Тромбоз воротной вены (ТВВ),или пилетромбоз, является редко диагностируемым заболеванием сосудов печени и можетбыть результатом большого количестваразличных заболеваний как хирургического, так и терапевтического профиля,оставаясь бессимптомным длительныйпериод времени, что затрудняет его своевременную диагностику. В то же время прогноз при ТВВ всегда серьезен и неблагоприятен, в половине случаев наблюдаются смертельные исходывследствие желудочно-кишечных кровотечений и прогрессирования портальной гипертензии (ПГ) [6, 9].ТВВ называют процесс образованиятромба вплоть до полной окклюзиипросвета основного ствола и ветвей ВВ с прогрессирующим нарушением кровотока в печени и желудочно-кишечном тракте.
Впервые прижизненный диагноз тромбоза основного ствола ВВ поставил Боткин С.П. в 1862 г. [ 1, 7]. Первоеописание ТВВ принадлежит Вalfur иStewart (1868) на примере пациента соспленомегалией, асцитом и варикознорасширенными венами (ВРВ) [1, 3].В 1934 г. Стражеско Н.Д. на основании собственных исследований и данных литературы разработал и описал главные симптомы прижизненно распознанного ТВВ [3].
Достоверных сведений о частоте ТВВ нет. В зависимости от методов диагностики и критериев выборки пациентов статистические данные сильноварьируются. По данным аутопсий, в США частота портальных тромбозовколеблется от 0,05 до 0,50 % [9, 15]; данные японских патологов эти цифры подтверждают. В европейской популяции ТВВ обусловлено до 10 % всех случаев ПГ, в то же время в развивающихся странах эта цифра достигает 40 %[5, 12]. Частота ТВВ у больных циррозомпечени (ЦП), по разным литературнымданным, колеблется от 1 до 43 % [5, 9].При пересадке печени частота развитияТВВ варьируется от 2 до 26 % [5].
Таким образом, проблема ТВВ имеетважное медицинское значение, темболее что тщательно разработанныхалгоритмов диагностики и леченияданной патологии до сих пор нет.
Причины тромбоза
Для того, чтобы в вене образовался тромб, необходим ряд условий или факторов. В классическом варианте различают три фактора, способствующие тромбообразованию (триада Вирхова).
— состояние гиперкоагуляции (повышенная свертываемость). Причин для повышения свертываемости крови много – операция на любой части тела, беременность, роды, сахарный диабет, избыток жиров с пищей, оральные контрацептивы, обезвоживание, генетические факторы (редко) и др.
— травма внутренней стенки сосуда (эндотелия). Сосудистая стенка может быть травмирована при установки венозного катетера, инъекции в вену (в связи с эти очень часты тромбозы у наркоманов, делающих инъекции в вены голеней, в паху), травмах, при лучевой терапии, химиотерапии и др.
— замедление тока крови. Может наблюдаться при разных состояниях – варикозная болезнь, беременность, ожирение, обездвиживание конечности (например, при ношении гипса после переломов), сердечная недостаточность, вынужденное малоподвижное положение тела (например, при длительных авиаперелетах), сдавлении вен опухолями и др.
Тромбоз может возникнуть как при действии одного фактора, так и при их сочетании. Например, при переломе костей голени могут быть задействованы все три фактора – повышенная свертываемость в случае обширных кровоизлияний в области травмы, повреждение сосудистой стенки как следствие механического удара, замедление тока крови как следствие ношения гипса.
Чаще всего тромбоз возникает в венах нижних конечностей. Это связано с тем, что в этих венах чаще всего возникает застой (ожирение, варикозная болезнь, отеки и мн. др.).
Ультразвуковое исследование
Тромбоз воротной вены (ТВВ) все чаще распознается с помощью УЗИ. Абдоминальный сепсис и снижение портального кровотока в результате паренхиматозной болезни печени являются основными причинами.
Рисунок 8: Тромбоз воротной вены. Продольная косая сонограмма у 36-летней женщины с историей атрофии зрительного нерва Лебера (наследственная зрительная нейроретинопатия) и злоупотреблением алкоголя, у которой были неспецифические жалобы на плохое самочувствие и неопределенные боли в животе. Изображение показывает асцит и яркую печень (ожирение). Воротная вена имеет линейную эхогенную структуру, проходящую по длине воротной вены (сплошная стрелка). В печени присутствует кистозное образование (открытая стрелка).
