Наш эксперт – врач-кардиолог-неонатолог, руководитель отделения патологии новорождённых и недоношенных № 2 Национального исследовательского медицинского центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени В. И. Кулакова, доктор медицинских наук Екатерина Бокерия.
Ежегодно в мире (да и в России) 8–10 из 1000 детей появляются на свет с врождёнными пороками сердца (ВПС). Наследственность не является ведущей причиной их развития. Тем не менее при выявлении тяжёлых пороков врачи рекомендуют родителям пройти генетическое исследование. Кстати, при некоторых синдромах ВПС встречаются чаще (у детей с синдромом Дауна они есть в 70% случаев).
Почему физиологическая зрелость новорожденного важнее, чем богатырский вес или рождение в срок?
Самый частый критерий, по которому молодые мамы оценивают состояние своего малыша – это рост и вес. Родился 3500 граммов и 54 см – «богатырь», а если 2800 граммов – то сразу в глазах окружающих проскакивают сочувствие и слова поддержки «ничего, наберёт ещё, зато роды хорошо прошли».
Но так ли важно, сколько весит ребёнок при рождении? Как отразится его рост и вес на дальнейшем развитии, устойчивости к заболеваниям и психоэмоциональном состоянии?
Неонатологи и педиатры, годами наблюдавшие за ростом и развитием детей, пришли к выводам, что внешние признаки в виде значений веса и роста не дают большой информации о ребёнке. Намного важнее – физиологическая зрелость.
Ждать или не медлить?
Четверть из пороков критические, при которых операцию нужно делать сразу после рождения. С другими их видами можно подождать. А есть и такие пороки (например, маленькие дефекты межжелудочковой перегородки сердца), которые часто со временем закрываются сами собой.
Раньше диагноз таким детям ставился с огромным опозданием и зачастую тогда, когда что-либо предпринимать было уже поздно. Но с появлением качественной ультразвуковой диагностики многие ВПС обнаруживают ещё на этапе внутриутробного развития. И, хотя окончательный диагноз может быть поставлен только при рождении, такая диагностика крайне важна.
Внезапная смерть – на физкультуре. Из-за чего на уроках умирают дети? Подробнее
В чем заключается физиологическая зрелость
Физиологическая зрелость подразумевает под собой готовность малыша к самостоятельной жизни вне организма матери. Понятие распространяется на оценку работы основных систем – нервной, сердечно-сосудистой, опорно-двигательной, дыхательной.
Даже человеку, далёкому от науки, очевидно: чтобы малыш рос и развивался гармонично, его тело должно само поддерживать постоянную температуру, лёгкие – обменивать кислород и углекислый газ крови, а сердце – полноценно насыщать кровью все органы.
Почему так важно правильно оценить физиологическую зрелость? Чтобы сохранить её у зрелых младенцев и помочь «дозреть» тем, у кого есть отклонения.
Чем больше малыш соответствует понятию зрелости, тем реже он будет болеть. Правильное развитие его с первых дней – это страховка от бесконечных вирусных инфекций, от аллергических реакций на препараты и диатезов.
Фазы заболевания
ВПС протекают в три фазы:
- первая фаза: при ней наблюдается компенсационная и адаптационная реакция на сбой в динамике кровообращения, при серьезном нарушении возникает гиперфункция миокарда.
- вторая фаза: происходит относительная компенсация. Улучшается моторная активность ребенка и его физиологическое развитие.
- третья фаза является терминальной. Организм уже исчерпал возможности компенсации, развиваются дегенеративные, дистрофические патологии сердца и близлежащих сосудов. Если ребенок болеет, особенно – с осложнениями, то терминальная фаза наступает быстрее. Ее исход – только летальный. Источник: Е.Е. Чепурных, Е.Г. Григорьев Врожденные пороки сердца // Сибирский медицинский журнал (Иркутск), 2014, №3, с.121-127
Поэтому чем раньше выявлена патология, тем более благоприятный по ней прогноз.
Скелетно-мышечные рефлексы
Это двигательные рефлексы, которые присущи физиологически зрелым детям. Они представляют собой реакцию малыша на раздражение различных участков его кожных покровов.
- Рефлекс Робинсона или «хватательный» рефлекс
Если в ладошку младенцу вложить палец взрослого, он хватает его настолько сильно, что на этом пальце врач может спокойно поднять ребёнка. Потому что одновременно с сокращением мышц ладони происходит усиление общего тонуса тела, всей скелетной мускулатуры.
- Подошвенный рефлекс
Врач штриховыми движениями касается кожи стопы младенца, то есть раздражает её по внутреннему краю подошвы. В ответ на воздействие младенец разгибает большой палец стопы, а все остальные пальчики сгибает. Одновременно можно отметить, что ребёнок сгибает ножки в коленных и тазобедренных суставах, усиливается сократительная активность остальных мышц его тела.
- Затруднённое разгибание ножки в колене
Если ножку ребёнка согнуть в тазобедренном суставе, то она с трудом разгибается в коленном суставе. Это объясняется тем, что у физиологически зрелого младенца тонус мышц-сгибателей всегда преобладает над тонусом мышц-разгибателей.
- «Ползание»
Если ребёнка положить на животик и приставить к его подошвам ладонь, он рефлекторно отталкивается от неё. Создается эффект ползания, хотя малыш остаётся на месте.
- Отрицательная реакция на опору
Младенец, которого вертикально поднимают над столом, держа под мышки, не опирается на него. Даже если его ножки опускать к столу. Ребёнок подгибает ножки и притягивает их к животику.
- Пяточный рефлекс, или рефлекс Аршавского
При умеренном надавливании на пяточную кость младенца, возникает обобщенная реакция организма в виде разгибательной двигательной активности, крика и гримасы плача.
- Общая двигательная активность младенца
Во время сна у физиологически зрелых младенцев отмечается спонтанная двигательная активность. Она возникает из-за периодического изменения состава крови малыша. Её проявления – это отдельное вздрагивание ручек или вздрагивание ножек, больше с тенденцией к разгибанию, чем к сгибанию.
Обратите внимание!
Казалось бы, что рефлексы младенца проще проверить во время кормления грудью: ребёнок занят делом, не отвлекается, а рефлексы возникают самостоятельно. В реальности оказывается, что при кормлении выраженность всех описанных выше рефлексов снижается. Поэтому такая несвоевременная проверка может ошибочно приписать физиологически зрелого младенца к незрелым.
