Блокада ножек пучка Гиса – что это за болезнь,

Блокада ножек пучка Гиса – нарушение внутрисердечной проводимости, характеризующееся замедлением или полным прекращением проведения импульсов возбуждения по одной или нескольким ветвям пучка Гиса. Блокада ножек пучка Гиса может выявляться только при инструментальном обследовании или симптоматически проявляться нарушениями ритма, головокружением, приступами потери сознания. Блокада ножек пучка Гиса диагностируется с помощью электрокардиографии. Лечение блокады ножек пучка Гиса сводится к устранению причин нарушения проводимости; в некоторых случаях может потребоваться установка искусственного водителя ритма сердца.

Причины

Блокаду ножек пучка Гиса или отдельных их ветвей могут спровоцировать следующие факторы:

Врожденные аномалии – сужение аорты или легочной артерии, отхождение сосудов от желудочка.
Перенесенные ранее сердечно-сосудистые заболевания – атеросклероз, инфаркт миокарда, ишемическая болезнь сердца и т.д.
Нарушение в работе сердца в результате заболеваний, снижающих иммунитет.
Хирургические операции на сердце.
Вредные привычки – алкоголизм, наркомания, табакокурение.
Гормональные нарушения – сахарный диабет, заболевания щитовидной и поджелудочной железы, надпочечников.
Гипоксия – недостаточное поступление кислорода в организм, вызванное заболеваниями дыхательной системы (например, бронхиальная астма).

Виды блокады	Когда возникает
Блокада правой ножки пучка Гиса	При заболеваниях, сопровождающихся гипертрофией и перегрузкой правого желудочка: повышенное артериальное давление, ишемическая болезнь сердца, сужение митрального клапана, острый инфаркт миокарда.
Блокада левой ножки пучка Гиса	При воспалении и нарушении работы сердечной мышцы, пороках аортального клапана.
Блокада сразу обеих ножек пучка Гиса	При сужении просвета аорты, неполном закрытии аортального клапана.

У детей блокада ножек пучка Гиса внутриутробно развивается по следующим причинам:

прием матерью инсулина при беременности;
патологическое развитие сердечных перегородок;
диффузное поражение соединительной ткани у будущей мамы.

Нарушения сердечного ритма и проводимости — изменения нормальной очерёдности сокращений сердца вследствие расстройства функций автоматизма, возбудимости, проводимости и сократимости. Нарушения ритма — одни из наиболее распространённых проявлений болезней сердца и других патологических состояний. У детей наблюдают те же нарушения ритма, что и у взрослых, однако причины их возникновения, течение, подходы к лечению и прогноз имеют ряд особенностей.

Достоверных данных о распространённости нарушений ритма у детей нет. В структуре сердечно-сосудистых заболеваний детского возраста аритмии составляют (по обращаемости) от 2,3 до 27%, но их нередко выявляют и у здоровых детей. Нарушения сердечного ритма и проводимости обнаруживают у детей всех возрастов, включая новорождённых; их выявляют даже у плода. Частота увеличивается в пубертатном периоде.

Этиология и патогенез

Нарушения ритма могут быть врождёнными или приобретёнными и обусловлены кардиальными, экстракардиальными и сочетанными причинами. К кардиальным причинам аритмии относятся врождённые и приобретённые пороки сердца, ревмокардит и неревматические кардиты, инфекционный эндокардит, кардиомиопатии и другие заболевания сердца.

Выявлена чёткая взаимосвязь нарушений ритма с ПМК и другими малыми аномалиями развития сердца. Аритмии могут развиться при заболеваниях нервной и эндокринной систем, многих соматических расстройствах, острой и хронической инфекционной патологии, интоксикациях, передозировке или неадекватной реакции на лекарственные препараты, дефиците некоторых микроэлементов (магния, селена). На формирование нарушений ритма влияют эмоциональные и физические перегрузки, а также синдром вегетативной дистонии и психогенные расстройства, связанные с экстракардиальной патологией.

