Синдром Фредерика — это смертельно опасная органическая патология. Суть ее заключается в нарушении нормальной проводимости электрического импульса по кардиальным структурам.
В случае наличия болезни, сигнал не транспортируется от предсердий к желудочкам, циркулируя в верхних камерах изолированно, что приводит к существенному падению сократительной способности миокарда.
Результатом патологического процесса оказываются фатальные аритмии, которые рано или поздно с огромной вероятностью приведут к остановке сердца, кардиогенному шоку или инфаркту.
Также возможны сторонние неотложные состояния, которые обусловлены нарушением общего кровотока.
Восстановление предполагается в теории, на деле кроме оперативного лечения вариантов нет, да и хирургическое вмешательство не гарантирует полной курации состояния.
Механизм развития
Суть процесса становится понятна, если принять во внимание анатомико-физиологические особенности работы кардиальных структур.
В норме функциональная активность сердца постоянна, обуславливается генерацией электрического импульса особым скоплением клеток-миоцитов. Оно называется синусовым узлом или естественным водителем ритма.
Далее возбуждение передается по особым пучкам от предсердий к желудочкам. Происходит попеременное, полное сокращение миокарда по всей его протяженности.
Подобное явление сопровождается интенсивным выбросом крови в оба круга: малый и большой, обеспечивая как адекватный газообмен, так и питание всех тканей и систем.
Синдром Фредерика характеризуется нарушением нормальной проводимости кардиальных структур. Изменения соответствуют полной блокаде.
Электрический импульс не достигает желудочков, двигается по кругу в предсердиях, что приводит к возникновению двойственного механизма:
- Верхние камеры начинают хаотично или правильно, но чрезмерно быстро сокращаться.
- Нижние генерируют собственный сигнал, приходя в возбуждение.
Отсюда трепетание, фибрилляция. Чаще процесс затрагивает все сердечные образования, потому отличается наибольшей тяжестью.
Итогом оказывается падение сократительной способности миокарда, нарушение нормального ритма, снижение кровяного выброса, изменение характера гемодинамики, гипоксия, недостаточность работы, как самого мышечного органа, так и отдаленных систем.
Подобный генерализованный характер отклонений объясняет, почему летальность состояния находится на уровне 96-98% в среднем.
Что это за патология?
При синдроме Федерико обычно прослеживается нарушение функционирования сразу обоих предсердий.
Они сокращаются хаотично, независимо друг от друга.
Нередко такое трепыхание отделов разрешает специалистам задуматься о сбое нормальной внутрисердечной геодинамики.
Впоследствии перестают двигаться электрические импульсы из предсердий в желудочки, а это говорит о полноценной атриовентрикулярной блокаде.
Если говорить более простыми словами, то синдром Фредерика – это не нарушение работы тех или иных отделов. Главная проблема в этом случае заключается в нарушениях прохождения электрического импульса.
Поначалу этот феномен не пугает специалистов и не говорит о какой-то смертельной опасности. Все же после диагностики ЭКГ спустя определенное время протекания данного заболевания, шансов на жизнь остается очень мало, даже при самом интенсивном и экстренном лечении.
Причины
Описываемое явление не бывает первичным, оно всегда вторично по основанию к тому или иному заболеванию. Патологические факторы развития синдрома Фредерика таковы.
Нарушения функциональной активности щитовидной железы
Может быть названо гипотиреозом, то есть недостаточной выработкой специфических гормонов. Но это преуменьшение.
Сам по себе дефицит не влечет нарушения проводящей способности, подобные синдромы формируются в результате последующих патологий. Таковой на фоне гипотиреоза выступает микседема.
Это комплексное отклонение со стороны всего организма, характеризуется оно тотальной дисфункцией тела. Снижается эластичность дермальных покровов, нарушаются активность сердца, печени, почек.
Падает пролиферация так называемых «быстрых» клеток (кожа, волосы, ногти), возникают общие отеки. Качество жизни существенно падает. Венчает картину наличие опасных аритмий.
Если не начать лечение в короткие сроки синдром Фредерика поставит точку в анамнезе.
Ишемическая болезнь сердца или ИБС
Развивается как итог перенесенного инфаркта, коронарной недостаточности, травм, опухолей и атеросклероза.
Суть патологического процесса кроется в нарушении питания мышечного слоя. Постепенно, исподволь он подвергается дегенерации, замещается рубцовой тканью.