Рисунок 9: Тромбоз воротной вены. Энергетическая допплерограмма печени показывает кровоток вокруг дефекта внутрипросветного наполнения в воротной вене (P).
Рисунок 10: Тромбоз воротной вены. Спектральная доплеровская сонограмма печени, полученная у того же пациента, что и на предыдущем изображении, показывает воротную вену (курсор), которая не демонстрирует кровоток.
Рисунок 11: Тромбоз воротной вены. Продольная косая сонограмма была получена у 28-летней женщины, которая была направлена на УЗИ желчного пузыря. Изображение показывает несколько сосудистых канальцевых структур у ворот печени, которые наводят на мысль о кавернозной трансформации.
Рисунок 12: Тромбоз воротной вены. Цветная допплеровская сонограмма, полученная у того же пациента, что и на предыдущем изображении, показывает кровоток в кавернозном образовании.
Рисунок 13: Тромбоз воротной вены. Цветная допплерография селезенки, полученная у того же пациента, что и на предыдущих 2 изображениях, показывает умеренную спленомегалию с варикозным расширением вен в селезенке. Эндоскопические данные подтвердили наличие варикозного расширения вен пищевода.
Рисунок 14: Ультразвуковая цветная допплерография изображает васкуляризованный портальный тромб.
Рисунок 15: Ультразвуковая цветная допплерография изображает васкуляризованный портальный тромб.
Рисунок 16: Эхогенный частично реканализированный тромб воротной вены. Пациентка 36-летняя женщина с идиопатическим хроническим тромбозом воротной вены продолжительностью 2 года. У нее холестатическая желтуха.
На сонограммах в воротной вене могут присутствовать эхогенные поражения. Может быть изображен сгусток с переменной эхогенностью. Сгусток обычно имеет умеренную эхогенность, но если он образовался недавно, он может быть гипоэхогенным.
Открытые сосуды могут иметь повышенную внутрипросветную эхогенность из-за образования скопления эритроцитов, что делает медленную кровь слегка эхогенной. Повышенная или пониженная эхогенность может наблюдаться в просвете воротной вены.
ТВВ устраняет обычный сигнал венозного кровотока из просвета портальной вены во время импульсной или цветовой допплерографии. Цветовые доплеровские изображения потока могут показать обтекание тромба, который частично блокирует вену. Однако, если поток медленный, доплеровский сигнал может быть не обнаружен. Цветной поток может присутствовать в других небольших коллатеральных сосудах.
Может возникнуть неполная окклюзия. Это характерно для опухолевого поражения. Альтернативно, может произойти тромболитическая реканализаци. Также можно обнаружить кавернозные мальформации, спонтанные шунты, спленоренальные и портосистемные коллатерали. Может быть очевидной основная причина: гепатоцеллюлярная карцинома, метастазы, цирроз печени, новообразования поджелудочной железы.
Предполагается, что утолщение воротной вены с сужением ее просвета, вызвано портальным флебитом. Это считается предшественником ТВВ у пациентов с острым панкреатитом. Диаметр воротной вены больше 15 мм в 38% случаев ТВВ.
Тромбоз поверхностных вен
ВНИМАНИЕ! Тромбоз глубоких вен опасен отрывом тромба и миграцией его в легочную артерию (тромбоэмболия лёгочной артерии), что чаще всего приводит к тяжелым последствиям или мгновенной смерти!
Поверхностные вены поражаются тромбозом чаще всего при варикозной болезни. Закупорке сосуда сопутствует воспаление окружающих тканей, Именно поэтому для данного вида тромбоза применяют термины «тромбофлебит» (флебит – воспаление вены), «варикотромбофлебит» (воспаление варикозно расширенных вен).
Обычно в области варикозных вен на голени появляется болезненность, покраснение по ходу вены, в зоне покраснения сама вена пальпируется как плотный, болезненный «шнур». Может иметь место небольшое повышение температуры тела. В целом, тромбофлебит поверхностных вен не опасен, при нем не наблюдается отрыва тромба с тромбоэмболией легочной артерии (за исключением воспаления большой подкожной вены на бедре и малой подкожной вены в подколенной области, об этом будет сказано ниже). При адекватном лечении воспалительные явления стихают, проходимость вен со временем частично или полностью восстанавливается.
