Клинический случай первичной диагностики гранулематоза Вегенера

К справочнику Гранулематоз Вегенера предполагает поражение верхних дыхательных путей.

Автор:

• Оганесян Тигран Сергеевич

  эксперт по лор-патологиям

5.00 (Проголосовало: 1)

Гранулематоз Вегенера — гранулематозный васкулит, характеризующийся поражением верхних дыхательных путей, впервые описан в первой трети XX столетия немецким врачом Фридрихом Вегенером, за что и получил такое название.

Заболевание имеет преимущественно некротический характер, при длительном течении в процесс вовлекаются легкие и почки.

Клиническая картина

Выделяют несколько форм патологии — острая, подострая и хроническая. В развитии заболевания также описывают три основных стадии:

• начальная — изменения верхних дыхательных путей имеют локальный характер (затрагиваются слизистые оболочки носовой полости, глотки, гортани, трахеи, иногда среднего уха);
• генерализованная — в процесс поражения вовлекаются внутренние органы, легкие и почки в частности;
• терминальная — наиболее тяжелая, отягощается присоединением почечной, легочной и сердечной недостаточности.

В связи с этим пациенты предъявляют жалобы на:

• заложенность носа (обычно одной половины);
• гнойные выделения из носа с примесями крови;
• на слизистой оболочке образуются корки буро-коричневого окраса, после удаления которых она имеет истонченный вид и покрыта кровоточащими изъявлениями.

В случае дальнейшего течения болезни происходит перфорация хрящевого, а затем и костного отдела перегородки (седловидная перфорация носа). После чего разрушению подвергаются близлежащие ткани, в особенности околоносовые пазухи. Отличительный признак гранулематоза от сифилиса — это отсутствие деструкции твердого неба, которое в данном случае остается неизменным.

Генерализованная стадия патологии диагностируется обычно спустя несколько месяцев или даже по прошествии нескольких лет. Поражение легких ознаменуется появлением кашля, одышки, характерной боли в груди. О происходящих в организме изменениях сигнализирует и кожа, на ней появляются язвенно-некротические высыпания.

Тяжелая, терминальная стадия гранулематоза представляет опасность для жизни. К явлениям азотемической уремии присоединяются признаки легочной и сердечной недостаточности, что в совокупности и является причиной смерти.

Диагностика

У больных с развернутой клинической картиной диагноз обычно несложен, однако в связи с разнообразием форм и вариантов течения возникают трудности на ранних стадиях заболевания. Примерно 25 % больных в начальной стадии не имеют признаков поражения легких или почек.

Классификационные критерии диагностики гранулематоза Вегенера

При наличии двух и более критериев чувствительность постановки диагноза составляет 88 %, а специфичность — 92 %. Для подтверждения диагноза определяют наличие в крови классических антинейтрофильных цитоплазматических антител (кАНЦА).

Симптомы

К симптомам саркоидоза относят следующее:

• Затрудненное дыхание. Особенно поначалу это заметно при физических нагрузках — даже вполне умеренных.
• Проблемы с аппетитом, резкая потеря веса.
• Слабость в мышцах, склонность к быстрой утомляемости.
• Сухой кашель, отхаркивание крови.
• Болезненные ощущения в груди.
• Покраснение кожи в результате сильного прилива крови.

Все эти симптомы саркоидоза должны сразу же насторожить пациента и заставить его обратиться к специалистам за помощью. Таким заболеванием занимаются пульмонологи, но если вы сомневаетесь в первых признаках болезни, то можете обратиться и к терапевту, который дальше направит вас к нужному врачу.

Как осуществляется лечение заболевания в Израиле?

Специалисты медицинского консорциума KeyMedical в случаях диагностированного гранулематоза Вегенера применяют различные методики. Однако основной и самой действенной остается медикаментозная терапия. Чаще всего при болезни Вегенера применяется стационарное лечение. Перед тем, как начать лечение, израильские врачи сначала проводят ряд диагностических обследований, чтобы удостовериться в правильности диагноза.

