Почему сердце может быть расположено с правой стороны и как это определить?

Декстрокардия – это врожденная аномалия, которая подразумевает расположения сердца с правой стороны. Встречается такая особенность крайне редко. При этом нарушении основные жизненно важные функции сердечно-сосудистой системы не страдают.

Выявить такое отклонение может врач ультразвуковой диагностики еще во время внутриутробного развития эмбриона. Аномалия возникает из-за патологии закладки сердечной трубки у плода, что происходит в первые месяцы беременности. Она искривляется вправо, но это никоим образом не влияет на общее развитие сердечно-сосудистой системы. Люди с зеркальным сердцем не больны, и если декстрокардию не сопровождают функциональные патологии, то эта аномалия остается лишь особенностью, которая требует наблюдения у врача.

Этиология смещения сердечной трубки в правую сторону в период внутриутробного развития плода неясна, потому и предупредить нарушение нельзя. В очень редких случаях ребенок рождается с зеркальным расположением всех органов.

Разновидности нарушения

Декстрокардия сердца разделяется на 3 типа:

1. Простая. Возникает довольно редко, заключается в смещении в правую сторону только сердца и его сосудов.
2. Зеркальная. Характеризуется неправильным расположением части органов пищеварения и дыхания.
3. Полная транспозиция. При ней все органы грудной клетки располагаются неверно.

Также есть такая разновидность декстрокардии, как декстроверсия. Она характеризуется тем, что верхушка сердца повернута в правую сторону. При этом анатомическое строение органа не страдает.

Что выявляет УЗИ

В нашей клинике используется современное 4D оборудование, имеющее допплеровский режим. С его помощью можно получить изображение 3-х главных сосудов — верхней полой вены, лёгочного ствола и восходящей аорты. Во время обследования выявляется не только расположение сосудов, но и их диаметр и другие параметры.

На экране монитора будут видны следующие патологии плода:

• Уменьшение диаметра аорты при расширении лёгочного ствола можно говорить об гипоплазии (недоразвитости) левых отделов сердца малыша, отвечающих за начало кровообращения;
• Уменьшение ствола лёгочной артерии в размерах при сохранении в норме диаметров аорты и верхней полой вены указывает на стеноз (сужение) лёгочной артерии. У плода выявляются только выраженные формы;
• Маленький диаметр аорты при нормальном 4-камерном строении сердца является следствием коарктации аорты (сужение аорты сердца в определённом сегменте);
• Визуализация 2 сосудов вместо 3 может быть следствием соединения сосудов в общий артериальный ствол;
• Смещение аорты вперёд или правее лёгочной артерии наблюдается при транспозиции магистральных сосудов;
• Диаметр аорты расширен, но при этом сужен диаметр лёгочной артерии, а аорта смещена вперёд. Это может является тетрадой Фалло (очень тяжёлая сочетанная аномалия сердца). Проблема включает в себя стеноз или гипертрофию выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты (отхождение в правую сторону). Диагностика плода крайне затруднительна, поэтому на помощь приходит допплеровский режим, помогающий визуализировать поток крови в аорту из обоих желудочков;
• Гипоплазия (недоразвитость) правых камер сердца определяется по уменьшению их размеров относительно левых камер. Эта патология сопровождается обычно дисплазией (провисанием или выбуханием) митрального клапана;
• Общий предсердно-желудочковый канал виден как дефект перегородки сердца с расщеплением атриовентрикулярного клапана;
• Гипопластический синдром левых отделов сердца проявляется в виде недоразвития желудочка и митрального и аортального клапанов;
• Единственный желудочек также не является нормой, потому что их должно быть два и они хорошо просматриваются в четырёхкамерном срезе;
• При недоразвитости трёхстворчатого клапана кровь из правого предсердия не попадает в левое, что хорошо видно при допплеровском исследовании;
• Со 2 триместра фиброэластоз эндокарда визуализируется как утолщение миокарда и ухудшении его сокращения;
• Недоразвитие миокарда одного из желудочков (аномалия Уля) заметна на 2 триместре.

