический миелолейкоз. Анемия, тромбоцитопенический, геморрагический синдром, спленогепатомегалия, гиперурикемия, инфекционные осложнения. Начальная и IIA стадии длятся до 15 лет и более, стадия IIБ — около 3—5 лет. Терминальная стадия продолжается несколько месяцев.
Пример формулировки диагноза:
Полицитемия, IIA стадия, фаза обострения. Хроническая коронарная недостаточность I ст. Прогноз определяется стадией и характером течения заболевания.
Лечение.
Патогенетическая терапия — цитостатики (имифос, миелосан, миелобромол и другие). Курсовая доза миелосана около 300 мг. При поддерживающей терапии ремиссии могут продолжаться до 5—6 лет. Р32 применяют редко, в основном у больных пожилого возраста. Симптоматическая терапия — кровопускание в начальных стадиях болезни не менее 500 мл в сочетании с дезагрегантами. Количество гемоэксфузий проводится с учетом объема циркулирующей крови до нормализации гематокрита и показателей красной крови.
МСЭ при полицитемии
ТРУДОСПОСОБНЫМИ считаются больные молодого возраста в I и IIА стадиях, в фазе ремиссии, не имеющие сосудистых осложнений. ВУТ: в период обострения заболевания и возникновения сосудистых и иных осложнений. Длительность ВУТ — от 2 недель до 4 месяцев. Трудоспособность восстанавливается в фазу ремиссии, после прекращения приступов стенокардии, снижения и стабилизации уровня артериального давления, нормализации центральной гемодинамики.
Противопоказанные виды и условия труда
В I стадии противопоказала работа, связанная со значительным физическим и нервно-психическим напряжением, в неблагоприятных микроклиматических условиях, контакт с гематологическими ядами. Во II стадии, кроме того, противопоказана работа, связанная с умеренным физическим и нервно-психическим напряжением, вынужденным положением тела, вибрацией, пребыванием на высоте, перепадами давления, температуры и т. п. В III стадии больные не могут работать в обычных производственных условиях.
Показания для направления больных на МСЭ:
а) полицитемия II стадии при необходимости перевода больного на работу по другой профессии, более низкой квалификации, либо существенное уменьшение объема производственной деятельности; б) полицитемия терминальной стадии; в) течение заболевания с сосудистыми осложнениями, приводящими к выраженным нарушениям функции сердечно-сосудистой системы.
Необходимый минимум обследования при направлении больных на МСЭ:
а) общий анализ крови, определение количества тромбоцитов; б) гематокрит; в) стернальная пункция, коагулограмма; г) ЭКГ; д) по показаниям — велоэргометрия, исследование центральной гемодинамики, функции внешнего дыхания, глазного дна.
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется: — латентная, вялотекущая, индолентная форма полицитемии без признаков прогрессирования с незначительными нарушениями функций организма. Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется: — полицитемия с умеренными нарушениями функции крови и иммунной системы на фоне терапии. Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется: — полицитемия с выраженными нарушениями функции крови и иммунной системы на фоне терапии. Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется: — терминальная стадия заболевания, со значительно выраженными нарушениями функции крови и иммунной системы, трансформация в острый лейкоз. КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ПОЛИЦИТЕМИИ У ДЕТЕЙ В 2021 ГОДУ Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется: — латентная, вялотекущая, индолентная форма полицитемии без признаков прогрессирования с незначительными нарушениями функций организма. Категория «ребенок-инвалид» устанавливается в случае, если у больного имеется: — полицитемия с нарушениями функции крови и иммунной системы от умеренной степени и выше на фоне терапии.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона

. Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком
Источник

Лечение

Как только диагноз поставлен, пациент направляется в отделение гематологического профиля. Какую тактику борьбы с болезнью изберёт врач? Это зависит от стадии заболевания.

Как правило, полицитемия лечится:

Кровопусканием. Этот древний метод помогает быстро понизить число эритроцитов. Уровень гемоглобина в крови тоже снижается. Кровь забирается каждую неделю в количестве от 200 до 300 миллилитров (в зависимости от конституции тела и состояния больного). Иногда стандартное кровопускание заменяется эритроцитоферезом – процедурой, состоящей из трёх этапов:

забор крови;
отделение красной крови от плазмы;
возвращение плазмы в организм.

Применением цитостатиков – лекарств, тормозящих процесс клеточного деления.
Внутримышечным введением интерферона – препарата, укрепляющего иммунную систему. У этого медикамента есть ещё один эффект – он усиливает действие цитостатиков.
Приёмом антиагрегантов – препаратов, не дающих образовываться тромбам (метод не подходит для язвенников – в их случае есть риск внутреннего кровотечения).

Показания для проведения МСЭК

На прохождение медико-социальной экспертной комиссии (МСЭК) больному с эритремией выдает направление его лечащий врач, который руководствуется наличием определенного ряда показаний у конкретного пациента. К ним относятся:

II стадия заболевания при потребности перевода пациента на должность более низкой квалификации, другую профессию либо необходимости снижении объема выполняемой деятельности;
терминальная стадия эритремиями;
протекание болезни с сосудистыми осложнениями, ведущими к существенным дисфункциям сердечно-сосудистой системы.

Прогноз

Если речь идёт об истинной полицитемии, прогноз врача будет зависеть от степени развития болезни. К сожалению, без своевременной терапии около 1/3 больных погибает в течение 5 лет от начала заболевания. Если же проведено эффективное лечение, есть реальный шанс продлить жизнь на десятки лет.

Обратите внимание: болезнь Вакеза не стоит пытаться вылечить самостоятельно. Во-первых, это совершенно бесполезно, во-вторых – теряется драгоценное время. Тактику борьбы с полицитемией должен разработать опытный врач, изучивший организм больного и степень тяжести заболевания.

Установление инвалидности

При проведении комиссии по установлению степени нетрудоспособности, медицинские эксперты руководствуются нижеперечисленными критериями. Инвалидность не полагается пациенту при латентной, индолентной (вялотекущей) форме эритремии без симптомов прогрессирования с невыраженными нарушениями функционирования органов.

3-я группа присваивается при болезни Вакеза со средне проявляющимися дисфункциями крови и иммунитета при проводимом пациенту лечении. 2-я группа предоставляется при выраженных отклонениях деятельности кровеносной и иммунной систем при осуществляемой терапии.

1-я группа присваивается при терминальной стадии, сопровождающейся значительными нарушениями работоспособности кровеносной и иммунной систем, на фоне развивающегося острого лейкоза. Категория «ребенок-инвалид» предоставляется при полицитемии с дисфункциями крови и иммунитета, начиная с умеренной степени и далее на фоне проводимого лечения.

Питание

Лечение полицитемии требует строгой диеты, как и в случае с аневризмой аорты. Первое и главное правило: необходимо отказаться от мяса. Жирная мясная пища, богатая холестерином, не разжижает, а наоборот сгущает кровь. Вот почему больной полицитемией должен как можно скорее перейти на вегетарианское меню.

В «зелёном списке» такие продукты:

молоко и его производные – ряженка, кефир, йогурт, нежирный творог;
помидоры;
болгарский перец любого цвета;
тыква;
сельдерей;
огурцы, кабачки, корнишоны;
орехи;
пророщенные зёрна;
морская капуста;
фасоль;
льняное масло;
дыня;
апельсин, лимон, помело, грейпфрут;
черника, земляника;
вишня;
корень имбиря (добавляется в салаты и супы).

Особое внимание доктора советуют уделить режиму питья. Рекомендуется пить много воды – не менее 1,5 литров в день. Однако нужно стараться делать это небольшими порциями – по нескольку глотков каждые 15-20 минут.