Болезнь и синдром Бадда-Киари: причины, методы лечения

Болезнь, или синдром Бадда-Киари — это состояние, в основе которого лежит нарушение оттока крови по печеночным венам. Проблема может возникнуть в самих печеночных венах или в нижней полой вене — крупнейшем сосуде, который собирает кровь от всех органов брюшной полости. В любом случае нарушение нормального печеночного кровотока неблагоприятно отражается на состоянии органа.

Это довольно редкая патология, которая встречается с частотой примерно 1 на 100 тысяч человек1, преимущественно у женщин.

Воротная вена собирает кровь из печени

Примерно в половине случаев причиной синдрома Бадда-Киари становится врожденная или приобретенная повышенная склонность крови к тромбообразованию2. Также возможны врожденные или приобретенные аномалии строения нижней полой вены (перепонки, деформации), её сдавление или окклюзия (закупорка) опухолевыми массами или кистами (в том числе при эхинококкозе). Примерно в 30% случаев причину болезни установить не удается3.

Выделяют следующие факторы риска, повышающие вероятность тромбозов:

• операции на органах брюшной полости;
• инфекции и воспаления в брюшной полости;
• наследственная предрасположенность — мутации некоторых генов, регулирующих синтез белков-факторов свертывания крови и белков, подавляющих систему свертывания крови;
• миелопролиферативные заболевания (опухоли кроветворной системы);
• прием гормональных контрацептивов.

Нарушение оттока крови из печени по системе печеночных вен вызывает застойные явления, гипоксию и, как следствие, гибель клеток. Отдельные участки атрофии печеночной ткани сочетаются с гипертрофическими узлами, возникшими вследствие компенсаторной регенерации. В результате возникает картина, схожая с картиной цирроза печени, когда фиброзные прослойки и регенераторные узлы еще сильнее нарушают кровоток, приводя к повышенному давлению в системе воротной вены.

Следствием этого становится варикозное расширение вен передней стенки живота, пищевода и желудка, геморроидальных вен в сочетании с прогрессирующей печеночной недостаточностью.

4.Лечение

Консервативная терапия включает назначение гепатопротекторов, антикоагулянтов, диуретиков, гормональных противовоспалительных средств. Однако все эти меры, как правило, малоэффективны; смертность на фоне одного лишь медикаментозного лечения достигает 90%. Таким образом, методом выбора является сосудисто-хирургическое вмешательство (шунтирование, ангиопластика), однако в этом случае прогноз и план операции широко варьируют в зависимости от этиопатогенетических и клинических особенностей конкретного случая.

Варикозное расширение вен живота или «голова медузы» при болезни Бадда-Киари

Клинические проявления болезни Бадда-Киари зависят от того, развилось это состояние остро или процесс изначально был хроническим и часть кровотока успела перераспределиться в систему венозных коллатералей (обходные пути кровотока).

Фульминантное (сверхострое) течение возникает при внезапном массивном тромбозе. Появляется резкая боль в животе, тошнота, рвота, увеличивается печень. Быстро развивается желтуха, а вслед за ней — печеночная энцефалопатия (заторможенность, потеря сознания, кома).

При остром течении заболевания вышеперечисленные симптомы развиваются несколько медленнее и перед появлением печеночной энцефалопатии успевает сформироваться устойчивый к действию диуретиков асцит — скопление жидкости в брюшной полости. И при остром, и при сверхостром течении прогноз неблагоприятный, так как клетки печени не успевают адаптироваться к нарушению кровотока и массово гибнут.

При подострых и хронических формах синдрома Бадда-Киари тромбоз захватывает систему почечных вен постепенно. Успевают сформироваться обходные пути кровотока, частично снимающие нагрузку с печени. Некроз гепатоцитов в этой ситуации выражен не так активно, и симптомы развиваются медленно. Пациенты тоже жалуются на боли в животе, но умеренные. Первым объективным признаком обычно становится асцит, устойчивый к действию мочегонных. При обследовании обнаруживают увеличенную печень, варикозное расширение вен живота, пищевода, геморроидального сплетения.

3.Симптомы и диагностика

В клинической картине доминирует симптоматика печеночной дисфункции и портальной гипертензии. Острые формы манифестируют (обычно в возрасте после 40-45 лет) выраженным болевым синдромом в области печени, тошнотой, рвотой, отечностью ног. Вследствие грубых нарушений отвода крови и выведения жидкости из организма быстро развивается асцит (водянка). Характерной особенностью является неэффективность мочегонных средств. Наблюдается желтуха. По мере растяжения переполненных сосудов может начаться кровотечение из вен пищевода. Острая форма болезни/синдрома Бадда-Киари составляет не более 5-15% всех случаев, однако отличается очень высоким уровнем летальности в течение нескольких суток от появления первых симптомов.

Симптоматика хронической формы, в целом, аналогична, но выражена гораздо слабее и «растянута» во времени на несколько лет. Начальные этапы, порой весьма продолжительные, зачастую протекают бессимптомно. Затем появляются характерные боли в правом подреберье, внешняя желтушность, рвоты и пр. Прогрессирование варикозного растяжения пищеводных вен может привести к геморрагиям. Асцит также является одним из типичных симптомов на отдаленных этапах.

В диагностическом плане важное значение имеют клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма. Производится замеры давления в венах печени и селезенки (гепатоманометрия, спленоманометрия). Назначаются те или иные инструментальные методы исследования сосудистых систем (УЗИ в режиме допплерографии, ангиография). Размеры и структура внутренних органов исследуется томографически, а при отсутствии такой возможности – рентгенологически. По показаниям производится гистологическое исследование (биопсия), материал для которого отбирается чрескожно.

О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Диагностика болезни Бадда-Киари

Диагностика синдрома Бадда-Киари основывается на данных УЗИ, выявляющих характерную узловую структуру печени и застойные явления. Также необходимо допплеровское исследование (ультразвуковое исследование скорости кровотока), чтобы подтвердить нарушения венозного оттока из печени.

Поскольку узлы в печени могут быть проявлением злокачественного новообразования, проводят дополнительные исследования, призванные исключить онкологическую патологию (анализ на уровень альфафетопротеина, биопсия печени). Чтобы точно определить анатомию поражения венозной системы, могут рекомендовать венографию – обследование, при котором контраст вводится непосредственно в систему печеночных вен. Далее делают серию рентгеновских снимков либо проводят компьютерную томографию.

Диагностика

Диагноз синдрома ставится на основании тщательной клинической оценки, подробной истории болезни и различных медицинских тестов. Признаки увеличения печени могут быть обнаружены во время физического осмотра.

Диагностические тесты, используемые для этой цели, включают:

1. Анализы крови, чтобы определить, правильно ли работает орган.
2. УЗИ печени.
3. МРТ и КТ брюшной полости, которые проводятся для выявления любых нарушений в работе организма.

Биопсия печени – еще одна полезная диагностическая процедура. Во время этого процесса врач берет небольшой образец ткани печени для обследования. Любое повреждение ткани может быть легко распознано этим исследованием.

Катетеризация печеночной вены также проводится для определения наличия нарушений. В этом тесте в тело вводится катетер для исследования печеночных вен. Небольшой инструмент, прикрепленный на кончике катетера, помогает врачам измерять кровяное давление в печеночных венах.

Как диагностируется

На синдром Бадда-Киари указывает триада признаков – боли в животе, брюшная водянка, увеличение печени. Для точной постановки диагноза назначают ряд дополнительных исследований:

• Биохимический анализ крови. На патологический синдром указывает повышенная активность печеночных ферментов – АСТ и АЛТ.
• Клинический анализ крови. На застой венозной крови указывает повышенная СОЭ, а на воспаление печени – переизбыток лейкоцитов.
• Коагулограмма. На фоне изменения реологических свойств крови отмечается рост протромбинового времени.
• УЗИ печени. По эхопризнакам оценивают степень повреждения печеночной паренхимы, размеры органа и выраженность сосудистых нарушений.

Для выявления стеноза вен печени проводят МРТ, портографию. По полученным данным врач отличает синдром Бадда-Киари от миокардиальной недостаточности, веноокклюзионной патологии.

Неотложные состояния

На любой стадии и в любой форме синдрома Бадда-Киари состояние пациента может усугубиться неотложным состоянием. В таких случаях необходимо экстренное оказание профессиональной медицинской помощи. Для такого состояния характерны:

• внезапное проявление наиболее дискомфортной и болезненной симптоматики;
• тошнота и рвота коричневого цвета;
• трудности при мочеиспускании, малое количество мочи;
• стул, напоминающий консистенцией и оттенком деготь.

Профилактика

Синдром Бадда-Киари является чрезвычайно редким и потенциально смертельным заболеванием. Ранняя диагностика наряду со своевременным лечением важна для обеспечения относительно долгой и нормальной жизни пациентов. Не существует способа обеспечить профилактику этого заболевания. Тем не менее, скрининг и генетическое обследование членов семьи пациентов с болезнью, поможет понять риск развития синдрома. Этот процесс необходим тем, у кого диагностировано тромбофильное расстройство и семейная история болезни Бада Киари.

Правильное питание важно для устранения симптомов и предотвращения дальнейшего повреждения печени. Соблюдение диеты с низким содержанием соли для поддержания отрицательного баланса натрия помогает контролировать асцит. Заболевание можно предотвратить только условно. Пациенты, склонные к синдрому из-за предшествующего заболевания, такого как тромбоз, рак или гепатит, должны регулярно проходить обследования. Необходимо не нагружать печень, например, чрезмерным употреблением алкоголя или лекарствами.

Причины возникновения заболевания

Синдром или болезнь Бадда-Киари – патологическое состояние, характеризующееся венозным застоем из-за уменьшения просвета печеночных сосудов. Патология диагностируется у 1 человека на 100 тыс. населения. Ей больше других подвержены женщины 40-50 лет. В 18% случаев синдром провоцируется патологиями гепатобилиарной системы – печени, желчного пузыря и протоков. У 1/3 пациентов не удается выявить причину тромбоза мезентериальных (брыжеечных) сосудов.

Воротная система печени собирает кровь от непарных органов брюшины:

• поджелудочной;
• желудка;
• селезенки.

Врожденные и приобретенные заболевания сосудов приводят к замедлению венозного тока крови, что сказывается на функционировании многих внутренних органов.

В зависимости от происхождения синдром бывает:

• Первичный – следствие врожденных патологий сердечно-сосудистой системы. Возникает при стенозе или повреждении печеночных сосудов. Чаще всего обнаруживается у людей, проживающих в Японии и странах Африки.
• Вторичный – результат структурных изменений в сосудах воротной системы печени на фоне приобретенных патологий. Синдром Бадда-Киари осложняет течение перикардита, раковых болезней органов брюшины, перитонита, цирроза печени.

Нарушение тока венозной крови – основная причина клинического синдрома. Из-за нарастания гидростатического давления в бассейне воротной вены диагностируют портальную гипертензию.
В зависимости от скорости прогрессирования выделяют 2 формы синдрома Бадда-Киари:

• Острая – сопровождается яркой симптоматикой. Печень увеличивается в объеме, приобретает синюшный оттенок. Из-за застоя крови поражаются центральные дольки органа, что приводит к тромбозу центральной вены, застойному циррозу.
• Хроническая – клиническая картина стертая. Стенки сосудов печени утолщаются. Постепенно они закупориваются сгустками крови. При отсутствии лечения сосуды зарастают, трансформируясь в фиброзные тяжи.

Флебологи и гепатологи выделяют ряд факторов, провоцирующих синдром:

• травмы органов брюшины;
• злокачественные опухоли;
• хроническое воспаление печени;
• инфекционные болезни;
• беременность;
• сердечно-сосудистые патологии;
• злоупотребление некоторыми препаратами.

Сопутствующие патологии провоцируют обтурацию (закупорку) вен печени, что ведет к повреждению ее ткани (паренхимы). Вследствие венозного застоя возрастает внутрипеченочное давление, что становится причиной некроза (отмирания) гепатоцитов.

При закупорке сосудов в бассейне воротной вены отток крови обеспечивают паравертебральные и межреберные вены. Но они не справляются с чрезмерными нагрузками, вследствие чего возникают серьезные осложнения.

На последних стадиях синдрома паренхима в периферических областях печени истончается, а в центральной – утолщается. Из-за увеличения ее объема сдавливается нижняя полая вена, что усугубляет течение болезни.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари является сложным и зависит от клинических данных и основного заболевания. Медикаментозная терапия с применением разжижающего кровь препарата может быть достаточной при своевременно установленном синдроме Бадда-Киари. Кроме того, эту форму терапии можно сочетать с исследованиями сосудистых катетеров. Полые трубки используют для открытия печеночных вен или создания коротких замыканий с помощью специальных решетчатых протезов сосудов.

Расширение пораженных вен может ослабить давление на стенки сосуда. В некоторых случаях синдром Бадда Киари можно лечить хирургическим путем, перенаправляя кровоток из одной вены в другую (шунтирование). В других случаях заблокированную вену очищают, а затем в нее вставляют тонкий стержень для поддержания кровотока. В серьезных случаях может потребоваться пересадка печени. Если не лечить, может произойти усиление печеночной недостаточности из-за фиброза и возможная смерть.

Примечание! Полное выздоровление от синдрома Бадда-Киари невозможно. Медикаментозная терапия и хирургические методы в комплексе продлевают жизнь больного с хронической формой до 10 лет, но они неэффективны при острых заболеваниях.

Консервативное лечение

Целью лечения заболевания является поддержание работы печени. Врачи вначале определяют точную область, где затруднен кровоток. Тяжесть синдрома зависит от того, где находится сгусток и количество пораженных вен. Препараты против свертывания крови, такие как урокиназа, иногда используются для лечения людей, которые испытывают внезапное начало сгущения в печеночных венах. Пациенты должны сначала лечиться гепарином, а затем варфарином для коррекции коагуляции. Эти препараты используются только для лечения этого заболевания на ранней стадии, так как они не действуют, как только образуются тромбы.

Применение высоких доз преднизолона, также может быть назначено. Лекарства, которые препятствуют свертыванию крови, такие, как гепарин, могут быть полезны для лечения пациентов с заболеванием. Врачи могут порекомендовать местный тромболизис, который полезен для растворения тромбов. Системный тромболизис обычно не рекомендуется, так как считается, что это лечение с высокой степенью риска.

Радиологи будут использовать рентгеновские методы, чтобы непосредственно исследовать артерии и вены, чтобы определить местонахождение сгустка. Эти процедуры включают в себя введение катетера в кровеносный сосуд через легкодоступную вену на руке, шее или паху. Затем через катетер вводят краситель, чтобы осветить кровеносные сосуды и их было легче увидеть в рентгеновских лучах. В некоторых случаях сканирование показывает, что блокируется только концевая часть вены и что большая часть вены остается чистой.

В других случаях, когда вена более заблокирована, врачам нужно будет попасть в нее через трубку, вставленную в печень из живота. Как только трубка попадает в закупорку, врачи могут удалить сгусток и открыть вену. Это называется венопластика или ангиопластика. Если сгусток в печеночных венах образовался недавно и его трудно удалить, катетерную трубку можно оставить на день или два. Это даст возможность препаратам, вызывающим сгусток, избавиться от него. Когда венопластика успешна, это приводит к улучшению общего состояния пациента.

Хирургическое лечение

Людям, страдающим этим заболеванием, часто требуется хирургическое вмешательство для восстановления нормальной работы печени. Конкретный метод, который будет использоваться, определяется в зависимости от нахождения сгустков крови и различных других факторов. Многие другие хирургические методы также используются для этого лечения. Трансплантация печени проводится для увеличения жизни пациентов, которые в противном случае не доживут до шести месяцев.

Другие радиологические вмешательства, выполняемые для лечения пациентов с этим типом заболевания печени, включают:

1. Портосистемные шунты.
2. Баллонная ангиопластика.
3. Трансюгулярный, портосистемный шунт.
4. Хирургические шунты.

Тем не менее, вероятность успеха этих операций отличается от одного пациента к другому. Эти хирургические процедуры могут быть эффективными, однако существует риск, что они могут создать дополнительную проблему. Шунты означают, что через печень проходит меньше крови для очистки от токсинов. Как следствие, существует риск, что эти токсины будут накапливаться, и это может вызвать состояние, называемое печеночной энцефалопатией.

Пересадка печени рекомендуется только в том случае, если другие методы лечения уже не помогают, и жизни угрожает болезнь конечной стадии.

Трансплантация органа может потребоваться, когда:

• печень перестает выполнять все свои функции адекватно;
• шунтирующие процедуры не могут предотвратить дальнейшее ухудшение здоровья.

Примечание! После установления шунта, существует повышенный риск заражения. Важным является регулярное мытье, особенно в зоне поражения. Умеренные занятия спортом на свежем воздухе и здоровое питание могут способствовать восстановлению.