- При сосании можно проверить только один рефлекс – сосательный: поглаживание щёчек ребёнка приводит к усилению сосания.
Во время еды вздрагивания, взмахи ручками и другая двигательная активность малыша – это абсолютная норма. Дети, которые активно двигают конечностями во время кормлений, быстрее набирают вес и растут в длину. Если малыша плотно спеленать, чтобы он «не пугал себя» во время еды, процессы обмена веществ в его организме и роста резко замедляются.
Мышечная активность, которая запускается и регулируется нервными центрами ребёнка – это основной фактор, от которого зависит дальнейшее развитие его мозга, увеличение массы мозга и интеллектуальное развитие малыша в дальнейшей жизни.
Частота дыханий
Частота дыханий у младенцев, которые являются физиологически зрелыми, составляет 35-42 дыхания в минуту.
Частота сердечных сокращений
Сердце младенца в покое бьётся 135-140 раз в минуту. Это удивляющая нас частота сокращений сердца является абсолютной нормой для младенческого возраста.
Артериальное давление
Измерение артериального давления у зрелых новорожденные в первые дни после рождения показывает значения 80-85 мм рт.ст. для «верхнего» давления, и 45 мм рт.ст. для «нижнего».
Нервная система
У физиологически незрелых детей процесс созревания проводящих нервных путей — образование миелиновой оболочки вокруг нервов и нервных волокон, или миелинизация, — еще не закончен, поэтому нарушается проведение нервных импульсов к различным органам и тканям, что сказывается на состоятельности их функций. Периферическая нервная система недостаточно миелинизирована; пучки нервных волокон редкие, распределены неравномерно. Миелинизация в норме продолжается еще в постнатальном периоде, т.е. после рождения.
Стенки сосудов у незрелых малышей могут состоять только из одного внутреннего слоя – эндотелия и не содержать гладкой мышечной ткани, коллагена или эластина (особенно при гипоксии у мамы во время беременности и дефиците белка, железа, меди, витамина С и др.). То есть, не заканчивается формирование соединительнотканного каркаса в стенке сосудов, что снижает устойчивость к гипоксии и усиливает риск развития внутричерепных кровоизлияний.
У незрелых новорождённых отсутствует механизм ауторегуляции сосудов головного мозга в связи с незаконченным формированием волокон сосудов. Кроме того, метаболическая активность эндотелиальных клеток зависит от проводящих путей, обеспечивающих протекание процессов окисления, и поэтому существует большая вероятность повреждения их при гипоксии.
Во время родов, даже протекающих без осложнений, мозг малыша испытывает значительные нагрузки. Давление на оболочки мозга становится настолько сильным, что могут развиться явления спазма, нарушение кровообращения, кровоизлияния в мозг. Эти явления более вероятны у недоношенных и незрелых детей из-за незрелости мозговых структур. Для определения степени незрелости и поражения ЦНС описывается так называемый неврологический статус новорожденного, который определяется такими факторами как: поведенческое состояние, мышечный тонус, двигательная активность, безусловные рефлексы, реакция на внешние раздражители.
У с незрелой нервной системой снижены двигательная активность и мышечный тонус, характерны слабость и быстрое угасание физиологических рефлексов. Замедленная реакция на раздражения отличается распространенностью на весь организм, слабостью активного торможения, иррадиацией процесса возбуждения, т.е. раздражение одного центра перекидывается на другой, но в меньшем масштабе. Незрелость коры обусловливает преобладание подкорковой деятельности: движения хаотичны, могут отмечаться вздрагивания, тремор (дрожание) рук, клонус стоп (судорожные сокращения мышц в ответ на воздействие), подергивание глазных яблок, преходящее косоглазие.
Приглашаем Вас в «СМ-Клиника»
В штате нашей клиники – одни из лучших специалистов Северной столицы. У нас работают опытные педиатры и детские кардиологи, которые своевременно определят наличие тревожных симптомов, назначат все необходимые обследования. «СМ-Клиника» отлично оснащена, у нас возможно проведение всех исследований на наличие ВПС.
Запишитесь к нам на прием как можно скорее, если заметили у ребенка признаки ВПС. Время при этом заболевании играет огромную роль.
Источники:
- Е.Е. Чепурных, Е.Г. Григорьев. Врожденные пороки сердца // Сибирский медицинский журнал (Иркутск), 2014, №3, с.121-127.
- Л.Н. Фалюш, В.В. Флоренсов. Факторы риска врожденных пороков сердца // Клиническая медицина. Бюллетень ВСНЦ СО РАМН, 2010, №6(76), с.67-69.
- J. I. E. Hoffman, S. Kaplan. The incidence of congenital heart disease // JACC, 2002, Vol. 39, p.1890—1900.
Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.
Дыхательная система
В связи с незрелостью нервной системы, а также системы обмена липидов, производным которой является сурфактант – поверхностное вещество, обеспечивающий раскрытие легких во время первого вдоха и их нормальное функционирование в дальнейшем, у физиологически незрелых младенцев часто развивается синдром дыхательных расстройств, который проявляется развитием ателектазов. Ателектазы — участки спавшейся или не до конца расправленной легочной ткани, которые не участвуют в дыхании и могут стать причиной дыхательной недостаточности. Такого ребенка переводят на искусственную вентиляцию легких до тех пор, пока дыхательная система не начнет функционировать сама. На фоне синдрома дыхательных расстройств часто происходит присоединение различных инфекционных заболеваний (пневмония), что, безусловно, ухудшает состояние ребенка.
Сердечно-сосудистая система
Строение и работа сердца плода внутриутробного периода отличается от таковой у новорожденного ребенка. У плода сердце трехкамерное, открыты специальные отверстия – “овальное окно” и “боталлов проток”, через которые кровь смешивается и внутриутробно ребенок получает только “смешанную” кровь, что позволяет ему быть достаточно устойчивым к возможному недостатку кислорода. После рождения происходит перестройка кровообращения и сердце становиться четырехкамерным и ребенок начинает получать чисто артериальную, не смешанную кровь. Конечно, “отверстия” закрываются не сразу, но “смешивания” крови через них не происходит уже с первых минут жизни. У физиологически незрелого ребенка такая перестройка работы сердца происходит значительно медленнее – длительно могут не только сохраняться, но и функционировать дополнительные отверстия и сосуды (открытое овальное окно и боталлов проток).