Грозные осложнения, вроде опасных аритмий начинаются в относительно поздний период, когда восстановление становится невозможным никакими методами.
Лечение поддерживающее, не гарантирует отсутствия летальных последствий. Идеальный вариант — терапия на ранней стадии, когда шансы на стабилизацию состояния еще высоки.
Рак легких в любой фазе
Наиболее ярко проявляет себя с позиции кардиальных структур на 3-4 этапе, когда опухоль достигает достаточных размеров с одной стороны (возникает компрессия органов грудной клетки), с другой же происходит активный распад неоплазии и отравление тела, нагрузка на сердце повышается в разы.
Прогноз синдрома Фредерика подобной этиологии зависит от перспектив самого рака.
Если устранить новообразование, метастазы в регионарные лимфоузлы, есть шансы на долгую и относительно здоровую жизнь без значительных ограничений. Но, как правило, на 3, тем более 4 стадии шансы подобного исхода невелики, если не сказать призрачны.
Инфаркт миокарда
Венчает ИБС, становясь ее закономерным итогом. Лавинообразное отмирание кардиальных структур развивается при достижении некоей критической массы со стороны нарушения кровообращения на локальном уровне.
Восстановление и его перспективы зависят от обширности поражения. Чем масштабнее изменения, тем больше тканей рубцуется и соответственно, слабее сократительная способность миокарда.
Синдром Фредерика развивается в результате нарушения электрической активности, также деструкция проводящих структур.
Коронарная недостаточность
Существует в форме стенокардии нестабильного типа (названа она так за способность прогрессировать, приводя к фатальному результату в относительно ранние сроки) или же в качестве острого отмирания клеток (некроз).
Первое неминуемо переходит во второе, это вопрос времени. Длительность отклонений неопределенно большая.
Прогнозировать что-либо невозможно, но на фоне постепенного разрушения проводящих путей и грубого заращения отмерших тканей, синдром Фредерика развивается в 5-10%.
Воспалительные поражения кардиальных структур
Миокардит, эндокардит, перикардит. Сопровождаются выраженными симптомами, что делает диагностику относительно простой и быстрой.
При этом восстановление проводится строго в стационарных условиях, во избежание фатальных осложнений.
Болезни имеют инфекционное или аутоиммунное происхождение.
При агрессивном течении процесса или позднем начале терапии (чаще и то, и другое), возникает деструкция кардиальных структур по типу инфарктных или более тяжелых. Итог — склеротические изменения, нарушение проводимости.
Кардиомиопатия
Снижение функциональной активности мышечного слоя органа. Редко бывает первичной, возможны генетические отклонения или аномалии перинатального периода.
Чаще это получение в процессе жизни нарушения, которые трудно поддаются лечению даже на ранних стадиях. Есть возможность поддержания и стабилизации состояния, радикальных путей не существует.
Ревматизм
Воспаление и последующая деструкция сердца аутоиммунного характера. Скорость прогрессирования зависит от исходных данных: состояния здоровья больного, силы имунного ответа и прочих.
Врожденные и приобретенные пороки сердца
Возникают как итог генетических патологий, спонтанных фенотипических нарушений, неправильного, опасного образа жизни, перенесенных инфекционных и прочих болезней.
Лечение хирургическое, направлено на восстановление анатомической целостности и активности мышечного органа.
Коллагенозы
Заболевания, сопряженные с отклонением в восстановительной способности соединительной ткани. Таких коллагенозов несколько, какой развивается — нужно оценивать по результатам диагностики.
Причины исключаются постепенно в процессе диагностики. Данные за патологию присутствуют не всегда. Тогда констатируют идиопатическую форму синдрома Фредерика с неизвестным происхождением.
Факторы риска
Существуют так называемые факторы риска, которые непосредственно не обуславливают начала патологических изменений, но активно подталкивают организм к черте:
- Генетическая предрасположенность. Наследственность играет не последнюю роль. Как было сказано, часть отклонений передается в результате нарушений внутриутробного развития, другая — как итог фундаментального изменения еще в процессе эмбриогенеза.
- Частые воспалительные, инфекционные заболевания того или иного рода.
- Длительный или неправильный прием сердечных препаратов, противогипертензивных средств, психотропов, антибиотиков, гестагенных контрацептивов.
- Метаболические нарушения генерализованного типа.
Могут ли тюремные стены вызвать синдром Гайе — Вернике?