Большая подкожная вена (БПВ) идет под кожей от голеностопного сустава по внутренней поверхности ноги до паховой складки. В паху она впадает в глубокую, бедренную вену. Именно поэтому тромбофлебит БПВ опасен переходом тромбоза с поверхностной (БПВ) на глубокую (бедренная) вену – восходящий тромбофлебит БПВ. А вот уже тромбоз бедренной вены опасен отрывом тромба и тромбоэмболией легочной артерии. Поэтому при признаках тромбоза БПВ (покраснение, болезненность по внутренней поверхности бедра) нужно срочно обратиться к хирургу или вызвать «скорую помощь». Таких пациентов госпитализируют и при угрозе перехода тромбоза на бедренную вену осуществляют перевязку БПВ ближе к паху – это несложная операция под местной анестезией.
Аналогичная ситуация, но намного реже, возникает при тромбофлебите малой подкожной вены (МПВ). Она идет по задней поверхности голени и впадает в подколенную (глубокую) вену в подколенной ямке.
Лечение ТВВ
Ведение пациентов с ТВВ зависит от начала заболевания (острое или хроническое), клиники, этиологических факторов, приведших к ТВВ, возраста и других факторов. Осложнения ТВВ – асцит, кровотечение из ВРВ – лечатся так же, как и при ЦП с ПГ.
При остром ТВВ рекомендуется антикоагулянтная терапия, которая приводит к полному или частичному восстановлению просвета ВВ у 70–80 % больных [5, 12, 15].
Спонтанный лизис тромба при ТВВ возможен, однако встречается очень редко. Антикоагулянтная терапия не увеличивает риска кровотечений, зато снижает риск инфаркта кишечника, который является жизнеугрожающим. Частота рецидивов ТВВ варьируется от 6 до 40 % [2, 21], поэтому некоторые авторы рекомендуют проводить антикоагулянтную терапию в течение 6 месяцев [10, 21].
Тромболизис через транспеченочный доступ при остром ТВВ является методом, позволяющим избегать побочных эффектов системной антикоагулянтной терапии. Тромболизис может проводиться и системно, особенно в случаях острого тотального или субтотального окклюзирования ВВ [9, 10].
К сожалению, до сих пор нет четкого практического руководства по назначению антикоагулянтов у больных с ТВВ. Как выбрать правильный антикоагулянт? Какие дозы следует применять? Когда прекращать антикоагулянтную терапию? Какие противопоказания существуют к применению антикоагулянтов? Для того чтобы ответить на эти вопросы, необходимы большие рандомизированные исследования.
Хирургические методы лечения включают чреспеченочную ангиопластику, тромболизис с последующим трансюгулярным внутрипеченочным портосистемным шунтированием (TIPS), тромбэктомию с локальной инфузией фибринолитика. Если больному планируется шунтирование, предпочтительнее проводить дистальное спленоренальное шунтирование [5, 10]. Спленэктомии следует избегать, поскольку она сама является этиологическим фактором развития ТВВ. Основные методы медикаментозного и хирургического лечения ТВВ представлены в табл. 2.
. Основные методы лечения ТВВ.
Тромбоз глубоких вен
Тромбоз глубоких вен – более тяжелое заболевание, как правило, требующее нахождения пациента в стационаре.
Различают тромбоз глубоких вен голени, подколенной вены, бедренной вены, подвздошно-бедренный (илеофеморальный) тромбоз. Нередко встречается поражение тромбозом нескольких отделов (например, подколенной и бедренной вены, глубоких вен голени и подколенной вены и т.п.).
Тромбоз глубоких вен проявляет себя в первую очередь отеком и умеренными болями. Причем, чем выше уровень тромбоза, тем более выражен отек. Так, при тромбозе глубоких вен голени может быть умеренный отек голени, иногда отек настолько незначителен, что выявляется только при измерении окружности голени (по сравнению со здоровой ногой). При тромбозе бедренной или подвздошной (продолжение бедренной) вен отекает вся нога, до паха, а в тяжелых случаях – и нижняя часть брюшной стенки.
