Правая дуга аорты у плода является врожденным пороком сердца, который может возникать изолированно или сочетаться с другими, порой тяжелыми, пороками. В любом, случае, при формировании правой дуги возникают нарушения нормального развития сердца плода.
Аорта является крупнейшим сосудом в организме человека, функцией которого является продвижение крови от сердца к другим артериальным стволам, вплоть до артерий и капилляров всего организма.
Филогенетически развитие аорты претерпевает сложные изменения в процессе эволюции. Так, формирование аорты как целостного сосуда, происходит только у позвоночных животных, в частности, у рыб (двухкамерное сердце), амфибий (двухкамерное сердце с неполной перегородкой), рептилий (трехкамерное сердце), птиц и млекопитающих (четырехкамерное сердце). Тем не менее, у всех позвоночных имеется аорта, в которую происходит отток артериальной крови, смешанной с венозной, или полностью артериальной крови.
В процессе индивидуального развития эмбриона (онтогенеза) формирование аорты претерпевает столь же сложные изменения, как и само сердце. Начиная с первых двух недель развития эмбриона, происходит усиленное сближение артериального ствола и венозного синуса, расположенных в шейной части эмбриона, впоследствии мигрировавших медиальнее, в сторону будущей грудной полости. Артериальный ствол дает начало не только двум желудочкам впоследствии, но и шести жаберным (артериальным) дугам (по шесть с каждой стороны), которые по мере развития, в течение 3-4-х недель, формируются следующим образом:
- первая и вторая аортальные дуги редуцированы,
- третья дуга дает начало внутренним сонным артериям, питающим головной мозг,
- четвертая дуга дает начало дуге аорты и так называемой «правой» части,
- пятая дуга редуцируется,
- шестая дуга дает начало легочному стволу и артериальному (Боталлову) протоку.
Полностью четырехкамерным, с четким разделением сердечных сосудов на аорту и легочной ствол, сердце становится к шестой неделе развития. У эмбриона сроком 6 недель имеется полностью сформированное, сокращающееся сердце с крупными сосудами.
После формирования аорты и других внутренних органов, топография сосуда выглядит следующим образом. В норме левая дуга аорты начинается от луковицы аорты в ее восходящей части, которая, в свою очередь, берет начало от левого желудочка. То есть, восходящая часть аорты переходит в дугу приблизительно на уровне второго ребра слева, а дуга огибает левый главный бронх, направляясь кзади и влево. Самая верхняя часть дуги аорты проецируется на яремную вырезку прямо над верхней частью грудины. Дуга аорты направляется книзу вплоть до четвёртого ребра, располагаясь левее позвоночника, а затем переходит в нисходящую часть аорты.
В том случае, когда дуга аорты «поворачивает» не в левую сторону, а в правую, из-за сбоя в закладке сосудов человека из жаберных дуг эмбриона, говорят о правосторонней дуге аорты. При этом дуга аорты перекидывается через правый главный бронх, а не через левый, как должно быть в норме.
Почему возникает порок?
Любой порок развития формируется у плода в том случае, если на женщину во время беременности оказывают влияние негативные факторы окружающей среды – табакокурение, алкоголизм, наркомания, экология и неблагоприятный радиационный фон. Однако, немаловажную роль в развитии сердца у ребенка играют генетические (наследственные) факторы, а также имеющиеся хронические заболевания у матери или перенесенный инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (грипп, герпетическая инфекция, ветрянка, краснуха, корь, токсоплазмоз и многие другие).
Но, в любом случае, при влиянии каких-либо из этих факторов на женщину на ранних сроках беременности нарушаются нормальные, сформированные в ходе эволюции, процессы онтогенеза (индивидуального развития) сердца и аорты.
Так, в частности, особенно уязвимым для сердца плода является срок беременности приблизительно 2-6 недель, так как именно в это время происходит формирование аорты.
Классификация правосторонней дуги аорты
вариант правой дуги аорты с образованием сосудистого кольца
В зависимости от анатомии аномалии протока, выделяют:
- Правую дугу аорты без образования сосудистого кольца, когда артериальная связка (заросший артериальный, или Боталлов, проток, как и должно быть в норме после родов) располагается позади пищевода и трахеи,
- Правую дугу аорты с образованием сосудистого кольца, кода артериальная связка, или открытый артериальный проток, располагаются слева трахеи и пищевода, как бы окружая их.
- Также как отдельную сходную форму выделяют двойную дугу аорты – в таком случае сосудистое кольцо образуется не соединительной связкой, а притоком сосуда.