Пациенты с Вернике могут издавать отрывистые звуки, выкрикивать отдельные слова либо бормотать себе под нос, продуктивное общение с ними, конечно, крайне затруднено. Но голодовка, объявленная Саакашвили в знак протеста аресту, вряд ли повлекла столь яркие проявления. Выяснить, есть ли у него упомянутый симптом, помогут исследования: ЭЭГ (электроэнцефалограмма), РЭГ (реоэнцефалография), биохимический анализ крови, анализ ликвора в крайних случаях (люмбальная пункция).
«МРТ головного мозга в обязательном порядке, потому что там будет характерная „алкогольная бабочка“. Есть на МРТ такие маркеры, по которым можно определить, есть эта энцефалопатия или нет», — говорит врач.
Лечение сводится к назначению терапевтических доз витамина В1, В6, В12, С, PP, ноотропов и сосудистых препаратов. Если возникает острое состояние, например такое, как делирий (белая горячка), или энцефалопатия Вернике переходит в корсаковский синдром, то назначается тяжелая артиллерия — «Барбамил», «Диазепам» и «Галоперидол».
«По моей практике, видя достаточно большое количество людей с энцефалопатией Гайе — Вернике, я могу сказать, что это сильно дементные пациенты, которые вообще не соображают, кто они, где они, зачем… Чтобы она развилась, он (Михаил Саакашвили) должен быть хроническим алкоголиком, таким махровым, то есть на первых годах употребления энцефалопатия Вернике развивается достаточно редко, опять же по моей насмотренности и статистике неврологической», — отметила Коротина.
Клинические симптомы
Проявления зависят от длительности течения патологического процесса, наличия сопутствующих болезней, возраста, физических характеристик пациента и прочих факторов.
Основу картины составляют следующие признаки:
- Отечность нижних конечностей. Исходя из тяжести патологических изменений можно говорить о той или иной интенсивности.
На ранних стадиях, при условии, что сопутствующих патологий нет, все ограничивается незначительным утолщением тканей в области лодыжек.
Причины всегда две: увеличение объемов циркулирующей крови при общей неэффективности гемодинамической модели больного синдромом Фредерика человека, а также нарушение работы выделительной системы, как результат — эвакуации жидкости из тела.
- Головокружение. Интенсивность разнится. Тотальная невозможность ориентации в пространстве также встречается в острый период. Обычно это свидетельствует о начала неотложного состояния. Например, инсульта или же о запущенных стадиях энцефалопатии.
- Цефалгия. Боли локализуются в области затылка, теменной доли. Имеют стабильный, ноющий или тюкающий характер. Развиваются регулярно, приступообразно. Каждый эпизод продолжается от пары минут до часов и даже суток.
- Брадикардия. Визитная карточка синдрома Фредерика. В результате падения сократительной способности миокарда из-за недостатка стимуляции, наблюдается замедление пульсового показателя. Порой до критических отметок: 30-40 ударов в минуту. На фоне текущей брадикардии наблюдаются нарушения иного рода. Фибрилляция или трепетания, как уже было сказано.
В комплексе интенсивная работа предсердий и хаотичная активность желудочков создает яркую картину на ЭКГ, но неспецифическую. Для постановки диагноза требуется аналитическая работа.
- Одышка. На ранних этапах синдрома Фредерика в состоянии интенсивной физической нагрузки, а затем и в полном покое. Последний вариант приводит к инвализдизации, существенно снижает качество жизни пациента, делает невозможным не только работу, но и обслуживание себя в быту.
- Слабость. Интенсивная, вплоть до невозможности нормально трудиться, выполнять повседневные обязанности.
- Боли в грудной клетке. Ощущение тяжести, давления. Эпизоды аритмий длятся по несколько часов, реже суток. Восстановление проводится с применением специализированных препаратов, если нет противопоказаний.
Также возможны: тошнота, рвота, нарушения нормальной работы печени, желченного пузыря, вторичная энцефалопатия с ослаблением мнестических и когнитивных функций, поведенческими нарушениями (нарастающие явления сосудистой деменции), запоры, поносы, метеоризм.
Все это результат недостаточного снабжения органов кислородом и питательными веществами.
Признаки болезни
Данная патология не имеет особых характерных для нее синдромов, а наблюдающиеся при этом феномене симптомы присутствуют при многих других заболеваниях. Обычному пациенту трудно самостоятельно определить наличие такого диагноза, как синдром Фредерика. Клиника данной болезни вряд ли поможет определить его наличие.