Пульс у незрелых новорожденных детей очень лабилен, слабого наполнения, частота 120—160 в минуту, но может достигать 180. Поскольку сердечно-сосудистая система незрелых малышей чутко реагирует на внешние раздражители, то нужно стараться максимально оградить малыша от них, например, от громких звуков.
Виды пороков сердца
Тип | Название |
Врожденные | |
Без развития цианоза (бледного типа) | Дефекты межжелудочковой, межпредсердной перегородок |
Открытый артериальный проток | |
Стеноз легочной артерии | |
Коарктация аорты | |
С развитием цианоза (синие) | Транспозиция магистральных сосудов |
Общий желудочек | |
Тетрада Фалло | |
Приобретенные | |
Митрального клапана (между левыми предсердием и желудочком) | Митральный стеноз |
Митральная недостаточность | |
Трикуспидального клапана (между правыми предсердием и желудочком) | Стеноз трикуспидального клапана |
Недостаточность трикуспидального клапана | |
Аортального клапана (между левым желудочком и аортой) | Аортальный стеноз |
Аортальная недостаточность | |
Клапана легочной артерии | Стеноз клапана легочной артерии |
Недостаточность клапана легочной артерии |
Стеноз
— сужение клапанного отверстия, что вызывает затруднение тока крови.
Недостаточность
— неспособность створок плотно закрыться. У людей со стенозом клапана со временем развивается, его недостаточность — это называется комбинированный ПС.
Септальные нарушения:
Состояние, при котором нарушена перегородка между сердечными камерами:
- предсердная перегородка —
«лишняя» кровь поступает в правое предсердие и вызывает его увеличение; - межжелудочковая
– кровь перетекает из правого в левый желудочек, расширяя его границы.
Изменения находят у 2 из 1000 новорожденных. Пожалуй, самая благоприятная форма, так как небольшие пороки могут зарасти самостоятельно.
Коарктация аорты:
Сужение просвета магистрального сосуда в области перешейка — перехода дуги в нисходящую часть. Порок вызывает нарушение кровоснабжения органов. В 10% от всех пороков приходится на эту форму патологии. Часто сочетается с нарушением межкамерных перегородок. Тяжелое состояние, требующей оказания медицинской помощи сразу после рождения.
Стеноз клапана легочного ствола:
В месте заслонок из правого желудочка в легочную артерию происходит сужение. Сердцу требуется больше усилия для перекачки крови. 10% от общего числа пороков.
Транспозиция магистральных сосудов:
Редкая патология (около 5%). При этом магистральные сосуды «меняются местами». Артериальная кровь течет по венам, а венозная по артериям.
Тетрада Фалло:
Самая тяжелая форма. Состоит из четырех нарушений одновременно:
- отверстие между левым и правым желудочком;
- легочной стеноз – сужение легочного ствола;
- увеличение правого желудочка;
- смещение аорты – выход из сердца аорты в нетипичном месте.
Кровеносная система
В связи с незрелостью ростков костного мозга, а также низкой чувствительностью красного костного мозга к эритропоэтину (активный гормон почек, стимулирующий выработку эритроцитов) у незрелых детей наблюдают более низкий уровень эритроцитов и гемоглобина, что приводит к развитию ранней анемии физиологически незрелых детей, развивающейся в течение 2 первых месяцев жизни. Быстрая истощаемость белого ростка приводит к развитию нейтропении – уменьшению числа нейтрофилов в крови, особенно в условиях внутри- и внеутробного инфицирования ребёнка.
У физиологически незрелых новорожденных при рождении отмечают более низкие величины концентрации витамина К, витамин К-зависимых факторов свертывания крови и других нарушениях в системе свертывания крови. В этой ситуации кровоточивость уже с первых минут жизни может сочетаться с тромбозами из-за низкой активности фибринолиза и антикоагулянтов, что может привести к развитию ДВС-синдрома (синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови).
Процессы метаболической адаптации у незрелых младенцев замедлены. У них чаще отмечаются гипогликемия (снижение уровня сахара в крови), гипоксемия (понижение содержания кислорода в крови), гипербилирубинемия (повышенное содержание билирубина в сыворотке крови), ранняя анемия в условиях избытка железа.
Пищеварительная система
Пищеварительная система незрелых детей также имеет ряд особенностей. В первую очередь это выражается в незрелости ферментной системы. Железы желудочно-кишечного тракта не вырабатывают нужное количество ферментов и желудочного сока. При заселении желудочно-кишечного тракта микроорганизмами даже небольшое количество болезнетворных бактерий, которое в норме было бы нейтрализовано при помощи защитных свойств желудочного сока и сока поджелудочной железы, у незрелых детей вызывает явления дисбиоза (неправильного соотношения тех или иных микроорганизмов в желудочно-кишечном тракте).
Также из-за незрелости нервной системы и передачи нервных импульсов страдает двигательная (моторная) функция желудочно-кишечного тракта, замедляется продвижение пищи по желудочно-кишечному тракту. Вследствие этого возникают проблемы с поступлением пищи в разные отделы желудка и кишечника и ее выведением.
Особенностью желудочного тракта у физиологически незрелых младенцев являются:
- слабое развитие сфинктера входа в желудок, что приводит к частым срыгиваниям;
- слабое развитие продольных мышечных пучков стенки желудка, что обусловливает вялость и вздутие его при перекорме и попадании воздуха
- медленная эвакуация содержимого желудка (130—140 мин);
- большая вязкость первородного кала.
Несмотря на несовершенство пищеварительной системы у физиологически незрелых младенцев в желудочном соке все же находится сычужный фермент, створаживающий молоко. Поэтому обязательным для незрелого ребенка является материнское молоко. Помимо питательной ценности, молоко оказывает неоценимую услугу для защиты организма малыша от факторов агрессии внешней среды. Поэтому даже в том случае, когда ребенок сразу после родов находится в отделении реанимации или интенсивной терапии и получает парентеральное питание (через капельницу) или настолько слаб, что не может сосать грудь, необходимо предпринимать все возможные меры для сохранения грудного молока, кормить малыша из ложки. Это один из необходимых факторов при выхаживании незрелых младенцев.