На фото — левая нижняя конечность цианотична, утолщена до паха — тромбоз глубоких вен на уровне подвздошно-бедренного сегмента (илеофеморальный тромбоз).
Тромбоз, как правило, носит односторонний характер, поэтому отекает только одна нога. Двухсторонние отеки наблюдаются при тромбозе нижней полой вены, тромбозе глубоких вен на обеих ногах (что встречается довольно редко).
Другой симптом тромбоза – боль. Она обычно умеренно выражена, тянущая, иногда распирающая, носит относительно постоянный характер, может усиливаться в положении стоя. При тромбозе глубоких вен голени положительны симптомы Хоманса, Ловенберга, Лувельлубри, Мейера, Пайра.
При тромбозе глубоких вен, также, может быть небольшое повышение температуры, усиление венозного рисунка и др.
Практические основы
Тромбоз воротной вены (ТВВ) все чаще распознается с помощью УЗИ. Снижение портального кровотока, вызванное заболеванием паренхимы печени и сепсисом в брюшной полости (т. е. инфекционным или восходящим тромбофлебитом), являются основными причинами.
ТВВ является частым осложнением цирроза печени, и его распространенность увеличивается с тяжестью заболевания печени: от 1% у пациентов с компенсированным циррозом печени до 8-25% у кандидатов на трансплантацию печени.
Правильный диагноз и характеристика ТВВ важны для прогноза и дальнейшего лечения. Тромбоз воротной вены является плохим прогностическим показателем, который обнаруживается при диагностике у 10-40% пациентов с гепатоцеллюлярной карциномой (ГЦК). Выживаемость составляет примерно 2-4 месяца.
CEUS позволяет детально визуализировать микроциркуляторное русло печеночной системы, очаговые поражения печени и тромбоз воротной вены. Злокачественные тромбы имеют тот же паттерн усиления, что и опухоль, из которой они возникли, включая быстрое повышение артериальной фазы и медленное или слабое вымывание в воротной вене.
Лечение тромбофлебита поверхностных вен
Основные лечебные мероприятия сводятся к эластической компрессии (эластический бинт или компрессионный трикотаж), назначении лекарственных препаратов.
Из лекарственных средств применяются флеботропные препараты (детралекс, флебодиа), антиагреганты (тромбо-АСС), противовоспалительные препараты (вольтарен). Местно применяют лиотон-гель.
Всем пациентам необходимо УЗИ вен для исключения сопутствующего тромбоза глубоких вен и уточнения распространенности тромбофлебита поверхностных вен.
Лечение тромбоза глубоких вен
Почти во всех случаях тромбоз глубоких вен лечат в стационаре. Исключение может составлять тромбоз глубоких вен голени при условии отсутствия угрозы тромбоэмболии. Определить опасность тромбоэмболии можно только при ультразвуковом исследовании.
При подозрении на тромбоз глубоких вен пациент должен быть немедленно госпитализирован. В стационаре проводят обследование для уточнения распространенности тромбоза, степени угрозы легочной эмболии и немедленно начинают лечение.
Обычно назначают средства, понижающие свертываемость крови (антикоагулянты), антиагреганты, противовоспалительные препараты, флеботропные препараты.
При массивном тромбозе, на ранних сроках возможно проведение тромболизиса – введение средств, «растворяющих» тромботические массы.
При угрозе тромбоэмболии, когда тромб прикреплен к стенке сосуда только какой-либо частью, а верхушка тромба «болтается» в просвете сосуда (флотирующий тромб), проводят профилактику тромбоэмболии (установка кава-фильтра, пликация нижней полой вены, перевязка бедренной вены и др.).
Последствия перенесенного тромбоза глубоких вен бывают разными. При небольшом тромбозе на голени последствий может и не быть. При массивном тромбозе, особенно «высоком» (на уровне бедра или выше), может длительное время сохраняться отечность ноги, а в тяжелых случаях могут быть и трофические нарушения, вплоть до появления язв (посттромбофлебитическая болезнь (ПТФБ)). Поэтому после перенесенного тромбоза глубоких вен пациенту на длительное время назначается лечение в виде эластической компрессии (специальный чулок), приема непрямых антикоагулянтов (варфарин под контролем свертываемости крови), других препаратов.