Лечение проводится путем подбора схемы иммуносупрессивной терапии. Также может проводиться пульс-терапиия, в промежуточных периодах назначают «Метотрексат». Если же речь идет о болезни на 2-3 стадии, то может потребоваться экстракорпоральная гемокоррекция – в частности, применяют плазмаферез, криоферез и другие современные методики из гемокоррекцонного арсенала. В некоторых случаях применяется иммуноглобулиновая терапия. Если же болезнь серьезно поразила гортань, то может потребоваться трахеостома и реанастомоз.

Гранулематоз Вегенера очень часто заканчивается неблагоприятно для пациента – дело в том, что заболевание является системным, уже со второй стадии оно начинает проявляться в генерализированной форме. В организме создаются все новые гранулемы, которые приводят к различным осложнениям. К тому же, болезнь провоцирует ряд других заболеваний, которые существенно ослабляют иммунную систему. Практика показывает, что без оказания адекватной медицинской помощи в 90% случаев спасти пациентов не удается, поскольку поражения являются слишком серьезными.

Если речь идет о локализированной форме болезни Вегенера, то в большинстве случаев прогнозы бывают благоприятными, израильским специалистам нередко удается добиться стойкой ремиссии, что значительно повышает качество жизни пациентов.

Профилактики при болезни Вегенера практически не существует, поскольку точных причин, вызывающих заболевание, установить пока не удалось.

Стадии

Выделяют три стадии саркоидоза. На первой наблюдается увеличение лимфатических узлов, поражение легких либо одностороннее, либо симметричное. Вторая стадия характеризуется распространением болезни по лимфатическим путям. Гранулемы еще маленькие, легочная ткань постепенно начинает заменяться тканью более высокой плотности.

На третьей стадии соединительная ткань разрастается в альвеолах, образуются рубцы. Высоки риски таких осложнений, как эмфизема, пневмосклероз. Часто гранулемы растут одновременно и в легких, и в других частях организма.

Прогноз развития болезни

Переход гранулематоза из начальной стадии в терминальную происходит за короткий период.

При этом практически во всех случаях зараженный организм склонен к осложнениям. Среди большого количества больных на поздней стадии встречаются:

• деструкция лицевых хрящей и костей;

• 
  глухота и слепота;

• кровохарканье;
• образование гранулем;
• гангрена стопы;
• дополнительные инфекции;
• почечная недостаточность.

Отсутствие терапии в 97% случаев имеет неблагоприятный прогноз: больные умирают в период от шести месяцев до двух лет.

Течение локальной формы болезни проходит доброкачественным образом. Иммуносупрессивная терапия помогает улучшить общее состояние ремиссии у 80% больных. У половины пациентов после продолжительного периода происходит новое обострение.

Симптоматика при гранулематозе Вегенера

Основные симптомы могут быть следующими:

• повышенное потоотделение;
• слабость;
• повышенная температура тела;
• озноб;
• деформация носовых перегородок;
• постоянный насморк.

Если в патологический процесс были вовлечены легкие, то к вышеописанным симптомам прибавляются постоянный кашель, нередко – с кровохарканьем. Также встречается геморрагическая сыпь, снижение слуха и остроты зрения, поражается нервная система и сосуды, возникают различные осложнения.

Локальная форма

При локальной форме наблюдается воспалительный процесс в слизистой носа, в придаточных пазухах, в глотке и гортани, в трахее, в различных отделах зрительного и слухового анализаторов. Больные страдают от постоянной ринореи, возникающих периодически носовых кровотечений. Помимо этого, происходит нарушение носового дыхания, образуются кровянистые корочки в носу, становится хриплым голос. Многие ученые рассматривают локальную форму гранулематоза в качестве самостоятельного заболевания, для которого характерны доминирующие поражения кожи и органов дыхания.

Дифференциальная диагностика

С целью правильной диагностики следует исключить заболевания, также протекающие с лёгочно-почечным синдромом: микроскопическим полиангиитом, синдромом Чарга-Стросса, узелковым периартериитом, синдромом Гудпасчера, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой; редко — стрептококковой пневмоней с гломерулонефритом. Также проводят дифференциальный диагноз с другими заболеваниями: лимфоидный гранулематоз, ангиоцентрическая злокачественная лимфома, злокачественные опухоли, срединная гранулёма носа, саркоидоз, туберкулёз, бериллиоз, системные микозы, сифилис, проказа, СПИД и др. При преимущественно почечном течении дифференциальную диагностику проводят с идиопатическим быстропрогрессирующим гломерулонефритом.