Основным патогенетическим фактором аритмий считают нарушения формирования импульса и/или скорости проведения возбуждения в результате угнетения функции синусового узла, активации эктопических водителей ритма и функционирования дополнительных проводящих путей. Эти нарушения возникают вследствие воспалительных, дистрофических, некротических и склеротических процессов в сердечной мышце и проводящей системе сердца или в результате электролитного дисбаланса, приводящего к изменению клеточного метаболизма и ионного состава внутренней среды кардиомиоцитов.

В детском возрасте аритмии чаще имеют экстракардиальное происхождение. При этом большую роль играет перинатальная патология (неблагоприятное течение беременности и родов, недоношенность, внутриутробная гипотрофия, инфицирование), приводящая к нарушению морфогенеза и функциональной незрелости проводящей системы сердца. Перинатальные повреждения ЦНС могут привести к нарушению нейровегетативной регуляции ритма с изменением взаимоотношений симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы, вследствие чего возникают электрическая нестабильность миокарда и проводящей системы сердца, а также снижение функциональных резервов адаптации симпатоадреналового звена регуляции сердечного ритма.

Классификация

Нарушения автоматизма (номотопные — синусовая аритмия, тахикардия и брадикардия, гетеротопные — экстрасистолия, пароксизмальная и непароксизмальная тахикардии, трепетание и мерцание предсердий и желудочков).
Нарушения проводимости (синоаурикулярная, внутрипредсердная, атриовентрикулярная, внутрижелудочковая блокады).
Комбинированные аритмии (синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярная диссоциация, синдром преждевременного возбуждения желудочков).

Клиническая картина

В анамнезе у детей с нарушениями ритма часто выявляют неблагоприятное течение перинатального периода, семейную отягощённость по сердечно-сосудистой патологии, повторные острые инфекционные заболевания и очаги хронической инфекции. При осмотре нередко обнаруживают гипертензионно-гидроцефальный синдром, резидуальную неврологическую симптоматику, разнообразные психовегетативные расстройства, проявления соединительнотканной дисплазии, иногда — задержку моторного развития и полового созревания.

Нарушения ритма у детей нередко протекают бессимптомно, что не позволяет точно установить время их появления. Приблизительно в 40% случаев аритмии выявляют случайно (на ЭКГ) либо при обследовании в связи с перенесённой ОРВИ. Дети значительно реже взрослых жалуются на сердцебиение, ощущение перебоев в деятельности сердца, его замирание, даже при тяжёлых формах аритмии. Наряду с этим в препубертатном и пубертатном возрасте нарушения ритма могут иметь яркую эмоциональную окраску, обусловленную психовегетативными расстройствами, и сопровождаться другими кардиальными и экстракардиальными жалобами: болями в области сердца, повышенной возбудимостью, нарушениями сна, метеочувствительностью. При аритмиях возможны слабость, головокружение и обмороки (при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, синдроме слабости синусового узла, пароксизмальных тахикардиях).

При объективном обследовании у детей с нарушениями ритма можно выявить учащение или замедление пульса, изменение его характера (неправильный с периодическими выпадениями, чередованием периодов учащения и урежения, временным или постоянным ослаблением пульсовой волны, наличием компенсаторной паузы). Оценка других основных характеристик сердечно-сосудистой системы (артериальное давление, размеров сердца, звучности тонов, сердечных шумов) позволяет установить или исключить сердечную патологию как причину возникновения аритмии.

Диагностика

Основной метод выявления и оценки аритмий — ЭКГ. С её помощью можно обнаружить такие бессимптомные нарушения ритма, как одиночные экстрасистолы, синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта, замедление атриовентрикулярной проводимости, миграцию водителя ритма. Нередко при проведении ЭКГ у детей выявляют синусовую аритмию и изолированную неполную блокаду правой ножки пучка Гиса, представляющие собой вариант возрастной нормы.