Рисунок: разнообразие вариантов нетипичного строения дуги аорты
В зависимости от того, были ли повреждены еще какие-либо структуры сердца при его формировании, выделяют следующие типы порока:
- Изолированный тип порока, без других аномалий развития (в таком случае если правосторонняя аорта не сочетается с характерным в ряде случаев для неё синдромом Ди Джорджи – прогноз максимально благоприятен);
- В сочетании с декстрапозицией (зеркальным, правым расположением сердца и магистральных сосудов, в том числе и аорты), (что также обычно не опасно),
- В сочетании с более серьезным пороком сердца – в частности тетрадой Фалло (декстрапозицией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, гипертрофией правого желудочка).
Тетрада Фалло, сочетающаяся с правой дугой – неблагоприятный вариант развития
Симптомы аневризмы аорты
Аневризма синусов аорты может сопровождаться недостаточностью аортального клапана или сужением просвета коронарных артерий сердца. Достигая больших размеров, такая аневризма может сдавливать лёгочный ствол, правый желудочек и правое предсердие, что приводит к формированию подострой правожелудочковой сердечной недостаточности, характеризующейся увеличением печени, набуханием шейных вен и появлению отёков. Быстрое сдавление лёгочного ствола аневризмой может привести к скоропостижной смерти пациента.
Аневризма восходящей аорты проявляется, как правило, тупыми загрудинными болями, которые у некоторых пациентов сопровождаются рефлекторными приступами одышки. Если аневризма достигает больших размеров, она может вызвать атрофию прилежащих участков грудины и рёбер, при этом появляется патологическая сосудистая пульсация во втором-третьем межреберьях справа от грудины. Сдавление аневризмой верхней полой вены или же прорыв в неё аневризмы приводит к развитию синдрома верхней полой вены, что в свою очередь обусловливает присоединение отёков шеи, лица, рук, набуханию шейных вен.
Аневризма дуги аорты чаще всего проявляется одышкой (при этом, как правило, труднее сделать вдох), обусловленной сдавлением трахеи и бронхов. Сдавление левого главного бронха аневризмой может привести к ателектазу (спадению) левого лёгкого. Иногда появляется кровохарканье, которое может предшествовать прорыву аневризмы. Сдавление левого нижнегортанного нерва аневризмой проявляется сухим кашлем, приступами удушья, изменением тембра голоса (его осиплостью). Возможно развитие синдрома верхней полой вены. При сдавлении аневризмой плечеголовного ствола, левой подключичной и левой общей сонной артерий появляются симптомы постепенно усугубляющегося нарушения кровоснабжения верхних конечностей и головы. Возможен прорыв аневризмы аорты в пищевод или трахею, который, как правило, развивается постепенно, что проявляется первоначально появлением скудной кровавой рвоты или кровохарканья, но потом развивается массивное кровотечение.
Аневризма нисходящей аорты приводит к сдавлению нервных корешков, тел позвонков, пищевода и левого лёгкого. Сдавление нервных корешков приводит к возникновению интенсивнейших болей, устойчивых к введению самых сильных обезболивающих препаратов. Давление на тела позвонков и задние части рёбер приводит к их деформации, вплоть до того, что аневризматический мешок может выпячиваться между внутренним краем левой лопатки и позвоночным столбом. У этих больных может развиться нижняя параплегия (полная потеря возможности произвольных движений обеих нижних конечностях). Сдавление аневризмой левого лёгкого приводит к его ателектазу и создаёт благоприятные условия для возникновения пневмонии. Сдавление пищевода в некоторых случаях может приводить к затруднению прохождения по нему пищи (дисфагии). При разрушении стенки пищевода вследствие длительного давления на неё аневризмы возникают небольшие кровотечения из пищевода, после чего, как правило, возникает прорыв аневризмы в его просвет с развитием массивного кровотечения. При прорыве в плевральную полость аневризмы нисходящей аорты развивается быстро нарастающая анемия (малокровие) и большой гемоторакс (скопление крови в плевральной полости).
Аневризма торакоабдоминальной (грудобрюшной аорты) аорты встречается редко, как правило, обусловлена сифилисом. Аневризма сдавливает пищевод и верхний отдел желудка, что приводит к появлению давящих болей в подложечной области, которые могут быть связаны с приёмом пищи, иногда – отрыжки, рвоты, нарушению прохождения пищи по пищеводу. Аневризма торакоабдоминальной аорты может вызывать сужение или полное перекрытие просвета верхней брыжеечной артерии и чревного ствола, кровоснабжающих органы брюшной полости, что проявляется приступами мучительных болей в животе (так называемая брюшная жаба). Из-за вышеописанных причин аневризма этой локализации приводит к похуданию пациента.