Признаки, которые отмечают больные пациенты:
- общее ощущение слабости;
- низкая работоспособность;
- одышка даже при легких физических нагрузках;
- возможно головокружение, а порой возможен даже обморок.
Диагностика
Обследование предполагаемых больных проводится врачами-кардиологами. По мере необходимости привлекаются профильные хирурги.
Мероприятия таковы:
- Устный опрос человека на предмет его жалоб, сбор анамнестических данных для объективизации симптомов, выстраивания понятной дальнейшей схемы.
- Измерение артериального давления (обычно незначительно отклоняется от нормы в ту или иную сторону), частоты сердечных сокращений (выраженная брадикардия с неправильным ритмом).
- Аускультация (тона глухие, хаотичные).
- Электрокардиография. Основная методика, выявляет группу неспецифичных черт, которые подлежат тщательной комплексной оценке.
- Эхокардиография. Позволяет определиться с первопричиной патологического состояния, также выявить органические нарушения, возникшие уже после начала синдрома Фредерика. Таковых может быть много. Пороки приобретаются относительно быстро, в течение 1-2 лет.
- По мере необходимости назначается суточное мониторирование. Оно дает возможность в динамике оценить функциональную активность сердца, выявить малейшие нарушения в пульсовом показателе.
Прочие исследования применяются реже. Обычно хватает одной кардиографии. Дополнительные методики направлены на верификацию и оценку масштабов проблемы, приобретенных осложнений.
Синдром Фредерика на ЭКГ
- Возникновение экстрасистол (они неравномерно встраиваются в график).
- Малая частота сердечных сокращений (от 30 до 60, не выше).
- Ритм может быть правильным, чаще оказывается наоборот (R-R).
- Полное исчезновение пиков P, их замещение F-волнами пилообразного характера.
- Возможно уширение комплекса QRS.
Признаки синдрома Фредерика на кардиограмме, как было сказано, соответствуют сложной аритмии, но сказать, что это именно он можно только при серьезной аналитической работе.
Внимание:
Для постановки диагноза нужна недюжинная подготовка в области кардиологии, иначе вероятны ошибки.
Симптоматика
Снижение насосной функции сердца и гипоксия мозга обуславливают клинику синдрома Фредерика. У больных возникает слабость, головокружение, потемнение в глазах, одышка, сердцебиение, перебои в работе сердца, непереносимость физической нагрузки, сонливость, преходящие ощущения спутанности сознания, кардиалгия, редкий пульс, цианоз, судороги. Паузы в работе сердца клинически проявляются приступами, сопровождающимися потерей сознания.
Вышеперечисленные клинические признаки являются неспецифичными. Они возникают практически при любой тяжелой кардиологической патологии. Поэтому для постановки диагноза необходимо пройти полное врачебное обследование.
Лечение
Терапия строго хирургическая. С одной стороны, факторы происхождения сами по себе не поддаются коррекции (рубцы, гипертрофии миокарда и прочие), с другой, и само нарушение проводящей системы анатомически необратимо. Потому альтернатив радикальному вмешательству нет.
При этом говорить о неэффективности медикаментозной коррекции можно лишь условно.
Действительно, изменить положение вещей препараты не способны. Но проводить операцию вне тщательной подготовки не только непрофессионально, но и откровенно глупо, поскольку риски слишком высоки: пациент может не пережить вживления кардиостимулятора.
В срочном порядке, без подготовки радикальная методика показана только в случае с острым неотложным состоянием.
В плановый период назначаются антиаритмические средства, противогипертензивные медикаменты, кардиопротекторы, по мере надобности — добавки с содержанием калия и магния.
Конкретные наименования, как и сочетания, подбираются специалистами, самостоятельный прием недопустим.
Внимание:
Сердечные гликозиды не используются.
Суть операции заключается в имплантации кардиостимулятора. Он позволяет спасти жизнь, но далеко не всегда.
Создание дополнительного проводящего пути дает возможность устранить аритмию или существенно сгладить ее признаки. Патология слишком опасна.
Эффективное или условно результативное лечение возможно только на ранних стадиях. При этом хорошим итогом считается продление жизни пациенту хотя бы на несколько лет.
Мог ли Саакашвили притвориться больным?
Невролог предположила, что шанс разыграть какого-нибудь ее грузинского коллегу существует, если хорошо подготовиться, выучить все симптомы и талантливо их изображать. Однако даже на глаз невролог, если только он не первокурсник, увидит, сам человек падает из положения стоя или просто неспособен сопротивляться болезни. Изобразить гипотрофию мышц при должной тренировке тоже реально, как и непонимание обращенной речи. Загвоздка лишь в том, что изображать придется круглые сутки без перерыва.