Опасность неправильного расположения

Сама по себе декстрокардия не представляет угрозы для пациента. Люди так же живут с правым сердцем, их здоровье ничем не хуже, чем у людей с обычным расположением органа. Только несвоевременное выявление данного нарушения способно привести к ошибке доктора при оперативном вмешательстве в экстренных случаях, когда предварительно не выполняется обследование больного.

Опасность для человека возникает тогда, когда декстрокардия сопровождается другими заболеваниями сердца. Наличие дополнительных врожденных пороков может привести к крайне неблагоприятным последствиям.

Кардиологи выделяют несколько пороков сердца, которые могут возникать вместе с декстрокардией. К ним относятся следующие заболевания:

• Дефект эндокарда.
• Стеноз артерии легкого.
• Отверстие в межжелудочковой перегородке.

Также самой распространенной патологией, сопровождающей декстрокардию, является синдром Картагенера-Зиверта. При нем всегда наблюдается неправильное расположение органов, нарушение строения дыхательных путей. Больные мужского пола с таким синдромом часто страдают бесплодием.

В некоторых случаях наблюдается развитие неправильного расположения сердца вместе с заболеваниями органов брюшной полости. Нередко у пациентов встречается такая сопутствующая болезнь, как гетеротаксический синдром. В этом случае у пациентов нет селезенки или она является недоразвитой.

Какие проблемы возникают

Человек, органы которого расположены зеркально, будет чувствовать симптоматику привычных болезней не так, что, естественно, затрудняет работу врачей. Так, например, при развитии аппендицита у него будут ощущаться все характерные признаки, но не справа, а слева, а то и вообще практически не ощущаться, так как аппендикс нередко располагается немного кзади. Если же будет болеть селезёнка, врач без дополнительных исследований может списать такие проявления на печень или желчный пузырь. Как следствие, будет назначено неверное лечение.

Особняком стоят вопросы трансплантологии у пациентов с зеркальным размещением органов. Ведь донорами, как правило, являются люди с привычным вариантом развития внутренностей. Замена органа при наличии обратного расположения — процесс довольно сложный и требующий особой квалификации и опыта у врача, так как необходимо грамотно расположить сосуды, чтобы они не отторгали орган и хорошо приживались.

Статья по теме

Операция в утробе: врачи прооперировали сердце нерождённого ребенка

Симптоматика

Если сердце с правой стороны является единственным нарушением, не сопровождающимся никакими пороками этого органа, то клинических проявлений не наблюдается. Человек так же, как и все, живет обычной жизнью и даже не подозревает, что обладает неверным расположением сердца.

Чаще всего декстрокардия сопровождается другими сердечными пороками. Одни выявляются сразу после рождения, другие — по истечении некоторого времени. Каждая патология сердца имеет свои симптомы, но заподозрить нарушение работы сердца можно по следующим признакам:

1. Желтоватый или синюшный цвет кожных покровов.
2. Трудности с дыханием.
3. Бледность кожи.
4. Болезненность в грудине.
5. Сбой ритмичности сердца.
6. Слабость, быстрая утомляемость.
7. Отставание в физическом развитии.

При появлении таких признаков необходимо обязательно обратиться к врачу и пройти обследование сердца.

Когда сердце находится справа. Медики рассказали о казахстанцах с зеркальным расположением органов

Мы привыкли к тому, что важный человеческий орган, за сутки перекачивающий до 10 тысяч литров крови, должен быть расположен слева. Однако бывают исключения. TengriMIX познакомился с удивительной девушкой, у которой сердце находится с правой стороны, и узнал у медиков, сколько таких необычных людей проживает в Казахстане. 27-летняя жительница Алматы Асем Смагулова о своей особенности узнала не сразу. Однако замечала в себе нечто странное — будто сердце билось не как у обычных людей, а справа. В студенчестве девушке неожиданно стало плохо. Она попала в больницу. Там и узнала о том, что у нее транспозиция органов.

«Мне было 18 лет, тогда я училась на первом курсе в университете. После занятий почувствовала недомогание, колол левый бок внизу живота. Вызвали скорую медицинскую помощь. Они увезли в больницу. Там три часа возили на каталке по кабинетам, не могли понять, что со мной. Только главный хирург заявил о подозрении на аппендицит. Сделали УЗИ. Он и рассказал, что у меня зеркальные органы. Самое интересное, я все время твердила маме, что, когда бегаю, у меня бьется сердце с правой стороны. Она смеялась, не верила, говоря, что так не бывает», — вспоминает Асем.