Аневризма брюшной аорты с течением времени проявляется болями, вызванными давлением аневризмы на нервные сплетения и нервные корешки, располагающиеся непосредственно рядом с ней. Боли могут быть в поясничной или подложечной области. Больших размеров аневризма, располагающаяся ниже места отхождения почечных артерий, может сдавливать мочеточники, вызывая развитие гидронефроза и анурии. Если происходит сдавление почечных артерий, появляется симптоматическая артериальная гипертензия. При сдавлении аневризмой двенадцатиперстной кишки нарушается прохождение по ней пищевых масс, что проявляется рвотой и похуданием. Чаще всего аневризма брюшной аорты проявляется наличием пульсирующего опухолевидного образования в брюшной полости на уровне пупка или чуть ниже и немного левее от него. Тромбированная аневризма не пульсирует, в связи с чем может быть принята за опухоль. Иногда отмечается подъём температуры тела. Прорыв аневризмы в брюшную полость происходит быстро и, как правило, безболезненно, а в забрюшинную клетчатку – с сильной болью в животе и пояснице, с развитием явлений шока. Через некоторое время больной может погибнуть из-за нарастающей кровопотери.
Расслаивающая аневризма аорты проявляется внезапно возникающими острыми болями в груди, не снимаемыми болеутоляющими средствами, и коллапсом. Иногда развивается полная потеря возможности произвольных движений обеих нижних конечностях, которая может быть временной или принять постоянный характер. Из-за особенностей локализации и характера возникающих болей клинические проявления расслаивающей аневризмы аорты могут быть приняты за острый инфаркт миокарда.
КОГДА ОБРАТИТСЯ К ВРАЧУ
При появлении указанных выше симптомов.
Записаться на прием к кардиологу в Медицинский можно по телефону 8 (49244) 9-32-49.
Как распознать порок?
Диагностика порока не представляет собой затруднений еще в период вынашивания плода. Особенно это касается тех случаев, когда правая дуга аорты сочетается с другими, более тяжелыми аномалиями развития сердца. Тем не менее, для подтверждения диагноза, беременную женщину неоднократно обследуют, в том числе и на ультразвуковых аппаратах экспертного класса, собирают консилиум из врачей генетиков, кардиологов и кардиохирургов с принятием решения о прогнозах и возможности родоразрешения в условиях специализированного перинатального центра. Это обусловлено тем, что при некоторых видах пороков, сочетающихся с правой дугой аорты, новорожденному ребенку может потребоваться операция на сердце сразу же после родоразрешения.
Относительно клинических проявлений правой дуги аорты, следует упомянуть о том, что изолированный порок может никак себя не проявлять, лишь иногда сопровождаясь частой навязчивой икотой у ребенка. В случае сочетания с тетрадой Фалло, которая сопровождает порок в ряде случаев, клинические проявления ярко выражены и проявляются в первые сутки после родов, такие, как нарастающая легочно-сердечная недостаточность с выраженным цианозом (посинение кожи) у младенца. Именно поэтому тетраду Фалло относят к «синим» порокам сердца.
На каком скрининге видно порок у беременных?
Установить диагноз правосторонней дуги аорты можно уже на первом скрининге, то есть в 12-13 недель беременности. Более точные сведения о состоянии сердца плода возможно получить на втором и на третьем скрининговых ультразвуковых исследованиях (20 и 30 недель беременности).
Дополнительно уточнить отсутствие связи формирования правосторонней аорты с тяжелыми генетическими мутациями может анализ ДНК плода. В таком случае обычно проводится забор материала ворсин хориона или амниотической жидкости через прокол. В первую очередь исключается синдром Ди Джорджи.
Осложнения аневризмы аорты
1. Пороки аортального клапана и сердечная недостаточность. При аневризме восходящей аорты сифилитического происхождения может развиться декомпенсация сердечной деятельности из-за порока аортального клапана или перекрытия устья коронарных артерий.
2. Разрыв аневризмы с кровотечением. Кровотечение может происходить в органы дыхания (бронхи, трахею), плевральную полость, сердечную сумку, в пищевод, крупные кровеносные сосуды, расположенные в грудной полости, и иногда даже наружу через кожу при разрушении грудины. В случае кровотечения в полость перикарда возникает тампонада сердца. Кровотечение приводит к быстро нарастающей кровопотере.