У физиологически незрелых новорожденных возможна функциональная неполноценность печени, в результате вырабатывается недостаточное количество фермента глюкурон-трансферазы, а это предрасполагает к развитию затяжной желтухи. Малый уровень протромбина вызывает повышенную кровоточивость.
Незрелые дети предрасположены к дисфункции кишечника. Кишечная стенка обладает повышенной проницаемостью, поэтому микробы и токсины, находящиеся в кишечнике, всасываются через кишечную стенку в кровь. Вследствие гипотонии кишечника и передней брюшной стенки часто отмечается метеоризм, в результате диафрагма поднимается вверх, поджимая нижние отделы легких и нарушая их нормальную вентиляцию.
Слизистая оболочка пищеварительного канала у незрелых детей нежная, тонкая, легко ранимая. Отмечаются низкая протеолитическая активность желудочного сока, недостаточная выработка панкреатических и кишечных ферментов, а также желчных кислот. Все это затрудняет процессы переваривания и всасывания, способствует развитию метеоризма и дисбактериоза. У многих незрелых детей, даже находящихся на естественном вскармливании, имеется дефицит бифидофлоры кишечника в сочетании с носительством условно-патогенной флоры.
Характер стула ребенка определяется особенностями вскармливания; как правило, в копрограмме у физиологически незрелых детей много нейтрального жира.
Функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта представляют одну из наиболее широко распространенных проблем среди детей первых месяцев жизни. Отличительной особенностью данных состояний является появление клинических симптомов при отсутствии каких-либо органических изменений со стороны желудочно-кишечного тракта (структурных аномалий, воспалительных изменений, инфекций или опухолей) и генетических метаболических отклонений.
При функциональных нарушениях желудочно-кишечного тракта могут изменяться моторная функция, переваривание и всасывание пищевых веществ, а также состав кишечной микробиоты и активность иммунной системы. Причины функциональных расстройств часто лежат вне пораженного органа и обусловлены нарушением нервной и гуморальной регуляции деятельности пищеварительного тракта.
Реанимация и интенсивная терапия новорожденных с асфиксией
Общепринятого определения асфиксии новорожденного пока не существует. Наиболее информативной и объективной представляется дефиниция асфиксии, представленная Н. П. Шабаловым и соавторами (2003). Они считают асфиксией новорожденного синдром, характеризующийся отсутствием эффективности газообмена в легких сразу после рождения, неспособность самостоятельно дышать при наличии сердцебиений и (или) других признаков живорожденности (спонтанное движение мышц, пульсация пуповины).
До середины 1980-х гг. основным критерием диагностики асфиксии была оценка по шкале Апгар, что нашло отражение в Международной классификации болезней 9-го пересмотра (1975). Однако в 1986 г. Американская академия педиатрии и Американский колледж акушеров и гинекологов на основании многочисленных катамнестических исследований пришли к заключению о том, что баллы по шкале Апгар через 1 и 5 мин после рождения слабо коррелируют как с причиной данного состояния, так и с прогнозом и сами по себе не должны рассматриваться как показатели проявления или последствия асфиксии.
В то же время при состоянии с низкой оценкой по шкале Апгар (0–3 балла), сохраняющемся в течение 15 мин, детский церебральный паралич наблюдается у 10%, а в течение 20 мин — у 60% пациентов.
Несмотря на критическое отношение к шкале Апгар и вопреки мнению о том, что она не должна рассматриваться в качестве критерия диагностики и степени тяжести асфиксии в родах (Н. П. Шабалов и соавт., 2003), целесообразо обратиться непосредственно к Международной классификации болезней 10-го пересмотра (1993).
Рубрика Р 21. Асфиксия при родах
Примечание. Эту рубрику не следует использовать при низких показателях по шкале Апгар без упоминания об асфиксии и других дыхательных расстройствах.
Р 21.0. Тяжелая асфиксия при рождении.
Пульс при рождении менее 100 уд./мин, замедляющийся или устойчивый, дыхание отсутствует или затруднено, кожа бледная, мышцы атоничны. Асфиксия с оценкой по шкале Апгар 0–3 балла через минуту после рождения. Белая асфиксия.
Р 21.1. Средняя и умеренная асфиксия при рождении.
Нормальное дыхание в течение первой минуты после рождения не установилось, но частота сердцебиений составляет 100 уд./мин или более, незначительный мышечный тонус, незначительный ответ на раздражение.
Оценка по шкале Апгар 4–7 баллов через минуту после рождения. Синяя асфиксия.
Различают также острую асфиксию, являющуюся проявлением интранатальной гипоксии, и асфиксию, развившуюся на фоне хронической внутриутробной антенатальной гипоксии.
Частота встречаемости асфиксии новорожденных, по данным различных авторов, колеблется в весьма широких пределах, что, очевидно, связано с отсутствием общепринятой дефиниции. Так, Саrter и соавторы (1993) полагают, что частота асфиксии составляет 1–1,5%. Еще в 10–15% случаев низкая оценка по шкале Апгар оказывается обусловлена кардиореспираторной депрессией. В сумме названные состояния составляют до 16,5%. Примерно такие же показатели за 2003 г. опубликованы Министерством здравоохранения и социального развития РФ. При этом летальность от асфиксии среди доношенных детей составляет 0,2%, а среди недоношенных — 1,16%.
По данным С. Г. Эзутаган (1999), частота перинатальной асфиксии у недоношенных детей составляет 30%, а у доношенных новорожденных — 20%.
Н. Н. Володин и С. О. Рогаткин (2004) сообщают, что ежегодно в мире рождаются в состоянии асфиксии 4 млн детей: 840 тыс. из них умирают, еще столько же в дальнейшем страдают от стойких нарушений функциональной деятельности центральной нервной системы.
Выделяют пять главных причин асфиксии новорожденного.
- Нарушения пуповинного кровотока (истинные узлы пуповины, сдавление ее, тугое обвитие пуповиной вокруг шеи или других частей тела ребенка, выпадение петель пуповины).
- Нарушения плацентарного газообмена (инфаркты, кальцификаты, отек и воспалительные изменения плаценты, преждевременная отслойка плаценты и ее предлежание).
- Недостаточная гемоперфузия материнской части плаценты (артериальная гипотензия или гипертензия у матери, нарушения сократительной деятельности матки).
- Нарушения оксигенации крови матери (анемия, шок, сердечно-сосудистая и (или) дыхательная недостаточность).