Клинико-электрокардиографическое обследование позволяет установить тип нарушений ритма (функциональный или органический), особенно экстрасистолии. Экстрасистолы функционального происхождения наиболее часто выявляют в пре- и пубертатный периоды, они непостоянны, обычно исчезают или значительно урежаются при изменении положения тела и физической нагрузке. Исходят экстрасистолы чаще всего из правого желудочка или имеют суправентрикулярное происхождение.

С целью уточнения происхождения нарушений ритма проводят кардио-интервалографию, суточное холтеровское мониторирование ЭКГ, функциональные пробы: нагрузочные (тест с дозированной физической нагрузкой, велоэргометрия, тредмил-тест) и лекарственные [атропиновая, с пропранололом, изопреналином (изадрин), гилуритмалом и др.]. При подозрении на органическое поражение сердца проводят рентгенологическое исследование и ЭхоКГ. Необходимы также оценка вегетативного и психологического статуса ребёнка, нейрофизиологическое обследование [ЭЭГ, эхоэнцефалография (ЭхоЭГ), РЭГ], консультации невролога, оториноларинголога, эндокринолога, окулиста.

Холтеровское мониторирование позволяет значительно чаще, чем стандартная ЭКГ, выявлять нарушения ритма даже у здоровых детей (миграцию водителя ритма, экстрасистолию и др.) и определять их связь с периодами суток и ночного сна (циркадная зависимость), что имеет значение для выбора метода лечения.

Исследование состояния вегетативной нервной системы подтверждает значительную роль её дисфункции при аритмиях. Так, преобладание парасимпатических при недостаточности симпатических влияний обнаруживают при экстрасистолиях, замедлении атриовентрикулярнои проводимости, а также у детей с хронической тахиаритмией и даже мерцательной аритмией.

В сложных случаях в условиях специализированного стационара проводят электрографию атрионодальной проводящей системы, поверхностное ЭКГ-картирование (для топической диагностики нарушений ритма) и другие специальные методы исследования.

Течение

Ряд аритмий (изолированная тахи- и брадикардия, редкие непостоянные монотопные экстрасистолы, лёгкие степени нарушения проводимости, миграция водителя ритма) обычно не сопровождается органической сердечной патологией и отчётливыми субъективными проявлениями и протекают вполне благоприятно. Некоторые формы нарушений ритма, особенно стойкие, могут ухудшить состояние больного, неблагоприятно сказаться на гемодинамике, вызвать снижение сердечного выброса и нарушение коронарного кровообращения и в результате привести к неблагоприятному исходу. Это возможно при желудочковой и суправентрикулярнои тахикардии, частых политопных экстрасистолах, значительном замедлении сердечного ритма, атриовентрикулярных блокадах, синдроме удлинённого интервала Q-Т (синдром Романо-Уорда).

У новорождённых и детей раннего возраста нарушения ритма могут протекать как бессимптомно, так и тяжело, с осложнениями. У более старших детей прогноз нарушений ритма обычно благоприятный, но стойкие аритмии, особенно тяжёлые формы, также могут привести к неблагоприятному исходу.

Лечение

Лечение нарушений ритма, особенно угрожающих жизни, осуществляют строго индивидуально в зависимости от их происхождения, формы, продолжительности, влияния на самочувствие ребёнка и состояние его гемодинамики. Необходимо купировать аритмию и проводить поддерживающую терапию для предупреждения повторного возникновения. При всех видах аритмий одновременно следует провести лечение кардиальных и экстракардиальных их причин.

