Геморрагический синдром: основные причины, виды, клиника, терапия

Геморрагические диатезы — это группа заболеваний, характеризующихся повышенной предрасположенностью организма к кровотечениям, которые могут возникать самопроизвольно или после незначительной травмы. Эти гематологические синдромы развиваются при нарушении того или иного звена гемостаза. Общие признаки для всех форм патологии: синдром повышенной кровоточивости и постгеморрагический анемический синдром.

Причины возникновения

Склонность к спонтанным или неадекватным травмирующему фактору кровотечениям и кровоизлияниям может быть наследственной (врожденной или первичной формой) или приобретенной (вторичной). Врожденные геморрагические диатезы обусловлены дефектом или дефицитом, как правило, одного фактора свертывания крови. Примерами таких заболеваний являются: тромбостения Гланцмана, гемофилия, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта-Прауэра.

Вторичные гематологические синдромы возникают при недостаточности нескольких факторов гемостаза. Причинами возникновения таких нарушений могут быть:

• заболевания (цирроз печени, СКВ, инфекционный эндокардит);
• геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Эбола, Крымская, Марбург, Омская);
• дефицит витаминов (С, К и др.);
• ятрогенные факторы (длительная или неадекватная по дозе терапия тромболитиками и антикоагулянтами).

Патогенез

Причиной геморрагических диатезов является нарушение одного из этапов гемостаза ‒ физиологического процесса, обеспечивающего остановку кровопотери. В зависимости от того, какой именно этап оказался нарушен, ГД подразделяют на:

• Ангиопатии (вазопатии). Сюда относятся диатезы, вызванные дефектами сосудистых стенок. В норме при повреждении рядом с местом разрыва сосуд сокращается, затем меняются свойства его стенок, они становятся липкими. Это необходимо, чтобы к ним могли приклеиваться тромбоциты. Данный механизм нарушается при таких ГД, как геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера-Вебера, а также при нехватке в организме витамина С.
• Тромбоцитопатии, т.е. заболевания, связанные с дефектом тромбоцитарного звена системы свертывания. Тромбоциты могут вырабатываться в недостаточном количестве или, в результате изменения своих функциональных свойств, слишком быстро разрушаться. При обоих вариантах развития событий адгезия тромбоцитов к стенкам сосудов оказывается затруднена. Это характерно для тромбоцитопенической пурпуры, лейкоза, тромбоцитопении, геморрогической алейкии и т.д.
• Гемофилии (коагулопатии). В данной группе заболеваний речь идет о нарушении плазменного звена гемостаза. То есть того этапа, когда в крови запускается последовательный каскад реакций, вследствие которых белок фибриноген превращается в нерастворимый фибрин. Сюда относится гемофилия, парагемофилия, ДВС-синдром, врожденная афибриногенемическая пурпура и т.д.

Этиология перечисленных выше дефектов гемостаза может быть различной. Выделяют врожденные нарушения, связанные с наследственными патогенетическими факторами, и приобретенные.

Наследственные проявляются еще в детском возрасте. Обычно ребенка приводят в педиатрию с симптомами родители.

Приобретенные называют симптоматическими, потому что обычно они являются проявлением или осложнением какого-то другого заболевания: системной красной волчанки, цирроза печени и др. Их дебют может состояться лишь в пожилом возрасте.

Симптомы

Основной признак геморрагических диатезов — кровоточивость, которая может быть:

• капиллярной (петехиально-пятнистые высыпания и синяки на коже, кровоизлияния в слизистых оболочках, кровотечения после удаления зуба, десневые, маточные, носовые кровотечения);
• гематомной (глубокие и болезненные гематомы мягких тканей, гемартрозы, кровоизлияния в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку);
• капиллярно-гематомной (сочетает в себе симптомы петехиально-пятнистых кровоизлияний и гематом мягких тканей);
• микроангиоматозной (упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализаций, чаще носовые, иногда легочные или желудочно-кишечные, гематурия);
• васкулитно-пурпурная (мелкоточечные геморрагии, с симметричным расположением на конечностях и туловище).

Анемический синдром при геморрагических диатезах сопровождается такими симптомами:

• слабость;
• головокружения;
• бледность кожных покровов;
• артериальная гипотония;
• тахикардия;
• боль и припухлость суставов;
• тошнота, схваткообразные боли в животе;
• боль в пояснице, дизурия, гематурия.

Профилактика диатеза у детей

Для достижения устойчивого результата при лечении диатеза у детей врачи рекомендуют в качестве мер профилактики снижать воздействие на его организм аллергенов всех групп (не только пищевых).

Для этого предлагается:

• отказаться от содержания домашних животных;
• регулярно проводить влажную уборку квартиры;
• при выборе одежды для малыша отдавать предпочтение натуральным тканям;
• максимально снизить количество мягких игрушек;
• использовать гипоаллергенные средства для ухода за кожей и волосами.

В качестве профилактики диатеза так же минимизируют иные провоцирующие аллергическую реакцию факторы и причины патологии.