- Нарушения ранней неонатальной адаптации с неспособностью осуществить успешный переход от плодного к постнатальному кровообращению вследствие врожденных пороков развития мозга, сердечно-сосудистой и дыхательной систем, недоношенности и незрелости, врожденной пневмонии или сдавления дыхательных путей (например, при диафрагмальной грыже), при родовых травмах головного и спинного мозга, водянке плода, врожденном гипотиреозе, генерализованных врожденных инфекциях.
Гипоксемия, гиперкапния и связанный с ними ацидоз являются ведущими звеньями патогенеза асфиксии. Они активируют гемодинамическое перераспределение объемов крови, секрецию гормонов стрессового типа, продукцию цитокинов, молекул адгезии и факторов роста, каскадную систему плазменных протеаз. Эти же факторы после реоксигенации активируют перекисное окисление липидов клеточных мембран с образованием метаболитов арахидоновой кислоты (простагландинов и лейкотриенов) и повышением содержания клеточных метаболитов (аденозина, оксида азота, эндотелина и др.).
Напряжение кислорода в крови ниже 40 мм рт. ст. включает так называемый «ишемический рефлекс», хеморецепторный механизм которого приводит к возбуждению одновременно вазомоторного и дыхательного центров, централизации кровообращения, т. е. ишемии кожи, легких, почек, печени, желудочно-кишечного тракта, ради обеспечения жизненно важных органов (сердца, мозга, диафрагмы, надпочечников).
В процессе централизации кровообращения, кроме адреналина и норадреналина, участвуют ангиотензин II и вазопрессин.
Высокое сопротивление сосудов малого круга, поддерживаемое гипоксемией и гиперкапнией, является причиной легочной гипертензии и шунтирования крови, дыхательной недостаточности, а также перегрузки правых отделов сердца давлением, а левых отделов — объемом.
Отрицательным эффектом гипоксемии, гиперкапнии и централизации кровообращения является накопление недоокисленных продуктов и тяжелый смешанный ацидоз. Компенсаторная активация анаэробного гликолиза с накоплением лактата еще больше усиливает ацидоз. Последний крайне отрицательно влияет на системную гемодинамику, микроциркуляцию, гемореологию, водно-электролитный баланс, обменные процессы.
Нарастание гипоксии и смешанного ацидоза вызывает раскрытие прекапиллярных сфинктеров, децентрализацию кровообращения с падением артериального давления, т. е. гемодинамический коллапс, снижающий тканевую перфузию в жизненно важных органах.
В сосудах ишемизированных тканей активизируются тромбоциты, эндотелиоциты, моноциты, что приводит к активации каскада плазменных протеаз, а также освобождению клеточных ферментов, про- и антикоагулянтов, метаболитов арахидоновой кислоты, активных форм кислорода и оксида азота, которые причастны к повреждению функции органов.
Активация тромбиновой, фибринолитической, кининовой и системы комплемента ведет к эндотоксикозу продуктами протеолиза и наряду с ацидозом — к повреждению мембран клеток, митохондрий, лизосом, гематоэнцефалического барьера, повышению сосудистой проницаемости, падению сосудистого тонуса, деструкции клеток, отеку интерстициального пространства, сладж-феномену, запуску внутрисосудистого свертывания, тромбозу, блокаде микроциркуляции, дистрофическим процессам, в конечном счете — к полиорганной недостаточности.
Клинические признаки и симптомы
При асфиксии средней тяжести ребенок рождается с апноэ или с единичными гаспами, с частотой сердцебиений 90–160 уд./мин, со сниженным мышечным тонусом и рефлекторным ответом на назофарингеальный катетер, с выраженным цианозом (синяя асфиксия). Общее состояние оценивается как тяжелое или средней тяжести. В первые минуты жизни ребенок вял, быстро охлаждается. Слабо реагирует на осмотр и раздражения. Спонтанная двигательная активность низкая. Физиологические рефлексы угнетены. При аускультации сердца часто выявляют тахикардию, приглушенность тонов, акцент II тона над легочной артерией. Дыхание нередко с участием вспомогательной мускулатуры, аускультации — ослабленное, с обилием сухих и разнокалиберных влажных хрипов.
Нередко уже в первые часы жизни появляются гипервозбудимость, крупноразмашистый тремор рук, гиперстезия, спонтанный рефлекс Моро, кратковременные судороги. В то же время у некоторых пациентов нарастают клинические признаки угнетения центральной нервной системы. Динамика мышечного тонуса, физиологические рефлексы, признаки угнетения или повышенной возбудимости нервной системы весьма индивидуальны и во многом зависят от адекватности оказания помощи.
Тяжелая асфиксия характеризуется наличием при рождении признаков II или III стадии шока: дыхание отсутствует или наблюдаются неэффективные гаспы, пульс менее 100 уд./мин, кожные покровы очень бледные (белая асфиксия), мышцы атоничны, реакция на назофарингеальный катетер отсутствует, симптом «белого пятна» более 3 с, артериальная гипотония.
Общее состояние оценивается как тяжелое или крайне тяжелое.
В первые часы и дни жизни клиническая картина обусловлена полиорганной недостаточностью. Со стороны центральной нервной системы: гипоксически-ишемическая энцефалопатия, отек мозга, внутричерепные кровоизлияния, судороги.
Со стороны легких: синдром аспирации меконием, легочная гипертензия, синдром дыхательных расстройств II типа.
Со стороны сердечно-сосудистой системы: шок, гипотензия, полицитемия, гиперволемия или гиповолемия, патологическое шунтирование крови, трикуспидальная недостаточность, ишемические некрозы эндокарда/миокарда.
Со стороны выделительной системы: олигурия, острая почечная недостаточность с тромбозами сосудов почек или без них.
Со стороны желудочно-кишечного тракта: функциональная непроходимость, рвота, срыгивания, печеночные дисфункции, некротизирующий энтероколит.
Со стороны эндокринной системы: транзиторная недостаточность симпато-адреналовой системы, щитовидной железы, надпочечников.
Все это сопровождается нарушениями гомеостаза (декомпенсированный ацидоз, гипогликемия, гипокальциемия, гипоантриемия, гипомагниемия) и гемостаза (тромбоцитопения, ДВС-синдром).
Вторичный иммунодефицит, сопровождающий полиорганную недостаточность, способствует активации и генерализации внутриутробных инфекций, а также развитию госпитальных инфекций.