Базисная терапия включает курсовое (не менее 2-3 мес) применение ноотропов [пирацетам, пиритинол (например, энцефабол), гамма-аминомасляная кислота (например, аминолон), глутаминовая кислота, фенибут, карбамазепин, гопантеновая кислота (например, пантогам), никотиноил, гамма-аминомасляная кислота (пикамилон)] для коррекции нейровегетативных нарушений и нормализации трофических процессов в нервной системе. Показана эффективность применения стабилизаторов клеточных мембран и антиоксидантов [витамины Е и А, цитохром С, веторон, этидроновая кислота (ксидифон)], средств, корригирующих метаболические процессы в миокарде [витамины С, В1, В2, В15, бенфотиамин, калия оротат, инозин (например, рибоксин), левокарнитин, оротовая кислота, магниевая соль (магнерот)], а также нарушения электролитного баланса [калия и магния аспарагинат (например, аспаркам, панангин), калия хлорид, кальция глицерофосфат]. В комплексном лечении применяют сосудорасширяющие препараты [винпоцетин (например, кавинтон), винкамин, пентоксифиллин (например, трентал)], ангиопротекторы [пирикарбат (пармидин)], беллатаминал, биогенные стимуляторы (настойки аралии, лимонника, женьшеня, заманихи). Последовательное применение этих средств нередко способствует нормализации самочувствия больных, ликвидации аритмий или улучшению их переносимости. Обмороки, приступы сердцебиения требуют особого терапевтического подхода, поскольку они могут быть следствием не только тяжёлых нарушений ритма, но и сопутствующих гемодинамических и других расстройств.
Антиаритмические средства [прокаинамид (новокаинамид), амиодарон, лидокаин, верапамил и др.] у детей применяют с определёнными ограничениями в связи с тем, что они не всегда бывают достаточно эффективными и могут значительно чаще, чем у взрослых, вызывать побочные реакции (снижение артериального давления и сократимости миокарда, ухудшение течения аритмий, замедление проводимости). Их применение обосновано при выраженной субъективной непереносимости аритмий, значительных гемодинамических сдвигах, а также при состояниях, имеющих неблагоприятный прогноз (при пароксизмальной тахикардии, частых желудочковых и наджелудочковых экстрасистолах, мерцательной аритмии). Приступы пароксизмальной тахикардии могут быть купированы введением пропранолола (например, обзидана) или верапамила (например, изоптина). Определение показаний для применения антиаритмических препаратов, их индивидуальный подбор проводят в стационаре.
При нарушениях проводимости (изолированных или сопровождающих другие формы аритмий) возможно использование адреномиметиков [изопреналин (изадрин), орципреналин (например, алупент), норадреналин)], атропина, а также глюкокортикоидов (при атриовентрикулярных блокадах высокой степени). При синдроме удлинённого интервала Q-T необходимо длительное назначение ß-адреноблокаторов.
При некоторых стойких, прогностически неблагоприятных, представляющих угрозу для жизни нарушениях ритма (пароксизмальная наджелудочковая и желудочковая тахикардии, мерцательная аритмия) показано проведение дефибрилляции сердца для восстановления синусового ритма. При атриовентрикулярных блокадах высокой степени, а в ряде случаев и при синдроме слабости синусового узла проводят имплантацию водителя ритма. Пациентам с резистентными к терапии хроническими непароксизмальной и пароксизмальной наджелудочковыми тахикардиями, мерцательной аритмией может быть показано кардиохирургическое лечение.

Диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение должно быть регулярным; его частоту определяют в зависимости от основного заболевания (ревматизм, неревматический кардит, врожденные пороки сердца, синдром вегетативной дистонии и др.), формы аритмии и особенностей её течения.

Обязателен динамический контроль ЭКГ, по показаниям назначают суточное холтеровское мониторирование и другие исследования. Также контролируют выполнение врачебных назначений и эффективность терапии. Диспансерное наблюдение за детьми с аритмиями не имеет временных ограничений, и его нередко продолжают до передачи пациента под наблюдение подросткового терапевта. Детей, лечившихся в стационаре, в первый квартал наблюдают ежемесячно, до 1 года — не реже 1 раза в 3 мес, затем — 1 раз в полгода.

