Акроцианоз: что это, почему и при каких болезнях возникает

Синеватая окраска конечностей, нередко сопровождающаяся снижением кожной температуры, чувством зябкости, потливостью кожи кистей и стоп, называется акроцианозом. Этот термин образован из двух слов, обозначающих «конечность» и «синий». Акроцианоз кожных покровов выглядит как пятнисто-синеватое или с багровым оттенком окрашивание в области пальцев, запястий, лодыжек. Это состояние описано более века назад, но до сих пор плохо изучено и наблюдается при разных физиологических и патологических состояниях.

Этот симптом вызван сужением мелких артерий в отдаленных (дистальных) участках рук и ног. Он часто наблюдается у новорожденных и детей, а также при различных заболеваниях.

Существует 2 типа акроцианоза:

• первичный: связан со спазмом мелких артерий под действием холода или эмоциональной нагрузки, может возникать у здоровых людей и не вреден для организма;
• вторичный: появляется при различных заболеваниях, в том числе кардиологических, онкологических, неврологических.

Акроцианоз имеет отличия от диффузного цианоза – разлитой синюшности кожи. Последняя форма связана с нарушениями в работе сердца, легких, крови.

Что такое акроцианоз?

Акроцианоз — это нарушение микроциркуляции, характеризующееся стойким голубоватым обесцвечиванием конечностей тела. Акроцианоз вызван спазмом мелких сосудов капиллярного круга в ответ на холод и не связан с окклюзионным заболеванием артерий (ишемическая фаза отсутствует).

Акроцианоз возникает симметрично, особенно в руках, ногах и дистальных частях лица. Часто конечности тела холодные, они сильно потеют и могут опухать. В отличие от синдрома Рейно, акроцианоз не легко обратим, боль отсутствует, трофических изменений или изъязвлений не происходит, а периферический артериальный пульс в норме.

Причины

Точная этиология акроцианоза неизвестна. Иногда сообщалось о побочном эффекте лекарств и других веществ. Некоторые эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что холодный климат, профессиональные причины и низкий индекс массы тела (ИМТ) представляют собой факторы риска.

Кроме того, акроцианоз распространен у молодых женщин (в возрасте до 30 лет) и часто полностью проходит после климактерического периода. Поэтому считается, что вазоспазм ассоциируется с нейрогормональными отклонениями.

Акроцианоз возникает там, где происходит изменение центрального контроля температуры. Очевидно, что больные субъекты особенно чувствительны к колебаниям температуры с более выраженной гиперчувствительностью к холоду.

Первичный акроцианоз

Эссенциальный (или первичный) акроцианоз представляет собой доброкачественное состояние, иногда связанное с нейрогормональным расстройством. В целом, он имеет тенденцию спонтанно регрессировать и не требует специального лечения. С другой стороны, может потребоваться экстренное медицинское вмешательство, если конечности длительное время подвергаются воздействию сильного холода.

Однако акроцианоз отличается от переохлаждения: последнее состояние часто связано с болью (рефлекторный путь тепловых ноцицепторов предупреждает об опасности).

Ряд других состояний, затрагивающих руки, ноги и части лица, с соответствующими изменениями цвета кожи, следует отличать от акроцианоза:

• Синдром Рейно: обратимые эпизоды кожной бледности пальцев рук или ног вследствие сужения мелких кровяных сосудов, подверженных холоду или сильному эмоциональному стрессу;
• Гелони (эритема Пернио): раздражение кожи, вызванное длительным воздействием сильного и влажного холода (см. фото выше);
• Акоригоза: постоянное и симметричное ощущение холода в конечностях, связанное с бледностью кожи;
• Эритромелалгия: расширение сосудов, вызванное повышением температуры кожи, которое возникает при локальном нагревании, выраженном покраснении и очень сильной боли.

В некоторых случаях диагностика может быть затруднена, особенно если сосуществуют и эти синдромы.

Патогенез

Пути возникновения акроцианоза до конца не изучены. При первичном варианте голубоватая окраска кожи возможна из-за нарушения сосудистой функции небольших артериол или венул.

При вторичном варианте развитие акроцианоза зависит от его причины. Иногда патология связана с повышенной вязкостью крови. В других случаях механизм ее развития связан с нарушением регуляции сосудистого тонуса и накоплением токсинов, например, метгемоглобина.

Точные механизмы на молекулярном уровне при акроцианозе, так же как, например, при синдроме Рейно, еще предстоит понять. В развитии патологии могут быть задействованы альфа-адренорецепторы сосудистой стенки, серотониновые и другие нервные окончания.

Микроскопическая картина тканей при акроцианозе имеет такие признаки:

• местный отек с расширением поверхностных капилляров;
• иногда – образование новых сосудов;
• незначительные скопления лимфоцитов вокруг сосудов;
• увеличение размеров и количества артериовенозных анастомозов (сообщений) в обход капиллярного русла;
• аномально расположенные волокна коллагена.

Подобные же микроизменения видны в неизмененной коже у больных с синдромом Элерса-Данло. В то же время многие случаи этого синдрома сопровождаются акроцианозом. Таким образом, это расстройство является наследственной сосудистой дисфункцией.

Первичный акроцианоз

Это состояние изучено мало. Считается, что оно связано с нарушением тонуса мельчайших кровеносных сосудов – капилляров. При первичном акроцианозе давление в них снижено, а кровоток замедлен. По сравнению с феноменом Рейно, при согревании конечностей улучшение кровотока почти не происходит. Также при первичной форме обсуждается влияние нейромедиаторов, нарушенного тонуса (расширения) венул, недостаточного обогащения крови кислородом.

Вторичный акроцианоз

Эта патология вызвана разными причинами и механизмами:

• аллергические реакции приводят к стойкому расширению капилляров и венул;
• употребление трициклических антидепрессантов приводит к нарушению равновесия между Н1- и Н2-гистаминовыми и адренорецепторами;
• отравление мышьяком приводит к образованию внутрисосудистых тромбов, которые нередко становятся причиной ампутации конечности;
• акроцианоз при злокачественных опухолях вызван повышенной вязкостью крови и размножением клеточных элементов сосудистой стенки, этим обусловлен специфический «землистый» цвет лица онкобольных;
• при нервной анорексии происходит стойкое нарушение терморегуляции с задержкой реакции на сосудосуживающие и сосудорасширяющие стимулы.

Вторичный акроцианоз

Акроцианоз также может быть связан с более серьезной проблемой со здоровьем, которую следует искать во время диагностического исследования. Причинные состояния включают: нарушения соединительной ткани, неврологические нарушения, васкулит, проблемы, приводящие к центральному цианозу, синдром антифосфолипидных антител (APS), криоглобулинемия, инфекции, токсикоз и новообразования.

В этих случаях наблюдаемые изменения кожи известны как «вторичный акроцианоз». Они могут иметь менее симметричное распределение, выражать себя в более зрелом возрасте и могут вызывать боль и повреждение тканей. В целом, правильное лечение основного состояния может уменьшить вторичную симптоматику акроцианоза.

При каких болезнях развивается

Вторичный акроцианоз развивается при заболеваниях:

• Заболевания ССС (инфаркт миокарда, атеросклероз сосудов, инсульт).
• Гипоксия.
• Заболевания дыхательной системы (акроцианоз при бронхиальной астме, альвеолярные мальформации, тромбоэмболия легочной артерии, гипертензия легочного типа).
• Некоторые онкологические заболевания.
• Длительное голодание, резкая потеря веса при постоянном нервном перенапряжении.
• Заболевания суставов и соединительной ткани (артрит, красная волчанка, гранулематоз).
• Заболевания крови.
• Повреждения спинного мозга.
• Хронический гипертрофический ринит.
• Синдромы Дауна, Рили-Дея, Снеддона, которые носят наследственный характер.
• Инфекционные заболевания (мононуклеоз, ВИЧ, гепатит С).

Признаки и симптомы

Акроцианоз представляет собой состояние, характеризующееся стойким, симметричным, равномерным и безболезненным периферическим цианозом (см. фото выше). Конечности часто бывают холодными, а кожа может быть отечной. Руки и ноги страдают ладонно-подошвенным гипергидроз.

В отличие от тесно связанного синдрома Рейно, цианоз является стойким. Кроме того, обычно трофические изменения кожи, локализованные боли или изъязвления отсутствуют.

Хотя клинические проявления обычно не связаны с болью, однако, в случаях большей тяжести могут появиться боли в суставах пальцев, определяемые как «вазомоторная полиартралгия». Эти симптомы связаны с вазомоторными явлениями в суставной синовиальной оболочке.

Виды отклонений

Может наблюдать четыре вида акроцианоза:

• Центральный (постоянный). Такой вид чаще всего диагностируется у детей при внутричерепной травме, полученной при родах. Она также может проявиться на фоне незрелости центров, чаще всего подобные диагнозы ставятся недоношенным или незрелым детям. У взрослых центральный акроцианоз появляется при угнетении дыхания или при вовлечении в патологический процесс мышечных слоев. Проявляется приступами апноэ, поверхностным дыханием и судорогами.

При этом заболевании ночью может останавливаться дыхание

• Дыхательный. При таком виде акроцианоза кожа поражается преимущественно вокруг губ. Ярко выраженную синеву можно заметить при беспокойстве. Чаще всего встречается при таких нарушениях, как пневмония, ателектаз, аспирация, пороки развития и других. К симптомам дыхательного цианоза относятся одышка, различные респираторные синдромы, изменение кожи.
• Сердечно-сосудистый цианоз появляется при повышении артериального давления в малом круге, но при этом отмечаются застойные явления в большом. Если у ребенка диагностируется тотальный цианоз, то, скорее всего, у малыша имеются врожденные пороки сердца. Такой вид постоянный, а его симптомы могут усиливаться при напряжении.
• С отечностью ног. Чаще всего этот вид цианоза можно заметить у детей, родившихся в ягодичном предлежании, или у взрослых, имеющих какие-либо повреждения в районе спинного мозга. Как можно было догадаться по названию, данный вид цианоза обладает своим специфическим симптомом – отечностью ног.

К прочтению: Причины и симптоматика неосложненного гипертонического криза

Сердечная недостаточность может вызвать отеки ног

Диагностика

Акроцианоз диагностируется на основании истории болезни и физического обследования.

Пульсоксиметрия показывает нормальное насыщение кислородом. Капилляроскопия и другие лабораторные методы могут быть полезны, но только для завершения клинического диагноза в сомнительных случаях, особенно при подозрении на сопутствующую патологию. При акроцианозе пульс периферических артерий нормальный, по ритму и качеству: это позволяет исключить окклюзионное заболевание периферических артерий.

Лечение

Специального лечения акроцианоза не существует, и фармакологический подход обычно бесполезен. Среди вариантов терапии упоминаются некоторые блокаторы α-адренергических и кальциевых каналов. В крайних случаях рекомендуется хирургическое вмешательство под названием симпатэктомия (проводиться редко). Защита от холода является наиболее эффективной мерой, позволяющей избежать возникновения расстройства.

Помимо обесцвечивания кожи, никаких других симптомов нет, как и нет потери функциональности, поэтому пациенты с акроцианозом могут вести нормальную жизнь.

Важно! Следует избегать при данном расстройстве прием некоторых лекарств, таких как дигидроэрготамин (присутствует во многих препаратах, используемых при головных болях), бета-блокаторы (используются при гипертонии или при определенных формах измененного ритма сердца). Не забывайте, что чрезмерная потеря веса может обострять или вызывать формы акроцианоза у предрасположенных субъектов.

Прогноз

Первичный акроцианоз является редким и доброкачественным состоянием с хорошим прогнозом. Доступны некоторые методы лечения, которые могут уменьшить симптомы в тяжелых случаях.

У новорожденных акроцианоз также имеет благоприятный прогноз и проходит сам по себе.

Вторичный акроцианоз может быть серьезным, в зависимости от основного заболевания. Обратитесь к врачу, если у вас есть симптомы акроцианоза. Они могут определить, есть ли основное заболевание, которое нуждается в лечении.

Распространенность патологии

Наиболее распространенная причина вторичного акроцианоза — феномен Рейно
Количество людей, у которых наблюдается акроцианоз, очень сложно оценить. Выраженность этого признака сильно зависит от климата и других условий среды. Считается, что среди городских жителей умеренного пояса акроцианоз наблюдается в 12% случаев. Однако отмечены случаи увеличения распространенности патологии до 36% и более, связанного с повышенным содержанием мышьяка в природе вокруг.

Первичный акроцианоз в основном наблюдается у молодых людей, а впервые диагностируется у подростков (возраст 10-20 лет). У пациентов среднего возраста он практически не регистрируется, а также не наблюдается у пациенток в менопаузе. Это позволяет предположить участие половых гормонов в развитии патологии.

Среди детей младше 10 лет акроцианоз встречается, но довольно редко, и носит доброкачественное течение, то есть с возрастом проходит.

Иногда акроцианоз у детей служит симптомом серьезных заболеваний, в частности, митохондриальных нарушений.

Существует семейная предрасположенность к появлению такого состояния. Женщины болеют в 6-8 раз чаще мужчин.

Распространенность вторичного акроцианоза изучена лучше. Так, при голодании он возникает у 10-75% больных, при нервной анорексии – у 40-80%, а при раковых опухолях – у 24% пациентов.