© Асем Смагулова

Тогда врач утешил пациентку, объяснив, что это редкий случай, но с такой аномалией люди могут жить полноценно. Девушка пыталась самостоятельно изучить причины необычного явления.

«Я читала в Интернете много разных статей, но не нашла конкретных объяснений патологии. Мне интересно, сколько нас таких в стране? Само расположение органов мне не мешает жить, я веду обычный образ жизни. С детства занималась танцами, спортом и чувствую себя вполне здоровой», — сказала алматинка.

По словам заведующего отделом лучевой диагностики Научного центра педиатрии и детской хирургии Министерства здравоохранения РК Сундета Саргелова, транспозиция органов довольно хорошо изучена в медицинской науке. Впервые итальянский ученый-медик Иероним Фабриций в 1606 году во время своих анатомических исследований обнаружил у человека расположение сердца справа. А спустя 37 лет его коллега Марко Аурелио Северино подробно описал зеркальное нахождение органов.

Сундет Саргелов

Транспозиция внутренних органов — редкий вариант биологически нормальной анатомии, в котором основные внутренние органы имеют зеркальное расположение по сравнению с обычным нормальным положением: сердце — справа, печень — слева, желудок — справа. Такой случай встречается у одного человека из 10 тысяч. Главная причина — мутация генов, и передается аномалия по наследству.

«Сердце будущего ребенка начинает формироваться уже на третьей неделе беременности, именно тогда определяется, где оно будет находиться: в левой или правой части грудной клетки. Причина — в мутации гена, то есть происходит некая поломка гена либо у мамы, либо у отца эмбриона. Ни в коем случае аномалию нельзя связывать с национальностью, местом жительства человека, его образом жизни, экологией», — поясняет Сундет Шакирович.

Транспозиция внутренних органов. Снимок предоставлен Сундетом Саргеловым

К сожалению, точных статистических данных обо всех казахстанцах, сердце которых расположено с правой стороны грудной клетки, нет. Однако, по словам медработника, в нашей стране ситуация аналогична мировой. Таким образом, если население Казахстана в среднем составляет 18 миллионов, то по вычету получается, что среди нас живет около 1800 правосердечников. В основном люди узнают об аномалии, когда делают рентген. К тому же зачастую посмертное вскрытие не проводят, так как родные умершего бывают против этой процедуры.

«На западе, в частности в Англии, а также США, после смерти тела исследуются, тогда и обнаруживается аномалия. Поэтому если наши граждане не болеют, не обследуются, то живут, не подозревая о своей уникальности. Это так же, как среди людей есть правша и есть левша. Если у человека нет других врожденных пороков сердца и аномалий внутриутробного развития, то он может спокойно жить, учиться и работать наравне со всеми. Многие из них доживают до преклонного возраста», — поясняет кандидат медицинских наук.

Также зеркальное расположение внутренних органов встречается при синдроме Зиверта-Картагенера, это аутосомно-рецессивное генетическое заболевание. Его коэффициент один случай из 50 тысяч человек. В настоящее время в Казахстане на учете с такой патологией состоят 16 детей.

«Это генное нарушение. При нем у людей нездоровы дыхательные пути. Характерные черты: синклиты, бронхоэктазы и зеркальное расположение органов. Люди с таким диагнозом испытывают слабость, температуру, боль в ушах, одышку, хрипы. Поэтому пациенты с раннего возраста проходят лечение. Состоят на диспансерном учете у детского пульмонолога. В год они получают около пяти раз стационарное лечение, находятся под наблюдением врачей, пропивают антибиотики», — говорит собеседник.

Синдром Зиверта-Картагенера. Снимок предоставлен Сундетом Саргеловым

Как отмечает Сундет Саргелов, аномалия настолько редкая, что многие медицинские работники просто не сталкиваются с нею. А при выявлении — с интересом изучают.