Профилактика

Профилактика нарушений ритма и проводимости направлена на устранение предрасполагающих факторов. С целью своевременного выявления аритмий целесообразно проведение регулярного ЭКГ-контроля, особенно в периоды наибольшего риска их развития (у новорождённых, в 4-5, 7-8 и 12-13 лет). Вторичная профилактика предусматривает поддержание нормальной ритмичной деятельности сердца и предупреждение прогрессирования аритмий и включает комплекс немедикаментозных воздействий (психологическая коррекция, общеукрепляющие мероприятия, ЛФК) и медикаментозное лечение (курсы ноотропных, мембраностабилизирующих препаратов, антиоксидантов и др.) в зависимости от особенностей конкретного случая.

Прогноз

Большинство аритмий в детском возрасте доброкачественно, обратимо и не отягощает прогноз жизни. Однако у новорождённых и детей раннего возраста они могут вызвать развитие аритмогенной кардиомиопатии или сердечной недостаточности, способных привести к ранней инвалидизации и даже к летальному исходу. Неблагоприятный прогноз имеют хронические непароксизмальная и пароксизмальная тахикардии, мерцательная аритмия, приобретённая полная поперечная блокада сердца. К заболеваниям, сопряжённым с высоким риском развития внезапной смерти (чаще вследствие асистолии или фибрилляции желудочков), относят синдром удлинённого интервала Q-Т, выраженные нарушения функции синусового узла, некоторые тахиаритмии, особенно желудочковые, сопровождающиеся обмороками, ишемией миокарда, острой сердечной недостаточностью, артериальной гипертензией.

Классификация

Нарушение проводимости сердечного импульса подразделяют на:

полное – проведение импульса отсутствует вообще;
неполное – проведение импульса затруднено.

Блокада ножек пучка Гиса нередко встречается у абсолютно здоровых на первый взгляд людей, в том числе – спортсменов.

Также блокада элементов проводящей системы сердца классифицируется в зависимости от того, на каком количестве участков нарушена проходимость:

однопучковая – поражается только одна ножка;
двухпучковая – происходит одновременное поражение двух ветвей пучка Гиса;
трехпучковая – проведение импульса отсутствует во всех ветвях пучка Гиса.

Чем опасная блокада?

Осложнения могут возникнуть на любой стадии патологического процесса. При этом нет гарантии, что не случится летального исхода.

Примерный перечень последствий таков:

Инфаркт. Отмирание клеток мышечного органа и замещение их рубцовыми тканями. Площадь поражения зависит от характера нарушения проводимости.
Миопатия. Дефект формирования и развития миокарда. Определяется по врожденным причинам или же в качестве следствия алкоголизма и прочих факторов.
Остановка сердца. Внезапная, без перспектив восстановления кардиальной активности.
Инсульт. В результате нарушения обеспечения головного мозга кислородом и питательными веществами.
Дыхательная недостаточность разной степени тяжести. Характеризуется невозможностью нормального газообмена.
Отек легких. Неотложное состояние. Требует срочного восстановления в стационарных условиях.
Сердечная астма. Приступ может быть единичным. В ряде случаев определяется группа эпизодов на протяжении короткого периода времени.
Летальный исход. В качестве результата представленных осложнений.
Кардиогенный шок. Острое нарушение, смертность близится к 100%.

Вероятность последствий варьируется. Все зависит от степени блокады.

Симптомы и признаки

У ребенка

У детей блокада ножек пучка Гиса может проявляться еще во время внутриутробного развития, на этапе формирования сердечно-сосудистой системы. Развитие патологии обусловлено как наследственностью, так и неправильным образом жизни женщины во время беременности.

Признаки нарушения внутрисердечной проводимости у детей:

снижение двигательной активности;
головокружение, слабость;
давление в груди.

У взрослого

Основные признаки блокады ножек пучка Гиса у взрослых:

нарушение сердечного ритма;
головокружение, временная потеря сознания;
одышка, чувство тяжести в груди.