Медикаменты

При лечении болезни используют:

• «Циклофосфамид», «Метотрексат» и «Азатиоприн», которые входят в группу цитостатиков.
• «Дексаметазон» и «Преднизолон» — входят в группу глюкокортикоидов.
• Антицитокиновую терапию.
• Гемодиализ, каскадную фильтрацию плазмы, экстракорпоральную фармакотерапию, плазмаферез.
• Антибиотики, которые назначаются с целью профилактики возникновения инфекционных осложнений.
• Иммуноглобулины. Могут быть назначены, если имеет место рецидивирующее течение заболевания.

Причины возникновения и течение болезни

В настоящее время причины возникновения этого заболевания до конца не выяснены, но большинство исследователей придерживаются мнения, что это аутоиммунное заболевание, в возникновении которого важную роль играют такие вирусы, как: цитомегаловирус, вирус герпеса. Не менее важным фактором считается генетическая особенность иммунной системы, тем более что при этом заболевании в крови больных наблюдается повышенное содержание антигена НLA-A8, который отвечает за генетическую предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний.
В патогенезе Гранулематоза Вегенера большое значение имеют такие иммунологические нарушения как отложение иммунных комплексов в стенках кровеносных сосудов и нарушение клеточного иммунитета. У пациентов наблюдается некротический васкулит, который поражает артерии среднего и малого калибра и сопровождается образованием полиморфно-клеточных гранулем, которые содержат гигантские клетки.

Лечение орофациального гранулематоза

Орофациальный гранулематоз трудно поддается лечению. Оно сложное, растянуто во времени и направлено на устранение симптомов. Его эффективность окончательно не подтверждена. Лечение может включать глюкокортикоидную терапию (системную или введение препаратов непосредственно в очаг поражения) и нестероидные противовоспалительные препараты (для устранения отеков); антибиотики, иммуносупрессоры и хирургические методы (при стойких отеках, мешающих говорить и принимать пищу, а также для уменьшения давления на лицевой нерв). В случаях выявленной аллергии следует избегать контакта с антигеном. Соблюдение диеты (исключение корицы и бензоатов) может улучшить состояние пациента.

У пациентов с поражениями полости рта впоследствии может развиться болезнь Крона, поэтому необходима консультация гастроэнтеролога, иммунолога, диетолога. Чтобы исключить вероятное развитие болезни Крона и язвенного колита необходимо дальнейшее наблюдение.

Особенности и преимущества лечения орофациального гранулематоза в клинике Рассвет

Диагностика и лечение редких синдромов и болезней требует от врача глубоких и специфических знаний, помогающих правильно распознать орфанную патологию и назначить эффективное лечение.

Клиника Рассвет располагает современным и высокоточным оборудованием, позволяющим нашим врачам быстро и эффективно проводить диагностику и лечение любых состояний, в том числе таких редких заболеваний, как орофациальный гранулематоз. В нашей работе мы придерживаемся мультидисциплинарного подхода, поэтому при необходимости быстро подключаем к проблеме специалистов разных направлений: стоматологов, гастроэнтерологов, иммунологов, диетологов.

Рассвет — это доказательная медицина, лечение, основанное на международных протоколах, правильная коммуникация и поддержка пациентов.

Материал и методы

Исследованы патоморфологические особенности поражения сосудов у 11 умерших от ГПА в возрасте от 16 до 74 лет. Среди больных преобладали мужчины (8 случаев). Профессиональный состав был следующий: рабочие — 2, студенты — 2, зоотехник — 1, машинист — 1, фармацевт — 1, служащий — 1, домохозяйка — 1, пенсионер — 1, ученик — 1. Длительность заболевания составляла от 1 мес до 4 лет, течение болезни было острым в четырех случаях, подострым в двух и хроническим (с периодами обострения и ремиссии) в пяти наблюдениях.