«Не может быть светлого промежутка в этом заболевании, когда человек более-менее себя нормально чувствует, а потом бац — опять ушел в это состояние. Мое ощущение: сымитировать, конечно, можно все что угодно, но уровень компетенции специалистов, которые смотрели Саакашвили, если они вообще проводили какой-то неврологический осмотр… Ну обмануть невролога, поверьте, очень-очень сложно. Если он это сделал, нужно выполнять ЭЭГ, МРТ, которые обмануть уже не получится», — заключила доктор.
EADaily сообщало, что беглый экс-президент Грузии Михаил Саакашвили был заочно осужден по делам об убийстве банкира Сандро Гиргвлиани и избиении депутата Валерия Гелашвили. Сейчас он проходит еще по делам о разгоне митинга оппозиционеров, разгроме теле и о растрате средств из бюджета страны. 1 октября его задержали в Тбилиси, он нелегально вернулся на родину в грузовике с молочными продуктами. Саакашвили заключили в тюрьму, в ответ он объявил голодовку с требованием его освободить. Защита заявляла о значительном ухудшении здоровья Саакашвили, но тюремные власти периодически сообщали, что заключенный принимает соки, мед, каши. На видео из тюрьмы экс-президент выглядел вполне упитанным. Саакашвили хотел в частную многопрофильную клинику, чтобы ему, в частности, сделали МРТ, а власти перевели его сначала в тюремную больницу, а затем в военный госпиталь в Гори.
Накануне омбудсмен Грузии Нино Ломджария заявила, что у находящегося в заключении Саакашвили обнаружен синдром Гайе — Вернике, по-другому энцефалопатия Вернике. Она ссылалась на заключение группы медиков, которые якобы уже зафиксировали судороги, которые в дальнейшем могут привести к коме и смерти. По этой причине, по ее мнению, не в камере его надо держать, а в палате гражданской клиники.
Возможные осложнения
Вероятные последствия патологического процесса:
- Кардиогенный шок. Тотальное расстройство сердечной функции, развивается на фоне нарушения проводимости особенно часто. Летальность процесса почти стопроцентная, независимо от формы.
- Инфаркт. Некроз кардиомиоцитов и рубцевание пораженных участков.
- Остановка сердца. Не сопровождается предварительными симптомами, возникает внезапно. Почти всегда приводить к смерти по причине неготовности к такому сценарию самого пациента и его близких.
- Сосудистая деменция. Сопровождается признаками, присущими болезни Альцгеймера. Носит потенциально обратимый характер на первой стадии.
- Инсульт.
- Полиорганная недостаточность или дисфункция отдельных систем.
Профилактика, или Как избежать болезни
К сожалению, профилактика такого заболевания, как синдром Фредерика, отсутствует, поскольку оно, как правило, является последствием ранее перенесенных болезней. Чтобы предотвратить этот феномен, нужно предотвращать и правильно лечить недомогания, провоцирующие этот недуг.
При малейших подозрениях данной болезни рекомендуется немедленно обращаться к специалисту и обследоваться на наличие этого заболевания. Одним из наиболее опасных состояний для жизнедеятельности человека считается кислородное голодание, которое при синдроме Фредерика может продлиться около 7 секунд. Этого времени будет предостаточно для активации необратимых изменений в человеческом мозге.
Обнаружив у себя хотя бы один из симптомов, присущих данной болезни, стоит немедленно обращаться к специалисту. Своевременная диагностика и лечение – это залог дальнейшей полноценной жизнедеятельности. Прогнозы данного недуга благоприятные и обнадеживающие.
Прогноз
Прогностические оценки зависят от момента начала терапии, состояния здоровья, возраста, массы тела, сопутствующих патологий и прочих факторов.
При установке кардиостимулятора удается улучшить вероятный исход весьма существенно.
Если летальность без терапии составляет 96% и выше, после имплантации цифра снижается до 25-30% и менее того, если в дополнение отсутствуют факторы риска, а положительных прогностических моментов много, вероятность долгой и качественной жизни максимальна.
Негативный фактор, который нивелирует всю пользу от проведения радикального лечения — наличие обмороков, синкопальные состояний в клинической картине. Это признак ишемии головного мозга. Такие пациенты чаще всего умирают в перспективе 2-4 лет.