«Эта патология как предмет очень интересна врачам. Некоторые доктора могут так и не встретить таких пациентов. Мне в этом отношении, можно сказать, повезло. Я через два года, как приступил к работе в отделении пульмонологии, впервые обнаружил аномалию у 9-летнего ребенка. Он поступил с кашлем. Когда начали обследовать рентген-аппаратами и сделали снимок, поняли, что у него обратно расположенное правосформированное сердце, правое легкое находится с левой стороны. Позже я узнал историю другого пациента. Ему мы выставили диагноз в 7-летнем возрасте. Мама хорошо занималась с ним: дыхательная гимнастика и бассейн. Благодаря этому в 13-14 лет он владел хорошей дыхательной мускулатурой и мог бронхоспазм снимать гимнастикой. Как-то он напугал своих сокурсников, они забежали в медпункт учебного заведения, сказали, что он сильно хрипит. Когда медработники пришли к нему, он уже дышал спокойно. Родителям таких детей я бы хотел сказать, что да, это действительно инвалидность, но главное, чтобы у ребенка не было частых обострений. Нужно лечиться. Выводить мокроту, делать промывания. Физические нагрузки для таких людей полезны, но профессиональными спортсменами быть сложно, поскольку жизненный объем легких мал», — подчеркнул Сундет Шакирович.

Похожие аномалии встречаются и в мире фауны. Например, среди виноградных улиток имеются так называемые «короли», у которых сердце, дыхательные и половые пути расположены аномально с левой стороны.

Автор: Сахибам Садырова

Диагностика положения сердца

Благодаря современным методам диагностики выявить аномальное расположение сердца у малыша удается еще при беременности. Когда ребенок появляется на свет, проводят более тщательное обследование, чтобы проверить, нет ли сопутствующих декстрокардии пороков.

Обнаружить патологии можно с помощью таких методов:

1. Электрокардиограмма. С помощью ЭКГ при декстрокардии можно выявить нарушения в работе сердца, оценить его ритмичность.
2. Эхокардиография. При УЗИ удается детально рассмотреть структуру органа, проверить кровообращение в нем.
3. Ультразвуковое исследование брюшной полости. Оно необходимо для оценки расположения органов.
4. Магнитно-резонансная томография. Ее применяют как дополнительную диагностику, если есть подозрение на развитие сопутствующих пороков.

Даже при обычном прослушивании сердца стетоскопом врач может заметить, что сердцебиение происходит с правой стороны.

Причины оригинальности

До сих пор причины, по которым происходит «отзеркаливание» органов у человека, точно не известны. Но у врачей есть ряд теорий на этот счёт. Так, например, одни медики уверены, что в утробе матери сначала развивались близнецы, но потом они «слились» в один плод. И получается, что человеку как бы достаётся за двоих. Правда, зачастую такую версию называют малоубедительной.

Статья по теме Врождённый порок сердца у детей — виноваты генетика и экология?

Второй вариант развития событий — изменения происходят под воздействием гормональных колебаний женщины на ранних сроках беременности. Например, катализатором может выступать сильный стресс, который испытала будущая мать, вследствие чего произошёл бурный всплеск гормонов, и органы оказались не на своих местах.

Есть и те специалисты, которые считают, что зеркальное расположение органов вызвано инфекционными заболеваниями, перенесёнными матерью. Также винят экологию и наследственность.

Лечебные методы

Лечение зависит от того, сопровождается ли декстрокардия другими сердечными патологиями. Если нет, то терапия не требуется. Пациент может вести полноценную активную жизнь. Только при решении заниматься спортом рекомендуется пройти ЭКГ.

Если же неверное расположение сердца возникло наряду с другими заболеваниями, тактика лечения будет зависеть от конкретного диагноза. Обычно сердечные пороки устраняются с помощью оперативного вмешательства, в процессе которого убирают имеющиеся дефекты.

Перед проведением операции пациента обязательно подготавливают, назначая прием медикаментов. Для поддержания состояния больного применяют диуретики, средства против гипотензии, препараты, поддерживающие миокард.

Отдельное внимание уделяется антибактериальному лечению. Его проводят как до оперативного вмешательства, так и в период реабилитации организма после него. Но принимать антибиотики в течение долгого времени не рекомендуется, так как они негативно отражаются на состоянии органов.

Любые медикаменты назначаются исключительно лечащим доктором с учетом результатов исследования пациента. Конкретный перечень лекарств зависит от типа болезни и тяжести ее течения.