Диагностика и рекомендуемые клинические исследования
Критериями тяжелой асфиксии являются:
- выраженный метаболический или смешанный ацидоз (рН менее 7,0) в крови из пуповинной артерии;
- оценка по шкале Апгар 0–3 балла более 5 мин;
- полиорганные нарушения;
- клинические неврологические последствия в раннем неонатальном периоде, включающие судороги, кому или гипоксически-ишемическую энцефалопатию.
Важными критериями тяжести асфиксии являются ответ на адекватную терапию, а также течение и исход патологии в раннем неонатальном периоде, отражающие выраженность повреждения витальных функций. Следовательно, окончательно тяжесть асфиксии диагностируют не сразу после родов, а по окончании раннего неонатального периода.
Необходимый объем исследований:
- мониторинг артериального давления, температуры тела, частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, кислотно-основного состояния, напряжения углекислого газа и кислорода в крови, насыщения гемоглобина кислородом, гематокрита, глюкозы крови;
- нейросонография;
- биохимическое исследование крови: натрий, калий, кальций, магний, общий белок, глюкоза, креатинин, мочевина, билирубин.
В оптимальном варианте — допплерографическое определение центральной и церебральной гемодинамики.
С учетом необходимости проведения дифференциального диагноза с тяжелыми инфекционными заболеваниями показано микробиологическое, вирусологическое исследование.
Дифференциальный диагноз в первую очередь необходимо проводить со следующими состояниями:
- родовой травмой центральной нервной системы;
- поражением нервной системы при врожденных инфекциях (цитомегаловирусная и герпетическая инфекции, токсоплазмоз, сифилис, ЕСНО-вирусы и др.);
- дисметаболическими и токсико-метаболическими нарушениями функции центральной нервной системы;
- пороками развития центральной нервной системы;
- пороками развития легких, диафрагмальной грыжей;
- кардиореспираторной депрессией, обусловленной введением матери наркотических препаратов.
Общие принципы лечения
Проведение реанимационных мероприятий при асфиксии новорожденных регламентируется приказом министра здравоохранения и медицинской промышленности РФ «Первичная и реанимационная помощь новорожденному в родильном зале» (1995 г.).
При оказании реанимационной помощи новорожденному необходимо строго соблюдать следующую последовательность действий:
- прогнозирование необходимости реанимационных мероприятий и подготовка к их выполнению;
- оценка состояния ребенка сразу после рождения;
- восстановление свободной проходимости дыхательных путей;
- восстановление адекватного дыхания;
- восстановление адекватной сердечной деятельности;
- введение медикаментов.
Лекарственные средства (ЛС) при первичной реанимации назначаются при отсутствии сердцебиения и в тех случаях, когда несмотря на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) 100% кислородом и непрямой массаж сердца, проведенные в течение 30 с, у ребенка сохраняется брадикардия ниже 80 уд./мин.
Используются следующие ЛС: раствор адреналина гидрохлорида, препараты, восполняющие объем циркулирующей жидкости (раствор альбумина 5%, изотонический раствор натрия хлорида, раствор рингера), раствор гидрокарбоната натрия 4%.
Адреналина гидрохлорид является синтетическим аналогом адреналина надпочечников. Обладает адренопозитивным действием, оказывая стимулирующее влияние на α- и β-адренорецепторы. Инотропное кардиотоническое действие адреналина связано с воздействием на β1-адренорецепторы, локализующиеся в миокарде. Это ведет к повышению силы и частоты сердечных сокращений. Наряду с этим адреналин, воздействуя на α-адренорецепторы, повышает периферическое сосудистое сопротивление и артериальное давление крови, тем самым увеличивая коронарный кровоток и кровоснабжение миокарда.
Бронхорасширяющее действие адреналина обусловлено воздействием на β2-адренорецепторы.
Показания следующие:
- частота сердечных сокращений менее 80 уд./мин после 30-секундной ИВЛ 100% кислородом одновременно с непрямым массажем сердца;
- отсутствие сердцебиений у ребенка при рождении. В этом случае адреналин вводится одновременно с началом ИВЛ и непрямого массажа сердца.
Адреналин вводится новорожденным в разведении 1:10 000 в объеме 0,1–0,3 мл/кг массы тела (0,01–0,03 мг/кг) внутривенно или эндотрахеально. При введении через эндотрахеальную трубку требуется дополнительное разведение физиологическим раствором (1:1). Внутривенно адреналин вводится струйно.
В результате должно наблюдаться увеличение частоты сердечных сокращений до 100 уд./мин и выше через 30 с после введения ЛС. Если частота сердечных сокращений остается менее 100 уд./мин, следует повторить введение адреналина. При отсутствии эффекта и признаков общей кровопотери или гиповолемии необходимо ввести восполнители объема циркулирующей крови.
Показаниями к восполнению объема циркулирующей крови служат кровопотеря и гиповолемия. При этом наблюдаются следующие симптомы:
- бледность кожных покровов;
- симптом «белого пятна» 3 с и более;
- слабое наполнение пульса;
- мышечная гипотония;
- артериальная гипотония;
- отсутствие эффекта от проводимых мероприятий.
Восполнители объема циркулирующей крови (изотонический раствор натрия хлорида, раствор альбумина 5%, раствор рингера) вводятся новорожденным при первичной реанимации в вену пуповины из расчета 10 мл/кг массы тела в течение 5–10 мин.
Ожидаемый эффект:
- уменьшение бледности;
- увеличение наполнения пульса и частоты сердцебиений;
- повышение артериального давления;
- уменьшение ацидоза за счет улучшения микроциркуляции в тканях.
Показания к применению гидрокарбоната натрия:
- подтвержденный декомпенсированный метаболический ацидоз (рН < 7,0; ВЕ > –12);
- отсутствие эффекта от ИВЛ, непрямого массажа сердца, адреналина и восполнения объема циркулирующей крови (в этом случае предполагается глубокий ацидоз, угнетающий сердечную деятельность и дыхание).
Используется 4% раствор гидрокарбоната натрия, содержащий 0,5 мэкв/мл. Назначается в дозе 2 мэкв (4 мл 4% раствора) на кг массы тела. Вводится в вену пуповины на фоне ИВЛ со скоростью не выше 1 мэкв /кг/мин.