У взрослых заболевание в большинстве случаев протекает бессимптомно. О нарушении сердечной проходимости пациенты узнают при прохождении ЭКГ во время профосмотров.

Появление хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов – повод проконсультироваться с кардиологом. Не занимайтесь самолечением, принимая препараты по рекомендациям знакомых.

Диагностика

При первом обращении врач собирает анамнез жизни пациента, который включает следующую информацию: жалобы, симптомы, наличие патологий сердца в прошлом и методы их лечения. Далее специалист измеряет частоту сердечного пульса, определяет границы сердца с помощью простукивания и прослушивания грудной клетки. Для окончательной диагностики больному назначаются кардиография и лабораторные исследования (анализ крови: общий и на гормоны).

Для получения более полной клинической картины назначаются дополнительные обследования:

УЗИ – исследование, позволяющее выявить заболевания сердца, которые стали причиной блокады.
Чреспищеводное электрофизиологическое исследование – производится одновременная стимуляция сердца электронными импульсами с отображением результатов на кардиограмме.
Холтеровское мониторирование – пациент в течение суток носит аппарат ЭКГ, записывает свои действия. Врач анализирует, в каких ситуациях возникало нарушение сердечной проводимости.

При сборе анамнеза у ребенка потребуется предоставить врачу информацию о состоянии здоровья мамы во время беременности, выяснить наличие наследственной предрасположенности к заболеваниям сердечно-сосудистой системы.

Механизм развития отклонения

Патологическое отклонение возникает постепенно, внезапно — сравнительно редко, речь об острых процессах. Чтобы понять, что лежит в основе становления патологии, нужно обратиться к анатомическим сведениям.

Сердце способно к автономной работе в течение неопределенного срока. Это результат наличия так называемого синусового узла или естественного водителя ритма. Он ответственен за генерацию электрического импульса.

Возбуждение передается по специальным волокнам, известным как пучок Гиса. Это древовидная, разветвленная структура.

В результате ранее текущих воспалительных патологий, врожденных или приобретенных пороков и прочих состояний возникает нарушение проводимости, электрический импульс замедляет движение (при неполной блокаде) либо оно становится полностью невозможным (полная блокада).

В результате сократимость миокарда с правой стороны (предсердия и желудочка) падает, нарушается движение крови по малому кругу. Отсюда легочные проблемы в качестве раннего симптома патологического процесса.

Лечение

Лечение блокады ножек пучка Гиса назначается индивидуально для каждого пациента, в зависимости от окончательного диагноза, наличия противопоказаний и общего состояния здоровья.

У ребенка

Если у ребенка диагностировано нарушение проведения сердечного импульса, следует выявить причину и пройти курс лечения под наблюдением кардиолога. В случае если родители заметили у ребенка резкую слабость, бледность кожных покровов и жалобы на давление в груди, следует уложить малыша на спину, вызвать скорую помощь и выполнить дыхательные упражнения. Делается глубокий вдох, дыхание задерживается на несколько секунд, затем – медленный выдох. Упражнение повторяется несколько раз.

Лечение заболеваний сердечно-сосудистой системы в первую очередь направлено на устранение симптомов, которые препятствуют полноценному образу жизни. Совместно с медикаментозной терапией ребенку назначается курс витаминных и общеукрепляющих препаратов.

У взрослого

Как и детям, взрослым при обнаружении блокады ножек пучка Гиса назначают специфическую медикаментозную терапию. Не следует заменять или прекращать прием препаратов самостоятельно, даже при улучшении самочувствия.

Если медикаментозная терапия оказывается безрезультатной и самочувствие больного не нормализуется, назначается оперативное вмешательство по установке кардиостимулятора.

При лечении важно не только принимать назначенные врачом препараты, но и придерживаться диеты. Откажитесь от жирной и жареной пищи, включите в рацион больше продуктов, содержащих клетчатку (клубника, злаковые, отруби).