Что такое гидроцефалия?

Термин гидроцефалия образован из двух греческих слов: «гидро» — вода и «цефал» — голова («водянка мозга»). При гидроцефалии происходит значительное скопление спинномозговой жидкости (ликвора) внутри полостей головного мозга, называемых желудочками. Увеличение объема спинномозговой жидкости (СМЖ) возникает при нарушении баланса между вырабатыванием ликвора и его поглощением и дальнейшим выведением из организма. Это может быть результатом недостатка системы кровообращения или чрезмерной продукции ликвора. Гидроцефалия может быть врожденной либо приобретенной. Понятие врожденная гидроцефалия означает, что она появляется с момента рождения. Болезнь может провоцироваться различными факторами: черепно-мозговой травмой, опухолью мозга, некрозом, менингитом и др. Частота этого заболевания высока во всем мире. По данным литературы, гидроцефалией страдают 5-15 детей из каждой тысячи новорожденных. Лечение состоит в отведении СМЖ за пределы ликворной системы в те полости тела, где она сможет абсорбироваться (поглощаться). Эффективная операция дает возможность ребенку нормально жить и развиваться, учиться в обычной школе, а взрослому — вернуться к полноценной, активной жизни. Тем не менее, пациенты и их близкие должны уметь распознавать признаки и симптомы послеоперационных осложнений для того, чтобы медицинская помощь могла быть оказала своевременно.

Причины возникновения гидроцефалии

Гидроцефалия развивается вследствие накопления цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга в случае выработки избыточного количества спинномозговой жидкости, нарушения всасывания или расстройства циркуляции ликвора. В случае воздействия повреждающих факторов на мозг плода во время внутриутробного развития возникает врождённая гидроцефалия. Приобретенная гидроцефалия развивается под влиянием различных патологических механизмов после рождения ребёнка.

Известны следующие причины врождённой гидроцефалии:

внутриутробные инфекции (гидроцефалия, токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис);
родовая травма;
дефекты развития ликворной системы (атрезия отверстий Мажанди и Лушки, стеноз сильвиевого водопровода, дефекты строения подпаутинного пространства, синдром Денди-Уокера);
аномалии развития черепа и позвоночника (врождённая базилярная импрессия, аномалия Киари).

Приобретенная гидроцефалия возникает в результате воспалительных процессов головного мозга и его оболочек, черепно-мозговых травм, острых и хронических сосудистых нарушений. Гидроцефалия у взрослых часто развивается на фоне коллоидной кисты III желудочка и внутримозговых опухолей (герминомы, астроцитомы, ганглионевромы), прорастающих в желудочки мозга или сдавливающих ликворные пути, нарушая нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости и её отток из полости черепа.

Записаться на приём

Анатомия и физиология

Для того чтобы лучше знать и понимать болезнь, мы дадим Вам некоторые сведения об анатомии черепа, строении мозга, а также о процессе образования и поглощения спинномозговой жидкости (рис.1). Мозг занимает большую часть полости черепа. Он пронизан большим числом кровеносных сосудов и окружен ликвором, как буфером. Жидкость находится в 4-х полостях (желудочках), имеющихся внутри мозга. Желудочки имеют тонкие структуры, известные под названием ворсинчатых сплетений (сосудистые сплетения). Эти структуры производят значительное количество СМЖ — около 500 мл в сутки. Жидкость непрерывно циркулирует и содержит большое количество веществ, существенных для питания и обеспечения нормального функционирования нервной системы.

СМЖ создает также защитную подушку для мозга. СМЖ циркулирует в желудочковой системе и удаляется через 3 отверстия в 4-ом желудочке, а затем поступает в подпаутинное пространство, окружающее головной и спинной мозг.

СМЖ постоянно циркулирует в головном и спинном мозге, непрерывно находясь в процессе а) образования, б) циркуляции и с) поглощения. В здоровом организме эти процессы уравновешены. Гидроцефалия развивается, если СМЖ не выводится из желудочковой системы по ликворопроводящим путям. Реже причиной гидроцефалии является избыточное производство СМЖ как, например, при папилломе ворсинчатого сплетения.

Гидроцефалия у детей: только факты

Гидроцефалия — болезнь, возникающая вследствие избыточной выработки и чрезмерного накопления ликвора в подоболочечных пространствах и/или желудочках головного мозга (в субарахноидальном или субдуральном пространстве), приводящих к истончению (атрофии) мозгового вещества и расхождению костей черепа [1–4].

В МКБ-10 предусмотрены следующие коды для различных видов гидроцефалии: G91 (G91.0 — сообщающаяся гидроцефалия, G91.1 — обструктивная гидроцефалия, G91.2 — гидроцефалия нормального давления, G91.3 — посттравматическая гидроцефалия неуточненная, G91.8 — другие виды гидроцефалии, G91.9 — гидроцефалия неуточненная).

Классификация гидроцефалии

Существуют несколько вариантов классификации гидроцефалии. Прежде всего, различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.

Врожденная гидроцефалия имеется к моменту рождения ребенка и является результатом воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), пороков развития мозга, а также внутричерепной (родовой) травмы, кровоизлияний в головной мозг.

Приобретенная гидроцефалия развивается после рождения вследствие этиологически и патогенетически разнообразной патологии (нейроинфекции, опухолевые процессы, сосудистые заболевания, черепно-мозговые травмы и т. д.).

Болезнь бывает активной и пассивной. В первом случае имеется повышение внутричерепного давления при наличии дилатации желудочков и субарахноидальных пространств. При пассивной гидроцефалии предполагается, что описываемые изменения отмечаются в отсутствие внутричерепной гипертензии.

Выделяют открытую и закрытую формы гидроцефалии. Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия диагностируется при отсутствии нарушений связи желудочковой системы мозга с субарахноидальным пространством, а закрытая (окклюзионная или несообщающаяся) — когда это сообщение нарушено.

Наружная и внутренняя формы гидроцефалии определяются локализацией аккумуляции спинномозговой жидкости (СМЖ); наружная гидроцефалия — скопление СМЖ в подоболочечных пространствах головного мозга, внутренняя гидроцефалия — скопление СМЖ в желудочках головного мозга.

Патогенетическая классификация гидроцефалии: 1) гиперсекреторные формы (избыточное образование СМЖ); 2) арезорбтивные формы (нарушение процессов всасывания СМЖ); 3) окклюзионные формы (наличие препятствия на пути движения СМЖ от источника ее образования к областям ее резорбции).

В зависимости от имеющегося уровня окклюзии ликворных путей рассматривают пять вариантов гидроцефалии: 1) окклюзия одного или обоих отверстий Монро; 2) блокада полости III желудочка; 3) стеноз или окклюзия сильвиева водопровода; 4) окклюзия или нераскрытие отверстий IV желудочка; 5) нарушения проходимости субарахноидальных пространств.

В зависимости от достигнутого уровня контроля над внутричерепной гипертензией принято различать компенсированную, субкомпенсированную или декомпенсированную гидроцефалию.

Отдельный вариант болезни — гидроцефалия нормального давления («симптоматическая»). При ней изначально отмечается повышение внутричерепного давления (следствие избыточного скопления СМЖ в желудочках мозга) — с вентрикуломегалией или без таковой, которое постепенно снижается, но остается умеренно повышенным (150–200 мм водн. ст.). Существуют две разновидности гидроцефалии нормального давления — идиопатическая (причина неизвестна) и вторичная (следствие субарахноидального кровоизлияния, травмы, опухоли и/или инфекции ЦНС, осложнение нейрохирургического вмешательства и т. д.) [1–4].

S. Oi (2010) предложил «мультикатегориальную классификацию гидроцефалии», отражающую современные представления об этой болезни (табл.) [5, 6].

Этиология и патогенез гидроцефалии

Важнейший этиологический фактор гидроцефалии — интра- и перинатальная патология ЦНС. В качестве этиологических причин врожденной гидроцефалии рассматриваются патология беременности, кислородное голодание церебральной ткани; интранатальные факторы, приводящие к гипоксически-ишемическим и/или травматическим повреждениям головного мозга; гестационная незрелость мозговых структур, наиболее подверженных описываемым повреждениям.

К развитию гидроцефалии приводят воспалительные заболевания мозга и его оболочек, а также внутриутробные и нейроинфекции, врожденные пороки развития ЦНС, патология сосудов, опухоли головного и спинного мозга, травматические повреждения (включая внутричерепные родовые травмы), генетические факторы и др.

Описаны случаи гидроцефалии, ассоциированные с дисгенезиями головного мозга, бруцеллезом, паротитной и другими инфекциями, диффузной гиперплазией ворсинок хориоидального сплетения, сосудистыми аномалиями, внутричерепными кровоизлияниями и т. д.

Гидроцефалия посттравматическая (прогрессирующее избыточное накопление СМЖ в ликворных пространствах и веществе головного мозга вследствие черепно-мозговой травмы) обусловлена нарушениями циркуляции и резорбции СМЖ [1–4, 7].

По данным C. Schrander-Stumple и J. P. Fryns (1998) наследственная Х-сцепленная (врожденная) гидроцефалия встречается в 4% всех зарегистрированных случаев болезни (по другим данным в 5–15% наблюдений), до 40% случаев гидроцефалии этиогенетически обусловлены [8]. Гидроцефалия встречается при синдроме Дэнди–Уокера, синдроме Арнольда–Киари и др. Описано не менее 43 мутаций/локусов, связанных с гередитарными формами гидроцефалии (у человека и лабораторных животных); в экспериментальных условиях обнаружены 9 генов, ассоциированных с этой церебральной патологией, а у людей всего один [1–4].

Прогрессирование гидроцефалии сопровождается структурно-морфологическими изменениями головного мозга различной выраженности: 1) истончение коры и белого вещества (вплоть до полной его ликвидации); 2) атрофия сосудистых сплетений; 3) атрофия/субатрофия базальных ганглиев, ствола, мозжечка; 4) выраженные расстройства капиллярного кровотока; 5) утолщение и/или сращение мозговых оболочек; 6) избыточный рост (гипертрофия) глиозной ткани. В тяжелых случаях возможно формирование гидроанэнцефалии, когда имеются только эпендима и тонкий слой мягкой мозговой оболочки.

Наиболее интенсивно функционирующая и высоковаскуляризованная перивентрикулярная область максимально страдает от гипоксии. Следствием атрофии перивентрикулярного белого вещества мозга является пассивное расширение желудочковой системы с формированием вентрикуломегалии.

При посттравматической гидроцефалии патологические процессы в головном мозге морфологически характеризуются расширением желудочковой системы, перивентрикулярным отеком и облитерацией субарахноидальных щелей. Облитерация путей ликворотока определяется следующими патогенетическими факторами: субарахноидальное кровоизлияние, внутричерепные гематомы, очаговые и/или диффузные повреждения мозга, рубцово-спаечные и атрофические процессы (в том числе после обширных краниотомии и резекционных трепанаций), менингоэнцефалиты и вентрикулиты. Сроки развития посттравматической гидроцефалии (нормотензивной, гипертензивной или окклюзионной) обычно варьируют от 1 месяца до 1 года [1–4, 7].

Клиническая синдромология гидроцефалии

Основная симптоматика при гидроцефалии (врожденной и приобретенной) определяется двумя группами факторов: 1) причинами возникновения болезни; 2) непосредственно гидроцефальным синдромом.

К первой группе преимущественно относятся очаговые проявления (чаще в виде спастических парезов восходящего типа в нижних и/или верхних конечностях). Выраженность симптомов группы 2 зависит от формы, стадии и степени прогрессирования гидроцефалии. При врожденной форме болезни признаки гидроцефалии могут присутствовать как при рождении ребенка, так и проявляться позже — к возрасту 3–6 мес.

Чаще первым признаком болезни служит непропорционально быстрый прирост окружности головы. Для ее оценки у детей пользуются специальными таблицами (центильными).

У детей первого года жизни может возникать преобладание «мозговых» отделов черепа над «лицевым» (как следствие — вынужденное положение с запрокидыванием головы назад), усиление венозного рисунка и полнокровие подкожных вен головы, напряжение большого и других родничков, расхождение костей черепа, симптом Грефе. Эти симптомы сопровождаются отставанием в психомоторном развитии (различной выраженности), реже — в физическом. Атрофия сосков зрительных нервов — тяжелое осложнение не леченной или не поддающейся терапии прогрессирующей гидроцефалии.

Цефалгический синдром в большей степени свойственен приобретенной гидроцефалии у детей старше 1 года (когда роднички и черепные швы уже закрыты).

Клинические проявления посттравматической гидроцефалии характеризуются неврологическими и психическими нарушениями, вызванными первичной травмой головного мозга. Частично они являются отражением не столько самой гидроцефалии, сколько следствием перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) или преморбидной патологии.

А. П. Коновалов и соавт. (1999) выделяют три варианта посттравматической гидроцефалии: 1) на фоне разрешившейся или негрубой остаточной симптоматики тяжелой ЧМТ, с доминированием в клинике какого-либо определенного симптомокомплекса; 2) на фоне медленно разрешающейся грубой симптоматики тяжелой ЧМТ с присоединением к ней интеллектуально-мнестических и атактических синдромов; 3) на фоне вегетативного состояния (что препятствует выходу из него). Для гипертензивной и окклюзионной посттравматической гидроцефалии (исключая нормотензивную) характерны головная боль, рвота, головокружение. У всех пациентов выявляется психопатологическая симптоматика (интеллектуально-мнестические расстройства, эйфория или заторможенность, аспонтанность, акинетический мутизм и др.); а также нарушения походки и атаксия (с характерным «прилипанием стоп к полу»), нарушения функций тазовых органов.

При гидроцефалии нормального давления обычно не отмечается классических симптомов, свойственных врожденной или приобретенной гидроцефалии, но, поскольку вентрикуломегалия оказывает негативный эффект на смежные участки корковой ткани, болезнь имеет свои особенности (классическая триада: нарушения походки, недержание мочи, снижение интеллекта различной степени выраженности) [1–4].

Диагностика и методы обследования

Установление диагноза гидроцефалии (помимо физикальных данных) основывается на данных нейровизуализации (нейросонография — при открытом большом родничке, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга — КТ и МРТ), которые рассматриваются в совокупности с описанными выше симптомами болезни. Указанные методы нейровизуализации вытеснили используемую ранее рентгенографию черепа. К ней прибегают лишь в редких случаях; обзорная рентгенография черепа позволяет косвенно судить о вторичных изменениях костей черепа (при отсутствии КТ и МРТ).

Особенно важно наблюдение за адекватным функционированием шунтов, установленных в ходе нейрохирургического вмешательства. При малейшем подозрении на несостоятельность шунтов пациент должен быть направлен к нейрохирургу.

Изотопная цистернография с введением радиоактивного изотопа (в ходе люмбальной пункции) и последующим наблюдением за выведением СМЖ из мозга позволяет установить диагноз нормотензивной гидроцефалии.

От диафаноскопии (трансиллюминация черепа) в настоящее время практически отказались. Люмбальная пункция — традиционный метод исследования, позволяющий оценить давление и провести анализ СМЖ. Усиление эхо-пульсации до 70–80% при проведении ультразвукового исследования мозга не является диагностическим признаком гидроцефалии.

Исследование слуховых вызванных потенциалов нередко обнаруживает их нарушения, что указывает на особую чувствительность ствола головного мозга к внутричерепной гипертензии.

Офтальмологический осмотр глазного дна позволяет выявить изменения, характерные для гидроцефалии (застойные явления на глазном дне, атрофические процессы, признаки воспаления, а также кровоизлияния, изменения тонуса и калибра сосудов и пр.), что дает возможность оценить течение патологического процесса.

При подозрении на наличие врожденной инфекции (внутриутробного инфицирования) оправдано проведение серологических и вирусологических исследований.

За рубежом используется метод неинвазивного мониторирования внутричерепного давления через большой родничок у детей первого года жизни, основанный на принципе аппланации. Измерение производится при помощи специального прибора (фонтанометр), а само исследование получило название «фонтограммы» или «фонтанометрии» [1–4, 7].

Дифференциальная диагностика

Гидроцефалию дифференцируют от следующих основных патологических состояний: субдуральные внутричерепные кровоизлияния, мегалэнцефалия (первичная), гидроанэнцефалия, менингит, опухоли головного мозга, семейная (конституциональная) макроцефалия, витамин D-дефицитный рахит, рахит недоношенных детей и др.

Реже встречаются другие виды патологии, от которых необходимо дифференцировать гидроцефалию: ахондроплазия, синдром Сото (церебральный гигантизм), многочисленные так называемые «нейрокожные» синдромы, группа лейкодистрофий (болезнь Александера, Канавана, глобоидная и метохроматическая формы лейкодистрофий), ганглиозидозы, мукополисахаридоз (болезни Тея–Сакса и Сандхоффа), болезнь мочи с запахом кленового сиропа и др. [1–4, 7].

Лечение

Лечебные мероприятия при прогрессирующей гидроцефалии подразделяются на оперативные и терапевтические (медикаментозные и немедикаментозные).

При наличии признаков текущего воспалительного процесса в ЦНС детям показана соответствующая терапия (антибактериальными средствами, специфическими препаратами, а также глюкокортикостероидами и человеческими внутривенными иммуноглобулинами — по показаниям).

Прогрессирующие формы гидроцефалии (окклюзионные), как более серьезный вариант патологии, требуют своевременного нейрохирургического вмешательства (проведение шунтирующей операции). Целью оперативного вмешательства является создание адекватного оттока СМЖ при помощи специальных шунтов (дренирующих систем из синтетических материалов). Различают шунты, отводящие СМЖ из желудочков мозга в различные локусы организма (вентрикулоперитонеальные, люмбоперитонеальные, вентрикулоатриальные). Так, одни шунты транспортируют избыточное скопление ликвора в перитонеальную полость, другие — в правый желудочек сердца. Вентрикулоперитонеальное шунтирование — основной метод нейрохирургического лечения гидроцефалии в РФ и за рубежом.

Существует метод хирургического лечения, получивший название «эндоскопической третьей вентрикулостомии» (перфорация нижней части III желудочка головного мозга для устранения блокирования потока СМЖ и увеличения ее оттока); другое название метода «эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка». Целью описываемой операции является создание путей оттока СМЖ из III желудочка в цистерны головного мозга, через пути которых происходит резорбция ликвора.

Другими разновидностями эндоскопического лечения гидроцефалии в различных клинических ситуациях являются акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли, а также эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Из нейрохирургических манипуляций у детей грудного возраста может применяться вентрикулярная пункция (выведение СМЖ из желудочков головного мозга через большой родничок). Эта наружная дренирующая манипуляция используется крайне редко, так как может сопровождаться большим числом осложнений (инфицирование и т. д.).

Имеются отдельные сообщения о применении интрадуральной спинальной эндоскопии при лечении гидроцефалии и ассоциированных с ней состояний у детей.

При остром возникновении внутричерепной гипертензии используют препараты, обладающие мочегонным действием. К ним относятся: фуросемид (внутримышечно) — иногда в сочетании с раствором сульфата магния, глицерол (per os), маннитол (внутривенно капельно).

При необходимости в длительном лечении гидроцефалии в первую очередь назначается ацетазоламид (Диакарб) — диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы (фермент, катализирующий обратимую реакцию гидратации диоксида углерода и последующую диссоциацию угольной кислоты). Действие ацетазоламида связано с супрессией карбоангидразы в сплетениях желудочков головного мозга и со снижением продукции СМЖ (гиполикворное действие). Побочные эффекты ацетазоламида (ацидоз и одышка) систематически корригируют назначением бикарбоната натрия (0,5 г 3 раза в день).

Пациентам с гидроцефалией в возрасте до 3 лет необходимо назначение препаратов витамина D и кальция. Помимо кальция, из минеральных веществ на фоне терапии ацетазоламидом абсолютно необходима дотация препаратов калия и магния (Аспаркам, Панангин).

Симптоматическое лечение при гидроцефалии определяется индивидуальными показаниями и обычно включает: массаж, лечебную физкультуру, различные виды физиотерапии, метод биологической обратной связи, а также стимулирующую терапию (ноотропные, метаболические, сосудистые препараты и пр.) и т. д. Противосудорожные средства детям с гидроцефалией назначают при наличии соответствующих показаний (симптоматическая эпилепсия и пр.).

Нейродиетологические мероприятия должны быть направлены на поддержание состояния питания, адекватное потребление жидкости, дотацию витаминов и минеральных веществ, при необходимости — питательная поддержка (клиническое питание: энтеральное и/или парентеральное) [2–4].

Профилактика

Поскольку в значительном числе случаев гидроцефалия может быть установлена еще в периоде внутриутробного развития, рекомендуется сонографическое исследование плодов (начиная с 17-й недели гестации). В ряде случаев показано МРТ-исследование, хотя P. Peruzzi и соавт. (2010) указывают, что оно не имеет выраженных диагностических преимуществ по сравнению с ультразвуковыми методами [9].

В целях профилактики гидроцефалии у детей необходимо своевременное выявление и лечение внутриутробных инфекций у их матерей. Необходимо осуществление в полной мере профилактики детского травматизма и нейроинфекций. Для предотвращения миеломенингоцеле показан превентивный прием препаратов фолиевой кислоты [1–4, 7].

Прогноз

Гидроцефалия — церебральная патология, сопряженная со значительным неврологическим дефицитом, потенциальной инвалидизацией и снижением качества жизни. Существует риск формирования необратимых изменений в нервной системе и снижения интеллекта (вплоть до умственной отсталости).

При врожденной и приобретенной гидроцефалии прогноз определяется ранним началом и адекватностью лечения (фармакологического или нейрохирургического).

Серьезным осложнением гидроцефалии может явиться эпилепсия, индуцированная как самой гидроцефалией (структурно-морфологическими изменениями структур мозга), так и установкой дренирующего шунта [1–4, 7].

По данным M. Mataro и соавт. (2001), средние значения IQ у пациентов с гидроцефалией снижены по ряду вербальных и невербальных функций. Среди получавших адекватную терапию пациентов в 40–65% случаев отмечаются нормальные показатели интеллектуальных функций [10].

Литература

Kliegman R. M., Stanton B. F., St Geme III J. W. et al., eds. Nelson textbook of pediatrics. 20 th ed. Philadelphia. Elsevier. 2016. 3474.
Шамансуров Ш. Ш., Студеникин В. М. Гидроцефалия врожденная и приобретенная. Гл. 11. В кн.: Неврология раннего детства. Ташкент: O’Qituvchi, 2010. 156–164.
Студеникин В. М., Шамансуров Ш. Ш. Гидроцефалия врожденная. Гл. 9. В кн.: Неонатальная неврология. М.: Медфорум, 2014. 120–135.
Cтуденикин В. М., Шелковский В. И., Кузенкова Л. М. Гидроцефалия и гидроцефальный синдром у детей // Доктор.ру. 2006; 5: 2–5.
Oi S. A proposal on «Multi-categorical Hydrocephalus Classification»: McHc. Critical review in 72,576 patterns of hydrocephalus // J. Hydrocephalus. 2010; 2 (2): 1–21.
Oi S. Hydrocephalus research update: controversies in definition and classification of hydrocephalus // Neurol. Med. Chir. (Tokyo). 2010; 50: 859–869.
Kandasamy J., Jenkinson M. D., Mallucci C. L. Contemporary management and recent advances in paediatric hydrocephalus // BMJ. 2011; 343: d4191.
Schrander-Stumple C., Fryns J. P. Congenital hydrocephalus. Nosology and guidelines for clinical approach and genetic counseling // Eur. J. Pediatr. 1998; 157 (5): 355–362.
Peruzzi P., Corbitt R. J., Raffel C. Magnetic resonance imaging versus ultrasonography for the in utero evaluation of central nervous system anomalies // J. Neurosurg. Pediatr. 2010; 6 (4): 340–345.
Mataro M., Junque C., Poca M. A. et al. Neuropsychological findings in congenital and acquired childhood hydrocephalus // Neuropsychol. Rev. 2001; 11 (4): 169–178.

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ

ООО НПСМЦ «Дрим Клиник», Москва

Контактная информация

Гидроцефалия у детей: только факты/ В. М. Студеникин

Для цитирования: Лечащий врач № 4/2018; Номера страниц в выпуске: 66-69

Теги: цефалгия, головной мозг, ликвор, внутричерепная гипертензия

Диагностика

У новорожденных детей кости черепа еще не срослись и гидроцефалия определяется визуально. Голова увеличивается, кости черепа расходятся, родничок напряжен и выбухает; кожный покров тонкий и блестящий; вены в области волосяного покрова выглядят наполненными и припухшими. Также симптомами являются: рвота, апатия, возбудимость, смещение глаз вниз («симптом заходящего солнца») и т.д. Однако при не заросших черепных швах, признаки и симптомы увеличения внутричерепного давления кажутся неявными.

У детей более старшего возраста и взрослых кости черепной коробки сросшиеся и, при расширении желудочков, происходит сдавливание мозговой ткани. Появляются симптомы повышения внутричерепного давления: головные боли, тошнота, рвота, нарушение зрения, недостаточная координация, психопатологическое изменение личности, отсутствие концентрации и летаргия. Эти симптомы требуют дополнительного инструментального диагностирования.

Симптомы гидроцефалии у взрослого

Накопление избыточного количества спинномозговой жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что обуславливает наиболее типичные признаки гидроцефалии: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота и рвота, чувство давления на глазные яблоки.

Указанные симптомы гидроцефалии у взрослого пациента могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Заместительная гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления. Её неврологи Юсуповской больницы выявляют лишь при дополнительном обследовании пациента. Гидроцефалия головного мозга у взрослого на фото имеет характерные признаки: увеличение объёма головы и лобной кости.

В большинстве случаев гидроцефалия у взрослых сопровождается неврологической симптоматикой. Она обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, которое является причиной развития гидроцефалии. При гидроцефалии отмечаются вестибулярные нарушения: неустойчивость походки, головокружение, шум в ушах и голове, нистагм. Нарушается зрительная функция: наблюдается значительное снижение остроты зрения и выпадение определенных участков полей зрения. Во время офтальмоскопии офтальмологи выявляют застойные диски зрительных нервов. При длительном течении гидроцефалии развивается атрофия зрительных нервов.

Гидроцефалия у взрослых может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы:

парезами и параличами;
понижением или полным выпадением всех видов чувствительности;
повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса;
образованием спастических контрактур конечностей.

Окклюзионная гидроцефалия, обусловленная нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии: изменением почерка, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, нарушением походки и координации.

У пациентов, страдающих гидроцефалией, со временем развиваются психические расстройства, проявляющиеся нарушениями эмоционально-волевой сферы: неврастенией, эмоциональной неустойчивостью, беспричинной эйфорией с быстрым переходом к состоянию апатии. При резком увеличении ликворного давления пациенты начинают вести себя агрессивно.

Виды диагностических исследований

Ультразвук — это простое, недорогое обследование, которое помогает оценить степень расширения желудочков мозга. В настоящее время является самым простым и безопасным методом диагностики гидроцефалии.
Компьютерная томография (КТ) — Это техника вырисовывания тонким лучом контуров черепа, мозга, желудочков и под паутинного пространства. Проводится для определения размеров и формы желудочков и выявления аномалий типа опухолей, кист или другой патологии.
Магнитный резонанс (ядерный магнитный резонанс ЯМР) — это не оперативный метод диагностирования, при котором используются радиосигналы и магнит. По данным МРТ определяются форма и выраженность гидроцефалии. Эти исследования незаменимы для уточнения причин возникновения водянки.
Цистернография (рентгенография цистерн основания черепа) — это тест, требующий инъектирования радиоактивного вещества в СМЖ. Его применяют для уточнения типа гидроцефалии: сообщающаяся или обструктивная, а также для определения направления тока СМЖ.
Пневмоэнцефалография сейчас применяется значительно реже, чем в прошлом. В некоторых случаях необходимо нагнетание воздуха с помощью иглы в спинной мозг.
Ангиография (рентгенография кровеносных сосудов) — специальная техника введения контрастного вещества в артерии, пересекающие головной мозг. Через некоторое время выявляются аномалии на уровне кровеносных сосудов и наличие или отсутствие патологических нарушений.
Нейропсихологическое обследование заключается в серии вопросов-ответов, позволяющих выявить наличие отклонений в работе головного мозга.

Основные разновидности гидроцефалии

На первичной консультации нейрохирург выслушает жалобы больного, но поставить точный диагноз сможет лишь в результате проведения комплексной диагностики. Специальные исследования позволяют определить, о какой стадии заболевания идет речь — запущенной или легкой гидроцефалии.

Существует достаточно большое количество разновидностей водянки:

по происхождению выделяют приобретенное и врожденное заболевание;
по особенностям протекания гидроцефалия бывает закрытой (окклюзионной), открытой (неокклюзионной) и смешанной;
по месту расположения — внутренняя и наружная гидроцефалия;
по клиническим признакам — острая, подострая, хроническая степени гидроцефалии.

Динамика развития патологии также имеет важное значение. Наиболее опасной считается прогрессирующая гидроцефалия, при которой количество симптомов постоянно увеличивается. Легким типом считается регрессирующая болезнь. При стабильной гидроцефалии значительных изменений в организме человека, как правило, не происходит.

Лечение

В настоящее время окклюзионную (обструктивную) гидроцефалию лечат хирургическим путем. Хирургическое вмешательство заключается в отведении избыточной спинномозговой жидкости за пределы ликворной системы: в брюшную (абдоминальную) полость или в предсердие. Иногда СМЖ может отводиться в плевральную полость. В этих полостях ликвор всасывается и выводится вместе с продуктами распада организма.

Для отведения СМЖ хирург имплантирует дренажную систему (шунт). Материалом системы являются силикон и полипропилен. Оба эти материала хорошо переносятся организмом. Все элементы системы имплантируются под кожу, наружных участков нет.

Диагностика и способы лечения водянки

Диагностика гидроцефалии проводится несколькими способами. Например, с помощью мультиспиральной компьютерной томографии. В результате определяется место дислокации патологии и ее характер — закрытая или открытая. Второй распространенный метод исследования — МРТ (магнитно-резонансная томография), которая дает точные данные по состоянию сосудов головного мозга, наличию структурных изменений и воспалительных процессов.

На ранних стадиях выявления гидроцефалии, лечение назначается консервативное — например, медикаментозное. При неблагоприятных результатах показана операция:

шунтирование при гидроцефалии подразумевает отведение лишней жидкости через трубку;
наружное вентрикулярное дренирование — организация специального дренажа, который вводится в полость со спинномозговой жидкостью;
хирургическое удаление перегородки, опухоли, тромба, которые препятствуют движению жидкости.

Противопоказаниями к операции по устранению симметричной или асимметричной гидроцефалии являются тяжелые сердечные патологии, воспалительные процессы в нервной ткани, серьезные проблемы с сосудами или дыхательной системой.

Нейрохирурги городской клинической больницы им. А.К. Ерамишанцева помогут справиться с такими проблемами, как заместительная, нормотензивная, тривентрикулярная, викарная гидроцефалия. Записывайтесь на консультацию, чтобы получить более точные ответы на свои вопросы. При своевременном вмешательстве реабилитационный период после операции проходит с минимальным дискомфортом, и в течение нескольких дней после операции взрослые пациенты могут вернуться к трудовой деятельности, а дети — к учебе и полноценному активному образу жизни.

Компоненты шунтирующей системы

Система состоит из двух катетеров и одного клапана одностороннего действия. Вентрикулярный катетер находится в желудочке мозга, а периферический (перитонеальный или кардиальный) помещен в брюшную полость или в правое предсердие соответственно. Оба катетера соединены с клапаном, регулирующим однонаправленный отток спинномозговой жидкости. Клапаны рассчитаны на работу в различных диапазонах давления (высокое, среднее, низкое и очень низкое). Нейрохирург, определив внутричерепное давление пациента, подбирает подходящий клапан, в зависимости от выраженности болезни, возраста пациента и клинических нюансов.

Почти все модели клапанов имеют резервуар, с помощью которого Ваш врач может «прокачивать» систему, определяя правильность ее работы. Из резервуара путем введения через кожу тонкой иглы можно брать пробы ликвора на лабораторные исследования или вводить лекарственные препараты. Пациентам и их близким не рекомендуется проверять отводящую систему путем «прокачивания» резервуара. Подобное действие может быть опасным, если только врач не дал Вам точных инструкций по этому поводу. У пациентов, страдающих не сообщающейся (обструктивной) гидроцефалией отведение ликвора должно происходить из желудочка мозга с помощью вентрикулярного катетера. Пациентам же с сообщающейся гидроцефалией имплантируют систему дренирования СМЖ из люмбального пространства позвоночника в брюшную полость — люмбоперитонеальную систему.

Виды гидроцефалии у взрослых

Различают открытую (сообщающуюся), закрытую (окклюзионную) и заместительную гидроцефалию. Открытая гидроцефалия головного мозга у взрослых предполагает свободное сообщение пространств, по которым циркулирует ликвор. Она развивается при нарушении баланса продукции и обратного всасывания спинномозговой жидкости. Выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную формы гидроцефалии.

Заместительная гидроцефалия может быть следствием физиологического старения организма или развиваться при патологических состояниях центральной нервной системы, сопровождающихся атрофическими изменениями (болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельдта-Якоба). Эта форма заболевания не относится к истинной гидроцефалии, обусловленной нарушением ликвородинамики, а возникает в результате заполнения спинномозговой жидкостью «свободных» пространств внутри черепа.

В соответствии с расположением расширенных ликворных пространств по отношению к мозговой ткани различают следующие виды гидроцефалии у взрослых: внутренняя (внутрижелудочковая), наружная (субарахноидальная) и смешанная. В зависимости от уровня внутричерепного выделяют гипертензивную и нормотензивную гидроцефалию. В функциональном и клиническом аспектах различают прогрессирующую (нарастающую), стабилизировавшуюся (не изменяющуюся с течением времени) и регрессирующую (уменьшающуюся) гидроцефалию. Прогрессирующая гидроцефалия может быть декомпенсированной или субкомпенсированной.

При острой гидроцефалии от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более трёх суток. Подострая прогредиентная гидроцефалия развивается в течение одного месяца с начала заболевания, а хроническая формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев.

Хирургическая операция и госпитализация

Имплантация шунтирующей системы проводится нейрохирургом в стерильных условиях операционной. При подготовке к операции волосы сбривают для достижения максимальных условий чистоты. Операция проходит под общим наркозом, как правило, не очень длительное время. Нейрохирург высверливает небольшое отверстие в кости черепа, затем производит небольшой разрез в твердой оболочке головного мозга, защищающей мозг, и вводит вентрикулярный катетер в боковой желудочек. Для имплантации остальной части шунтирующей системы делаются еще один разрез и подкожно проводится тоннель для имплантации перитонеального или кардиального катетера. Конец катетера аккуратно вводят либо в брюшную полость, либо в шейную вену, идущую к желудочку сердца. Катетеры соединяются с клапаном с помощью коннекторов на самом клапане. Все детали шунта, таким образом, соединены в единую дренирующую систему. По окончании операции небольшие стерильные повязки накладываются на каждый надрез.

Сразу после операции больного отвозят в послеоперационное отделение. Пациент здесь находится от 1 часа до 1 суток под внимательным наблюдением, затем его переводят в палату. Большинство пациентов выписывают через 7-10 суток после клинической реабилитации.

Обсуждение

Понятие о ШИК неразрывно связано с такими патологическими состояниями, как КЦД и синдром щелевидных желудочков (СЩЖ). Понимание сущности этих нарушений имеет ключевое значение в выборе адекватного лечения для данной группы пациентов.

Необходимо разграничить просто анатомическое уменьшение размеров желудочков, которое не требует лечения с собственно СЩЖ, имеющим характерные клинические проявления. При нейровизуализации узкие, или щелевидные желудочки встречаются у 20—53% детей с шунтами, при этом клинически СЩЖ отмечается в 1—37% случаев [4, 8—15]. Синдром развивается преимущественно у детей, оперированных в течение 1-го года жизни [16]. Средний возраст манифестации СЩЖ составляет 6—7 лет [9, 13], хотя не исключено и более раннее развитие этого состояния [6]. Объяснение причин патологии вызывает много разногласий, а выбор тактики при СЩЖ до настоящего времени остается предметом дискуссий [1, 17—22]. Однако вполне очевидно, что все попытки выяснить механизм развития СЩЖ на фоне ШИК неизбежно приводят нас к проблеме КЦД.

Под КЦД понимается состояние, когда объем растущего головного мозга превышает доступное интракраниальное пространство. При этом нормальные физиологические колебания внутричерепного содержимого (объем интракраниальной крови и цереброспинальной жидкости) приводят к повышению ВЧД с характерными клиническими проявлениями. Для описания этой патологии в литературе встречаются различные термины: цефалокраниальная диспропорция [23—26], постшунтовый краниосиностоз [4], гиперостоз черепа [27], вторичный краниосиностоз [28, 29], шунт-индуцированный краниостеноз [17, 30], вторичная микрокрания [24] и др.

A. Sandler и соавт. [31] выделяет две категории КЦД:

1) первичная КЦД — вызвана первичным патологическим процессом, ведущим к диффузному утолщению костей свода или преждевременной оссификации и закрытию швов. Ярким примером такой КЦД служит первичный краниостеноз;

2) вторичная КЦД — ятрогенный феномен, который инициирован имплантацией шунтирующей системы в раннем детском возрасте.

Частота встречаемости вторичной КЦД неизвестна, так как подобных исследований не проводилось. Тяжелая, инвалидизирующая головная боль встречаются у 42% подростков с шунтами [32]. В исследовании 3100 пациентов, подвергшихся ЛШО, краниостеноз был выявлен у 1,6% больных [1]. В нашей группе из 59 детей у 27 (46%) диагностировано преждевременное закрытие швов, при этом признаки КЦД отмечены лишь у 3 (5%) из них. Возможно, что приблизительную частоту КЦД можно косвенно оценить по встречаемости синдрома щелевидных желудочков. Вполне допустимо, что значительная часть пациентов с этим синдромом страдает КЦД и их узкие щелевидные желудочки могут быть проявлением переполненного черепа.

При КЦД способность головного мозга компенсировать физиологические колебания интракраниального объема скомпрометирована рядом причин [33]. Во-первых, несоответствие между нормальным объемом мозга и маленьким объемом черепной коробки ведет к повышению экстрапаренхиматозного сопротивления. Во-вторых, редуцированный объем желудочков и субарахноидальных пространств, которые в норме участвуют в компенсации повышенного ВЧД, значительно снижает потенциальные возможности для демпфирования колебаний ВЧД [34]. В-третьих, нарушение венозного оттока при КЦД ведет к повышению давления в верхнем сагиттальном синусе, что ухудшает процессы абсорбции цереброспинальной жидкости [14]. Кроме того, венозный застой приводит к изменению тургора мозговой ткани, повышая ее ригидность и снижая податливость [11, 14].

Клинические проявления

Обычно таких пациентов оперируют по поводу гидроцефалии в раннем возрасте (до 1 года) и, как правило, они имеют анамнез неоднократных ревизий и множественных обращений по поводу хронической тяжелой головной боли, несмотря на функционирующий шунт. Медикаментозное лечение если и дает эффект, то чаще всего незначительный или непродолжительный. Тяжесть головной боли ограничивает ежедневную активность, включая школьные занятия или профессиональную деятельность [35, 36]. В противоположность головной боли «низкого давления», возникающим при гипердренажном состоянии, при КЦД лежачее положение не уменьшает выраженность боли. Другими проявлениями повышения ВЧД могут быть диплопия, атаксия, головокружение, нарушения сознания. Также описаны случаи острого ухудшения, приводящего к летальному исходу [26].

Диагностика

У ряда пациентов при осмотре выявляется характерная деформация черепа: микроцефалия, скафоцефалия, плагиоцефалия. Рентгенологически выявляются утолщение костей свода, выраженные «пальцевые вдавления», эрозия внутренней пластинки от давления прилежащих борозд, утолщение или уплотнение диплоэ, наложение костей в области швов и их синостозирование. Нейровизуализация демонстрирует нормальные или щелевидные желудочки, которые не всегда расширяются даже в период обострения. Обусловлено это не только снижением податливости головного мозга, но также отсутствием внутрижелудочковой обструкции [22]. На К.Т. и МРТ определяется сужение конвекситальных субарахноидальных пространств, а также переполнение полости черепной коробки, особенно в задней черепной ямке. При этом может развиваться как восходящая, так и нисходящая дислокация мозжечка [24, 37]. Повышение ВЧД не всегда приводит к изменениям на глазном дне [22]. При инвазивном мониторинге ВЧД у таких пациентов A. Sandler и соавт. [31] выявили корреляцию между головными болями и появлением плато-волн повышенного ВЧД.

Лечение

При подтвержденном рентгенологически вторичном краниосиностозе и наличии признаков КЦД (клинические проявления внутричерепной гипертензии, сужение субарахноидальных пространств и желудочков головного мозга) показано хирургическое вмешательство, направленное на декомпрессию внутричерепных структур. Дополнительными критериями могут быть утолщение костей свода черепа, выраженные «пальцевые вдавления», приобретенная аномалия Киари.

В 1974 г. F. Epstein и соавт. [20] опубликовали результаты субтемпоральной краниэктомии, выполненной 2 детям с узкими желудочками, которым ранее были имплантированы шунтирующие системы. По сути при таком методе создается искусственный хирургический родничок, предоставляя дополнительное пространство для головного мозга, а также делая возможным пальпаторное определение повышенного давления. Такая декомпрессия может выполняться как с одной, так и с двух сторон [22]. Однако сами авторы отмечали невысокую эффективность таких вмешательств и неприемлемые косметические последствия: из-за выпячивания височных лоскутов голова приобретала форму клеверного листа [22]. Другим методом, который применили F. Epstein и соавт. [11] у 2 детей с шунтами, стала фрагментация черепа — «радикальное расширение черепа… путем фрагментации черепа от коронарного шва до поперечного синуса кзади и до чешуйчатых швов латерально».

Широкое распространение получили открытые реконструктивные вмешательства, направленные на увеличение объема черепа [1, 4, 6, 17, 38]. Особого внимания заслуживает тот факт, что и при вторичной дислокации мозжечка супратенториальная реконструкция черепа патофизиологически более оправданна, чем декомпрессия задней черепной ямки [24]. При выполнении реконструкции целесообразно заменить клапан шунтирующей системы на клапан с более высоким давлением или программируемый клапан, либо добавить в систему антисифонное устройство [1].

Другим эффективным методом коррекции вторичного краниосиностоза и КЦД является применение дистракционных устройств. Дистракционный остеогенез можно определить как рост костей, хирургически индуцированный за счет приложения раздвигающих сил в области остеотомии [39]. Одновременное использование датчиков инвазивного мониторинга ВЧД и постепенная дистракция костей черепа позволяют индивидуализировать методику по отношению к каждому пациенту, выполняя дистракцию на необходимую величину, при которой нормализуются показатели ВЧД [31].

Участие в уходе

Дети с имплантированными шунтами должны наблюдаться у нейрохирурга на протяжении всей жизни. Большинство пациентов, страдающих гидроцефалией, после имплантации им шунтирующей системы, могут вести нормальный образ жизни, но необходим постоянный контроль со стороны близких в сотрудничестве с нейрохирургом.

Нейрохирург наблюдает каждого пациента для предупреждения сбоя в работе дренажа. Первое время после имплантации или повторной операции — регулярно, с постепенным переходом к обследованиям с частотой 1 раз в год.

Близким рекомендуется уметь распознавать ранние признаки осложнений. Очень важна быстрая и точная оценка проблем со здоровьем. Симптомы гриппа могут маскировать симптомы закупорки шунта. Быстрое выявление их позволит спланировать повторную операцию и избежать чрезвычайной ситуации.

Пациенты и их близкие должны обращать должное внимание на признаки и симптомы осложнений. Основными причинами являются: закупорка, инфекция и чрезмерное дренирование.

Закупорка

Основным типом осложнения является закупорка системы. Закупорка может иметь место на любом уровне дренажа. Отверстия на вентрикулярном катетере могут забиться мозговой тканью или тканью ворсистого сплетения. Он может быть перекрыт также за счет избыточного сокращения желудочковой полости вследствие слишком интенсивного отвода жидкости из желудочковой полости (синдром суженного желудочка). К перитонеальному катетеру могут прилипнуть кишечные петли или некротические ткани. Шунты, введенные в желудочек сердца, могут закупориваться сгустками крови, фрагментами мозгового вещества или опухолевыми клетками.

Шунтирующая система также может быть разобщена при отсоединении различных элементов шунта или за счет изменения положения катетера, вызванного ростом ребенка. Необходимо проведение рентгенографии для проверки целостности шунта.

Частичная закупорка деталей системы провоцирует появление симптомов повышенного внутричерепного давления. Могут появиться эпизодические головные боли, тошнота, апатия и снижение чувственных функций. Снижение работоспособности в школе или на работе наиболее частые явления в этих условиях.

В случае полной закупорки симптомы развиваются быстрее (головные боли, тошнота, рвота, нарушение зрения, потеря координации и расстройство сознания). Пациент впадает в ступор или кому. В подобных случаях необходима срочная госпитализация для наблюдения и проведения соответствующего лечения.

Хирург проводит серию тестов с целью локализации и определения степени закупорки дренажа. Иногда следует удалить и заменить частично или полностью всю систему.

Инфекция

Инфекция является вторым типом осложнения. Она представляет значительный риск для любого хирургического вмешательства, чаще всего при имплантации чужеродного тела.

Проявляется она в виде покраснения или нагноения по краям шва или вдоль пути прохождения дренажной системы под кожей. Хирург фиксирует свое внимание на этих признаках. Если не провести лечение, может произойти эрозия или раскрытие раны, в более серьезных случаях инфекция проявляется в ознобе и лихорадке. Как правило, необходимо извлечение дренажа. Иногда можно провести терапию антибиотиками без извлечения системы.

Поскольку шунт является инородным телом, у пациента может возникнуть аллергия или воспалительная реакция. Воспаление на одном из участков дренажа должно быть немедленно показано нейрохирургу.

Избыточный дренаж

Избыточное отведение спинномозговой жидкости происходит при неправильном подборе клапана по параметру давления. Слишком низкое давление открытия клапана может привести к чрезмерному дренированию, при этом желудочек мозга сжимается и происходит деформация мозговой ткани. У пациента возникают головные боли, наиболее чувствительные, когда он стоит.

Кроме того, появляется тошнота, рвота, сонливость и расстройства нервной системы, в частности, двоение в глазах. У детей школьного возраста отмечается снижение умственных способностей.

Дополнительная информация о шунтирующих системах для лечения гидроцефалии

От качества шунтирующей системы во многом зависит результат операции. Во многих стационарах нейрохирурги последние годы используют шунтирующие системы производства крупнейшей американской фирмы Медтроник. Инженерами фирмы совместно с ведущими нейрохирургами США разработан целый ряд клапанов различных моделей и размеров (включая клапаны для новорожденных детей).

Одним из последних достижений в производстве ликвородренирующих устройств стал клапан Дельта. Это уникальный клапан, не имеет аналогов других производителей. Он создавался под задачу избежать такого частого осложнения, как чрезмерное дренирование СМЖ. Если все остальные клапаны пропускают столько жидкости, насколько они рассчитаны по давлению, то клапан Дельта пропускает столько жидкости, сколько нужно, чтобы ее осталось в желудочке для поддержания внутричерепного давления в пределах физиологической нормы. При имплантации клапана Дельта у больного поддерживается нормальное давление, независимо от скорости вырабатывания ликвора и, главное, независимо от положения тела пациента (лежа/стоя).

Технологические особенности материалов, из которых изготовлены клапаны системы, не допускают деформации и слипания при прокачивании, купол резервуара клапана рассчитан на многократные прокалывания тонкой иглой (отверстия сомозатягиваются). Катетеры изготовлены из высококачественного силикона без примеси латекса, поэтому не слипаются и не образуют петель, что значительно снижает риск закупорки системы.

Клапаны оснащены коннекторами для соединения с катетерами, их конструкция облегчает соединение и уменьшает возможность отсоединения и разобщения системы.

По протяженности катетеров нанесена рентгеноконтрастная метка, это позволяет увидеть шунт при рентгене. Таким же веществом на клапане нанесен точечный код, обозначающий давление клапана. В шунтирующей системе нет металлических деталей. Это очень важно при проведении КТ и ЯМР — исследованиях, т.к. металл будет давать артефакты, а магнит при ЯМР может сместить местоположение системы (если бы в ней были металлические детали).

Все системы стерильны и доставляются в двойной стерильной упаковке. Для снижения риска инфицирования фирмой Медтроник разработан уникальный гидрогель БиоГлайд. Он наносится на внутреннюю и внешнюю поверхности катетеров, а также на внешнюю поверхность клапана и не отслаивается. Нейрохирург перед имплантацией может обработать детали системы антибиотиками, а гидрогель удержит их в течение 3-х суток для проведения послеоперационной антибактериальной терапии внутри организма пациента. Таким образом, риск инфицирования сводится к минимуму.

Лечение гидроцефалии

Неврологи Юсуповской больницы дифференцировано подходят к лечению пациентов с гидроцефалией. При регрессировавшей форме заболевания медикаментозную терапию не применяют. Для снижения ликворного давления пациентам назначают мочегонные препараты: диакарб, маннитол, лазикс. Улучшают функциональную активность головного мозга ноотропы, венотоники и ангиопротекторы.

При прогрессирующей гидроцефалии нейрохирурги в клиниках-партнёрах Юсуповской больницы выполняют шунтирующие операции. В случае наличия препятствия для оттока ликвора удаляют объёмное образование или рассекают спайки. При наличии гематомы её удаляют хирургическим путём.

Инновационным методом лечения гидроцефалии являются эндоскопические операции:

эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка;
эндоскопическая установка шунтирующей системы;
септостомия;
акведуктопластика;
вентрикулокистоцистерностомия;
эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга.

Эндоскопические операции обладают рядом преимуществ по сравнению с шунтирующими вмешательствами: восстанавливают физиологический ток ликвора, малотравматичные, улучшают качество жизни пациента.

Лечение эндоскопическими методами

Эндоскопическое лечение гидроцефалии, или водянки головного мозга, является приоритетным направлением в нейрохирургии, так как данное заболевание распространено как среди детей, так и среди взрослых. Гидроцефалия головного мозга возникает вследствие нарушения всасывания спинномозговой жидкости в венозную систему.

Эндоскопическая операция

Эндоскопические вмешательства при гидроцефалии головного мозга применяются для снижения внутричерепного давления. Операции при водянке наиболее эффективны в сравнении с медикаментозными методами терапии, которые помогают замедлить прогрессирование болезни, но не устраняют ее. Эндоскопическая операция при гидроцефалии, стоимость лечения которой определяется тяжестью болезни, подразделяется на несколько видов:

Септостомия;
Вентрикулоцистерностомия дна третьего желудочка;
Вентрикулоцистерностомия;
Установка шунтирующей системы эндоскопически;
Удаление внутрижелудочковых опухолей эндоскопически;
Акведуктопластика.

Наиболее широкое применение получила эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна третьего желудочка. Основной задачей хирурга при данной методике является создание путей оттока спинномозговой жидкости из желудочков в цистерны мозга, через которые ликвор всасывается в сосудистые стенки, как у здорового человека.

Преимущества эндоскопических операций

Эндоскопическая операция может быть эффективной только при условии, что проводит ее хороший специалист. Одно неправильное движение хирурга при вмешательстве на головном мозге может привести к непоправимым тяжелым последствиям. При установке шунтов довольно часто наблюдается их закупорка сгустками крови, опухолевыми клетками и пр. При эндоскопии никакие инородные предметы в организме не остаются, соответственно, развитие подобных осложнений исключается.

В тяжелых случаях пациентам устанавливают дренажи головного мозга. Такое мероприятие очень опасно, поскольку по дренажу инфекция может легко проникнуть в головной мозг. При эндоскопическом вмешательстве этого осложнения не происходит.

Шунтирование

Многие люди, у которых обнаружено заболевание, задумываются, где лечить гидроцефалию: в государственном медицинском учреждении или современной клинике. Юсуповская больница оснащена новейшим оборудованием. Врачи регулярно повышают свою квалификацию и осваивают новые методы лечения. Персонал клиники обеспечивает комфортное пребывание пациентов.

Шунтирование при гидроцефалии у взрослых, цена которого варьируется в зависимости от особенностей течения болезни, проводится безопасно и качественно в Юсуповской больнице. Установка шунтирующей системы обеспечивает выведение спинномозговой жидкости. Длительность процедуры составляет около 90 минут, она проводится под общим наркозом у больных любого возраста.

Шунтирование является безопасным вмешательством, но при его использовании существуют определенные риски, о которых пациента информирует врач-невролог. Например, возможна реакция на анестезию или развитие кровотечения. Шунтирование позволяет восстановить у больного нормальное функционирование головного мозга.

Эмоциональная поддержка

Физическая сторона гидроцефалии является лишь частью проблемы этого заболевания. Пациенту и его близким необходимо принимать во внимание и эмоциональные его факторы.

Хотя хирургическое вмешательство должно в какой-то степени разрешить проблему гидроцефалии, вы можете испытывать страх, подавленность, раздражительность или сомнение. Если пациентом является ребенок, следует принимать в расчет, что ему свойственны те же чувства, что и взрослому. Если ребенок чувствует себя не в форме, испытывает дискомфорт из-за того, что ему необходимо часто посещать врача или проходить повторные тесты, лучше всего успокоить его простыми объяснениями. Если он знает, что ему предстоит, он охотней пойдет на сотрудничество с Вами. Дети, как и взрослые, как правило, не любят неприятных сюрпризов. Спокойная атмосфера среди любящих близких является наилучшей средой для детей. Желательно объяснить явление гидроцефалии в понятных ребенку словах.

Очень важно знать о том, что чувствует ребенок и уметь объяснить ему то, что он испытывает. Иголки причиняют боль. Естественным является плач и желание избавиться от них. Помещение в больницу является новым испытанием для Вашего ребенка. Вы должны говорить ему правду для того, чтобы вызвать и закрепить его доверие. Искренность — наилучшее средство сохранения доверия Вашего ребенка.

Дети старше десяти лет, как правило, способны воспринимать более сложные понятия. Они могут связывать признаки и симптомы со своим заболеванием. Ограничения, связанные с болезнью, переносятся ими легче. Расскажите о своих чувствах Вашему врачу и предоставьте ему право руководить Вами. Некоторые люди делятся своими чувствами с близкими друзьями, другим необходима профессиональная помощь. Профессионалы в области здоровья, лечащие Вас или Вашего ребенка, заинтересованы в Вашем благополучии, их цель – сделать все лучшее для Вас и Ваших близких.

Пациенты и родители пациента должны довольно часто общаться со своим врачом. Очень важно активно участвовать в этом общении, чтобы врач мог лучше понимать Ваши нужды и нужды Ваших близких.