Лечение геморрагических диатезов

Терапия основана на дифференцированном подходе, учитывающем патогенетическую форму заболевания. Лечение может включать в себя:

• меры по остановке кровотечения (наложение жгута, гемостатической губки, холодной грелки, повязки, тампонада носа);
• медикаментозное лечение (прием препаратов для улучшения свертываемости крови, повышения количества тромбоцитов, укрепления стенок сосудов);
• переливание крови (эритроцитов, тромбоцитов, плазмы);
• оперативное вмешательство (ликвидация кровоточащего сосуда, удаление селезенки, пункция сустава для эвакуации крови, дренирование мягких тканей при гематомах);
• физиотерапию;
• лечебную гимнастику.

Если проблема вызвана передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, их отменяют или корректируют дозу. Больным назначают витамин K, аминокапроновую кислоту, проводят переливание плазмы.

При наследственном дефиците факторов свертывания крови проводят заместительную терапию их концентрами, применяют свежезамороженную плазму, эритроцитарную массу, гемостатическую терапию.

Лечение аутоиммунных геморрагических диатезов предполагает назначение глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведения плазмафереза. В случае нестабильного эффекта от этих мер выполняют спленэктомию (удаление селезенки).

При ДВС-синдроме принимают меры для устранения причины данного состояния, купируют внутрисосудистое свертывание, подавляют гиперфибринолиз, проводят заместительную гемокомпонентную терапию.

Клинические исследования

Эффективность, безопасность и переносимость продукции «Ла-Кри» клинически доказана. Средства рекомендованы союзом педиатров России, многие средства могут быть использованы у детей с рождения.

Источники:

1. Б.А. Шамов, И.Г. Сафиуллина, А.Б. Бешимова, Т.Б. Шамов, Дифференциальная диагностика атопического дерматита, журнал Практическая медицина, 2011 https://cyberleninka.ru/article/v/differentsialnaya-diagnostika-atopicheskogo-dermatita
2. Фокина Р.А., Атопический дерматит: этапы развития классификационных форм, Сибирский медицинский журнал, 2007 https://cyberleninka.ru/article/v/atopicheskiy-dermatit-etapy-razvitiya-klassifikatsionnyh-form
3. А.Н. Пампура, А.А. Чусляева, Современные подходы к терапии атопического дерматита у детей https://cyberleninka.ru/article/v/sovremennye-podhody-k-terapii-atopicheskogo-dermatita-u-detey

Фотографии диатеза

Фотоальбом по заболеванию

Диагностика

Обследование проводится с целью определения этиологических факторов, формы заболевания и степени распространенности петехиально-пятнистых высыпаний и синяков. План диагностики гематолог составляет совместно с ревматологом, травматологом, инфекционистом, гинекологом, хирургом.

Исследование включает в себя:

• клинические и биохимические анализы крови;
• анализ кала на скрытую кровь;
• тест Кумбс (определение антиэритроцитарных антител);
• пробы на ломкость капилляров;
• определение антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта;
• стернальную пункцию костного мозга, трепанобиопсию;
• рентгенографию суставов;
• УЗИ печени и почек.

Диета

Диатез у детей хорошо поддается лечению при соблюдении рекомендованной диеты. В период грудного вскармливания ее должна придерживаться мама малыша. Исключаются продукты-аллергены (сладкое, цитрусовые, яйца, мед и пр.). Во время введения прикорма во избежание развития диатеза следует отслеживать кожные реакции малыша на новый продукт, и при появлении признаков заболевания исключать его на три-пять месяцев, до следующей попытки. После введения прикорма основу меню должны составлять каши, нежирное мясо и рыба, овощи и фрукты. Употребление сладкого и продуктов с высоким содержанием пищевых добавок нужно максимально ограничить.
Обращайтесь к нам!
Специалисты центра кожных заболеваний ПсорМак успешно занимаются лечением диатеза у детей на протяжении многих лет. Обращайтесь к нам за первичной консультации, наши врачи помогут вам сформировать полное понимание, как правильно лечить болезнь в острой стадии (при высыпаниях на коже). Кроме того, мы поможем составить диетический рацион питания, подскажем, какие еще меры по коррекции образа жизни ребенка следует принять для улучшения его здоровья и эффективного противодействия недугу. Запишитесь на прием по телефонам +7 (495) 150-15-14,

Последствия

Осложнения геморрагических диатезов возникают не у всех больных. Их вероятность определяется характером протекания патологии и сопутствующими заболеваниями.

Среди последствий таких гематологических синдромов встречаются:

• дефицит железа в организме (приводит к постоянной слабости и нарушениям сна);
• ограничения подвижности суставов (вследствие гемартроза — скопления крови);
• паралич (при обширных гематомах);
• заражение гепатитами, ВИЧ (из-за необходимости частых переливаний крови);
• потеря зрения.

Опасность несут кровоизлияния в мозг и надпочечники, а также профузные внутренние кровотечения. При неконтролируемой потере крови больной может впасть в кому.