Как минимум полгода после тромбоза нужно наблюдаться у флеболога.
При рецидивирующих тромбозах проводят генетическое исследование, при положительных тестах решается вопрос о пожизненном назначении антикоагулянтов.
Диагностика ТВВ
Необходимость использования визуализирующих методов исследования определяется отсутствием специфических признаков ТВВ и потребностью в выявлении уровня нарушения венозного оттока. Основными диагностическими методами в данном случае являются ультразвуковое (УЗИ) и допплеровское исследования, компьютерная (КТ), магнитно-резонансная томографии (МРТ) и ангиография.
УЗИ позволяет выявить ТВВ лишь в том случае, когда в просвете ВВ визуализируются участки повышенной эхогенности, обусловленные наличием тромбов. При увеличении размеров ВВ можно только предположить ПГ, т. е. этот признак не является диагностическим. Обнаружение венозных коллатералей с большей достоверностью подтверждает диагноз ПГ.
Допплеровское УЗИ дает возможность выявить строение ВВ и печеночной артерии. Диагностическая ценность и результаты исследования зависят от опыта врача и качества анализа деталей изображения. Наибольшую сложность представляют исследования цирротически измененной печени и у пациентов с избыточным весом [2, 19]. При цветном допплеровском картировании (ЦДК) качество визуализации ТВВ повышается. Технически правильно проведенное ЦДК позволяет диагностировать обструкцию ВВ так же достоверно, как ангиография. С ЦДК удается выявить естественные внутрипеченочные портосистемные шунты. Это наиболее дешевый, эффективный и неинвазивный метод. Его высокие чувствительность и специфичность отмечаются у пациентов с обширными тромботическими поражениями и полным закрытием просвета сосудов. В то же время наличие остаточного кровотока по ВВ увеличивает вероятность технической ошибки при оценке результатов исследования [5, 19].
С целью снижения риска подобных ошибок при диагностике ТВВ для определения скорости портального кровотока применяют дуплексное ультразвуковое сканирование. Этот метод представляет собой сочетание допплеровского ультразвукового сканирования с традиционным УЗИ, что позволяет врачу увидеть структуру кровеносных сосудов. Дуплексное сканирование показывает движение крови по сосудам и позволяет измерять скорость кровотока. Этот метод также позволяет определять диаметр сосудов и выявлять их закупорку. К наиболее современным и точным методам визуализации относятся КТ, венография и МРТ.
КТ может дать информацию о состоянии стенок сосудов, поражении печени (например, с формированием кавернозных узлов) и показать протяженность тромбоза [5, 15].
После введения контрастного вещества появляется возможность определить просвет ВВ и выявить ВРВ, расположенные в забрюшинном пространстве, а также перивисцеральные и параэзофагеальные вены. ВРВ пищевода выбухают в его просвет, и это выбухание после введения контрастного вещества становится более заметным.
КТ в сочетании с артериальной портографией позволяет выявлять пути коллатерального кровотока и артериовенозные шунты. Портография через внутреннюю яремную вену – инвазивный, но очень точный метод диагностики. Он позволяет оценивать протяженность тромбоза, его точную локализацию и выраженность тромботического стеноза ВВ.
МРТ позволяет очень четко визуализировать сосуды и изучать их. Этот метод применяют для определения просвета шунтов, а также для оценки состоятельности портального кровотока. Результаты МРТ более надежны, чем данные допплеровского УЗИ [5, 15, 19].
Венография используется для верификации диагноза в тех случаях, когда вышеописанные методы исследования не позволяют однозначно подтвердить или исключить предполагаемый ТВВ. В то же время, если каким-либо методом установлена проходимость ВВ, подтверждение этого с помощью венографии не является обязательным. Венография также позволяет выявлять дефект наполнения ВВ или ее ветвей, свидетельствующий о сдавлении извне объемным образованием [5].
В клинической практике для диагностики портальных тромбозов обычно комбинируют два метода, чтобы преодолеть недостатки каждого из них. При диагностике ТВВ следует обратить внимание на коагулограмму: повышение содержания фибриногена, появление активированного фибриногена, увеличение протромбинового индекса, уменьшение времени свертывания крови.