Ожидаемый эффект: увеличение частоты сердечных сокращений до 100 и более ударов в минуту на фоне уменьшения метаболического ацидоза.
Положительный эффект от реанимационных мероприятий — в течение первых 20 мин после рождения восстанавливаются адекватное дыхание, нормальные частота сердечных сокращений и цвет кожных покровов — служит основанием к прекращению ИВЛ и непрямого массажа сердца. Однако реанимация в родильном зале является лишь первым этапом оказания помощи детям, родившимся c асфиксией.
Дальнейшее наблюдение и лечение новорожденных, перенесших асфиксию, в том числе и детей, у которых не восстановилось адекватное дыхание, наблюдаются судороги, центральный цианоз, проводится в отделении интенсивной терапии.
При внутривенном введении раствора гидрокарбоната натрия на фоне неадекватной вентиляции возможно усиление ацидоза, а избыточное введение этого ЛС ведет к гипернатриемии и риску развития внутрижелудочковых кровоизлияний.
Эффективная сердечно-легочная реанимация при асфиксии является главным фактором, улучшающим прогноз. При средней и умеренной асфиксии прогноз, как правило, благоприятный. При тяжелой асфиксии персистирующая низкая оценка по шкале Апгар (0–3 балла) на 10, 15 и 20-й минутах достаточно тесно коррелирует с неблагоприятным исходом и указывает на повышенный риск смерти (60% — у доношенных новорожденных и 50–100 % — у детей с очень малой массой тела).
Литература
- Володин Н. Н., Рогаткин С. О. Современные подходы к комплексной терапии перинатальных поражений ЦНС у новорожденных//Фарматека. 2004. № 1 (80). С. 72–82.
- Дементьева Г. М., Рюмина И. И. Лекарственная терапия при первичной реанимации новорожденных: руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Неонатология. М.: Медпрактика-М, 2004. С. 21–23.
- Шабалов Н. П., Любименко В. А., Пальчик А. Б., Ярославский В. К. Асфиксия новорожденных. М.: Медпресс-информ, 2003. 367 с.
- Эзутаган С. Г. Перинатальная асфиксия: материалы конференции «Первичная и реанимационная помощь новорожденным в родильном зале. Результаты внедрения приказа МЗ РФ № 372. Проблемы. Перспективы развития». Самара, 2000.
А. Г. Антонов, доктор медицинских наук, профессор НЦАГиП РАМН, Москва
Костная система
У физиологически незрелых детей к рождению костная система бывает сформирована, но минерализация костей часто еще не закончена, в связи с чем им дополнительно необходим кальций (по рекомендации врача).
А у преждевременно рожденных незрелых детей часто наблюдается дефицит витамина D, так как именно в последние месяцы беременности происходит запас таких веществ, как витамин D, кальций, фосфаты. Если все это в достатке получает мама. Сниженное количество этих веществ в организме обуславливает развитие таких заболеваний, как рахит, признаками которого являются размягчение костей, замедление процессов роста, прежде всего ног, позднее появление зубов и закрытия большого родничка, изменение костей таза, а также дисплазия тазобедренных суставов, когда из-за недостатка кальция деформируются бедренные кости. Физиологически незрелые дети входят в группу риска по развитию этого заболевания. У них оно течет особенно остро и быстро прогрессирует. Поэтому физиологически незрелым детям часто назначают витамин D для профилактики рахита.
Бывает, что физиологически незрелые дети рождаются с несформированными тазобедренными суставами. Дисплазия (недоразвитие) суставов грозит в дальнейшем подвывихами, вывихами и лишением возможности самостоятельно передвигаться. Поэтому необходимо вовремя диагностировать данную патологию и назначить лечение. Для обнаружения дисплазии проводят ультразвуковое исследование суставов, которое позволяет правильно поставить диагноз. Частая причина дисплазии суставов – дефицит у мамы во время беременности магния, железа, белка, витамина С и других факторов питания.
Вирус-убийца
При выявлении ВПС дальнейшую тактику определит кардиолог. Если порок некритический, то пациента будут регулярно наблюдать врачи. Они назначат лечение и определят сроки операции. При хорошем самочувствии и состоянии ребёнка кардиолог может разрешить выполнение массажа и лечебной гимнастики.
Кроме того, ребёнка с ВПС обязательно надо прививать (из-за сниженного кровообращения к нему так и липнут инфекции).
Помимо прививок, общих для всех детей, детям с ВПС и некоторым другим малышам 1‑го года жизни необходима защита от респираторно-синцитиального вируса (РСВ‑инфекции). Для них этот вирус может оказаться фатальным, так как он вызывает опасные изменения в лёгких, чреватые тяжёлыми бронхитами и даже пневмонией.
Статья по теме
Болезни из детства. Выявить патологии сердца важно как можно раньше
К группе риска относятся также дети:
- недоношенные (особенно родившиеся ранее 32-й недели беременности);
- с иммунодефицитом;
- с синдромом Дауна.
Их в течение первого полугода (а детей с врождённым пороком сердца – в течение всего первого года жизни) в опасный сезон (с октября по май) обязательно нужно иммунизировать, раз в месяц вводя специальный препарат, содержащий антитела к вирусу.
Мочеполовая система
Водно-минеральный обмен у физиологически незрелых новорожденных лабилен, поэтому дети в одинаковой мере предрасположены к образованию отеков и развитию обезвоживания (дегидратации).
Ранние отеки развиваются внутриутробно или в первые часы и дни после рождения. В патогенезе отеков кроме почечных факторов немалую роль играет гипопротеинемия, которая имеет значение в поддержании онкотического давления плазмы. Клинически ранние отеки выражаются в мягкой инфильтрации тканей (от общей пастозности до массивных генерализованных отеков, не имеющих определенной локализации). Они исчезают через 1—2 недели после рождения.
Поздние отеки появляются спустя 2—3 недели после рождения, характеризуются определенной локализацией: на бедрах, голенях, стопах, лобке, нижней трети живота. Они плотные на ощупь, с гладкой, блестящей, малоэластичной кожей. Появление отеков связано с характером вскармливания, с заболеваниями ребенка или с выраженной гипопротеинемией (низким уровнем белков в крови).