3. Острое и подострое тромбирование аневризмы аорты. Чаще всего развивается в брюшном отделе аорты и приводит к закрытию расположенных здесь её ветвей.
Перечисленные осложнения быстро ведуг к гибели пациента, если вовремя не приняты соответствующие меры.
Лечение
В том случае, если правая дуга аорты является изолированной, и не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями после рождения ребенка, порок оперативного лечения не требует. Достаточно лишь ежемесячного осмотра у детского кардиолога с регулярным (раз в полгода – раз в год) проведением УЗИ сердца.
При сочетании с другими пороками развития сердца тип оперативного вмешательства выбирается исходя из типа пороков. Так, при тетраде Фалло показана операция на первом году жизни ребенка, проводящаяся поэтапно. На первом этапе осуществляют паллиативное (вспомогательное) наложение шунтов между аортой и легочным стволом для улучшения притока крови в малый круг кровообращения. На втором этапе осуществляется операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АИК) с целью устранения стеноза легочного ствола.
Кроме хирургического, со вспомогательной целью назначаются кардиотропные препараты, способные замедлить прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, мочегонные и др).
Причины возникновения аневризмы аорты
Наиболее часто аневризма аорты развивается вследствие атеросклеротического процесса или имеет сифилитическое происхождение. В последнее время на первое место среди причин развития аневризмы аорты выходит её атеросклероз, что обусловлено успехами в лечении сифилиса и увеличением средней продолжительности жизни. Кроме того, сифилис чаще является причиной развития аневризмы грудного отдела аорты, в то время как атеросклероз чаще приводит к формированию аневризмы брюшного отдела.
Другими причинами развития аневризмы аорты являются медионекроз и неспецифический аортоартериит. Возможны также травматические аневризмы (например, после закрытой травмы живота) и ложные аневризмы анастомозов после операций на аорте. В научной медицинской литературе описаны также аневризмы микотического (грибкового) происхождения.
Самой частой причиной развития расслаивающей аневризмы аорты является длительно существующая артериальная гипертензия на фоне Атеросклероза . В этом случае на внутренней оболочке (интиме) стенки аорты, как правило, уже имеются предсуществующие различные небольшие дефекты. Реже в качестве причин расслаивающей аневризмы аорты могут выступать гипертензия на фоне коарктации аорты (врождённый порок, проявляющийся сегментарным сужением просвета аорты); артериальная гипертензия, вызванная другими факторами; Синдром Марфана (наследственная патология соединительной ткани), который сопровождается выраженной слабостью аортальной стенки. Возможно формирование острой расслаивающей аневризмы восходящей аорты вследствие её разрыва, обусловленного закрытой травмой (например, автомобильной). Иногда расслаивающая аневризма аорты может возникнуть в результате ятрогении: как осложнение канюлирования артерий и аорты с целью перфузии при искусственном кровообращении.
Прогноз
Прогноз при изолированной правосторонней дуге аорты благоприятен, так как в большинстве случаев даже не требуется хирургического вмешательства. Так что в целом можно сказать, что изолированная правая дуга аорты не опасна для жизни ребенка.
При сочетанных типах дело обстоит гораздо сложнее, так как прогноз определяется видом сопутствующего порока сердца. Например, при тетраде Фалло прогноз без лечения крайне неблагоприятен, непрооперированные дети с таким заболеванием обычно погибают на первом году жизни. После хирургического вмешательства продолжительность и качество жизни возрастают, а прогноз становится более благоприятным.
Прогноз при аневризме аорты
При отсутствии своевременного лечения и возникновении тяжёлых осложнений аневризмы аорты прогноз неблагоприятный. Летальный исход может наступить в результате декомпенсации сердечной деятельности, обусловленной развитием пороков аортального клапана при аневризме восходящей аорты, тампонады сердца вследствие прорыва аневризмы в полость перикарда, массивной кровопотери в результате прорыва аневризмы в полые органы и плевральную или брюшную полость.
Однако успехи, достигнутые в настоящее время в хирургическом лечении аневризм аорты, позволяют в случае своевременного и адекватного оперативного вмешательства сохранить жизнь большинству больных. При плановой операции летальность составляет 0-5%, а в случае разрыва аневризмы даже при экстренном оперативном вмешательстве составляет 50-80%. Пятилетняя выживаемость среди оперированных больных составляет 80%, а среди неоперированных – 5-10%.