Причины тромбоза в системе верхней полой вены
Причины тромбоза в системе верхней полой вены – в основном те же, что и других венозных тромбозов. Может, также, развиться как осложнение катетеризации вен (кубитальный, подключичный катетер), иногда возникает как следствие длительного сдавления или неудобного положения верхней конечности (например, во сне).
Наиболее часто встречается тромбоз подмышечной или подключичной вены (синдром Педжета-Шреттера). В течение суток возникает отек всей верхней конечности с подушкообразным отеком кисти. Могут быть небольшие распирающие боли. Цвет конечности не изменен, либо слегка цианотичный.
Система ВВ
Система ВВ включает все вены, покоторым осуществляется отток венозной крови от внутрибрюшной части желудочно-кишечного тракта, селезенки, поджелудочной железы и желчногопузыря (см. рисунок).
. Анатомическое строение системы воротной вены. Ш. Шерлок, Дж. Дули.
ВВ образуется из слияния верхнейбрыжеечной и селезеночной вен позади головки поджелудочной железы приблизительно на уровне II поясничного позвонка; протяженность ВВ доворот печени составляет 5,5–8,0 см.В воротах печени ВВ разделяется направую и левую долевые ветви соответственно долям печени; далее в печениВВ делится на сегментарные ветви,сопровождающие ветви печеночнойартерии.
ВВ не содержит клапанов в основных ветвях. Распределение портального кровотока в печени непостоянно:может преобладать кровоток в левуюлибо в правую долю печени. У человека возможен переток крови из системы одной долевой ветви в систему другой. Давление в ВВ человека в норме составляет около 7 мм рт. ст. Объемнаяскорость кровотока через ВВ достигает1000–1200 мл/мин [3].
Этиология и патогенез ТВВ
Согласно современным представлениям, венозный тромбоз является суммирующим результатом врожденныхили приобретенных прокоагулянтныхнарушений и действия местных факторов [10, 22].
Состояние, при котором нарушается равновесие между процессами коагуляции и фибринолиза в пользу процессов коагуляции, может быть определено как тромбофилия. У человекас врожденными или приобретеннымив течение жизни тромбофилическими нарушениями чаще, чем в обычной популяции, развиваются артериальные или венозные тромбозы различной локализации (табл. 1) [5, 11,12, 14, 23].
Мутация Лейдена в гене фактора Vвстречается в 2–4 % европейской популяции и ведет к изменению аминокислотной последовательности самого фактора свертываемости V (заменеаргинина глутамином в позиции 506). Мутированный фактор V устойчив кразрушению протеином С; постояннаяциркуляция активированного фактораV приводит к неконтролируемому синтезу тромбина и формированию тромбов [11, 13, 16, 23].
Мутация гена фактора свертываемости II впервые описана в 1996 г., встречается в общей популяции у 2 %населения и приводит к избыточнойгенерации протромбина, т. е. сдвигугемостаза в прокоагулянтную сторону[17, 22].
Протеин С синтезируется в печеничерез витамин К – зависимый механизм, и является естественным антикоагулянтом. Протеин S – кофакторпротеина С, участвующий в нейтрализации активных форм факторов свертывания V и VIII. В настоящее время описано около 160 мутаций гена протеина С и множество мутаций генапротеина S, что ведет к дефициту этихбелков и развитию тромбофилии [11].
Приобретенные расстройства свертывания крови могут возникать примиелоприлиферативных заболеваниях,антифосфолипидном синдроме; онитакже сопровождают воспалительныеи онкологические заболевания, отмечаются на фоне применения пероральных контрацептивов [16, 22, 23], беременности и гипергомоцистеинемии.У 60 % больных при тромбозе вен внутренних органов отмечается гиперкоагуляция, у 25 % первостепенное значение имеет влияние локальных факторов [16, 20]. Для ТВВ характерна комбинация причинных факторов [18, 20].Приблизительно в 20 % случаев развитие тромбоза не находит исчерпывающего объяснения [21]. Возникновению тромбозов способствуют все заболевания, протекающие с замедлением кровотока через печень.
Патогенез ТВВ при ЦП до конца невыяснен. Значение здесь могут иметьПГ, уменьшение скорости кровотокапо ВВ, периферический лимфангиити фиброз [20].
. Причины тромбофилии.