Иммунная система
Иммунная система физиологически незрелого ребенка уже способна дать ответ при встрече с чужеродными микроорганизмами, но также и этот ответ может протекать неадекватно, бурно, или же, наоборот, с замедленной реакцией. В последующие периоды развития ребенка отмечается повышенная аллергическая настроенность организма, у таких детей возникают различные виды диатезов. Имеется также сниженная способность к выработке веществ, обеспечивающих защиту слизистых оболочек, поэтому инфекционные агенты легче, по сравнению с доношенным ребенком, повреждают эти оболочки, вызывая очаговые инфекции. Высока чувствительность к вирусным инфекциям. Они в 60-80% случаев протекают по малосимптомному варианту.
Причины патологии
ВПС может развиться, если:
- родители курят;
- родители употребляют спиртное;
- на плод воздействуют внешние факторы в период развития и формирования (высокий радиационный фон, недостаток витаминов, переносимые матерью вирусы, загрязненный воздух, вода, ряд химических веществ, включая тяжелые металлы). Источник: Л.Н. Фалюш, В.В. Флоренсов Факторы риска врожденных пороков сердца // Клиническая медицина. Бюллетень ВСНЦ СО РАМН, 2010, №6(76), с.67-69
Система терморегуляции
У физиологически незрелых детей крайне несовершенна. Это обусловлено рядом причин: прежде всего незрелостью центральных механизмов регуляции теплообмена (а именно гипоталамуса), а также анатомо-физиологическими особенностями этих детей. Температура тела у них подвергается охлаждению и перегреванию в зависимости от температуры внешней среды.
Излишнее согревание физиологически незрелого ребенка приводит к перегреванию, вследствие несовершенства терморегуляционного центра. В то же время, у них нет адекватного повышения температуры тела на инфекционный процесс. Перегреванию также способствует недоразвитие потовых желёз.
В подростковом возрасте «незрелые» младенцы чаще других отличаются психической неполноценностью.
85% успеха
Лишь небольшая часть детей с ВПС могут быть прооперированы эндоваскулярно (когда инструменты хирург вводит через сосуд, без разреза грудной клетки). В остальных случаях операцию делают на открытом сердце с использованием искусственного кровообращения. Эта хирургия тяжёлая, но благодарная. Ведь 85% вовремя прооперированных детей с ВПС благополучно переживают 18‑летний рубеж и выходят во взрослую жизнь. Они получают профессию, занимаются спортом, заводят семьи и рожают детей. В то время как без операции у них не было бы никаких шансов на жизнь.
К сожалению, есть пороки, при которых радикальная, то есть полная, коррекция невозможна, и таким пациентам требуется не одна, а несколько сложных операций. Но даже если в итоге ребёнок не станет совершенно здоровым, тем не менее такое лечение поможет сохранить ему жизнь и улучшить её качество.
Операции на сердце проводятся в крупных кардиологических центрах и относятся к высокотехнологичной медицинской помощи. Несмотря на это, их проводят бесплатно в рамках программы государственных гарантий, или, как говорят в народе, по квотам. Но если ребёнок и его родители являются гражданами другого государства, то лечение придётся оплачивать либо за свой счёт, либо благодаря помощи благотворительных фондов.
Максимальное соблюдение режимов, соответствующих потребностям и ритмам новорождённого!
Нельзя игнорировать раннее и регулярное прикладывание ребёнка к груди, даже если после этого прикладывания ребёнка кормят из бутылочки. Связь матери и малыша помогает ему лучше адаптироваться к условиям «новой» среды. Чем позже начато грудное вскармливание, тем хуже для малыша. Задержка кормлений на 2-4 дня с момента рождения ребёнка может оказать отрицательное воздействие: ребёнок, признанный при рождении физиологически зрелым, проявит признаки физиологической незрелости.
Для мам, у которых ребенок родился физиологически зрелым очень важно иметь полноценное питание по абсолютно всем инградиентам: белку, углеводам, насыщенным и полиненасыщенным жирам, витаминам, микроэлементам. Необходимо обогатить свой рацион витаминно-минеральными комплексами, хорошо усваиваемыми белками (мясо, рыба, творог, яйца), субпродуктами, овощами, фруктами, ягодами, умеренным количеством разваренных злаков (рис, гречка).
Не стоит питаться чаще, чем 4 раза в сутки и пить чай с молоком за 20 минут до кормления или после кормления. Достаточно выпить несколько глотков воды перед кормлением ребенка, а жажду утолять при необходимости, но не сладкими напитками. Запрещены газированные напитки, особенно напитки типа колы.
Важно частое пребывание младенца с матерью, ласки, игры с малышом, ласковые слова с первых дней рождения. Но спать малыш должен в своей кроватке или в коляске на свежем воздухе (как можно чаще).
Необходимо регулярно прикладывать малыша к груди, даже при отсутствии грудного вскармливания. В этом случае малыш должен удерживать в ротике сосок молочной железы не меньше десяти минут, после чего ему можно предложить бутылочку.
Температура воздуха в помещении должна быть от 18 до 20 градусов во время бодрствования (такая температура стимулирует двигательную активность), от 20 до 22 градусов тепла во время сна. При температуре окружающего воздуха около 32 градусов тепла двигательная активность малыша практически равна нулю, что представляет вред, а не заботу.
Часто незрелым малышам назначают лечебный массаж. Но делать его должен только специалист. Мамы должны освоить правила поглаживания, легкого массажа для новорожденных.
Основа физиологической зрелости младенца – правильное течение беременности
Для гармоничного развития младенца и своевременного созревания всех его систем, следует уделять максимальное внимание этапам подготовки к беременности и первым неделям беременности. Это время, когда воздействие на плод лекарств, алкоголя, никотина и других веществ особенно опасно. Это время, когда любой нервный стресс мамы отражается на процессах, происходящих с малышом. Голод у мамы, даже скрытый голод в виде глубокого дефицита важнейших факторов питания (аминокислот, витаминов группы В, железа, кислорода, йода, полиненасыщенных жирных кислот класса омега-3 и др.) также может быть причиной физиологической незрелостью младенца.
Настройтесь на позитивное течение беременности. Убедитесь в отсутствии тератогенного эффекта в каждой таблетке, которую собираетесь проглотить, в каждом съеденном продукте или выпитом стакане жидкости, в креме, зубной пасте, процедуре, моющем средстве.
Беременность длится всего девять месяцев. Поэтому «жертва» виде отказа от бокала вина, косметической процедуры или длительного перелета – это ничто по сравнению со здоровым малышом, готовым к жизни в новом мире.