Причины диатеза у детей

Диатез у грудного ребенка на щеках или других частях тела представляет собой не конкретное заболевание, а предрасположенность к развитию патологических реакций на раздражители. Это считается особенностью организма, определяющей его реактивность. При этом на фоне диатеза под влиянием неблагоприятных факторов могут развиваться те или иные заболевания.

Причинами самого диатеза могут выступать:

• неблагоприятное протекание беременности;
• перенесенные инфекционные заболевания во время беременности;
• злоупотребление медикаментами и вредные привычки во время беременности;
• гипоксия или асфиксия плода во время родов;
• слишком маленький или большой вес при рождении;
• патологии ЦНС;
• искусственное вскармливание;
• дисбактериоз;
• хронические заболевания;
• недостаточный или плохой уход;
• вакцинация.

Геморрагический синдром у новорожденных

Патология свертывания крови встречается не только у взрослых, но и у новорожденных малышей, у которых риск ее возникновения несколько выше в связи с несовершенством кроветворения и многих других органов и систем.

Для детей первых дней жизни свойственна повышенная сосудистая проницаемость, сниженная свертываемость и незрелость системы гемостаза, однако эти особенности считаются физиологическими и не способствуют геморрагическому синдрому.

Если в первые часы и дни жизни у малыша проявляется и быстро нарастает геморрагический синдром, то, скорее всего, он связан с генетическими нарушениями. Предрасполагать к повышенной кровоточивости в период новорожденности также могут лекарственные препараты, которые беременная женщина принимала до родов (салицилаты), гипоксия во время беременности, состояние недоношенности.

Часто признаки геморрагического синдрома обнаруживаются спустя неделю после рождения малыша, когда он уже выписан домой, поэтому дальнейшее наблюдение и установление причины патологии гемостаза лежит в зоне ответственности педиатра.

Классическими симптомами геморрагического диатеза у новорожденных детей считаются замедленное заживление пупочного кольца с кровоточивостью, носовые кровотечения, выделение крови из половых путей у девочек, наличие крови в кале и моче. Тяжелые формы патологии протекают с внутримозговыми и внутрижелудочковыми кровоизлияниями, поражением легких и желудочно-кишечного тракта.

КАК ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ в Институт здоровой кожи «ПсорМак»

1. Нажмите кнопочку, которую Вы видите ниже —
Записаться на прием

2. Заполните поля в появившейся форме. Обязательно проверьте правильность номера телефона, чтобы наш специалист смог до Вас дозвониться. После заполнения нажмите на кнопочку «Отправить».

3. Дождитесь звонка нашего специалиста. Он ответит на любые Ваши вопросы и согласует дату и время Вашего визита в «ПсорМак».

Первичный прием включает:

• Визуальный осмотр, который позволит специалисту получить общее понятие о состоянии Вашей кожи и о самой патологии.
• Сбор анамнеза — выяснение сведений о развитии болезни, условиях жизни, перенесённых заболеваниях, операциях, травмах, хронических патологиях, аллергических реакциях, наследственности и др. В совокупности с общим осмотром, это позволяет достаточно точно поставить диагноз и выбрать метода лечения и/или профилактики.

Методики лечения взрослых

При выявлении диатеза у взрослых лечение заключается в:

• приеме лекарственных препаратов, облегчающих состояние пациента, – противоаллергических, иммуностимулирующих, гормональных;
• исключении взаимодействия с аллергенами;
• соблюдении правил питания и распорядка дня;
• использовании средств народной медицины в соответствии с рекомендациями врача.

Важное значение придается нормализации эмоционального фона, исключению стрессов, снижению тревожности, избеганию негативных эмоций.

Как выявить диатез

Наиболее распространенной аномалией развития детей на первом году жизни является экссудативно-катаральная разновидность диатеза, симптомы которой хорошо известны практически каждой матери. Среди них:

• ярко-красные пятна на щеках, затем на ручках, шее, голенях, за ушами;
• появление мелких пузырьков, заполненных жидкостью;
• мокнущая кожа;
• сильный зуд и шелушение.

Дети пьют много жидкости, но выделяют относительно мало мочи, так как жидкость накапливается в тканях. Часто у них развивается аллергический ринит. После 2 лет кожные проявления локализуются на сгибательных поверхностях и в складках кожи, приобретая характер утолщений, папул, нарушений пигментации.

У подростков, начиная с 12-летнего возраста, наблюдается сухость и шелушение кожи, локализованное в основном на лице и верхней части туловища. У взрослых чаще всего поражается кожа на руках и ногах, на лбу, шее и других участках тела. Кожные проявления могут сопровождаться конъюнктивитом с покраснением глаз, фотофобией, слезотечением и сильным зудом конъюнктивы глаз.

Клиническая диагностика диатеза зависит от его разновидности. Как правило, пациенту назначают лабораторные исследования крови и мочи (общий и биохимический), проводят иммунологические анализы, исследуют каловые массы на выявление дисбактериоза. Для выявления лимфатико-гипопластической формы аномалии выполняют УЗИ вилочковой железы, печени, селезенки и надпочечников, обследуют лимфатические узлы.

У вас появились симптомы диатеза?

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону