Что происходит при наличии сосудистой сети Киари

В процессе диагностики в правом предсердии обнаружили сеть Киари или Хиари, хотя я не ощущал никак особых симптомов. Что она представляет собой, опасна ли для здоровья, будут ли проблемы в будущем и что нужно делать?

Сосудистая сеть Киари (Хиари)

Здравствуйте. Сеть Киари в правом предсердии представляет собой непатологическую подвижную тонкую сетчатую структуру в правом предсердии, которую видно на мониторе УЗИ из любой позиции там, где в предсердие впадает нижняя полая вена. То есть сетка состоит из остатков эмбрионального клапана коронарного синуса, что прикрепляются к евстахиеву клапану нижней полой вены с одной стороны, а с другой – к частям правого предсердия (ПП). Она обнаруживается действительно случайно при диагностике у 1-2% населения.

Если быть точнее, то эта врожденная аномальная структура сердца в виде сетевидной пластинки с дырками – перегородка предсердия – начинается у заслонки венечного синуса (Тебезиева клапана) и заслонки нижней полой вены (Евстахиева клапана). Она в некоторой степени может перегораживать предсердие.

Пластинка может иметь разные положения, но в основном прикрепляется чуть кпереди от Ловерова (межвенозного) бугорка. Сеть Хиари появляется в связи с недостаточной редукцией правого (реже – левого) синусового клапана или из-за ложной перегородки. Удлиненную заслонку Евстахиева клапана и Сеть Хиари считают вариантом нормы.

Лечебный процесс

Лекарственная терапия и физиотерапия

Если больные испытывают сильную головную боль, боль в шее, мышцах и суставах, им назначают следующие группы препаратов:

1. Обезболивающие средства – «Кеторол», «Пенталгин», «Анальгин».
2. НПВС для уменьшения боли – «Мелоксикам», «Ибупрофен», «Вольтарен».
3. Миорелаксанты для снятия напряжения с мышц шеи – «Мидокалм», «Сирдалуд».

Патогенетическое лечение синдрома включает:

• Препараты, улучшающие мозговое кровообращение – «Пирацетам», «Винпоцетин», «Циннаризин».
• Диуретики для уменьшения образования ликвора и с целью дегидратации – «Фуросемид», «Маннитол».
• Витамины группы В, поддерживающие работу нервной системы на оптимальном уровне и оказывающие антиоксидантное действие – «Тиамин», «Пиридоксин». Наиболее распространенные витаминные средства «Мильгамма», «Нейромультивит», «Комбилипен».

Если состояние больного признают крайне тяжелым, то его госпитализируют сразу в реанимационное отделение. Там пациента подключают к аппарату ИВЛ, устраняют имеющийся отек мозга, предупреждают инфекционные патологии и корректируют неврологические нарушения.

Физиотерапевтическое воздействие дополняет медикаментозное лечение, позволяет быстрее добиться положительных результатов, ускоряет процессы восстановления функций организма и выздоровления больных. Неврологи назначают:

1. Криотерапию, оказывающую обезболивающий эффект, стимулирующую работоспособность желез внутренней секреции и укрепляющую иммунитет.
2. Лечение лазером, улучшающее трофику и микроциркуляцию в очаге поражения.
3. Магнитотерапию, оказывающую общее оздоравливающее действие и запускающую внутренние резервы организма.

В настоящее время особой популярностью пользуется кинезиологическая терапия, которая направлена на развитие умственных способностей и достижение физического здоровья через двигательные упражнения. Ее также включают в схему лечения данного синдрома.

Лечение не проводится вообще, если патология была обнаружена случайно, во время прохождения томографического обследования совсем по другому поводу, и у больного отсутствуют какие-либо характерные симптомы. За состоянием таких пациентов специалисты ведут динамическое наблюдение.

Оперативное вмешательство

Стойкие неврологические нарушения с парестезиями, дистонией мышц, параличами и парезами требуют проведения хирургической коррекции. Оперативное вмешательство показано также в тех случаях, когда медикаментозная терапия на дает положительного результата. Операции преследуют одну цель — устранение сдавления и ущемления мозга, а также восстановление нормальной циркуляции ликвора.

В настоящее время нейрохирурги спасают жизнь больным путем выполнения декомпрессивных и шунтирующих операций. В первом случае выпиливают часть затылочной кости с целью расширения большого отверстия, а во втором создают обходной путь для оттока ликвора по имплантационным трубкам с целью снижения его объема и нормализации внутричерепного давления.

После хирургического вмешательства всем пациентам показаны реабилитационные мероприятия. Если лечение было успешным, у больных восстанавливаются утраченные функции — дыхательные, двигательные, сердечно-сосудистые, нервные. В течение трех лет возможно рецидивирование патологии. В таких случаях больных признают инвалидами.

Видео: об операции при синдроме Арнольда-Киари

Народная медицина

Народные средства, применяемые при данной патологии, устраняют боль и расслабляют напряженные мышцы. Они эффективно дополняют традиционную терапию синдрома.

Наиболее популярные средства:

• Настой алтея для постановки компрессов,
• Прогревания пораженного места горячим куриным яйцом,
• Медовые компрессы,
• отвар папоротника или малины для приема внутрь.

Вывод

Сама сеть клинически не имеет существенного значения, но ее часто ассоциируют с патологиями: открытым овальным окном (ООО), внутрипредсердным тромбозом или предсердными аритмиями. Осложняется сетка Хиари тромбозом с последующей тромбоэмболией, но лечения не назначают, поскольку она преграждает продвижение тромба, является рудиментом заслонки коронарного синуса.

Практического значения сетевидная пластинка с дырками не имеет. Но проводят для ее обнаружения необычный диагноз, что не исключает врачебной ошибки. Поэтому важно проводить тщательную эхокардиографию, что при сердечно-сосудистых вмешательствах облегчит преодолеть трудности при проведении катетеризации в коронарный синус или правые отделы сердца.

Симптоматика

Что такое вестибуло-атактический синдром
Клинические проявления при синдроме Бадда — Киари могут немного разниться в зависимости от того, какая имеется форма патологии. При развитии острого типа заболевания у человека увеличивается печень, наблюдается болевой синдром в нижней части грудины, тошнота, рвота, общая слабость, быстрая утомляемость.

Чтобы поставить диагноз «синдром Бадда Киари» врач должен увидеть непроходимость 2-х и более вен. Только в этом случае симптомы болезни становятся заметными.

Печень начинает увеличиваться до такой степени, что происходит растяжение печёночной капсулы. Этот симптом синдрома очень болезненный.

Увеличение в особенности затрагивает хвостатую долю печени.

В зависимости от уровня застоя крови в печёночной вене, могут нарушаться и функции печени. Следствием этого становится гипоксия или кислородное голодание.

Такой симптом болезни ведёт к частичному разрушению печени.

Синдром Бадда Киари развивается на фоне проблем со свёртываемостью крови. При этом появляются такие признаки:

• асцит;
• желтуха;
• увеличение селезёнки;
• увеличение печени.

У болезни Бадда Киари есть несколько клинических форм:

1. Подострая и острая форма характеризуется асцитом, моментальным нарастанием болезненных ощущений в животе, увеличением печени, вздутием живота, желтухой и появлением почечной недостаточности;
2. Чаще всего встречается синдром в хронической форме. При этом желтуха может отсутствовать, а вот асцит только прогрессирует. Больше 50% пациентов, у которых есть эта болезнь, страдает от почечной недостаточности;
3. Реже всего встречается молниеносная форма синдрома Бадда Киари. При ней все клинические симптомы болезни очень быстро нарастают.

Пострадать от обструкции при данном синдроме способны сосуды разного калибра. Симптомы синдрома Бадда-Киари, в вернее, степень их выраженности, напрямую зависит от того, какое количестве вен, питающих печень, оказываются поврежденными.

Скрытая клиническая картина наблюдается при нарушении функционирования одной вены. При этом больной не ощущает каких-либо нарушений самочувствия, не замечает патологических проявлений болезни.

Однако, если в процесс вовлекаются две и более вены, то организм начинает реагировать на нарушение достаточно бурно.

Симптомы острой стадии болезни:

• Внезапное начало.
• Появление высокоинтенсивных болей в правом подреберье и в животе.
• Появление тошноты, сопровождающейся рвотой.
• Кожные покровы и склеры глаз умеренно желтеют.
• Печень увеличивается в размерах.
• Ноги сильно отекают, вены по всему телу набухают, выпирают из-под кожных покровов. Это указывает на вовлечение в патологический процесс полой вены.
• При нарушении работы брыжеечных сосудов, у больного развивается понос, боли распространяются на всю брюшную полость.
• Почечная недостаточность с асцитом и гидротораксом развивается спустя несколько суток от начала заболевания. Состояние больного с каждым днем ухудшается, развивается кровавая рвота, медикаментозная коррекция помогает слабо. Рвота с кровью чаще всего указывает на то, что произошел разрыв вен нижней трети пищевода.

Классическая триада – боли в животе, асцит и гепатомегалии, наблюдаются у подавляющего большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари, но эта триада является неспецифичной.

Однако, если в печени успели развиться коллатерали, то такие пациенты могут оставаться бессимптомными или у них может присутствовать только несколько симптомов или проявлений. Однако, у некоторых лиц с этим синдромом, это безсимптомное состояние может перейти в печеночную недостаточность и портальную гипертензию с развитием соответствующих симптомов (например, энцефалопатия, кровавая рвота).

Ниже приведен список клинических вариантом синдрома Бадда-Киари:

• Острые и подострые формы: характеризуются быстрым развитием боли в животе, асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.
• Хроническая форма: наиболее частая форма, пациенты поступают в больницу с прогрессивным асцитом, желтуха отсутствует, приблизительно 50% пациентов имеют нарушение функций почек
• Молниеносная форма: необычная форма синдрома. Лица с этой формой могут в кротчайшие сроки развить печеночную недостаточность, наряду с асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.

Пациенты с обструкцией, как правило, имеют острую боль в правом верхнем квадранте. Вздутие живота также может быть важным признаком. Желтуха встречается редко.

Физическое обследование

На физическом обследовании можно выявить:

• Желтуху
• Асцит
• Гепатомегалию
• Спленомегалию
• Отек лодыжек

Тромбозы камер сердца после хирургических вмешательств в условиях искусственного кровообращения (ИК) — редкая и малоизученная патология. Чаще всего данные состояния встречаются при антифосфолипидном синдроме (АФС) и других тромбофилиях.

Основными предрасполагающими факторами для тромбообразования в полостях сердца являются наличие препятствия кровотоку, септальные дефекты (врожденные и приобретенные пороки сердца и магистральных сосудов), нарушения ритма сердца (мерцание, трепетание предсердий), наличие интравенозного катетера, эндокардиальных электродов, изменения свертывающей системы крови, в том числе транзиторные. В ряде наблюдений причина остается не выявленной [5]. К одной из механических причин тромбообразования и патологических тромбоэмболий относят развитую сеть Киари (не полностью редуцированные остатки клапана венозного синуса в правом предсердии (ПП) в области устья нижней полой вены). Она может служить «ловушкой» для тромбоэмболов и в последующем местом формирования тромба [6].

Разные авторы [1—3, 5] для лечения пациентов с тромбозами полостей сердца предлагают использовать консервативную (тромболитическую, антиагрегантную и антикоагулянтную) терапию с разной степенью эффективности, а также хирургическую коррекцию.

В доступной литературе [3, 4] мы нашли описания 4 наблюдений тромбоза ПП с местом фиксации тромба к сети Киари, возникших в отсроченный период после коррекции врожденного порока сердца — дефекта межпредсердной перегородки (МПП) в условиях ИК.

Приводим собственное описание редкого наблюдения тромбоза ПП в области сети Киари после коррекции врожденного порока сердца.

Пациентка К., 14 лет, поступила в ФГБУ ФНЦ трансплантологии и искусственных органов с диагнозом: врожденный порок сердца — дефект МПП. Предъявляла жалобы на слабость, быструю утомляемость при физической нагрузке.

По данным рентгенографии, сердце увеличено в объеме за счет правых отделов, признаки гиперволемии малого круга кровообращения.

На ЭКГ ритм синусовый, частота сердечных сокращений до 80 уд/мин, нормальное положение электрической оси сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

По данным эхокардиографии (масса тела 53 кг, рост 160 см, площадь поверхности тела 1,54 м2): конечный диастолический размер (КДР) правого желудочка (ПЖ) 3,3 см; ПП 3,7×3,6 см; КДР левого желудочка (ЛЖ) 4,3 см, конечный систолический размер (КСР) 2,8 см, фракция изгнания (ФИ) 66%; толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) 0,8 см; толщина задней стенки левого желудочка (ЗСЛЖ) 0,8 см; диаметр аорты на уровне фиброзного кольца 1,7 см; давление в легочной артерии (ЛА) 30 мм рт.ст.; скорость кровотока в аорте 0,96 м/с; скорость кровотока в ЛА 1,36 м/с. В области МПП у ее нижнего края при цветовом допплеровском картировании лоцируется турбулентный косонаправленный поток в полость ПП, диаметром до 2,1 см со сбросом крови слева направо.

Коагулограмма до операции: активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) 32 с, протромбиновый индекс 86%, фибриноген 2600 мг/л, растворимые комплексы фибрин-мономера (РКФМ) 5 мг%. Агрегация тромбоцитов с адреналином 97% против 72%, c АДФ — 99% против 87%.

Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови без особенностей.

Порок являлся гемодинамически значимым и подлежал хирургической коррекции.

10.01.13 выполнена операция — пластика дефекта МПП заплатой из ксеноперикарда в условиях ИК. Интраоперационно при ревизии дефект МПП без нижнего края, размером 1,8×3,0 см. В области устья нижней полой вены (НПВ) перегородка шириной 5 мм, истончена, с множественными фенестрациями. Выполнено иссечение перфорированной части перегородки. Дефект закрыт заплатой из ксеноперикарда, фиксированной четырьмя П-образными швами (пролен 4/0) по задней полуокружности НПВ и непрерывным обвивным швом по остальному периметру. При проверке МПП герметична.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Проводилась антибактериальная, противовоспалительная, десенсибилизирующая терапия. На 8-е сутки в удовлетворительном состоянии пациентка выписана под наблюдение педиатра и кардиолога по месту жительства. По данным контрольного обследования: на ЭКГ ритм синусовый, правильный, частота сердечных сокращений 91 уд/мин, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При эхокардиографии КДР ПЖ 1,8 см; ПП 2,9×3,2 см; КДР ЛЖ 4,3 см, КСР ЛЖ 2,8 см; ФИ 66%; МЖП 0,8 см; давление в ЛА 25 мм рт.ст.; скорость кровотока в аорте 1,1 м/с; скорость кровотока в ЛА 1,12 м/с. Патологические потоки в области МПП не определяются. Рекомендована консультация в клинике через 6 мес.

Дома через 2 мес после выписки в течение 2 дней отмечались эпизоды повышения температуры до 37,3 °С на фоне катаральных явлений. Проводилась симптоматическая терапия с положительным эффектом.

При плановой контрольной эхокардиографии через 6 мес после операции выявлено КДР ПЖ 1,8 см, ПП 4,4×3,8 см, ФИ 67%, область МПП интактна, визуализируется подвижное объемное образование ПП на ножке (2,5×1,7 см), пролабирующее в трехстворчатый клапан (рис.1).

Рисунок 1. Трансторакальная эхокардиография сердца пациентки К. В полости правого предсердия визуализируется объемное образование.

Пациентка в срочном порядке госпитализирована. При поступлении состояние удовлетворительное, жалоб нет. По данным рентгеновской мультиспиральной компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии органов грудной клетки в полости ПП определяется дополнительное мягкотканное образование неправильной «гроздевидной» формы размером 45×30×25 мм, подвижное, нависающее над устьем НПВ и пролабирующее в трехстворчатый клапан (рис. 2).

Рисунок 2. Магнитно-резонансная компьютерная томография пациентки К. Слева — объемное образование в полости правого предсердия, справа — объемное образование, пролабирующее через трехстворчатый клапан в правый желудочек.

Проводилась дифференциальная диагностика между тромбом и новообразованием ПП.

Коагулограмма: АЧТВ 32 с, протромбиновый индекс 82%, фибриноген 3090 мг/л, РКФМ 22 мг%, агрегация тромбоцитов с адреналином 88% против 44%, c АДФ — 86% против 57%, с ристомицином — 94% против 72%, антитромбин-3 97% (норма 75—125%), плазминоген 99% (норма 75—150%), D-димер 523 нг/мл (норма ≤500 нг/мл), протеин C 94% (норма 70—130%).

Повышение уровня D-димера могло указывать на возможное наличие в организме организованного тромба в стадии лизиса. Образование было расценено как флотирующий тромб ПП и пациентка по витальным показаниям (в связи с возможной тромбоэмболией легочной артерии) была оперирована.

Интраоперационно: в связи с риском разрушения тромба и тромбоэмболии легочной артерии канюляция НПВ произведена под контролем зрения через вскрытое ПП. Вмешательство выполняли на работающем сердце (длительность ИК 17 мин) и нормотермии. При ревизии ПП в области устья НПВ выражена сеть Киари, к которой фиксировано многодольчатое образование (4,2×2,9×1,2 см) плотной консистенции, имеющее вид цветной капусты (см. рис. 3 на цв. вклейке).

Рисунок 3. Макропрепарат извлеченного тромба, прикрепленного к сети Киари (на пинцетах). В области пластики МПП интактна, заплата эндотелизирована, связи заплаты с новообразованием нет. Других образований в полости ПП не выявлено. Выполнено иссечение сети Киари единым блоком с образованием.

По данным патоморфологического исследования, иссеченное во время операции образование имело на разрезе пестрый вид от розового до серо-белого цвета с отходящим от него тонким тяжом сети Киари.

При гистологическом исследовании (см. рис. 4 на цв. вклейке)

Рисунок 4. Микроскопическое исследование удаленного образования. а — эритроцитарный тромб, окраска по Массону, ув. 400; б — участок белого (лейкоцитарного) тромба, окраска по Массону, ув. 400; в — участки фибринового тромба в стадии организации, окраска гематоксилином и эозином, ув. 400; г — тесная связь тромба (слева, красная окраска) с сетью Киари (справа, синяя окраска), окраска по Массону, ув. 400; д — организация тромба в области сети Киари, окраска по Массону, ув. 400; е — сеть Киари, окраска по Массону, ув. 100. установлено, что удаленное образование является тромбом смешанного строения: эритроцитарный, лейкоцитарный, фибриновый, степень зрелости которого была различна, от фибриновой сетки до гомогенных эозинофильных глыбок. Основание тромба было прикреплено к сети Киари. В этих участках тромб был в состоянии организации, отмечалась пролиферация клеток соединительнотканного ряда и формирование коллагеновых волокон. Таким образом, имелся рецидивирующий тромбоз сети Киари. Непосредственно сеть Киари представляла собой соединительнотканные волокнистые структуры, покрытые эндотелием.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Со 2-х суток после операции профилактически начата антикоагулянтная (фрагмин) и антиагрегантная (кардиомагнил) терапия, с 4-х суток начат прием варфарина. При достижении целевого значения международного нормализованного отношения (МНО) 2,0—2,5 фрагмин отменен. На 7-е сутки удален центральный венозный катетер, сняты швы.

Пациентка обследована для выявления АФС и наследственных тромбофилий. Титры антител к фосфолипидам IgG, фосфолипидам IgM, кардиолипину, IgG, кардиолипину, IgM, b2 гликопротеину I, IgG, b2 гликопротеину I, IgM, аннексину V, IgG, аннексину V, IgM были ниже референсных значений, что позволило исключить АФС. Данных, подтверждающих генетическую патологию (лейденовская мутация, мутация гена протромбина), не получено.

При ультразвуковом исследовании вен нижних конечностей и таза данных, свидетельствующих о тромбозе, не получено.

На 10-е сутки пациентка в удовлетворительном состоянии выписана из стационара под наблюдение кардиолога и гематолога по месту жительства. При выписке АЧТВ 34 с, протромбиновый индекс 59%, фибриноген 3102 мг/л, РКФМ 28 мг%, агрегация тромбоцитов с адреналином 25% против 20%, с АДФ — 78% против 40%, D-димер 1082 нг/мл (<500), МНО 2,79.

При плановом обследовании через 1, 3 и 6 мес после операции данных, подтверждающих новообразование сердца и магистральных сосудов, не получено. Состояние пациентки удовлетворительное, жалоб нет. Продолжается антиагрегантная (кардиомагнил) и антикоагулянтная (варфарин) терапия, МНО поддерживается в пределах 2,0—2,5.

Обсуждение

Приведенное нами наблюдение следует, очевидно, рассматривать как спонтанный тромбоз сети Киари после коррекции врожденного порока сердца в условиях ИК, в отсутствие патологических предпосылок (АФС, тромбофилии). Нельзя исключить фиксацию в сети Киари микроэмбола как пускового момента тромбообразования, хотя сосудистых катетеров в венах нижних конечностей не было.

Для профилактики подобных осложнений все пациенты, имеющие соответствующий анамнез (венозные тромбозы, повторное невынашивание беременности), нуждаются в тщательном дополнительном обследовании в целях выявления коагулопатий, тромбофилий или АФС. Угроза тромбоза полостей сердца в послеоперационном периоде служит поводом к углубленному предоперационному обследованию и соответствующей терапии после операции.

Спорным является вопрос о целесообразности превентивной резекции сети Киари при ее обнаружении во время первичной операции как меры по профилактике послеоперационных тромбозов ПП [6].

Литература

• Неврология и нейрохирургия: учебник: в 2 т./Е. И. Гусев , А. Н. Коновалов, В. И. Скворцова. — 2-е изд., испр. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. — Т.1: Неврология. — 624 с.:ил.
• KLEKAMP, J., SAMII, M., «Syringomyelia». Spinger-Verlang 2002, pag. 65.
• AGHAKHANI, J., PARKER, F., TADIE, M. (1999). «Syringomyelia and Chiari abnormality in the adult. Analysis of the results of a comparative series of 285 cases». Neurochirurgie 45 (Suppl. 1): 23-36.
• LORENZO, D.N., FORTUNA, A., GUIDETTI, B. (1982) «Craneovertebral junction malformations. Cranioradiological findings, long term results and surgical indications in 63 cases. J. Neurorusurg 57: 603—608.
• PAUL, K.S., LYE, R.H., STRANG, F.A., DUTTON, J. (1983). «Arnold-Chiari Malformation. Review of 71 cases. J. Neurosurg 58:183-187.

Астено-невротический синдром

Симптоматика

Синдром илиотибиального тракта

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари определяется его формой. Основная причина, заставляющая пациента обратится к врачу — боль, лишающая сна и покоя.

• Острая форма патологии возникает внезапно и проявляется резкой болью в животе и правом подреберье, диспепсическими явлениями — рвотой и поносом, желтушностью кожи и склер, гепатомегалией. Отеки ног сопровождаются расширением и выбуханием подкожных вен на животе. Симптоматика появляется неожиданно и быстро прогрессирует, ухудшая общее состояние больных. Они передвигаются с большим трудом и уже не могут сами себя обслуживать. Дисфункция почек развивается стремительно. Свободная жидкость скапливается в грудной и брюшной полости. Появляется лимфостаз. Подобные процессы практически не поддаются терапии и заканчиваются комой или смертью больных.
• Признаками подострой формы синдрома являются: гепатоспленомегалия, гиперкоагуляционный синдром, асцит. Симптоматика нарастает в течение полугода, трудоспособность больных снижается. Подострая форма обычно переходит в хроническую.
• Хроническая форма развивается на фоне тромбофлебита вен печени и прорастания в их полость фиброзных волокон. Она может не проявлять себя много лет, то есть протекать бессимптомно, или проявляться признаками астенического синдрома — недомоганием, разбитостью, утомляемостью. При этом печень всегда увеличена в размерах, ее поверхность плотная, край выступает из-под реберной дуги. Синдром выявляют только после проведения всестороннего обследования больных. Постепенно у них появляется дискомфорт и неприятные ощущения в правом подреберьи, отсутствие аппетита, метеоризм, рвота, иктеричность склер, отечность лодыжек. Болевой синдром выражен умеренно.
• Молниеносная форма отличается быстрым нарастанием симптоматики и прогрессированием недуга. Буквально за считанные дни у больных развивается желтуха, дисфункция почек, асцит. Официальной медицине известны единичные случаи этой формы патологии.

При отсутствии поддерживающей и симптоматической терапии развиваются тяжелые осложнения и опасные последствия:

1. внутренние кровотечения,
2. дизурия,
3. повышение давления в портальной системе,
4. варикоз вен пищевода,
5. гепатоспленомегалия,
6. цирроз печени,
7. гидроторакс, асцит,
8. печеночная энцефалопатия,
9. гепаторенальная недостаточность,
10. бактериальный перитонит.

следствие нарастания портальной гипертензии – симптом “голова медузы” и асцит (справа)

На завершающем этапе прогрессирующей печеночной недостаточности возникает коматозное состояние, из которого больные редко выходят и погибают. Печеночная кома – расстройство функций ЦНС, обусловленное тяжелым поражением печени. Коматозное состояние отличается последовательным развитием. Сначала у больных возникает тревожное, возбужденное или тоскливое, апатичное состояние, нередко – эйфория. Мышление замедляется, нарушается сон и ориентация в пространстве и во времени. Затем симптомы усугубляются: у больных возникает спутанность сознания, они кричат и плачут, остро реагируют на обычные события. Появляются симптомы менингизма, «печеночный» запах изо рта, тремор рук, кровоизлияния в слизистую рта и ЖКТ. Геморрагический синдром сопровождается отечно-асцитическим. Резкая боль в правом боку, патологическое дыхание, гипербилирубинемия — признаки терминальной стадии патологии. У больных возникают судороги, зрачки расширяются, давление падает, рефлексы угасают, дыхание останавливается.

Клиническое значение сети Киари

Клиническое значение сети Киари в первую очередь определяется высокой сопряженностью с открытым овальным окном. В проведенных исследованиях у 82% с открытым овальным окном были дополнительно обнаружены евстахиев клапан или сеть Chiari.

Сеть Хиари и Евстахиев клапан могут препятствовать закрытию открытого овального окна. Они предрасполагают к формированию аневризмы межпредсердной перегородки и парадоксальной эмболии, направляя поток крови из нижней полой вены к межпредсердной перегородке (МПП). Также прослеживается связь между наличием сети Киари и мигренью с аурой у пациентов с открытым овальным окном (ООО).

Описаны случаи инфекционного эндокардита с поражением сети Хиари. Также сеть Киари может выглядеть подобно опухолевому образованию, и тем самым приводить к ложному диагнозу.

Рис. 3. В правом предсердии визуализируется нитевидное образование — сеть Хиари

Если рассматривать сеть Chiari с позиции тромбоэмболических осложнений, то мнение может быть двояким. С одной стороны, она может выступать в качестве ловушки для тромбоэмболов, предохраняя пациента от фатальной тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). С другой стороны – сеть Киари может способствовать образованию тромбов in situ.

Предположение о том что сеть Киари может препятствовать кровотоку, не нашло убедительных подтверждений.

Описаны случаи интраоперационных осложнений, обусловленных затруднением проведения катетеров в правые камеры сердца или в коронарный синус из-за наличия этого предсердного образования.

Метки: внутрисердечные образования, правое предсердие, сеть Chiari, сеть Киари, сеть Хиари

Диагностика сети Chiari

Часто сеть Киари диагностируют вместе с:

• открытым овальным окном (ООО) — 83% случаев
• аневризмой межпредсердной перегородки (АМПП) – 21%
• евстахиевым клапаном – 79% случаев

Для визуализации сети Киари при трансторакальной эхокардиографии используют позиции, в которых обычно исследуют правое предсердие. Для оценки места прикрепления сети Киари необходимо полипозиционнное исследование. Такое исследование из разных точек оправдано т.к. возможные места крепления сети Chiari не прослеживаются в одной плоскости сканирования.

Выявление тонких, линейных, подвижных структур в правом предсердии, которые характеризуются кнутовидными движениями и прикрепляются к евстахиеву клапану, позволяют заподозрить наличие сети Киари.

Рис. 2. Макропрепарат. Сеть Киари.

Аномалия Арнольда Киари: симптомы

Выделяют 4 наиболее распространенные симптома аномалии Киари:

• головная боль давящего характера в затылке, что усиливается при физической нагрузке и кашле, часто с болью в области шеи;
• осиплость голоса и нарушение глотания;
• слабость и снижение чувствительности в конечностях;
• нарушение координации и равновесия.

Данное состояние может длительно оставаться бессимптомным. Проявиться может в подростковом возрасте в период активного роста или у взрослых. В этом случае есть целый перечень симптомов, которые могут указывать на эту аномалию:

• головная боль, как правило, начинается с затылочной области;
• головокружение;
• боль в шее;
• онемение в руках
• «мурашки» в пальцах рук;
• пробуждение среди ночи из-за онемения руки;
• шаткость при походке;
• чувство нехватки воздуха. Возникает из-за длительного сдавливания стволовых отделов мозга;
• давление за грудиной;
• запоры.

Симптоматика при аномалии Киари может отличаться у разных пациентов и не обязательно соответствует степени вклинения миндалин мозжечка. Некоторые пациенты со значительным уровнем опущения миндалин не имеют никаких симптомов. В свою очередь у пациентов с небольшим вклинением может наблюдаться тяжелая симптоматика. Когда симптомы есть, они зачастую нечеткие, размытые и неспецифические и в результате постановка правильного диагноза аномалии арнольда киари может откладываться на длительный срок. Появление симптомов является следствием нарушения ликворной циркуляции и сдавления нервных структур. В некоторых случаях повреждение головы или шеи в результате травмы может послужить началом проявлений заболевания.

Диагностика Мальформации Киари

Синдром Арнольда Киари может характеризоваться признаками, похожими на другие заболевания. Это приводит к ошибочной диагностике и откладывает правильное лечение. Диагнозы, которые часто путают с аномалией Киари:

• шейный остеохондроз;
• вертебро-базилярная недостаточность;
• фибромиалгия;
• синдромо хронической усталости;
• мигрень;
• рассеянный склерозом;
• психическое расстройство;
• депрессия;
• невралгия тройничного нерва.

Синдром Арнольда Киари

Некоторые пациенты ждут годами, пока удается установить правильный диагноз “Синдром Арнольда Киари”, потому как не существует специфического патогномоничного критерия для подтверждения аномалии Киари помимо визуализирующей диагностики. Обычно диагноз устанавливается на основании комплексной оценки жалоб больного, данных объективного и неврологического осмотра, а также МРТ-признаков патологии:

• вклинение миндалин,
• костная деформация,
• нарушение ликвороциркуляции,
• гидроцефалия,
• киста в спинном мозге.

Клиническое значение

Изолированно сеть встречается реже, чем в сочетании с коммуникациями между предсердиями. Если ее выявляют, то это дает основание искать ООО и АМПП (аневризмы межпредсердной перегородки) полипозиционным исследованием, используя стандартные и промежуточные позиции.

Клинически из-за патологии возможны тромбоэмболические осложнения (тромб in situ), инфекционный эндокардит, трудности с дифференциальной диагностикой из-за различных внутрипредсердных образований (опухолей, тромбов, кист), возможны сложности при проведении эндоваскулярных доступов к сердцу.

Эхокардиография

На эхокардиографии показана сеть Хиари(CN):

• на панели А – трехстворчатый клапан (TV) смещен в апикальном 4-камерном виде;
• на панели В – она в притоке правого желудочка;
• на панели С – показан ламинарный поток через дефект межпредсердной перегородки.

Волокна сетевидной пластинки

На видео в этой статье можно увидеть работу сердца с наличием сети Хиари.

Возможные осложнения

Нередко у людей, страдающих патологией Арнольда Киари, наблюдается прогрессирование заболевания, вследствие чего развиваются достаточно серьезные осложнения. К наиболее часто встречающимся последствиям относятся:

• Гидроцефалия – в головном мозге накапливается достаточно большое количество избыточной жидкости;
• Паралич – к нему может привести сильное сдавливание спинного мозга. Следует отметить, что он может остаться даже после хирургического вмешательства и последующей реабилитации;
• Сирингомиелия – внутри позвоночника образуется киста либо полость, которая постепенно заполняется жидкостью и нередко нарушает нормальное функционирование спинного мозга;
• Порок сердца – диагностируется только в единичных случаях;
• Нарушение дыхательного процесса;
• Застойная пневмония;
• Пониженный уровень интеллекта.

Лечение у взрослых

Главным методом лечения является операция. Консервативная терапия может рассматриваться только в качестве дополнительного метода. Но в большинстве случаев заболевание сопровождается значительными неврологическими нарушениями, вплоть до развития парезов и других опасных для жизни осложнений. В таком случае нельзя откладывать хирургическое лечение.

Чаще всего специалисты используют краниовертебральную декомпрессию. Операция предполагает удаление фрагмента кости с расширением затылочного отверстия. Также специалисты ликвидируют признаки сдавления неврологических структур, проводят удаление миндалин мозжечка и частей двух первых шейных позвонков. Для восстановления нормального тока цереброспинальной жидкости используют искусственные материалы и трансплантанты, которые подшивают в область твердой мозговой оболочки в качестве заплаток.

Проведение шунтирующих операций

В нейрохирургии активно используют шунтирующие системы для устранения гидроцефалии. Целью такого хирургического вмешательства является восстановление оттока цереброспинальной жидкости. Шунты имеют односторонние клапаны. В будущем возможно проводить замену этих систем или их ревизию в ходе повторных нейрохирургических вмешательств.

Оттока цереброспинальной жидкости достигают путем дренирования желудочков мозга. Систему шунтирования могут соединять с правым предсердием или брюшной полостью. Возможно применение современных эндоскопических методов оперативного лечения. Они отличаются малоинвазивностью, коротким реабилитационным периодом.

При высокой квалификации нейрохирурга операции проходят без каких-либо осложнений. Риск инфицирования повышается при несоблюдении основных правил инфекционной безопасности, разъединении шунта, резком снижении внутричерепного давления. При использовании специальных шунтирующих систем можно избежать подобных неблагоприятных последствий.

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

• головные боли – у трети пациентов;
• боль в конечностях – 11%;
• слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
• чувство онемения в конечности – половина больных;
• снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
• шаткость походки – 40%;
• непроизвольные колебания глаз – треть больных;
• двоение в глазах – 13%;
• нарушения глотания – 8%;
• рвота – у 5%;
• нарушения произношения – 4%;
• головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
• синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Боли в голове и области шеи – распространенный симптом патологии

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга). Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода. При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции. Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью. Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

• Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
• Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
• Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Операция проводится при тяжелых формах нарушения

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

Современная эхокардиография, шумы в сердце, беременные женщины и дайвинг

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований.
Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Опыт работы в лечебно-диагностическом позволяет разделить пациентов, которые приходят на эхокардиографию, на определенные группы, в зависимости от причин их обращения.

Первую категорию составят беременные женщины

, поскольку эхокардиографическое исследование считается обязательным и входит в план обследования. Вторую, многочисленную категорию, составят
люди молодого возраста
с кардиалгиями. Третью группу составят
больные с хронической патологией сердца
, нуждающиеся в динамическом наблюдении (врожденные и приобретенные пороки и т.д.) или в уточнении диагноза.

Четвертую группу составят больные с впервые возникшими жалобами на боли в области сердца

, одышку, проявления сердечной недостаточности. Данная группа пациентов наиболее серьезная, т.к. среди них можно встретить «острую» патологию (аневризма грудной восходящей аорты, тромбоэмболия в систему легочной артерии, развитее аневризмы левого желудочка и т.д.). Пятую группу составят
пациенты с шумом в области сердца
. Попытаемся объяснить возможности эхокардиографии в диагностике патологии сердца и дифференциальной диагностике. Для этого попытаемся проанализировать вышеперечисленные группы пациентов.

Эхокардиография при беременности

Во время беременности у здоровой женщины можно наблюдать незначительные изменения размеров полостей сердца и изменения со стороны гемодинамики по сравнению с исходными. Систолическое давление в легочной артерии может увеличивается до 40 мм рт. ст. На 2 — 3 мм может увеличиться диаметр корня аорты,левого предсердия и левого желудочка. Частота сердечных сокращений возрастает на 25 — 30 %, уже в первом триместре беременности увеличивается минутный объем кровотока и ударный объем. Артериальное давление не изменяется. Увеличивается степень клапанной регургитации (на трикуспидальном клапане и клапане легочно артерии до 3 степени, на митральном клапане до 2 степени). В редких случаях можно наблюдать реакцию листков перикарда — наличие незначительного количества жидкости в перикарде. Жидкость исчезает спустя 1 — 3 месяца после родов в отсутствии лечения.

Одной из особенностей у беременных женщин является динамический стеноз нижней полой вены. Данное явление может сопровождаться аускультативной картиной — шумом при аускультации и синкопальными состояниями, возникающими при перемене положения тела в пространстве. В ряде случаев на фоне беременности открывается овальное окно и отмечается небольшое шунтирование крови слева направо. Все вышеперечисленные изменения как правило ичезают после родов. Динамику лучше проводить через 1 — 3 месяца после родов.

Причины кардиалгии — болей, симулирующих боли в сердце

Наиболее частой причиной кардиалгии у людей молодого возраста является переутомление, стресс и гипокалиемия (недостаток калия). Иногда у данной категории больных можно наблюдать незначительное пролабирование онования передней створки митрального клапана в полость левого предсердия, что является вариантом норы для молодых людей и детей (рис. 1). Данный пролапс нельзя путать с патологическим, когда имеются органические изменения створок (например, при миксоматозной дегенерации — рис. 2).

Рис. 1.

Незначительный пролапс передней створки митрального клапана (вариант нормы).

Рис. 2.

Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана.

Провести дифференциальный диагноз можно на приеме у кардиолога или терапевта. Как правило, после беседы с пациентом и аускультации доктор назначает ЭКГ и ЭхоКГ исследование. При подозрении на нарушение электролитного баланса рекомендуется биохимическое исследование крови.

У больных с хронической патологией сердца

, например, ревматическим пороком сердца, врожденным пороком сердца, протезированным клапаном сердца и т.д. эхокардиография проводится 1 раз в год или 1 раз в 2 года. Эхокардиография позволяет оценить состояние и структуру клапанов сердца, степень порока, состояние протеза, систолическую функцию желудочков сердца, состояние стенок аорты, степень легочной гипертензии, состояние плевральных полостей и перикарда и т.д. (рис. 3 и 4). В ряде случаев больные обращаются с целью уточнения степени или характера порока.

Рис. 3.

Ревматический порок сердца — стеноз митрального клапана.

Рис. 4.

Врожденный порок сердца — дефект межпредсердной перегородки. Дилатация правых камер сердца, шунтирование крови через дефект в режиме цветового допплера.

Пациенты с впервые возникшими жалобами на боли в области сердца и с клиническими проявлениями сердечной недостаточности

являются наиболее серьезной группой обследованных и зачастую требуют более детального обследования (например — коронароангиографию) или консультацию кардиохирурга или сосудистого хирурга (рис. 5).

Рис. 5.

Аневризма восходящего отдела аорты.

Причины развития сердечной недостаточности разнообразные. Методика эхокардиографии позволяет приблизить верификацию диагноза, а в ряде случаев и установить точный диагноз.

Шумы в области сердца

Одна из наиболее частых причин направления на эхокардиографическое исследование — наличие шума в области сердца.

В «доэхокардиографическую» эру было в ряде случаев сложно отличить нормальный функциональный шум от патологического. Попытаемся перечислить причины наиболее часто встречающихся нормальных функциональных шумов в области сердца. Особенно хорошо они прослушиваются у детей, подростков и худых людей.

Дополнительная хорда в полостях желудочков (фальш — хорда или ложная хорда)

— нитчатая структура, распологающаяся в полости левого или правого желудочка. Располагается между межжелудочковой перегородкой (МЖП) и стенкой сердца, головкой папиллярной мышцы и стенкой и т.д. Основание дополнительной хорды не утолщается в систолу. Число хорд может быть различным. Встречается в 98% случаев (рис. 6).

Рис. 6.

Малая аномалия развития — дополнительная хорда в полости левого желудочка (вариант нормы).

Дополнительная мышечная трабекула в полости желудочков (фальш — трабекула)

— мышечная структура, распологающаяся в полости левого или правого желудочка. Часто расположена параллельно межжелудочковой перегородке или поперечно между стенками желудочка. Основание дополнительной мышечной трабекулы утолщается в систолу. Встречается в 85% случаев (рис. 7).

Рис. 7.

Малая аномалия развития — дополнительная мышечная трабекула в полости левого желудочка и две дополнительные хорды (вариант нормы).

Евстахиев клапан нижней полой вены

— рудиментарный клапан. Не играет никакой роли в гемодинамике сердца. Встречается в 20% случаев.

Сеть Хиари

— рудимент, продолжение Евстахиева клапана нижней полой вены в коронарный синус. Встречается в 2% случаев.

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма межпредсердной перегородки (МПП)

— врожденная особенность развития межпредсердной перегородки. Мембрана овальной ямки удлинена и выбухает в сторону (рис. 8). Существует ряд типов аневризмы межпредсердной перегородки:

• тип L — выбухание мембраны овальной ямки в сторону левого предсердия.
• тип R — выбухание в сторону правого предсердия (рис. 9).
• Тип R — L — выбухание вправо и затем влево.
• Тип L — R — выбухание влево и затем вправо — встречается в 5% случаев.

Рис. 8.

Аневризма межпредсердной перегородки.

Рис. 9.

Аневризма межпредсердной перегородки — тип R.

В случае, если аневризма имеет очень большие размеры и значительно вдается в полость предсердия, она может расцениваться как врожденный порок межпредсердной перегородки (крайне редко встречается). При наличии дефекта межпредсердной перегородки в области аневризмы межпредсердной перегородки ситуация расценивается как врожденный порок сердца.

Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки

— встречается редко (0,5 — 1 % случаев).

Добавочные головки папиллярных мышц

— число их может быть различно и по данным анатомов может достигать 16, размеры головок также различные. Чем больше папиллярных мышц в полости желудочка, тем больше хорд от них отходит.

Незаращение овального окна

— вариант развития мембраны овальной ямки, встречается у 25 % людей. Клапан мембраны овальной ямки прикрывает овальное окно. Шунтирование крови отсутствует но может возникнуть в ряде ситуаций (например, при резком повышении давления в полости левого или правого предсердий).

Открытое овальное окно

— встречается реже (1 — 2 % людей). В настоящее время
в педиатрической практике
происходит гипердиагностика открытого овального окна. Шунтирование крови при этом происходит слева направо, носит непостоянный характер, объем шунта небольшой. Отсутствует легочная гипертензия и дилатация правых камер. Цветовой допплер позволяет уточнить наличие или отсутствие открытого овального окна. Данные пациенты требуют наблюдения 1 раз в 2 -3 года.

Противопоказания для дайвинга

Единственным противопоказанием для людей с открытым овальным окном является занятие дайвингом (подводным плаванием). В любом случае — собираететесь ли Вы в Египет или Таиланд и хотите окунуться в чарующий мир морского дна, или проводите время в городе, не поленитесь сходить к кардиологу и пройдите эхокардиографическе исследование. Это позволит избежать трагических последствий.

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований.
Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Симптоматика

Аномалия Киари I типа — самая распространенная форма синдрома, клинические признаки которой условно объединены в пять синдромов:

• Гипертензионный синдром проявляется цефалгией, подъемом артериального давления в утренние часы, напряженностью и гипертонусом шейных мышц, дискомфортом и болезненными ощущениями в шейном отделе позвоночника, диспепсическими явлениями, общей астенизацией организма У новорожденных детей возникает общее беспокойство, рвота фонтаном, тремор подбородка и конечностей, нарушается сон. Ребенок постоянно плачет, отказывается от груди.
• При наличии мозжечковых нарушений у больных изменяется произношение, речь становится скандированной, возникает вертикальный нистагм. Они жалуются на частые головокружения, рассогласованность движений, шаткость походки, дрожание рук, нарушение равновесия, дезориентацию в пространстве. Больные с большим трудом выполняют простые целенаправленные действия, в движениях отсутствует четкость и скоординированность.
• Поражение черепно-мозговых нервов проявляется признаками корешкового синдрома. У пациентов ограничивается подвижность языка и мягкого неба, что приводит к нарушению речи и проглатывания пищи. Их голос изменяется в сторону гнусавости и осиплости, речь становится неясной, дыхание затрудненным. Нарушение ночного дыхания отмечаются у большинства больных. У них возникает гипопноэ, центральное или обструктивное апное, при прогрессировании которого развивается острая дыхательная недостаточность. Лица с синдромом плохо слышат и видят, у них двоится в глазах и шумит в ушах. Со стороны органов зрения пациенты отмечают наличие светобоязни и боль при движении глазными яблоками. Офтальмологи часто обнаруживают анизокорию, спазм аккомодации или скотомы. Одним из основных симптомов синдрома является гипестезия – снижение чувствительности кожи лица и конечностей. Подобные патологическое изменения связаны с приглушенным реагированием рецепторов кожи на внешние раздражители: тепло или холод, уколы, удары. В тяжелых случаях нервное окончания вообще перестают воспринимать различные экзогенные воздействия.
• Сирингомиелический синдром — сложный симптомокомплекс, проявляющийся парестезией или онемением конечностей; изменением тонуса мышц и их гипотрофией, приводящей к миастеническим расстройствам; поражением периферических нервов, проявляющимся болью в конечностях; дисфункцией органов таза в виде затрудненной дефекации или самопроизвольного мочеиспускания; возможны артропатии — поражения суставов.
• У больных с пирамидальной недостаточностью снижается сила в нижних конечностях и способность к тонким движениям, ограничивается объем движений, повышается мышечный тонус — так называемая спастичность, например, спастическая походка. Повышение сухожильных рефлексов сочетается с одновременным снижением кожных рефлексов — брюшных. Возможно появление патологических рефлексов. У пациентов страдает мелкая моторика рук.

Любое неосторожное движение усиливает симптомы патологии, делает их более выраженными и яркими. Изменение положения головы — частая причина потери сознания

Симптомы

К основным признакам данного синдрома относятся:

1. В шейно-затылочном отделе практически всегда ощущается боль, которая обычно усиливается при чихании и кашле;
2. Головные боли, которые возникают из-за того, что внутричерепное давление становится выше или напрягаются шейные мышцы;
3. Частые приступы головокружения и потери сознания, особенно при повороте головы или резких движениях;
4. Резкое ухудшение зрения;
5. Ухудшение общего состояния;
6. Значительное снижение температурной, а также болевой чувствительности в руках;
7. Ощущение сильной слабости в мышцах верхних конечностей;
8. Спастичность в пальцах;
9. Регулярно повторяющиеся приступы апноэ (короткие остановки дыхания);
10. Заметное ослабление рефлекса глотания;
11. Резкое движение зрачками глаз, которое не контролируется головным мозгом;
12. Затрудненное либо непроизвольное мочеиспускание;
13. Нистагм – аномальное подергивание глазных яблок;
14. Возникновение посторонних шумов в ушах, особенно при повороте или низком наклоне головы;
15. Проявление тремора верхних и нижних конечностей;
16. Нарушение координации движений;
17. Явно выраженное нарушение мелкой моторики;
18. Снижение чувствительности тела;
19. Мускулатура некоторых частей тела гораздо слабее, поэтому бывает больно поднять даже легкие предметы;
20. Состояние, которое может стать причиной приступа инфаркта головного либо спинного мозга.

Симптомы заболевания

Симптомы заболевания зависят от типа аномалии Арнольда-Киари. Квалифицировать патологию может невролог или нейрохирург. В клинической практике нейрохирургов часто встречается аномалия Арнольда-Киари 1 степени. Болезнь развивается после окончания периода полового созревания или уже у взрослых пациентов.

Основные признаки патологии у взрослых:

• головная боль в области шеи и затылка, которая склонна к усилению при напряжении мышц, во время кашля и чихания;
• рвота, которая не зависит от приема пищи;
• повышение мышечного тонуса;
• мозжечковая атаксия;
• склонность к нистагму и нарушениям речи;
• снижение остроты зрения и слуха.

Возможно появление и других симптомов, в том числе кратковременной потери сознания. Пациенты с такой болезнью жалуются на головокружение, возникающее всякий раз при повороте головы. В некоторых случаях может даже возникать обморок. Распространенным признаком являются атрофические изменения в области языка и гортани. Они сопровождаются нарушением дыхания и хронической осиплостью голоса. Подобные последствия возникают при длительном отсутствии эффективной медицинской помощи.

Аномалия Арнольда-Киари 2 типа вызывает шумное дыхание, сочетающееся с парезом гортани и забросом пищи в нос. Поставить точный диагноз можно на основании осмотра и данных диагностики. Неврологический осмотр в сочетании с магнитно-резонансной томографией головного мозга и позвоночника позволяет выявить характерные аномалии. При подтверждении диагноза необходимо как можно скорее начинать соответствующее лечение.

Магнитно-резонансная томография является наиболее широко применяемым методом диагностики при данном заболевании. Во время исследования можно обнаружить дислокацию миндалин и получить информацию о составе тканей головного мозга. Для исследования потока цереброспинальной жидкости необходимо проводить фазово-контрастную МРТ.

Аномалия Арнольда-Киари 1 степени

Миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия. Аномалия Арнольда-Киари 1 степени чаще встречается у взрослых. На фоне развития болезни в центральном канале спинного мозга начинает скапливаться цереброспинальная жидкость. При сочетании болезни с сирингомиелией нарушается чувствительность, появляются признаки онемения и атрофических процессов в мышцах. Возможно исчезновение рефлексов брюшины.

Аномалия Арнольда-Киари 2 степени

При данной болезни через большое затылочное отверстие начинают выходить не только миндалины, но и сам мозжечок, IV желудочек, а также продолговатый мозг. Заболевание связывают с врожденной спинномозговой грыжей. Патология сопровождается миеломенингоцеле, расщеплением позвоночника.

Аномалия Арнольда-Киари 3 и 4 степеней

Аномалия Арнольда-Киари 3-4 степеней сопровождается переходом опустившихся образований мозга в менингоцеле затылка и шеи. При 4 степени болезни гипопластические процессы в мозжечке нередко сочетаются с признаками гидроцефалии.

Возможно развитие сочетанной патологии. Заболевание может возникать на фоне диспластических процессов нервной системы, включая нарушения в функциональности мозолистого тела и недоразвитие подкорковых структур.

Диагностика заболевания

Чтобы поставить максимально точный диагноз, определить стадию развития заболевания, а также сделать дальнейший прогноз, нужно провести тщательный осмотр и несколько неврологических обследований:

1. Эхоэнцефалография головного мозга;
2. Электроэнцефалография;
3. Рэоэнцефалография.

Однако даже их результаты не позволяют поставить точный диагноз, потому что с их помощью можно определить только признаки повышения показателей внутричерепного давления.

Рентгенография черепной коробки требуется для определения уровня нарушения развития костей, которые нередко сопровождают синдром Арнольда Киари. КТ, как и МСКТ головного мозга, несмотря на достаточно хорошую визуализацию костных структур краниовертебрального перехода, не дают возможности неврологам полностью определить состояние мягких образований в задней ямке черепа.

В связи с этим в последнее время наиболее часто применяется МРТ (магнитно-резонансная томография) – единственный простой и достоверный способ диагностики данной аномалии развития головного и спинного мозга. Поскольку для ее проведения необходима полная обездвиженность человека, то для обследования маленьких детей вводят в состояние так называемого медикаментозного сна.

Помимо МРТ головного мозга, неврологи могут дать направление на проведение МРТ грудного и шейного отделов позвоночника. Показанием для этого является подозрение на параллельное развитие сирингомиелических кист либо менингоцеле. Еще одним важным преимуществом данной методики является то, что она помогает обнаружить даже слабо выраженные нарушения в развитии центральной и периферической нервной системы, которые могут сопровождать аномалию Киари.

Диагностика

Чтобы визуализировать сеть Chiari применяют ЭхоКГ-диагностику. При этом используются позиции, в которых одновременно исследуют ПП: апикальную 4КП, модифицированную парастернальную биккавальную позицию и короткую ось на уровне Аок со стороны левого парастернального доступа, но это могут выполнять только профессиональные диагностики.

Также используют позиции субкостальные: 4КП, короткую ось на уровне Аок и длинную ось полой вены снизу. Чтобы оценить место прикрепления сети Хиари, необходимо провести полипозиционное исследование и включить промежуточные позиции прикрепления на евстахиевом и клапане коронарного синуса.

В других возможных местах в одной плоскости сеть может не визуализироваться. Тогда применяют 3D-ЭхоКГ-исследование. Лучше всего оценку устья коронарного синуса удается датчиком из пищевода, а точнее – из его средних отделов.

Снимок сети Chiari